Malformaciones congenitas - CIV

1. Dr. Matías Bosio

2. “Orificio en el tabique interventricular, que
puede encontrarse en cualquier punto del
mismo, ser único o múltiple y con tamaño y
forma variable”.
• Shunt IZQ  DER
• Pueden presentarse aisladas o formando parte
integrante de otras cardiopatías más complejas (tronco
arterioso común, tetralogía de Fallot.
Definición

3. • Como hallazgo aislado, el DSV es la malformación cardiaca
congénita más común en el nacimiento (30-40%) después de la
válvula aórtica bicúspide (VAB)
• Su cierre espontáneo es frecuente.
• 20% de todas las CC
• Prevalencia de 50 cada 1.000 RN vivos
• Etiología multifactorial con interacción entre predisposición
hereditaria y factores ambientales
Epidemiologia

4. 1) CIV perimembranosas
• Más frecuentes. 75-80% del total.
• A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitúan
inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el
ventrículo derecho el defecto se localiza por debajo de la
inserción de la valva septal tricúspide.
2) CIV musculares
• 5 y 20% del total
• Pueden subdividirse en apicales (las más frecuentes),
centrales y anteriores
• Con frecuencia son múltiples
Clasificación

5. 3) CIV infundibulares
• 5 a 7% de las CIV
• Defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo
de la válvula pulmonar
4) CIV del septo de entrada (posteriores):
• El 5 a 8% de las CIV
• Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos
Clasificación

6. Clasificación

7. • Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente
de la dirección y grado del cortocircuito.
• La magnitud del cortocircuito está condicionada por el
tamaño del defecto y la relación de presiones entre ambos
ventrículos
• Depende de la relación de resistencias vasculares sistémicas
y pulmonares.
Fisiopatología

8. • El tamaño del defecto se expresa habitual-mente en relación
con el del anillo aórtico
• Grandes (aproximadamente el tamaño del anillo o mayores),
medianas (entre un tercio y dos tercios) y pequeñas
(inferiores a un tercio del anillo aórtico).
• En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo
izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo
pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser
manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos.
• Con sobrecarga de volumen importante del ventrículo
izquierdo se produce insuficiencia cardiaca congestiva entre
las 2 y 8 semanas de vida
Fisiopatología

9. • Los defectos pequeños, el cortocircuito es escaso, la presión VD normal y
no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares.
• Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante,
pero son lo bastante pequeñas como para ofrecer resistencia a la presión,
la presión ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la
sistémica.
• En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a través del orificio y
es la relación de resistencias entre la circulación sistémica y la pulmonar
la que regula la situación hemodinámica, la presión es similar en ambos
ventrículos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las
resistencias vasculares pulmonares.
•
• El aumento del flujo pulmonar severo y mantenido genera engrosamiento
e hipertrofia vascular pulmonar con aumento de la RVP y aparición de
fenómeno de Eissenmenger (cianosis).
Fisiopatología

10. Los niños CIV pequeñas están asintomáticos, el patrón alimentario,
de crecimiento y desarrollo es normal
Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en
las primeras semanas de vida.
• Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración
excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la
alimentación.
• El soplo de los defectos medianos es pansistólico, de carácter rudo
y se asocia generalmente a frémito.
• R2 desdoblado fijo
• El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza
decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes
del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones
en ambos ventrículos al final de la sístole
Cuadro Clínico

11. El ECG es normal en las CIV pequeñas. A medida que aumenta el
cortocircuito Izq.-Der aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y
ventricular izquierdo por sobrecarga diastólica. En los defectos medianos se
añade grados variables de crecimiento ventricular derecho, con patrón típico
de crecimiento biventricular en los defectos grandes.
ECG

12. En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de
severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrículo
derecho, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el
tronco pulmonar dilatado.
RX

13. • El número, tamaño y localización de la/las CIV
• La magnitud y características del shunt
• La presión delVD y arterial pulmonar
• El diámetro auricular y ventricular izquierdo
• Detectar la presencia de otras lesiones asociadas
Ecocardiograma

14. • Confirma el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo
derecho
• Medir la presión arterial pulmonar
• Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a
derecha
• Evalúa la competencia valvular aórtica
• Excluye PCA o coartación aórtica
Cuando las RVP estén elevadas, debe valorarse la respuesta a
la administración de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al
100%, ON) si hay respuesta el pte. se beneficiaría con el cierre.
Cateterismo

15. Las indicaciones del cateterismo son:
1. Valoración preoperatoria de defectos amplios y/o múltiples, con
sospecha de patología asociada insuficientemente identificada por
procedimientos no invasivos.
2. Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.
3. Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño
o moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad
de tratamiento quirúrgico.
4. Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por
cateterismo.
Cateterismo

16. En un 30 – 35% puede haber cierre espontáneo (mas en CIV
musculares)
Los ptes. con CIV pequeñas tienen un pronóstico excelente
(95% están asintomáticos a los 25 años)
Los ptes. con CIV medianas y grandes, por el cuadro clínico y
las infecciones recurrentes pulmonares deben ser corregidos
durante el 1º año
Los defectos grandes no corregidos llevan a desarrollo de enf.
vascular pulmonar obstructiva, con inversión del shunt
Pronostico

17. I – Preventivo:
Tiene gran importancia orientar el diagnóstico prenatal a los grupos
considerados de riesgo, lo que debe jerarquizarse por la consulta de
genética. Forma parte también de la prevención (secundaria) el evitar
la endocarditis infecciosa cumpliéndose con los esquemas
establecidos para ella.
II – Médico:
El tratamiento en los pacientes con CIV pequeñas solo consiste en la
profilaxis de la endocarditis infecciosa.
Cuando existen síntomas de insuficiencia cardíaca entonces hay que
incorporar al tratamiento drogas como los digitálicos, los diuréticos,
vasodilatadores y suplementos de potasio.
Tratamiento

18. Tratamiento
III – QUIRURGICO:

19. • Las CIV grandes, asintomáticas, que se asocian a HTP se
deberían operar en el 1º año de vida.
• Cuando el diagnóstico fue tardío, con RVP ya elevadas es
contraindicación absoluta de tto quirúrgico.
• La mortalidad quirúrgica global está por debajo del 10%
Tratamiento

20. Indicaciones de Nit Occlud / Amplatzer
Tratamiento
A,Amplatzer septal occluder; B, Amplatzer PDA occluder; C, Amplatzer muscularVSD
occluder; D, new concentricAmplatzerVSD occluder; E and F, new eccentric
AmplatzerVSD occluders.
Nit-Occlud

21. Muchas Gracias…