Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las proteínas plasmáticas que participan en la coagulación sanguínea en cualquiera de sus fases (hemostasia primaria, coagulación o fibrinólisis).

2. Las coagulopatías
Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que
cursan con diátesis hemorrágica, y que son producidas por
alteraciones cuantitativas o cualitativas de las
proteínas plasmáticas que participan en la coagulación
sanguínea en cualquiera de sus fases (hemostasia
primaria, coagulación o fibrinólisis).

7.  Desorden hereditario hemorrágico más
frecuente
 Es una deficiencia o anomalía del FvW
 Defecto asociado en el brazo corto cromosoma
12
 Pseudogén no funcionante cromosoma 22
 ACCION: FvW actúa como mediador en la
adhesión plaquetaria al endotelio lesionado.

8. • Alteraciones Mucocutaneas
( epistaxis, gingivorragias y
metrorragias)
• Hemorragias
gastrointestinales
• Hemorragias musculares
• Hemartrosis

11. TH esta alargado
TTPA esta prolongado
FVIII esta disminuido
Trombopenia + agregados plaquetarios en frotis sugiere tipo 2B
Rco FvW
Análisis Multimerico
Dominio FVIII
RIPA
PFA 100 (este se considera que es el mas importante)
Disminución FvW, RCo , Ante un Ag. RIPA hay que descartar alteraciones
plaquetarias.

12.  Síndrome de Bernard Soulier
 Hemofilia
 Pseudo-Sindrome Von Willebrand
 EvW 2B se confunde con la purpuro trombocitopenia
Idiopática
1.- Farmacoterapia
2.- Tratamiento Sustitutivo

13. FARMACOS
1. Antifibrinoliticos resina)
Hemorragias leves
Contraindicado en la Hematuria
2. DDVP ( Acetato de
Desmopresina)
Tipo I: Parcialmente efectivo
Tipo II: Prácticamente Ineficaz
Tipo III: Aglutinación
3. Estrógenos de Síntesis +
TRATAMIENTO
SUSTITUTIVO
Concentrados de FVIII ricos
FvW
Concentrados de Plaquetas
(Tipo III)

15.  Es una enfermedad hereditaria caracterizada por una
deficiencia de la actividad del F-VIII (hemofilia A o
clásica) o del FIX (hemofilia B o enfermedad de
Christmas).
 El tipo de herencia es recesiva ligada al cromosoma X.

17. Hemofilia A:
La hemofilia a es cuando hay déficit en
el factor VIII de coagulación.
Hemofilia B:
Cuando hay un déficit del factor IX de
coagulación.
Hemofilia C:
Cuando hay un déficit del factor XI de
coagulación.

18. Diátesis Hemorrágica: Mucosas gingivorragias, epistaxis,
articulaciones, sistema genitourinario, SNC.
CLASIFICACIÓN
Según Niveles Plasmáticos de Factor.
GRAVE: ( <0,01 IU/ ml < 1% del Normal)
MODERA: ( 0,01-0,05 IU/ ml o 1% -5%)
LEVE: ( > 0,05- <0,40 IU/ ml > 5% - < 40% del
Normal).

19. Cuadro Clínico
• Las hemorragias más
frecuentes (75%) son las
articulares, principalmente
de
rodillas, tobillos, codos, ho
mbros, caderas y muñecas.
Se acompañan de
inflamación y dolor.
• Hemorragias Musculares
• Atrofia muscular
contracturas Parálisis
Nerviosa
• Hematoma Iliopsoas
• Síndrome de Volkmann

20. 1.
2.
3.
4.
Historia Familiar o Personal
TTPA prolongado
FvW Intacto
Correcto Diagnóstico Prenatal (BIOPSIA DE VELLOCIDADES
CORIONICAS Y AMIOCENTESIS 9-11 y 12 -15 Semanas.
Condición
Hemofilia
Tiempo de
protrombina
Sin alteración
Tiempo de
trombopla
stina
Tiempo de
sangría
Conteo de
plaquetas
Prolongado
Sin
alteración
Sin
alteración
• Enfermedades Tejido Conjuntivo
• Síndrome Linfoproliferativos
• Déficit vitamina K

21. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
• hemostáticos locales
• Antifibrinoliticos
• Adyudantes DDAVP (leve moderada)
ANTIFIBRINOLITICOS
Casos Leves, hemorragias discretas y cirugía menor.
Acido Tranexamico 0.25 mg/kg/ 4-6 horas
DDAVP 0.3 ug /kg IV
TRATAMIENTO SUSTITIVO
FVIII Recombinante
Hemofilia B: FIX altamente purificado (2550 U/Kg 12 -24 horas)
Formula: (peso en kg) x (% de nivel de FIX
deseado)= unidades de FIX; para el FVIII
se divide en 2.

23. CUADROS CLINICOS
MAS IMPORTANTES
CID
Déficit Vitamina K
Alteraciones
Hemostáticas Asociadas
enfermedades Hepáticas

24. Coagulación Intravascular
Diseminada

25. Coagulación Intravascular
Diseminada
Es generación extensa de trombina y formación fibrina lo que INDUCE
AL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION+ PLAQUETAS +
ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= ACTIVACION PLASMINA.
ES UN SINDROME Trombo-Hemorrágico
Que genera un estado activación excesiva del sistema de la coagulación

27. TRASTORNOS QUE SE
PRESENTAN
• EXPOSICIONES DE LA SANGRE A
PROCOAGULANTES: F. TISULAR Y EL
PROCOAGULANTE DEL CANCER.
• FORMACION DE FIBRINA DENTRO DE LA
CIRCULACION.
• FIBRINOLISIS
• AGOTAMIENTO DE LOS FACTORES DE
COAGULACION
• LESION DE ORGANOS DIANA

28. Factores Desencadenantes
Lesión tisular con expresión células
tumorales
Virus, bacterias gramnegativos e
inmunocomplejos

30. CUADRO CLÍNICO

32. CID
AGUDO
CRONICO

33. SANGRE SE
EXPONE A
GRANDES
CANTIDADES
FACTOR TISULAR
BREVE TIEMPO
COMO
RESULTADO
TENDREMOS
DIATESIS,
HEMORRAGIA
SISTEMICA,
LESION
ISQUEMICA
TEJIDOS ANEMIA
HEMOLITICA
CID
AGUDO
LOS
MECANISMO
S
COMPENSAT
ORIOS NO SE
RECUPERAN
GENERACIO
N MASIVA
DE
TROMBINA
ACTIVACION
AGUDA DE LA
COAGULACION

34. SANGRADO
DISFUNCION RENAL
DISFUNCION HEPATICA
DISFUNCION RESPIRATORIA
SHOCK
TROMBOEMBOLISMO
ALTERACIONES SN
64%
25 %
19 %
16%
14%
7%
2%

35. SANGRADO
• PETEQUIAS
• EQUIMOSIS
• SANGRADO DE LAS MUCOSAS
ALTO PELIGRO
1.
2.
3.
4.
TRACTO GASTROINTESTINAL
PULMONES
SNC
PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS (COLOCACION
DE CATETERES, TRAQUEOSTOMIAS.
5. ACUMULACION DE SANGRE CAVIDADES SEROSAS

36. IRA
MICROTROMBOS
ARTERIOLAS AFERENTES
ISQUEMIA
NECROSIS CORTICAL
HIPOTENSION
SEPSIS
NECROSIS TUBULAR AGUDA

37. LESION ENDOTELIAL
1.
2.
3.
4.
5.
6.
INDUCIDO POR ENDOTOXINAS
PREDISPONE A LA FORMACION DE TROMBOS INTRARRENAL
MEDIANTE LA AGREGACION PLAQUETARIA
DISMINUCION DEL OXIDO NITRICO
AUMENTA PLASMINOGENO INHIBIDOR TIPO 1
REDUCCION DE LA FUNCION FIBRINOLITICA

38. DISFUNCION
HEPATICA
1. ICTERICIA
2. AUMENTO DE LA PRODUCCION
BILIRRUBINA
3. LESION HEPATOCELULAR

39. ENFERMEDAD
PULMONAR
•
•
•
•
HEMORRAGIA PULMONAR CON HEMOPTISIS
DISNEA
DAÑOS EN EL ENDOTELIO VASCULAR PULMONAR
SDRA

40. DISFUNCION DEL SNC
1. DELIRIO
2. COMA
3. SINTOMAS NEUROLOGICOS
FOCALES
4. MICROTROMBOS
5. HEMORRAGIAS HIPOPERFUSION

41. LA SANGRE ESTA
EXPUESTA DE
FORMA CONTINUA
A PEQUEÑAS
CANTIDADES F.T.
MANIFESTACIO
NES:
TROMBOSIS
ARTERIAL, TRO
MBOSIS
VENOSA, SANG
RADOS LEVES
CID
CRONICO
DEGRADACION
FIBRINA
MECANISMOS
COMPENSATORIOS
HIGADO Y
MEDULA OSEA
RESPONDEN
EL PACIENTE ES
ASINTOMATICO

44. Una combinación
de pruebas de
laboratorio pueden
ayudar al
diagnóstico una vez
el razonamiento
clínico evidencia el
potencial de CID:
Disminución
rápida y
progresiva del
recuento
plaquetario
(<100,000/mm
3).
Prolongación
de los
tiempos de
coagulación
(PT, PTT)
Productos de
degradación
de la fibrina
positivo
(Dímero-D
>500 μg/L).7
La CID es una emergencia medica y debe
ser diagnosticada y tratada sin postergar.
Proteína C
disminuida.

47. Diagnóstico Diferencial
1.Purpura trombótica trombocitopénia
2.Síndrome de Trousseau
3.Fallo Hepática fulminante
4.Síndrome HELLP

48. 1. Etiológico
2. Sustitutivo
Tratamiento
HEMODERIVADOS
TRANSFUSIÓN DE
PLAQUETAS
CONCENTRADOS DE
FIBRINÓGENO Y
PLASMA FRESCO
INHIBIDORES DE LA
COAGULACIÓN
•PLAQUETAS, PLASMAS, FACTORES
COAGULACION
•HEMORRAGIA ACTIVA, RECUENTO
PLAQUETARIO < 50.000/mm
•HEMORRAGIA ACTIVA
CONCETRADO PURIFICADO
FIBRINOGENO, PFC 10 ml/Kg
•SE INDICA HEPARINA BPM EN LOS
CASOS CRÓNICOS 50 U/KG/DIA SC