El documento describe la miastenia gravis, una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular fluctuante. Se explica que es causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular. Se detallan los síntomas, signos, pruebas diagnósticas y tratamientos disponibles, incluyendo anticolinesterásicos e inmunoterapia.

1. MIASTENIA GRAVIS

2. *Enfermedad autoinmune caracterizada por la
presencia de fatigabilidad y debilidad
fluctuante de los músculos esqueléticos, por
una destrucción de los receptores de Ach en la
placa neuromuscular, mediada por los
anticuerpos resultantes de la activación de los
linfocitos T.

3. Myasthenia gravis fue reconocido por primera vez
como una entidad clínica por Thomas Willis, siglo 17.
* La primera descripción moderna fue realizada en
1877 por Samuel Wilks, un médico de Londres.
* Las primeras descripciones completas de myasthenia
gravis fueron por Wilhelm Erb, de Heidelberg, y
Samuel Goldflam de Varsovia.
* El desarrollo de la patología, la etiología y el
tratamiento se comienzan a describir en la primera
mitad del siglo 20.

4. La incidencia de MG estimada a partir de un estudio en 1992
Virginia era de 9 a 10 nuevos casos por millón de habitantes
por año, y la prevalencia estimada fue de 14,2 por
100 000 (Phillips et al., 1992).
Más tarde, los estudios informaron prevalencia de hasta el 20,4
por 100 000 (Isbister et al., 2002)
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5. Harrison principios de Medicina Interna 17 edición vol. 2 pág. 2672
Los anticuerpos contra receptores para acetilcolina (ACRA) reducen el número de receptores a través de
varios mecanismos:
•Bloqueo del receptor
• Destrucción del receptor vía activación del complemento y aceleración de la endocitosis del receptor.

6. •Los mecanismos de formación de los anticuerpos no se
conocen con certeza, pero existe suficiente evidencia de
que el timo, a través de sus linfocitos, desempeña un
papel importante en la patogenia de la enfermedad.
• De acuerdo con esta hipótesis, el timo contiene células
semejantes a los miocitos que poseen en su superficie
receptores para la acetilcolina. Estas células son
vulnerables al daño inmunológico y liberarían la proteína
sensibilizante de estímulo antigénico.
•Los linfocitos del timo (linfocitos T) estimularían a los
linfocitos B, los cuales, a su vez, producirían los ACRA.
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7. Aproximadamente el
75% de los Pacientes
Con MG Tienen
anormalidades del
timo
El 85% tienen
hiperplasia
El 15% tiene tumores
Valoración del timo
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8.  Las mujeres tienen inicio de los síntomas en la
tercera década, los y los hombres en el séptimo.
Visión borrosa, diplopía o franca ptosis palpebral es el
síntoma inicial en un 60% de los pacientes con MG.
 Los síntomas de la orofaringe se presentan al inicio
en un 20 % de los pacientes.
 Alrededor del 20% de los pacientes comienzan con
debilidad de un solo grupos musculares, como el cuello o
extensores de los dedos, la cadera flexores del tobillo
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10.  Diplopía horizontal
 Ptosis palpebral
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12. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 91 Neuromuscular junction
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13. •Medición de Anticuerpos séricos.
•Pruebas de electrodiagnóstico
• Respuesta de los anticolinesterásicos
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14. Edrofonio y otros inhibidores de la colinesterasa
impedir la degradación de la acetilcolina
mediante la inhibición de la acción de la
acetilcolinesterasa, permitiendo así que la Ach para
difundir más ampliamente a través de la hendidura
sináptica.
La prueba de edrofonio se informa, es positivo en
60-95% de los pacientes con miastenia ocular y en
el 72 -95% con MG generalizada (Pascuzzi, 2003).
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15. En un estudio de miastenia ocular, la dosis media
de edrofonio que dio una respuesta positiva fue de
3,3 mg para ptosis y 2,6 mg de disfunción motora
ocular (Kupersmithet al., 2003).
La dosis mínima eficaz se puede determinar
mediante la inyección de pequeñas dosis crecientes
hasta un total máximo de 10 mg.
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17. Refrigeración ocular
La debilidad miasténica suele mejorar con el músculo en
refrigeración. Esta es la base de la prueba "bolsa de hielo" .
Una bolsa de hielo se coloca sobre el párpado ptósico,
generalmente durante 2 min, y la mejora en la ptosis se
evalúa. Positiva.
las respuestas han sido reportados aún cuando las pruebas
edrofonio son negativas (Sethi et al., 1987).
Un meta análisis de seis estudios demostraron que esta
prueba tiene una sensibilidad del 89% y una especificidad del
100% en la MG, lo que sugiere que puede ser útil en
pacientes con ptosis palpebral, particularmente si la prueba
es negativa edrofonio o está contraindicada (Larner, 2004).
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18. Las complicaciones graves ( bradiarritmia o
síncope) se han reportado en sólo el 0,16% pruebas
de edrofonio (Ing et al., 2005).
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19. •La estimulación repetitiva de distintos nervios
es el método electrofisiológico más
frecuentemente utilizado.
• La temperatura del miembro que se va a
estudiar debe ser mayor de 34°C y el paciente
debe abstenerse de tomar inhibidores de la
colinsterasa 12 horas antes del estudio. Se
aplican de cuatro a seis estímulos a una
frecuencia de 2 Hz, antes y después de 30
segundos de ejercicio. Se repiten estos estímulos
en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos
después de finalizado el ejercicio.
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20. • La prueba se considera positiva cuando existe
una diferencia de amplitud de más del 10% entre
el primer y quinto potencial evocado.
• Esta prueba no es especifica de la MG ya que
puede ser positiva en otras enfermedades
neuromusculares.
• El electromiograma de fibra aislada (EMGFA) es
una prueba más sensible para estudiar la
transmisión neuromuscular.
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23. Datos clinicos AChR Anti-MuSK
Patrón de la debilidad
muscular
Extremidades > bulbar
Extensor del cuello > flexor
del cuello
Ptosis y debilidad de los
músculos oculares a menudo
visibles
bulbar> extremidades
Flexores del cuello >
extensores del cuello
Ptosis y debilidad de los
músculos oculares leve
Pérdida de la masa muscular Extremidades proximales y
músculos oculares
únicamente en
enfermedades crónicas.
Pérdida temprana mas
común de los músculos
faciales y lengua
Hallazgos en el timo 65 % hiperplasia tìmica
15% timoma
10% hiperplasia timica
Riesgo de crisis recurrente Bajo Alto
Chaudhuri A and Behan P. Myasthenic Crisis. QJM 2009; 102:97-107

24. I: Miastenia ocular
IIA: Miastenia generalizada leve con lenta
progresión: no crisis, responde a drogas
IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa:
compromiso esquelético y bulbar severo pero no
crisis; respuesta a drogas menos satisfactoria
III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión
de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre
respuesta a drogas
IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero
progresión de más de 2 años desde clase I a II
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25. *Clase I miastenia ocular
*Clase II debilidad leve de los músculos no
oculares
*Clase III debilidad moderada de los músculos no
oculares
*Clase IV debilidad grave de los músculos no
culares.
*Clase V requiere intubación con o sin
ventilación mecánica
Chaudhuri A and Behan P. Myasthenic Crisis. QJM 2009; 102:97-107

26. caracteristicas Presentacion temprana (<
50 años)
Presentacion tardia > 50
años)
Relación H:M 2:1 1:1
Incidencia de crisis
miastenica
15-20 % Hasta 50%
Duración promedio desde el
primer síntoma de
miastenia
8 meses Desconocido
(probablemente mayor)
Factor precipitante Infección Enfermedad pobremente
controlada
Respuesta al tratamiento Usualmente ràpida (75% se
recupera en cuatro
semanas)
Relativamente lenta (50% se
recupera en 4 semanas)
Tasa de recaída Baja (<10%) Puede ser alta (hasta 33%)
Chaudhuri A and Behan P. Myasthenic Crisis. QJM 2009; 102:97-107

27. Edad de
presentación
Histología
timica
Anticuerpos Asociación
HLA
comentarios
Presentación
temprana
< 40 Hiperplasia AchR DR3-B8, DR9
(en Asia)
Relacion
Hombre:Mujer
1:3
Presentación
tardía
> 40 Normal AChR, titin,
receptor
ianodina
DR2-7 Anti titin,
receptor
ianodina, se
asocian con
enfermedad
grave
Timoma 40- 60 Neoplasia AChR, titin,
receptor
ianodina
KCNA4
No
identificado
Pueden estar
asociados con
otros sindromes
paraneplasicos
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biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.

28. Edad de
presentación
Histología
timica
Anticuerpos Asociación
HLA
comentarios
MUSK < 40 Normal MuSK DR14-DQ 5 Predominio
femenino,
debilidad
selectiva
orofaringe,
facial y
respiratoria.
Seronegati
va
generaliza
da
Variable Hiperplasia
en algunos
Anticuerpos
contra
receptor
agrupado
AChR en 66 %
No
identificado
ocular Adultos desconocid
o
AChR en 50% Bw46 (en
China)
Baja afinidad
anticuerpos
AChR
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heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.

29. •El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)
• las miastenias congénitas
• El botulismo
•La miastenia inducida por fármacos (penicilamina,
aminoglucósidos, magnesio)
• Las lesiones de masa intracraneal o
malformaciones vasculares
•Oftalmoplejía externa progresiva
•Distrofia óculo-faríngea
•Oftalmopatía tiroidea.
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30. Harrison principios de Medicina Interna 17 edición vol. 2 pág. 2672

31. La enfermedad neuromuscular más tratable
1. Mejora de la transmisión colinérgica
2. A corto plazo, la inmunoterapia-eliminación de
los anticuerpos, o tratamiento con IgIV,
3. Inmunosupresión
4. Timectomía
5. Tratamiento de las enfermedades asociadas
6. Tratamiento de la MG resistente al
tratamiento.
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32. Anticolinesterásicos (anti-ChE)
Son la primera línea de tratamiento de la MG
Se descubrió por primera vez ([Walker 1934] y
[Keesey 1998]).
El bromuro de Piridostigmina (Mestinon ®) es el
más ampliamente utilizado en los EE.UU.
La acción inicia a los 15-30 minutos, y tiene una
duración de 3-6 horas.
 La dosis inicial es de 30-60 mg cada 4-6 h. La dosis
puede aumentarse hasta 60 mg o 90 mg cada 3 h
cuando está despierto.
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33. Anticolinesterásicos (anti-ChE)
Los efectos secundarios hiperactividad
gastrointestinal, aumento de las secreciones
respiratorias orales y superior, y la bradicardia
raramente.
La efedrina es un medicamento más antiguo de la
MG (Edgeworth, 1930) que puede ser útil a una dosis
de 25 mg dos veces al día.
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34. Plasmaféresis
Es útil como un recurso temporal en pacientes
gravemente afectados, o para mejorar la condición
del paciente antes de la cirugía.
Un ciclo típico de plasmaféresis consiste en 5 o 6
bolsas de 2 a 3 litros cada uno, cada dos días.
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35. Las indicaciones de IgIV son generalmente
similares a las de Plasma.
La dosis usual es de 2 g / kg, que se administra
típicamente durante 5 días (400 mg / kg / día). Si se
tolera bien, los cursos subsiguientes de la IgIV se
puede reducir a 3 días
La mejoría ocurre en aproximadamente el 70% de
los pacientes ([Arsura 1989] y [Dalakas 2004]).
Las reacciones adversas pueden incluir : cefalea,
sobrecarga de líquidos, y la meningitis aséptica
raramente.
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36. * la inmunoglobulina IV es la intervención
terapéutica de primera elección en tx de crisis
miastenica
*Nivel de evidencia 1
*Los ensayos aleatorizados no aportan pruebas
suficientes para determinar el uso de Ig en manejo
cronico de MG.
*Nivel de evidencia 1a
*No existe superioridad significativa entre Ig IV a 2
gr/kg comparado con 1 gr por kg en exacerbaciòn
aguda
*Nivel de evidencia 1
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

37. * Un ensayo clínico mostro la reducción en los
títulos de los anticuerpos AChR es similar entre el
recambio plasmàtico y la Ig IV (p:0.036)
*Nivel de evidencia 1b
*El beneficio de la Ig IV se hace evidente 14 dìas
posterior de iniciar tratamiento mantenièndose 28
dìas despues.
*Nivel de evidencia 1b
*No existe diferencia significativa entre el uso de
IG IV y recambio plasmàtico en exacerbaciòn
aguda de MG
*Nivel de evidencia 1
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

38. Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato
mofetil, metotrexato, ciclofosfamida, y otros
Para el mediano plazo, los corticoides adrenales y
la ciclosporina generalmente producen una mejoría
clínica dentro de un período de 1-3 meses. Los
efectos beneficiosos de la azatioprina y el
micofenolato por lo general comienzan después de
muchos meses (hasta un año)
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39. *No existen pruebas suficientes para favorecer la Ig
IV sobre los corticosteroides en exacerbaciones
moderadas.
* Nivel de evidencia 1a
*El uso de inmunosupresores (Aatioprina +
Prednisona) en pacientes con antecedentes de crisis
miastenica disninuyò el numero de ingresos a
terapia intensiva (p: 0.005) y el desrollo de crisis
miastenica recurrente (p:0.001)
*Nivel de evidencia III
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

40. *No existen ensayos clìnicos que evalúen la
eficacia clínica del metrotexate en la MG.
*Nivel de evidencia 1a
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

41. La azatioprina: Primero se metaboliza a 6-
mercaptopurina (6-MP), y se convierte en otros
productos que interfieren con la síntesis de purinas
de los linfocitos.
El rango de dosis típica es de 2-3 mg / kg de peso
corporal total
Una reducción en el recuento de linfocitos por
debajo 1000/μL y / o un aumento del volumen
corpuscular medio (VCM) de las células rojas de la
sangre.
El efecto beneficioso de la azatioprina tarda entre
3-6 meses
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42. La ciclosporina:
La ciclosporina A, un polipéptido cíclico producido
por un hongo, ahora se utiliza ampliamente
La CsA inhibe la calcineurina, lo que resulta en la
reducción de IL-2 por las células T, y la inhibición de
la activación de células T (Taylor et al., 2005).
La dosis oral usual es de 4-5 mg / kg al día,
administrada en dos dosis divididas
Los efectos secundarios de la CsA incluyen la
hipertensión, nefrotoxicidad, hirsutismo, hiperplasia
gingival, y los efectos gastrointestinales
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43.  Tacrolimus, conocido como FK506 o Prograf, es
un inhibidor de la calcineurina.
Fue utilizado por primera vez para la
inmunosupresión en el trasplante de órganos,
especialmente trasplantes de hígado (Jain et al.,
1999).
 Informes recientes indican su eficacia en el
tratamiento de la MG, y algunos sugieren que puede
ser incluso superior ([Evoli 2002], [Yoshikawa 2002],
[Konishi 2005] y [Ponseti 2005])
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44. *El uso de Tacrolimus durante 2 años en dosis
bajas (2-4.5 mg/dia) fue seguro y efectivo en
el tratamiento de 12 pacientes con MG
generalizada. Se observó mejoría en el 67% de
los casos y reducción de las dosis de prednisona
en 58% de los casos.
*Nivel de evidencia IIa
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

45.  Tacrolimus
Los efectos secundarios de la nefrotoxicidad y la
hipertensión son similares a los de la CsA, pero el
hirsutismo e hiperplasia gingival puede ser menos
prominente (Cameron y Ghobrial, 2005)
La dosis de tacrolimus es de 0,075-0,1 mg / kg dos
veces al día.
Los niveles mínimos deben ser de 7-10 ng / ml
(Ponseti y cols., 2005).
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46. Micofenolato mofetilo
Su mecanismo de toma ventaja del hecho de que los
linfocitos tienen sólo una vía de síntesis de purinas.
La ventaja de micofenolato reside en su relativa falta
de efectos secundarios adversos, con sólo la producción
ocasional de diarrea y leucopenia poco frecuente la
anemia o trombocitopenia.
tiene un menor riesgo de desarrollo de tumores
malignos tarde que otros agentes inmunosupresores
(Buell et al., 2005).
La dosis oral es de 1 g o 1,5 g dos veces al día.
MMF probable se convierta el agente de elección
para el tratamiento a largo plazo de los pacientes
miasténicos.
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47. *El micofenolato de mofetilo se recomienda
como segunda lìnea en pacientes que no
toleran la Azatioprina.
*Grado de recomendación A
Guías de referencia en el tratamiento de la miastenia

48. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 91 Neuromuscular junction
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Timectomia
la eliminación
quirúrgica de
un tumor del
timo
Timectomía
como
tratamiento de
la MG.

49. •Aproximadamente el 75% de los pacientes con MG
padecen anomalías del timo.
•El 85% de los pacientes experimentan una mejoría
con el tiempo en su MG después de la timectomía.
• De éstos, aproximadamente el 35% logran la
remisión libre de drogas, mientras que el restante
50% muestran una cierta mejora
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50. La crisis miasténica se define como una
exacerbación de la debilidad suficiente para poner
en peligro la vida, debido a una insuficiencia
respiratoria causada por la debilidad de los
músculos del diafragma e intercostales.
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51. *Los pacientes con enfermedad grave tienen 3.7
veces màs de probabilidad de lograr remisión
posterior a timectomia versus aquellos
pacientes sin cirugía (p: 0.0077).
*Nivel de evidencia II

52. • La causa más común de la crisis es una infección
intercurrente, en un paciente cuyo tratamiento
previo ha sido inadecuada.
• El estrés emocional.
• El rápido inicio de la terapia de alta dosis de
corticoides.
• la cirugía también puede precipitar la crisis en
algunos pacientes miasténicos.
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53. *15-20 % de los pacientes con MG presentan
crisis miastènica durante los 2 primero años del
diagnóstico.
*Nivel de evidencia 2b

54. un tercio de los pacientes mejora, una tercera
parte siguen siendo las mismas, y una tercera
empeoran durante el embarazo
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55. Meringgioli MN. Sanders DB autoinmune Myasthenia Gravis: Clinical and biological
heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.
Tratamiento Dosis Comentario
Tratamiento
sintomàtico
Piridostigmina 30-90 mg C/4-6 hrs Ocasiona deterioro
en algunos pacientes
con anticuerpos anti
MUSK
Tratamiento de corto
plazo
Recambio plasmático 4-6 recambios en
dias alternos
Tratamiento de
elección en cris
miastènica
Inmunoglobulina IV 1 gr/Kg (2-5 dìas) Tratamiento de
elección en
exacerbación

56. Meringgioli MN. Sanders DB autoinmune Myasthenia Gravis: Clinical and biological
heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.
Tratamiento Dosis Comentario
Tratamiento a largo plazo
Prednisona 0.75-1 mg kg/dia o 60-100 mg dias
alternos
Tratamiento de primera linea
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia Tratamiento de primera linea
ahorrador de esteroide
Mofetil Micofenolato 2-2.5 gr/dia dividido en 2 dosis
Ciclosporina 4-6 mg/dìa dividido en 2 dosis Ahorrador de esteroide en pacientes
intolerantes que no responden a
Azatioprina y a micofenolato
Tacrolimus 3-5 mg/dia Emplear en pacientes que no
respondan a Azatioprina,
Micofenolato o Ciclosporina
Ciclofosfamida 500 mg/mt2 Uso en miastenia grave o refractaria
Rituximab 2 x 1000 mg IV (en intervalos de 2
semas)
Uso en miastenia grave o refractaria

57. •D-
penicilamina
Contraindicado
•TelitromicinaCon precaución
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heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.

58. Meringgioli MN. Sanders DB autoinmune Myasthenia Gravis: Clinical and biological
heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.
Aminogluc
osidos
• Gentamicina, Neomicina, Kanamicina,
Estrectomicina, Tobramicina
Macròlidos
• Eritromicina, Azitromicina,
fluoroquin
olonas
• Ciporofloxacina, Levofloxacina,
Norfloxacina

59. • Curarè y drogas relacionadas
• Toxina botulìnica
• Cloroquina, Hidroxicloroquina, Quinina
• Antiarritmicos clase I (Quinidina, Procainamida)
• Interferon alfa
• Sales de magnasio (IV)
• Fenitoina
• Carbamazepina
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60. • Bloquadores de los canales de calcio
• Betabloqueadores
• Litio
• Agentes de contraste yodado
• Anestèsicos locales
• Estatinas
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heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8:475-490.

61. Harrison principios de Medicina Interna 17 edición vol. 2 pág. 2672