La pancitopenia es la reducción de los tres tipos principales de células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas). Puede deberse a una falla en la médula ósea, donde se produce una disminución en la producción de estas células. Las causas incluyen infecciones, medicamentos citotóxicos, desórdenes autoinmunes o neoplasias hematológicas. El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre periférica y médula ósea. El tratamiento depende
2. INTRODUCCION
Reduccion en el numero de cada tipo de celulas
sanguineas
Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares
Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia
Inicialmente la funcion de la medula es normal, y
solo puede aparecer durante tiempo de estres o
incremento en la demanda
3. INTRODUCCION
Pancitopenia severa
Neutrofilos totales menor a 500/mm3
Plaquetas menor a 20 000/mm3
Indice reticulocitario menor a 1%
PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA
1.7x10 (11) eritrocitos
1x10(11) Neutrofilos
2x10(11) Plaquetas
4. INTRODUCCION
Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo
de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de
factores de crecimiento y otras citokinas
Presentan enorme capacidad para renovarse lo que
asegura un suministro continuo durante toda la vida
Cuando se necesite comienza a diferenciarse
(gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse)
teniendo como resultaado celulas diferenciadas
5. INTRODUCCION
Las circunstancias que llevan a la
pancitopenia debido a falla de la medula osea
Defectos en las celulas madre (semilla)
Defectos en las ceulas estromales o en el
ambiente (tierra)
6.
7. ETIOPATOGENIA
Anemia aplastica una de las causas mas severas de
pancitopenia
La falla en la medula osea que lleva a la pancitopenia puede
resultar de daño inmune-mediado o no inmune-mediado, o
supresion de las celulas madre o celulas progenitoras
La mayoria de los farmacos citotoxicos utilizados en el
tratamiento de malignidad presentan sus efectos mayores
en celulas progenitoras
Ablacion a este tipo de celulas resulta en una hipoplasia de
medula osea, recuperacion posible
8. ETIOPATOGENIA
La falla en la medula osea significa una presentacion
importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos
mieloproliferativos y mielodisplasias
Los mecanismos en estas enfermedades se encuentran
desconocidos
10. FARMACOS
Causa mas común, menos
reconocida
Sus efectos son
predecibles (dosis
dependiente)
impredecibles (inmune-
mediado o idiosincrasia)
11. INFECCIONES
Hepatitis B y C
Citomegalovirus
Virus Epstein-Barr
VIH
Hepatitis A
5% Anemia aplastica adulto posterior a hepatitis
Mortalidad 89%
Rubeola, Influenza, Parainfluenza, Sarampion
12. MANIFESTACIONES CLINICAS
Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre
Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de las
plaquetas o neutrofilos
Fatiga, cansancio, edema facial, disnea a esfuerzos
La esplenomegalia se constata con gran frecuencia,
inclusive la hepatomegalia.
Las adenopatias son raras, salvo en neoplasias
hematologicas (leucemia aleucemica y linfoma no Hodkin)
13. MANIFESTACIONES CLINICAS
Conteo plaquetario primero en ser afectado
Petequias, hemorragias en piel y mucosas
(epistaxis, hematuria, sangrado GI, sangrado
intracraneal)
Sangrado espontaneo menor a 20000 indica falla
medular severa
Sangrado retineal es comun y puede llevar a
ceguera
14. MANIFESTACIONES CLINICAS
Afectacion de la serie mieloide
Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto
gastrointestinal
Manifestaciones tempranas suelen presentar infecciones
con respuestsa incompleta a antibioticos
Sepsis sin presentar signos de infeccion (fiebre)
Principales organismos pseudomonas, estafilococo,
klebsiella
16. ESTUDIOS
CAMBIOS MORFOLOGICOS
Cambios eritrocitarios
Retis disminuidos o ausentes
Incremento en la hemoglobina F
Sobrecarga de hierro (transfusiones)
Incremento en folatos y vitamina B12
17. ESTUDIOS
CAMBIOS MORFOLOGICOS
Cambios leucos
Pueden apreciarse blastos en pacientes con
infiltracion malignidad
Cambios morfologicos en neutrofilos (granulacion
ausente, anormalidades nucleares)
19. ESTUDIOS
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
Linfocitosis sensibilidad 85% especificidad 63%
anemia aplasica
Anisopoiquilocitosis moderada a severa, NT
segmentados y macrocitosis mas frecuentes en
anemia megaloblastica
20. ESTUDIOS
ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA
Indicado en TODOS los casos con pancitopenia
Excluir leucemia u otras infiltraciones malignas
Muestra celularidad disminuida, con incremento en
celulas grasas, reticulinas, plasmaticas, linfocitos
Biopsia por trepano, demuestra incremento en los
espacios grasos, megaloblastosis y asincronia
citoplasmica
21. ESTUDIOS
PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA
Cuantitativo una medula osea hipocelular en
casos de anemia aplasica
Hipercelular, anemia megaloblastica, sx
mielodisplasicos, MM, linfoma no Hodkin,
leucemia aleucemica y procesos inflamatorios
Aspirado seco 1 al 6.8% de las punciones
22. PANCITOPENIAS CENTRALES
APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA
Pancitopenia periferica con MO hipocelular por reemplazo
del tejido hematopoyetico por tejido adiposo en ausencia
de patologia primaria que infiltre, anule o reemplace la
hematopoyesis
Un 40 a 70% idiopatica
Suele aparecer como manifestacion de infecciones virales
por depresion de las celulas hematopoyeticas por accion
del virus
Ausencia de hepato esplenomegalias y adenopatias
24. PANCITOPENIAS CENTRALES
APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA
Celulas sanguineas morfologicamente normales
La eleccion del tratamiento mas apropiado va a
depender de la edad, disponibilidad donante HLA
identico y el estado general del paciente.
Terapia inmunosupresora, Globulina antitimocitica,
closporina A 58 al 77% respuesta al tratamiento
25. PANCITOPENIAS CENTRALES
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
Enfermedad adquirida poco frecuente, alteracion
de las Stem cell de naturaleza clonal.
Presentan anemia hemolitica, fala medular y
trombosis venosas
Pancitopenia, signos de hemolisis acompañados
de ferropenia por la hemosideruria cronica
26. PANCITOPENIAS CENTRALES
MIELOPTISIS
Deposito de material colageno en la Medula Osea, con
una reaccion a diversas circunstancias
Presentacion anemia severa normo normo, valores
normales leucocitos y plaquetas,
FSP anisocitosis, dacriocitos, eliptocitos y
esquistocitos
PAMO, seca
28. PANCITOPENIAS CENTRALES
LEUCEMIAS AGUDAS
Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras de la
hematopoyesis (blastos) que infiltran la MO casuando
insuficiencia medular por la supresion del crecimiento
La leucocitosis resultante puede alcanzar cifras muy elevadas
Los cambios mas importantes son secundarios a la destruccion
medular
LLA infancia, 30% linfoblastos en la MO
LMA 80% agudas en adultos, AMO infiltracion monomorfa
celular
29. PANCITOPENIAS CENTRALES
MIELOMA MULTIPLE
Neoplasia de celulas plasmaticas mayores de 50
años, incidencia 3-4 casos cada 100 000 habitantes
Dolor oseo por fracturas patologicas y anemia en
80% de los casos
Puede presentar IRC, hiperuricemia,
hipercalcemia y amiloidosis
30. PANCITOPENIAS CENTRALES
HEMATOPOYESIS INEFICAS
Disminucion de la produccion de celulas
sanguineas a pesar de un incremento en los
precursores medulares.
Las principales causas son el deficit de factores de
maduracion (vit B12 y ac folico)
Hematopoyesis ineficaz se refleja en un aumento
de la BI y de la DHL
32. PANCITOPENIAS CENTRALES
MIELODISPLASIAS
Desordentes hematologicos clonales caraceterizados
por hematopoyesis ineficaz
Se divide en
anemia refractaria
anemia refractaria con sideroblastos en anillo
anemia refractaria con exceso de blastos
leucemia mielomonocitica cronica
anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacion
33. PANCITOPENIAS CENTRALES
Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de
la medula osea
Anemia 85% de los pacientes, macrocitosis
moderada
Reticulocitos bajo 10%
Trombocitopenia 30% de los casos al diagnostico,
plaq grandes, alargadas e hipogranulares
34. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
HIPERESPLENISMO
Mantener control de calidad de elementos formes
de la sangre, elimianndo celulas circulantes al
terminar su ciclo fisiologico
La principal manifestacion suele ser la anemia
36. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
POR DESTRUCCION
El LES se asocia con mayor frecuencia a alteraciones
hematologicas
Tambien Sjogren, esclerodermia, dermatomioisitis,
enfermedad tejido conectivo y polimialgia reumatica
Anemia por enfermedades cronicas
Anemia hemolitica autoinmune tambien se asocia con
frecuencia
37. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
SINDROME HEMOFAGOCITICO
Se caracteriza por destruccion celular,
proliferacion incontrolada de histiocitos en MO,
ganglios, higado y bazo con una intensida
actividad fagocitica de celulas hematopoyeticas.
40. TRATAMIENTO
PREVENCION DE INFECCIONES
Aislamiento inverso
Mantenimiento de higiene, piel, dental, rectal
Neutropenia severa no es motivo de
hospitalizacion
Consumo de alimentos esteriles
Profilaxis oral, ciprofloxacino o norfloxacino
reduce incidencia de sepsis gram -
Aseo de manos por parte de personal medico
41. TRATAMIENTO
Identificacion de las causas de pancitopenia
Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl
Teoria de la estimulacion de medula osea ya no validada
Inyecciones IM o lavado dental se debera evitar en
pacientes con trombocitopenia severa
Sangrado activo debera tratarse con transfusiones
sanguineas
42. TRATAMIENTO
Objetivo de 20 000 plaquetas
Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada
6hrs
Transfusiones multiples (>50 transfusiones) o sobrecarga de
hierro (>500mg/dl) Quelacion de hierro
Terapia inmunosupresiva con globulina anti linfocitos o
ciclosporina (anemmia aplasica)
Transplante de medula osea en pacientes jovenes con
donadores HLA compatibles