1. Síndrome de Sjögren.
Carlos Arenívar Saucedo
Manuel Atocha Chávez Loya
Equipo #1 Luis Carlos Guevara Hita
Rubén Alejandro Ponce Mendoza

2. Enfermedad crónica,
autoinmune sistémica,
caracterizada por la resequedad
de mucosas, principalmente
oral y ocular.
La hiposecreción glandular
es el resultado de mecanismos
inflamatorios celulares
y humorales.

3.  La autoreactividad es fisiológica
 La enfermedad autoinmune es el proceso patológico
(daño tisular) producido por la pérdida de la
tolerancia (autoreactividad patológica)
 Enfermedad causada por la activación
de linfocitos T o B, ó ambos, en
ausencia de infección

4.  Mecanismo celular  Mecanismo humoral
mediante lisis de la célula a través de complejos
blanco por necrosis inmunes, citolisis o
mediada por perforinas o fagocitosis de la célula
por apoptosis inducida por blanco y mediante
Granzima B. interferencia de la
fisiología celular

5. El Síndrome de Sjögren
es una enfermedad
Autoinmune
SSp-1 SSp-2 CTR

6.  Evidencia Directa
 Por Autoanticuerpos (patogenicidad)
▪ Localización en tejido afectado
▪ Papel patogénico (afectan función o causan daño)
▪ Reproducción de la enfermedad por transferencia (materna-fetal, animal)
 Por células (citotoxicidad)
▪ Proliferación celular en respuesta a autoantígeno
▪ Transferencia
 Evidencia Indirecta
 Modelo autoinmune animal
 Evidencia Circunstancial
 Presencia de autoanticuerpos
 Asociación al HLA
 Infiltrado inflamatorio
 Respuesta favorable a la inmunosupresión

7. ¿Por Qué es Importante
el Síndrome de Sjögren?
5%
Alta prevalencia
2% Mujeres adultas
a Enfermedad
sistémica
  Calidad de Vida
A Dx. Subestimado
A Tiene tratamiento
o HLA-B8, DR3 y DRW52
W Anticuerpos anti SSA/Ro y Anti SSB/La 30
12 20 25 40 45 50 55 60 65 73

8. Etiología de las Enfermedades Autoinmunes
Medio Ambiente Genes
Neuroendocrino
• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad
autoinmune (mecanismo común).
• Las enfermedades autoinmunes son complejas:
Herencia no-mendeliana y poligénicas.

10. FUNCION SECRETORA NORMAL
FISIOLOGÍA Y
Mucosa Superficial Glándula
PATOLOGÍA
Oral/Ocular
DE LA M3
SECRECIÓN
Afe ren te
Eferente
GLANDULAR
Colinérgico
CNS Vaso
Sanguíneo
Eferente
Adrenérgico
Corteza

11. Ro
Injuria La
Epitelial M3
α- Fodrina
Ca nalícuo
Injuria
Epitela
Ro La
α-Fodr inaM3
C ITOQU NAS
O XIDONT RICO
HLA
Célu a LinfoctT
Epitel al CD4+
CITOQUINAS
OXIDO NITRICO
Canalículo
HLA
Célula Linfocito T
Epitelial CD4+

12. Epitelio Auto-Ag LTCD4+
Canalicular/
Acinar
Infiltrado Daño
de LT Tisular
ON
IFN IL-2 Anticuerpos
IL-10
LB
Injuria
Epitelial
HLA-II
IFN
Plasmocito
TNF-α
IL-1 Reconocimiento
IL-10 por LB
APC IL-6
h Y RNA
Liberación Ro60 La Liberación
de de
Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags
α-fodrina, M 3

13. FUNCION SECRETORA NORMAL SINDROME DE SJ ÖGREN
FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
Mucosa Superficial Glándula Mucosa Superficial Glándula
Oral/Ocular Oral/Ocular
DE LA
M3 M3
SECRECIÓN GLANDULAR
Afe ren te
Afe ren te
Linfocitos
Eferente
Citoquinas
Colinérgico
Anticuerpo
s
ON
CNS Vaso CNS Vaso
Sanguíneo Sanguíneo
Eferente Eferente
Adrenérgico Adrenérgico
Corteza Corteza

14. SINDROME DE
ESTIMULO NORMAL
SJÖGREN
CELULA ACINAR
Anti-M3
mAChR-M3
OXIDO
NITRICO
Señal
NERVIO
COLINERGICO IL-1 – TNF-α
ACh

15. No todo individuo
con síntomas
secos
Tiene síndrome de
Sjögren

16. Parotidomegalia Xerostomía Xeroftalmia
Infecciosa Hepatitis C, VIH Hepatitis C, VIH
• Viral Sialoadenitis crónica Medicamentosa
• Bacteriana Medicamentosa Enfermedades oculares
• Micótica Fibromialgia Fibromialgia
• Tuberculosis Deshidratación Endocrina
Sarcoidosis Endocrina Xeroftalmia senil
Amilosis Infecciosa Neurológica
Metabólica/Endocrina Xerostomía senil Enfermedad del injerto
Parotiditis recurrente del niño Respiración oral contra el huésped
Tumoral Neurológica Fibrosis quística
Post-radioterapia Viral
Congénita Metabólica
Deficiencia de Mucina Adicción al computador

19.  Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva
(m-a)
 Oftálmicos
 Irritación
 Ardor
 Sensación de cuerpo extraño
 Fotofobia
 Pérdida del epitelio corneal
 Erosiones, ulceraciones y en casos graves
perforaciones

20.  Sensación ardorosa de la boca
 Odinofagia – disfagia
 Lesiones lineales
 Alteraciones del gusto
 Sequedad bucal
 Crecimiento uni o bilateral de las parótidas
 Estomatitis - propensión a infecciones

21.  Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías
respiratorias bajas)
 Piel
 Mucosa Vaginal

22.  Linfomas MALT
 Linfoma de células B
 Alteraciones en función:
 Renal
 Pulmonar
 Neurológicas

23. Sistema Manifestaciones
Digestivas Pancreatitis recurrente, gastritis
atrófica
Renales Acidosis tubular renal, nefritis
intersticial, glomérulo nefritis
membranosa – por complejos
inmunes
Neurológicas Hemiparesia transitoria,
convulsiones, meningo-encefalitis
aséptica recurrente, mielitis
transversa, mononeuritis simple

24. Sistema Manifestaciones
Dérmicas Purpura palpable, nódulos,
urticaria, fenómeno de Raynaud,
vasculitis
Endocrinas Hipotiroidismo
Reumáticas Artritis, miositis, mialgias
Hematológicas Síndrome de hiper-viscosidad,
macroglobulinemia,
seudolinfoma, linfadenopatía
angioinmunoblástica, linfoma
MALT, linfoma de células B

26.  Anemia
 Leucopenia
 Linfopenia
 Elevación de reactantes de fase aguda
 Hipergamaglobulinemia policlonal
 Concentraciones bajas de C4
 Complejos inmunes circulantes

27.  Anticuerpos anti alfa-fodrina
 100% en niños, 40% en adultos
 48% IgA, 39% IgG
 Pueden encontrarse también en:
 Artritis reumatoide juvenil (56%)
 Artritis reumatoide del adulto (38%)
 LES (29%)
 Miopatías inflamatorias

28.  Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB
 Específicos de Sjögren
 Se asocian a mayor severidad y desarrollo de vasculitis
 Disminución de DHEA

30.  4 criterios
 3 criterios
 Dx Diferencial
 Linfoma
 Enfermedad del injerto
 SIDA
 Sarcoidosis

31.  Tasa disminuida de flujo de lagrimas
 Prueba de shirmer < 9mm en 5 minutos
 Tinción elevada con
colorante rosa de
bengala

32.  Xerostomía sintomática
 Tasa disminuida de flujo salival basal y
estimulado

33.  Factor reumatoide
 Anticuerpos antinucleares
 SSA y SSB

34.  Anemia normocitica, normo o hipocromica,
leucopenia y eosinofilia
 Factor reumatoide 70%

36.  1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a
diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de
arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas
artificiales 3 o más veces al día ?
 2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca

diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han
hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita
b
beber para tragar alimentos secos ?

37.  3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad
desde el doblez del papelb Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos

 4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar
menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía
parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin
estimulación < 10 mm en 15 min

 6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o
FR

39. • Evitar algunos fármacos:
antidepresivos,
antihistamínicos,
anticolinérgicos...).
• Ambientes secos,
aumentar la ingesta de
agua y de productos que
estimulen la secreción
salival (alimentos ácidos
sin azúcar).
• Adecuada higiene
dental.

40. Masticar
chicles sin
azucar.

41.  Debe utilizar lagrimas
durante el día o en gel en
la noche. Protegerse del
sol y viento con gafas
adecuadas.
 Las lágrimas artificales
con hialuronato sódico

42. Reduce de forma significativa la
concentración salival de mediadores
inflamatorios como la IL-6 y de ácido
hialurónico, así como la VSG, la PCR y
las inmunoglobulinas en suero.

44.  Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros
inmunosupresores, están indicados en
tratamiento de las manifestaciones
extraglandulares, sobre todo afección renal,
pulmonar y en presencia de vasculitis
sistémica.