La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria que afecta principalmente la piel y los músculos. Se caracteriza por una erupción cutánea que precede a la debilidad muscular proximal. Afecta más a mujeres que a hombres y puede presentarse en niños y adultos. El tratamiento consiste en prednisona o metotrexato para controlar la inflamación.

1. Dermatomiositis

2. Generalidades
• Miopatía inflamatoria Idiopática.
• Principalmente afecta piel y músculo.
• La enfermedad cutánea precede a la muscular.
• Subtipos de la dermatomiositis:
– Dermatomiositis amiopática.
– Dermatomiositis posmiopática.

3. Epidemiologia
• Incidencia: 9.63 casos por millón de población.
• Dermatomiositis puede ocurrir 2 picos de
edad:
– En niños entre 5 y 10 años.
– En adultos a los 50 años.
• Son más comunes en mujeres que en hombres
a razón 2:1
• No hay diferencias entre razas.

4. Fisiopatología
• Respuesta humoral contra los capilares
musculares.
• Inicia con activación de C3 y formación del
complejo de ataque de membrana.
• Células B y TCD4 están presentes en
abundancia en la zona inflamatoria.
• Destrucción capilar y microinfarto muscular.

5. Fisiopatología
• Anormalidades en la inmunidad por células T
puede estar comprometida.
• La presencia de anticuerpos anti nucleares y
hacia antígenos citoplasmáticos.
• Agentes infecciosos se han relacionado como
desencadenantes.

6. Historia Clínica
• Enfermedad cutánea al inicio.
• Debilidad muscular proximal a la actividad
física cotidiana.
• Síntomas sistémicos como artralgia, disnea,
disfagia, arritmia y disfonía.
• Malignidad en pacientes >60 años.
• Niños pequeños presentan caminata en
puntas.

7. Exploración física
• Pápulas de Gottron.
• Rubefacción periorbitaria de heliotropo.
• Telangectasias periungueal.
• Eritema malar y poiquilodermia en zonas
expuestas al sol, pruriginosa.
• Signo del chal y V del escote
• Calcificación de tejidos subcutaneos

12. Exploración física
• Debilidad en músculos proximales.
• Dificultad para levantarse de una posición de
sedestación o del decúbito.
• Afecta más a músculos extensores que
flexores.
• Sensibilidad y reflejos osteotendinosos
conservados

13. Manifestaciones Extramusculares
• Enfermedad intersticial aguda.
• Miocarditis, arritmias. Miocardiopatía
dilatada.
• Disfagia.
• Manifestaciones oculares

14. Criterios Diagnósticos de Bohan y
Peter
1. Debilidad proximal simétrica.
2. Biopsia muscular con evidencia de miopatía
inflamatoria.
3. Elevación de enzimas musculares séricas.
4. EMG con características de miopatía
5. Erupción cutánea típica

15. Enfermedades asociadas
• Neoplasias malignas en pacientes > 50 años.
– Ovario
– Mama
– Broncopulmonar
– Aparato digestivo

16. Pruebas de Laboratorio
• Bioquimica:
– Elevación de creatina fosfocinasa, aldolasa y
lactato deshidrogenasa.
• Autoanticuerpos:
– Anticuerpos antinucleares (no específico), :
Antiaminoacil ARNt sintetasa, Anti Mi-2, Anti-KJ
– Orina:
– Aumento en la excreción de creatina en 24 horas

17. Pruebas de Gabinete y de Imagen
• Electromiografia:
– Aumento de la actividad como fibriolaciones
espontaneas, descargas pseudomiotónicas.
• Imagen por RM detecta grupos musculares
afectados

18. Biopsias
• Piel: Aplanamiento de la epidermis,
degeneración de células basales. Edema de la
dermis superior, infiltrado inflamatorio.
• Músculos: Necrosis segmentaria en el interior
de las fibras musculares

20. Diagnóstico Diferencial
• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo
• Lupus Eritematoso Discoide.
• Enfermedad de Injerto contra huesped.
• Liquen plano

21. Tratamiento
• Prednisona 0.5 a 1 mg/Kg/día. Reducir
gradualmente.
• Metotrexato 7.5-10 mg/semana aumentando
2.5-5 mg/semana hasta llegar a 25
mg/semana.
• En caso de resistencia: Rituximab, IVIG,
Tacrólimus o Ifliximab

22. Pronóstico
• Supervivencia a 5 años del 80%.
• En niños puede desarrollar contracturas.
• Remite espontáneamente en el 20% de los
pacientes.
• 5% lleva un curso fulminante.
• Requieren de terapia a largo plazo.
• Pronóstico empeora en caso de malignidad,
asociación de enfermedad pulmonar, sexo
femenino y edad >60