Este documento describe la dermatomiositis juvenil, la miopatía inflamatoria más frecuente en pediatría. Se caracteriza por debilidad muscular, infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular y manifestaciones cutáneas. Su tratamiento consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones como calcinosis y enfermedad pulmonar.

1. DERMATOMIOSITIS JUVENIL

2. Miopatías inflamatorias.
• Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por:
• Debilidad muscular.
• Infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular.
• Dermatomiositis juvenil → Miopatía inflamatoria más frecuente en
pediatría.

6. • A diferencia de la Dermatomiositis del adulto, la DMJ no suele
asociarse a Neoplasias.
• La DMJ presentan con mayor frecuencia:
• Perfil anticuerpos:
• Anti – p155
• Anti – MJ
• Anti – MDA5
Calcinosis
• Deposito de calcio en tejido celular subcutáneo y partes blandas.
Lipodistrofia
Enfermedad ulcerosa cutánea.

7. DERMATOMIOSITIS
JUVENIL

8. • Miopatía inflamatoria más frecuente en
pediatría.
• Tratamiento:
• Control síntomas.
• Prevención de complicaciones.
• Incidencia: 3 – 4 casos / 1, 000, 000 de niños al
año.
• Pico incidencia: 5 – 14 años.

9. Etiología
Medio Ambiente
•Infección respiratoria o GI
•Exposición a luz solar
•Vacunación
•Exposición a fármacos
Predisposición
genética
• Enfermedad mediada por interferón con una alteración
predominante del sistema inmune adaptativo (presencia de
autoanticuerpos).

12. Manifestaciones clínicas.
• DMJ es una vasculopatía sistémica que afecta predominantemente a
la piel y el músculo estriado, pero puede afectar a:
• Tracto GI
• Corazón
• Otros órganos.

14. Manifestaciones cutáneas
Pápulas de Gottron
Eritema en heliotropo
Lesiones
patognomónicas

15. • Cambios periungueales no predicen el curso de la enfermedad.
Eritema malar y facial
Signo del chal
Úlceras orales
Úlceras cutáneas
Edema de extremidades
Fotosensibilidad
Lesiones pruriginosas

17. Manifestaciones musculares.
• Debilidad muscular.
• Proximal
• Simétrica.
Se puede evaluar mediante:
- Exploración física.
- Enzimas musculares en plasma:
- ALT
- AST
- Aldolasa
- LDH
- CPK
- Electromiograma
- RM corporal total
- Biopsia muscular
Ausencia debilidad muscular
en exploración física
Afectación muscular
constatada mediante pruebas
complentarias
PACIENTE CLÍNICAMENTE
AMIOPÁTICO

18. Afectación GI
Disfagia orofaríngea Aspiraciones pulmonares
Vasculopatía abdominal con riesgo
de ulceración y/o perforación
intestinal

19. Afectación pulmonar
• Disminución capacidad pulmonar por debilidad músculos
respiratorios
• Afectación pulmonar intersticial
• Asociada a presencia anticuerpos antisintetasa (anti – JO1)

20. Otras manifestaciones
Fiebre 16 – 65%
Adenopatías 8 – 75%
Fenómeno de Raynaud 9 – 28%
Artritis 10 – 65%
Afectación cardiaca 2 – 13%

21. DERMATOMIOSITIS JUVENIL AMIOPÁTICA
• Rara → 1% de miopatías inflamatorias juveniles
• Se caracteriza por presentar:
• Manifestaciones cutáneas de la DMJ
• Ausencia de debilidad muscular
• Enzimas musculares normales durante periodos prolongados de tiempo (≥ 6
meses)

22. COMPLICACIONES
Calcinosis Lipodistrofia Vasculitis
Enfermedad
pulmonar
Malignidad

23. Calcinosis
• Relativamente frecuente.
• Típicamente acontece 1 – 3 años tras el diagnóstico.
• Puede ocurrir hasta 20 años después.
• Depósito difuso de calcio en músculos, piel, grasa subcutánea y
fascias intermusculares en zonas expuestas a microtraumatismos
repetidos como:
• Codos
• Rodillas
• Dedos
• Nalgas.
• Rx simple →útil para detectar precozmente calcinosis.

25. Lipodistrofia
• Alteración heterogénea.
• Generalizada.
• Asociada a autoanticuerpos anti –
p155/140
• Localizada
• Bilateral
• Unilateral.
• Se caracteriza:
• Pérdida lenta y progresiva grasa
subcutánea y visceral
• Cara
• Mitad superior cuerpo.
Asociación con alteraciones
metabólicas
• Hirsutismo
• Acantosis nigricans
• Esteatosis hepática
• Resistencia a insulina
• Intolerancia a glucosa.
• Hipertrigliceridemia.

27. • Vasculitis visceral.
• Mal pronóstico.
Vasculitis.
Dolor
abdominal
difuso
Pancreatitis
Melenas y
hematemesis
Ocasionados por una
vasculitis difusa de la
mucosa del tracto GI o un
Infarto mesentérico
agudo.

29. Enfermedad pulmonar.
Debilidad
musculatura
respiratoria
Enfermedad
pulmonar
intersticial difusa
(EPID)
- Insuficiencia respiratoria e hipoxia con o sin aspiración
- Complicación seria.
- Mal pronóstico.
- Aparición más frecuente 2 primeros años de la enfermedad.

30. Malignidad.
• En asociación con miopatías juveniles es poco frecuente.
Presencia clínica atípica
Adenopatías prominentes
Hepatoesplenomegalia
Masas palpables
Erupciones atípicas.
Características clínicas →
¿Enfermedad maligna
subyacente?

31. OTRAS MIOPATÍAS JUVENILES
Polimiositis juvenil
• Rara
• 4 – 8% px con miopatías juveniles
• Características:
• Debilidad muscular:
• Proximal
• Distal
• Carece erupciones características de DMJ
• Debilidad severa con hipotonía y disfagia → presentes al inicio enfermedad
• Hallazgos patológicos:
• Infiltrados endomisiales frecuentes en músculos afectados.
• Inicio en adolescencia o preadolescencia
• Niveles más altos CK, más mialgias, inicio más grave de la enfermedad.
• Autoanticuerpos específicos de miositis:
• Anti – aminoacil tRNA sintetasa.
• Anti reconocimiento de señal (SRP)

33. DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS.
Enzimas
musculares
Electromiografía
Anticuerpos
específicos de
miositis
Técnicas de
imagen.
Biopsia
muscular

35. Enzimas musculares.
• Concentración sérica enzimas musculares → Suele aumentar en
procesos miopáticos.
• CK.
• Enzima sérica de mayor utilidad para el diagnóstico y evaluación de
miopatías
• Relativa especificad para:
• Músculo cardiaco.
• Musculo esquelético.
• LDH, ALT, AST, Aldolasa.
• Útiles para monitorizar actividad enfermedad.
• Especialmente: Pacientes con niveles normales CK y miositis activa.
• Menos específicas.

36. Electromiografía.
• Permite:
• Diferenciar los trastornos:
• Miopáticos.
• Neuropáticos.
• Conocer distribución y
gravedad de enfermedad.
• Seleccionar localización más
idónea → Biopsias musculares.
•Incremento actividad insercional con potenciales
polifásicos de poca amplitud y corta duración.
•Fibrilación espontánea.
•Descargas repetitivas.
Hallazgos típicos miopatías inflamatorias:

37. Anticuerpos específicos de miositis.
Miopatía
inflamatoria
Anticuerpos
específicos de
miositis.
Anti – p155
Se asocia a
enfermedad
cutánea severa,
lipodistrofia
generalizada,
curso crónico de
enfermedad.
Anti – NPX2 (Anti
– MJ)
Más debilidad,
más frecuente
afectación GI con
sangrado y
úlceras,
calcinosis.
Anticuerpos
asociados a
miositis
Tipos
autoanticuerpos

39. Técnicas de imagen.
RM
• Visualización detallada de
la extensión y grado daño
muscular
• Detecta:
• Inflamación muscular
precoz.
• Tipo lesión.
• Edema
• Fibrosis
• Grasa.
• Calcificación.
Ecografía muscular
• Evaluación del músculo en
miopatías inflamatorias.
• En fases de inflamación
como de fibrosis.
• Puede ayudar a identificar
la fascitis.
Capilaroscopia.
• En lecho ungueal o en
margen labial.

40. Biopsia.
• Generalmente se realiza en:
• Musculatura proximal extremidades.
• En áreas con afectación muscular moderadamente débil.
• Evitando zonas atróficas.
• Se caracteriza por:
• Angiopatía difusa que afecta arteriolas, capilares, vénulas.
• Infiltrado inflamatorio formado por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos alrededor
de arterias y venas.
• En la pared de capilares → Hiperplasia capa íntima y media, con formación de
microtrombos → Pequeños infartos y ulceraciones.

42. TRATAMIENTO