Este documento proporciona información sobre dermatomiositis (DM), una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que afecta tanto la piel como los músculos. La DM se caracteriza por debilidad muscular progresiva y manifestaciones cutáneas como erupciones en el rostro, manos y articulaciones. El documento describe los criterios de diagnóstico, las manifestaciones clínicas, la patogénesis, los factores de riesgo genéticos, las complicaciones sistémicas y los hallazgos de biopsia muscular y

1. Universidad Nacional
Autónoma de México
DERMATO
MIOSITIS
Hospital Juárez de México
SERVICIO DE
DERMATOLOGÍA
Ojeda Ramos Diana Jazmín
3339

2. Concepto
 Enfermedad
difusa del tejido conectivo, quizás
de origen AUTOINMUNITARIO
 La
dermatomiositis (DM) es una miopatía
idiopática inflamatoria con manifestaciones
cutáneas características.
 Caracterizada
por polimiositis del músculo
estriado, bilateral, simétrica y proximal.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

3. Concepto
En 1975, Bohan y Peter describieron los
primeros criterios para hacer el diagnóstico
y la clasificación de DM y PM
1. Debilidad muscular proximal,
simétrica y progresiva
2. Incremento de enzimas musculares
3. Electromiografía anormal
4. Biopsia muscular anormal
5. Enfermedad cutánea compatible

4. Concepto

Para Bohan y Peter, la DM solo difiere de la PM
por la presencia de enfermedad cutánea*.

Actualmente, las miopatías se clasifican
acorde
a
criterios
histopatológicos
e
inmunopatológicos

5. Concepto

6. Patogénesis
 La
fisiopatología de la DM aún es controversial.
 Algunos
sugieren que la DM se debe a
inflamación vascular por depósito de Ig y
complemento en los vasos sanguíneos del
músculo.
 Otros autores sugieren que la DM y la PM tienen
un fondo común por alteraciones de citocinas.
Dalakas MC. Molecular immunology and genetics of inflammatory muscle
diseases. Arch Neurol 1998; 54: 1509-12

7. Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

8. Clasificación
Bohan sugirió 5 subtipos de miositis:
1.
2.
3.
4.
5.
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis con cáncer( paraneoplasica)
Miositis de la niñez(mortal o benigna)
Miositis asociada a enf. de la colágena
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

9. Concepto
Durante decenios, varios autores agregaron otros
2 tipos de miositis:
6.
7.
DM amiopática (DM sin miositis)
Miositis con cuerpos de inclusión
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

10. Concepto

Actualmente, se propone una nueva
Clasificación basándose en criterios clínicos,
histológicos e inmunopatológicos:
1.
2.
3.
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

11. Factores Genéticos
Predisposición genética:




DRB1*0301: PM y MCI
DQA1*0501: DM
Polimorfismos del TNF: fotosensibilidad
Casos familiares: son raros y solo se dan en la
MCI
Shamin EA. Update on the genetics of the idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 2000; 12: 482–91.

12. Epidemiología

13. Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas son:
1.
2.
3.
Manifestaciones cutáneas
Enfermedad muscular
Características sistémicas
Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis.
Harrison’s principles of internal medicine, 2001: 2524–29.

14. Manifestaciones Cutáneas
 PATOGNOMÓNICAS
1.
2.
Pápulas de Gottron
Signo de Gottron: eritema violáceo en
articulaciones
 CARACTERÍSTICAS
1.
2.
3.
Eritema en heliotropo
Telangiectasia periungueal
Eritema violáceo

15.  COMPATIBLES
1.
2.
Poiquilodermia atrófica vascular
Erosiones y ampollas subepidérmicas

16. Manifestaciones Cutáneas
El Rash en heliotropo es un signo característico y
las Pápulas de Gottron son patognomónicas
RASH EN HELIOTROPO
Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema,
simétrico que abarca piel periorbitaria
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

17. Figure 1: Facial erythema with
periorbital oedema.
Periorbital changes represent
heliotrope eruption.

18. Manifestaciones Cutáneas
PÁPULAS DE GOTTRON


Son pápulas y placas violáceas ligeramente
elevadas
Aparecen sobre prominencias óseas, sobre
todo en articulaciones metacarpofalángicas,
interfalangicas proximales e interfalángicas
distales. A veces en codos, rodillas y pies.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

19. Figure 2:
Erythematous scaly
plaques on dorsal
hands.
There is marked
periungual
telangiectasia. The
eruption is more
prominent over joints
(Gottron's papules).

20. Gottron’s Rash

21. Manifestaciones Cutáneas
Otras manifestaciones cutáneas:




Eritema malar
Poiquilodermia
Eritema violáceo en superficies extensoras
Cambios ungueales y cuticulares
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

22. Figure 4: Malar
erythema in a child
with less prominent
heliotrope rash

23. Manifestaciones Cutáneas
La Poiquilodermia

Atrofia, despigmentación y telangiectasias

En superficies extensoras, “v” del cuello y
espalda alta (signo del chal)

Es frecuente ver dermatitis psoriasiforme en el
cuero cabelludo o incluso alopecia
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

24. Figure 3: Poikiloderma
on upper chest in
dermatomyositis

26. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

27. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

28. Manifestaciones Cutáneas

Estudios han demostrado que las lesiones
cutáneas se agravan con la exposición a la
luz solar.

El agravamiento de la miopatía por los rayos
solares aún es controversial, sin embargo,
cada vez es más aceptado.
Hilton-Jones D. Inflammatory myopathies. Curr Opin Neurol 2001; 14: 591–96.

29. Manifestaciones Cutáneas
Manifestaciones cutáneas menos comunes:

Paniculitis

Telangiectasias gingivales

Urticaria

Hiperqueratosis de palmas y dedos (“manos de
mecánico”)
Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology,
classification and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41.

30. Manifestaciones musculares
Anormalidades clínicas y laboratorio
Características
de la miopatía
Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y lentamente progresiva por semanas
o meses.
Mialgias,
fatiga,
debilidad
proximal
(incapacidad para peinarse y subir escaleras)
Mastaglia FL. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification
and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41.

31. Manifestaciones sistémicas

La DM es un trastorno multisistémico.

Las manifestaciones sistémicas son más
comunes en los niños

25% presentan Artralgias o artritis simétrica no
deformante, con entumecimientos matutinos.
Las mas afectadas son manos, muñecas y
tobillos.
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

32. Manifestaciones sistémicas
15-50% padecen Enfermedad esofágica:


Disfagia proximal: por afección del músculo
estriado de la faringe
Disfagia distal: por afección del músculo liso del
esófago
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

33. Manifestaciones sistémicas
15-30% padecen Enfermedad pulmonar



Suele verse neumonitis intersticial
Puede ser consecuencia de aspiración
secundaria a la disfagia
Se relaciona con un peor pronóstico
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

34. Manifestaciones sistémicas
La Enfermedad cardiaca no es común


Se asocia al peor pronóstico
Se han descrito arritmias y bloqueos, ICCV,
pericarditis y valvulopatías
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

35. Manifestaciones sistémicas
CALCINOSIS de la piel o del músculo:




Inusual en adultos
40% en niños y adolescentes
Calcinosis de la piel: nódulos firmes, amarillos,
sobre prominencias óseas
Calcinosis muscular: puede dar pérdida de la
función e incluso formación de hueso.
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

36. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

37. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

38. DM y Cáncer



La relación entre DM y PM con cáncer ya ha
sido aclarada.
La incidencia de cáncer en DM es de 6-60%
(con un promedio de 25%)
La PM no incrementa el riesgo de cáncer
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

39. DM y Cáncer



La DM puede tener un curso independiente al
cáncer o ser parte del cáncer (como
Síndrome Paraneoplásico).
Ya se demostró que el tx inmunosupresor de la
DM no incrementa el riesgo de CA.
Aún no está claro si el tratamiento del cáncer
influye en la remisión de la DM.
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

40. DM y Cáncer
Neoplasias asociadas a DM:
 Ginecológicas: CA de ovario y
mama
 CA nasofaríngeo (asiáticos)
 CA de pulmón
 Linfomas no Hodgkin
 CA testículo en jóvenes
 CA colon y próstata: en adultos
 Mayor riesgo en los primeros 3 años
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

41. DM de la niñez

Suele confundirse con un problema viral o con
una dermatitis.

Puede seguir un curso fulminante, sobre todo
en niños de raza negra

Clínicamente, la mayor diferencia con la DM
del adulto es el gran potencial para desarrollar
calcinosis
y
la
mayor
cantidad
de
manifestaciones extramusculares
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

42. DM inducida por drogas



Ciertas drogas pueden causar o exacerbar la
DM
Hidroxiurea, quinidina, AINES, penicilamina y
estatinas
Rara veces persiste al retirar el fármaco.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

43. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

44. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

45. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

46. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

47. Diagnóstico
BIOPSIA MUSCULAR

Fibras musculares vacuoladas con depósitos
granulares basófilos y depósitos de amiloide =
Miositis por cuerpos de inclusión
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

48. A, B: Depletion of capillaries in
dermatomyositis (A) with
dilatation of the lumen of the
remaining capillaries, compared
with a normal muscle (B).

49. C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.

50. E: The MHCI/CD8 complex in
polymyositis and
inclusion-body
myositis. MHC-I
(green) is
upregulated on all
the muscle fibres,
and CD8-positive
T cells (orange)
that also express
MHC-I, invade the
fibres.

51. Diagnóstico
BIOPSIA DE LA PIEL


Infiltrados de CD4 perivasculares
Dilatación de capilares superficiales
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

52. Diagnóstico

Las serologías se practican comunmente, sin
embargo su aplicación es controversial.

La presencia de ANA’s es común

Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se
observan en DM y PM.

Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación
pulmonar
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 5357

53. Valoración

Después del diagnóstico, debemos de
clasificar la severidad, el pronóstico y las
enfermedades asociadas.

SEVERIDAD: se correlaciona con los niveles de
CPK y con el grado de debilidad.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

54. Valoración
Evaluar:
Esófago:
serie EGD
Pulmones: Rx PA tórax
Corazón: ECG
Mamas: mamografía
Colon: colonoscopía
Asiáticos: valoración nasofaringea

55. Valoración

Evaluar a todo paciente para posibles
neoplasias


Evaluar para CA siempre que aparezca un
nuevo signo o síntoma
Cada año en los primeros 3 años después del
diagnóstico de DM, después cada 3 años
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

56. Tratamiento
Medidas Generales:



Reposo en cama +
Programa de ejercicios
Disfagia: elevar la cabecera y evitar comer
antes de ir a dormir
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

57. Tratamiento

El soporte principal del tratamiento son los
corticoesteroides sistémicos

Esquema tradicional

0.5-1.0 mg/kg/dia de PREDNISONA por al menos
1 mes después de la remisión clínica y
laboratorial de la miositis; reducir la dosis
gradualmente.
*Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

58. Tratamiento

25% no responden a corticoesteroides
sistémicos,
en
dicho
caso
usar
inmunosupresores:
 Metotrexato 15-25 mg a la semana
 Azatioprina
 Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día
 Micofenolato mofetil
 Clorambucil
 Ciclosporina
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

59. Tratamiento

25%
no
responden
a
la
inmunosupresora, en dicho caso dar:



terapia
Pulsos
de
Metilprednisolona
en
dermatomiositis juvenil para disminuir
incidencia de calcinosis y secuelas
Terapia inmunosupresora combinada
Irradiación total del cuerpo
Villalba L. Treatment of refractory myositis: a randomized crossover study of
two new cytotoxic regimens. Arthritis Rheum 1998; 41:392–99
la
la

60. Tratamiento
Tratamiento de la dermatitis:






Protector solar
Hidroxicloroquina: 80% responden
Fosfato de cloroquina
Metotrexato
Micofenolato mofetil
IG IV
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

61. Pronóstico
Factores que afectan el pronóstico:






Edad
Severidad de la miositis
Disfagia
Enfermedad cardiopulmonar
Neoplasia asociada
Respuesta a corticoesteroides
Marie I. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome,
and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001 10:2230-7.

62. GRACIAS!!