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Nancy Samantha Cruz Muñoz
Sección 11
Dr. José Villagran
HISTORIA
MYCOBACTERIUM LEPRAE
1500 a.C. inicia su

Región
expansión en

Europa
septentrional

de África
-Papiros Egipcios:
Ebers y Brusl
Central

23 Agosto de 1629

Tratados de

documento

libros

histórico plantea Tx
japoneses

y recomienda a.n.e
1000
aislarlos

Propagadas al
1900 Antillas
mediterráneo por
, Cuba, cifra
las tropas de
de 1000
Alejandro magno
enfermos
al volver de la
India
327 a.n.e

Se cree es
Introducida
S II a.n.e.

en América
primer

por trata de
hallazgo de

esclavos
alteración
ósea

originada de la
Primeros casos a
India : libros
través del Acta de
sagrados RigCabildo celebrado
Veda y Yaguren La Habana
Veda
17 Enero de 1613
2000 a.n.e.

1961 alcanzo los
4500 -> Ministerio
de Salud Pública
incluye programa
Nacional de control
de la lepra
Enfermedad granulomatosa de evolución crónica, infecciosa, poco
contagiosa, producida por el Mycobacterium leprae
~ Caracterizada por cambios muy severos en el aspecto físico de los
enfermos: las manchas, los tubérculos y los lepromas
~ Presencia de lesiones cutáneas y de los nervios periféricos
~Puede afectar mucosas de las vías respiratorias superiores, ojos,
músculos, hígados, testículos, etc.
Se le denomino:
Leonina
Elefantiasis

*Sinonimia Kushtka – India
*Laifon – China
*Mal de Hansen –
descubridor del bacilo
*Mla de San Lázaro –
hospital fundado en
Jerusalén en 1118
- Isla San
Lázaro , Golfo de Venecia,
uno de los primeros
leprosorios
EPIDEMIOLOGIA

Las cifras oficiales (OMS) muestran que hay más de 213 000 personas afectadas,
principalmente en Asia y África, y que en 2008 se habían notificado aproximadamente 249
000 nuevos casos

No es bien
conocida ya que
pueden pasar
varios años entre
la infección con el
M. leprae y el
comienzo de las
manifestaciones
clínicas debido al
tiempo de
generación muy
lento de este
microrganismo.
Informes oficiales procedentes de 121 países y territorios, la prevalencia mundial de la
lepra a principios de 2009 fue de 213 036 casos, mientras que el número de casos
nuevos detectados en 2008 había sido de 249 007. En todo el mundo, durante 2008, se
detectaron 9126 casos nuevos menos que en 2007 (un descenso del 4%).
Todavía quedan
bolsas muy
endémicas en
zonas de:
- Angola
- Brasil
- India
- Madagascar
- Mozambique
- Nepal
- República
Centroafricana
- República
Democrática del
Congo
- República Unida
de Tanzanía.
LEPRA EN MÉXICO
Datos reportados en 2007 se presentaron 260 mil casos de esta enfermedad a
nivel mundial, y durante el año 2008 en México la Secretaría de Salud (SSA)
contabilizó 680 enfermos.
La Secretaría de Salud invirtió en 2009 más de 40 millones de pesos para la
prevención y tratamiento de la lepra, con el fin de erradicarla de México.
Además de la instalación de clínicas en los estados que han registrado mayor
número de casos, como; Sinaloa, con 151; Michoacán, con 72; Nuevo León, 54;
Nayarit, 50; y Guerrero, con 49. Estas cinco entidades concentran 50% de los
enfermos a nivel nacional.
En 2011, el Cenavece reportó 161 casos nuevos de esta enfermedad,
pero en 2012 el total de casos nuevos fue 228

Casi el 40 por
ciento de los
pacientes tienen
entre 45 y 64
años de edad y la
mayoría son
hombres, le
siguen con 33 por
ciento de casos la
población de 25 a
44 años.
10 entidades del País albergan alrededor del 80 por ciento de los casos "Sólo Tlaxcala,
Tabasco y Puebla no registran casos en los últimos cinco años, el resto de los estados tienen
entre uno y más casos de lepra registrados",
El 6% de los pacientes con lepra
tienen algún grado de
disfuncionalidad en los dedos de la
mano y de los pies

De uno a cinco de cada 100 que se infectan
podrían desarrollar la enfermedad
Entre anteriores y nuevos actualmente,, se
registran en total 533 casos.
Todavía a mitad
del siglo XX en
México existían
los llamados
"leprosarios",
hospitales o
clínicas donde
eran internados
los enfermos;
aunque nunca
existió una ley
coercitiva para
internarlos, los
médicos eran
quienes los
persuadían para
ingresar a esos
nosocomios

Actualmente no existen centros de este tipo en el país y los
enfermos de lepra son tratados en los hospitales de la SSA, del
Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), clínicas del Seguro
Popular y Centros de Salud locales.
ETIOLOGIA
Familia: Mycobacteriaceae
Genero: Mycobacterium
Especie: leprae
Bacteria Gram +
Acido alcohol-resistente
Contiene ácidos micólicos
Glicolípido fenólico
específico

Morfología
Las micobacteias se caracterizan por ser
bacilos filamentosos que rápidamente se
fragmentan en formas bacilares o
cocoides.
Miden 0,3- 05 micras de ancho por 1-8
micras de largo con lados paralelos y
extremos redondeados.
Bacilo M. leprae fue descubierto por Gerhard
Armauer Hansen en 1873, en Bergen, Noruega
Se tiñe de rojo intenso con la técnica de Ziehl –
Neelsen
Se agrupan en masas compactas color rosa
brillante  Globi, miden en tre 10 y 100
En tejidos y extenciones coloreadas estan
representadas por bastoncillos rectos o
ligeramente incurvados : U, V o L

A veces presentan gránulos metacromáticos
Se encuentra al interior de histiocitos y células
epiteloides
Bacilos escasos en formas paucibacilares y
muy abundantes en formas multibacilares
Aun no se ha podido cultivar en emdios artificiales de laboratorio, requiere su
crecimeinto en vivo
• Shepard logro el primer y logró en el desarrollo del M. leprae en la almoadilla
plantar del ratón
• Permitió obtener pequeñas cantidades del bacilo para la preparación del antígeno
1960

empleado en la prueba de Mitsuda, que revelo el tiempo de generación del bacilo
entre 12 y 14 días
• Útil para conocer el efecto antibacteriano de las drogas antileprosas y reconocer
las cepas resistentes
• Rees logró deprimir la respuesta inmunológica por irradiación y provocó una

1966

infección sistémica
• Kircheimer y Storrs descubrieron una infección diseminada en armadillo de 9

1971

bandas, permitiendo investigación sobre la bioquímica, ultraestructura genética e

inmunología
• X Congreso Internacional de Leprología, en Bergen, Noruega; considero al armadillo de 9

1973

bandas como el animal ideal para experimentación de la lepra humana
PATOGENIA
Organismo intracelular obligado
que tiene especial afinidad por las
células del sistema
reticuloendotelial y de Schawn
Contagiosidad demostrada por
algunos factores
epidemiológicos:
Personas que se
trasladan de donde la lepra no
existe a zonas donde
endémicas
Enfermos que se
trasladas a zonas indemnes y
provocan verdaderas epidemias
Casos nuevos
procedentes de enfermos
multibacilares

Fuente
importante de
expulsión son
las vías aéreas
superiores

De hombre
enfermo a
hombre sano,
sobre todo en
medio familiar
Se transmite por contacto directo y prolongado con
pacientes, aunque la penetración es producida por
mecanismos no bien explicados aún
La infección es producida por un bacilo requiriendo
de la participación de factores inmunogenéticos para
el desarrollo de la enfermedad
Vía cutanea  vías respiratoria superiores (por
microgotas)
Vía cutánea  Abraciones cutaneas
Manifestaciones clinicas dependen de la respuesta
inmunitaria mediada por células

Agresividad del bacilo - Inmunidad del sujeto =
Evolución de la enfermedad
Ingresan por vía
respiratoria
súperiores

Alcanzan piel y
nervios
periféricos

Inicialmente en
mucosa nasal

Se difunden por
torrente
sanguíneo

Parte de las
bacterias se
quedan el tejido
conectivo
Otra parte son
fagocitadas por
las células que
los transportan
a los gánglios
linfáticos

Etapa llamada microbismo
latente de Gougerot
CLASIFICACIÓN
1895

1847
• Danielssen
y Boeck –
Nodular y
anestésica

1864

• Hansen y
Loeft –
Tuberculoso

• Virchow –
lepromatosa

1905
• Jadassolm tuberculoide

y máculo
anestésico

1948

V Congreso
Intenacional de
Leprología (La
Habana)

2 tipos polares:
Lepromatoso (L) y
tuberculoide (T)

1953

VI Congreso
Internacional de
Leprología (Madrid)

Forma clinica no
clasificada: Bordeline
o bipolar  grupo
Dimorfo (D)
1966 - Clasificación propuesta por Ridley y Jopling, que divide
en 5 grupos de acuerdo con el espectro inmunológico
TIPOS

• Lepromatoso (L)
• Tuberculoide (T)

Variedades

•
•
•
•
•

Grupos

• Indeterminado (I)
• Dimorfo o Bordeline (D o B)

Variables

• Bordeline lepromatosa (BL)
• Bordeline Tuberculoide (BT)
• Lepromatosa polar (LL)

Macular
Difusa (figurada)
Infiltrada (infiltrada)
Nodular
Neurítica Pura
1981 – Grupo de Estudios sobre Quimioterapia
(OMS) clasificó a los Px de acuerdo con la
positividad de los exámenes
bacteriológicos(frotis) en multibacilar y
paubacilar

1987 – OMS con el objetivo de generalizar la
aplicación de la poliquimioterapia , oriento
una clasificación basada en los criterios
clínicos , tomando en cuenta el número de
lesiones y el número de áreas afectadas

1. Lepra Paucibacilar (lesión única)
2. Lepra paucibacilar (de 2 a 5 lesiones)
3. Lepra multibacilar (más de 5 lesiones)
LEPRA INDETERMINADA
Histopatología:

proceso
inflamatorio
crónico simple,
dado por atrofia
epidérmica,
infiltración
linfohistiocitaria
perineural,
perianexial y
perivascular;
generalmente no
se observan
bacilos.
LEPRA TUBERCULOIDE
Forma frecuente benigna, estable,
toma la piel y nervios periféricos

Cutáneo: lesiones eritematosas,

Cx

micropapuloides, en placas bien
definidas

• Lesiones ovales o redondeadas, bien delimitadas, con
trastornos de la sensibilidad, disminución de pigmento
con alopecia y disminución de la secreción sebácea y
sudoral
• Localizada en regiones glúteas, cara posterior de los
muslos y región dorsolumbar
Neurítico – invasión de nervios
periféricos de modo manifiesto,
unilateral y asimétrico, con importantes
alteraciones que dan lugar a
discapacidad
• Troncular  se produce a nivel del nervio. Neuritis cubital a
nivel del codo
- debilidad muscular, parálisis, anestesia,
hipoestesia

Sx

• Terminales  estan afectadas pequeñas ramas terminales
de distribución a nivel de la piel y tejido subyacente
Manifestaciones en forma de parálisis flácidas, atróficas y
degenerativas
Músculos de la cara
 Orbicular de los párpados: imposibilidad para cerrar los ojos,
con ptosis, ectropión y lagrimeo
 Bucinador: depresión de las mejillas
 Orbicular de los labios: atonía
 M. Frontal

Provoca un rostro inmóvil con fijeza de la visión y pérdida
del brillo – Facies antonina

Músculos de las manos
 Inervados por cubital y mediano
 Perdida de la oposición del pulgar
(mano simiesca)
 Afectación de los dedos 4° y 5° con un
flexión permanente (mano del
predicador)
Bacteriología: presentan
una baciloscopia negativa

R.Mitsuda constantemente positiva y
llega a la ulceración y cicatrización
posterior

Histopatología: estructura histológica parecida a la de
otras infecciones hiperérgicas
Epidermis atrófica
Dermis
1. Pretuberculoide – cels. Epitelioides mezcladas con

algunas células gigantes
2. Folicular – folículo de Köster, granuloma compuesto por
células epitelioides, escasas cels. Gigantes, rodeada de
manguito de linfocitos

3.Sacoideo – granuloma incompleto , de cels. Epitelioides,
puede falta manguito de linfocitos
LEPRA LEPROMATOSA
Forma maligna de la enfermedad estable, comienza como tal o puede ser resultado
de la transformacion de casos indeterminados o borderline negativos para Mitsuda


La lesión puede presentarse en casi todos los órganos

Cx : cutáneo
• Lesiones cutáneas son las más precoces
• Lesiones más o menos difusas,

maculosas, infiltradas en placas, pápulas
y nódulos de color rojo violáceo, de
límites pocos definidos
• Presenta lepromas, lesión mas típica (aveces
no se presenta)
• Lesión tuberosa, un tubérculo
• En cara:en regiones superciliares e
interciliares; orejas (borde y lóbulo), mentón
y regiones malares

Variedad
nodular
• Suele ser la forma inicial, de aparición
directa o transformación de forma
indeterminada
• Lesiones tipo eritematoso, pigmentarias y
eritematopigmentarias

Variedad

Macular
• Invade grandes extensiones de la piel
• Límites poco precisos
• Es perceptible
• Piel tumefacta, de color característico,
pigmentación difusa de color oscuro y
numerosas telangiestasias

Variedad
Infiltrada
Variedad neurítica pura
~ Troncos nerviosos
periféricos invadidos

~ Produce lesiones de
manera simétrica
~ Deja graves secuelas
en etapas avanzadas

Mal perforante plantar

Anejos

Mucosas
~ lesiones nodulares en la parte

~ alteraciones

anterior del tabique nasal

de pelo y bello

~Aparecen exulceraciones con

~ Alopecia de

producen sangramiento ligero

cejas y
pestañas
(madarosis)

costras, al menor traumatismo
(epistaxis)
“Naríz en silla de montar”
Lesiones oculares
~ Queratitis
~ Iritis
~ Panoftalmía

Bazo

leprosa

Ganglios linfáticos
~ Adenitis, tanto
superficial como
profunda

esplenomegalia
Gónadas –
testículos y

Riñones

ovarios con

amiloidosis

infiltración
leprosa

Hígado
hepatomegalia
Bacteriología
Abundantes bacilos en lesiones
cutáneas y mucosas

Histopatología
Infiltrado de células espumosas (de
Virchow) que son histocitos o
macrófagos modificados, cargados de
bacilos
No llega a la epidermis
Nervios degenerados

Inmunología
- Reacción de Mitsuda negativa
- Baja inmunidad, por disminución o
falta de reactividad de células T
LEPRA BORDELINE O DIMORFA
(BB)
Forma inestable de la enfermedad clínica e inmunológica que se encuentra
entre el tipo tuberculoide y el lepromatoso
Puede ser un estado transicional hacia BT o BL, depende del estado
inmunológico

Dx
• Lesiones diseminadas, desde
maculas eritematosas hasta
aparición de pápulas, nódulos y
pápulas infiltradas, con tendencia
a la simetría
Lesión constituida por una zona
central, más clara, puede ser
normal o hipocrómica, con bordes
extremos infiltrados y difusos, y
bordes internos bien limitados y
cortados a pico
Frecuente el edema de
extremidades y daño neural
periférico variable
Inmunología
Rx de Mitsuda
negativa o
debilmente positiva
Histopatología

- Epidermis normal o atrófica

Bacteriología

- Dermis presenta una banda de

Nuemrosos bacilos en

colágeno sebepidérmica (de Unna)
-Infiltrado con 2 morfologias:

lesones cutaneas y mucosa

nasal

dimorfa o bivalente

o

- Céliulas epitelioides, histiocitos

- Ausencia de bacilos

vacuolados y linfocitos escasos,
en focos o de forma continua

dependiendo de la posición

que ocupe en el espectro
inmunológico
Bordeline

Bordeline

tuberculoide

lepromatosa

Cx
Pocas lesiones cutáneas,
invaden los grandes
pliegues y el cuello, bordes
bien limitados.

Indice bacteriológico
negativo o debilmente
positivo

Mitsuda discretamente
positiva

Histopatología
Granuloma de células epitelioides,
linfocitos y cél. Gigantes
Nervios infiltrados
considerablemente, con granuloma
de hipersensibilidad dretardada

Etapa evolutiva de la BB, con
muchas lesiones simetricas,
infiltradas, maculosas, nodulares,
mal delimitadas
Engrosamiento de nervios
periféricos

Índice bacteriológico
elevado

Mitsuda negativa

Predominio de
histiocitos vacuolados,
sin linfocitos o muy
escasos
Abundantes bacilos
DIAGNÓSTICO
Examén dermatoneurológico minucioso
Historia clínica: antecedentes familiares y
convivencia con algún enfermo
Áreas endémicas o zonas de prevalencia
conocidas
Examen bacteriológico

Prueba de histamina
Examen histopatológico
Examenes serológicos

Prueba de ZiehlNeelsen
 Negativo en todas
las localizaciones =
paucibacilar
 Positivo en alguna
localizacion =
multibacilar
TRATAMIENTO
Dapsona
• Bacteriostatica

Clofazimina
• Bacteriostático y

Rifampicina
• Actúa por inhibición de la

debilmente bactericida

ligeramente

spintesis de ARN

• Dosis de 100 mg diarios

bactericida

bacteriano

• Economico, bien
tolerado
• Puede dar anemia

hipocrómica

• Único con efectos
antiinflamatorios
• Produce trastornos

• Bactericida más potente,
bien tolerado
• Coloración roja en la

gastrointestinales y

orina y síntomas

pigmentación oscura

digestivos, rash cutáneo

de la piel
TRATAMIENTO
Ofloxacina

• La más efectiva en dosis
de 400 mg diario

Minociclina

• Acción bactericida
• Más efectiva que

Claritromicina

• Actividad bactericida muy
significativa

claritromicina, pero
• Efectos colaterales como
náuseas, trastornos

menos que la
rimfampicina

gastrointestinales,

• 100 mg diarios

insomnio, cefalea

• Efectiva en lepra
lepromatosa
• Coloración de los
dientes en niños y

pigmentación de piel y
mucosas

• Naúseas, vómito y
diarreas
TRATAMIENTO
Criterios de la OMS:
1.
No administrar poliquimioterapia a:
 Disfunción renal o afección
hepática grave
 Anemia intensa
 Antecedentes de hipersensibilidad
a la sulfa
2. Considerarse curado todo caso de PB
que haya tomado las 6 dosis mensuales de
poliquimioterapia
3. Considerarse curao todo caso de MB
que haya tomado las 24 dosis mensuales
de poliquimioterapia en un máximo de 36
meses
4. Si el Px recibio el Tx completo indicado,
no debe considerarse ya un caso de lepra
5. En caso de recidivas, debe tratarse
nuevamente el Px con poliquimioterapia
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Lepra 2013

  • 1. Nancy Samantha Cruz Muñoz Sección 11 Dr. José Villagran
  • 2. HISTORIA MYCOBACTERIUM LEPRAE 1500 a.C. inicia su Región expansión en Europa septentrional de África -Papiros Egipcios: Ebers y Brusl Central 23 Agosto de 1629 Tratados de documento libros histórico plantea Tx japoneses y recomienda a.n.e 1000 aislarlos Propagadas al 1900 Antillas mediterráneo por , Cuba, cifra las tropas de de 1000 Alejandro magno enfermos al volver de la India 327 a.n.e Se cree es Introducida S II a.n.e. en América primer por trata de hallazgo de esclavos alteración ósea originada de la Primeros casos a India : libros través del Acta de sagrados RigCabildo celebrado Veda y Yaguren La Habana Veda 17 Enero de 1613 2000 a.n.e. 1961 alcanzo los 4500 -> Ministerio de Salud Pública incluye programa Nacional de control de la lepra
  • 3. Enfermedad granulomatosa de evolución crónica, infecciosa, poco contagiosa, producida por el Mycobacterium leprae ~ Caracterizada por cambios muy severos en el aspecto físico de los enfermos: las manchas, los tubérculos y los lepromas ~ Presencia de lesiones cutáneas y de los nervios periféricos ~Puede afectar mucosas de las vías respiratorias superiores, ojos, músculos, hígados, testículos, etc. Se le denomino: Leonina Elefantiasis *Sinonimia Kushtka – India *Laifon – China *Mal de Hansen – descubridor del bacilo *Mla de San Lázaro – hospital fundado en Jerusalén en 1118 - Isla San Lázaro , Golfo de Venecia, uno de los primeros leprosorios
  • 4. EPIDEMIOLOGIA Las cifras oficiales (OMS) muestran que hay más de 213 000 personas afectadas, principalmente en Asia y África, y que en 2008 se habían notificado aproximadamente 249 000 nuevos casos No es bien conocida ya que pueden pasar varios años entre la infección con el M. leprae y el comienzo de las manifestaciones clínicas debido al tiempo de generación muy lento de este microrganismo.
  • 5. Informes oficiales procedentes de 121 países y territorios, la prevalencia mundial de la lepra a principios de 2009 fue de 213 036 casos, mientras que el número de casos nuevos detectados en 2008 había sido de 249 007. En todo el mundo, durante 2008, se detectaron 9126 casos nuevos menos que en 2007 (un descenso del 4%).
  • 6.
  • 7. Todavía quedan bolsas muy endémicas en zonas de: - Angola - Brasil - India - Madagascar - Mozambique - Nepal - República Centroafricana - República Democrática del Congo - República Unida de Tanzanía.
  • 8. LEPRA EN MÉXICO Datos reportados en 2007 se presentaron 260 mil casos de esta enfermedad a nivel mundial, y durante el año 2008 en México la Secretaría de Salud (SSA) contabilizó 680 enfermos.
  • 9. La Secretaría de Salud invirtió en 2009 más de 40 millones de pesos para la prevención y tratamiento de la lepra, con el fin de erradicarla de México. Además de la instalación de clínicas en los estados que han registrado mayor número de casos, como; Sinaloa, con 151; Michoacán, con 72; Nuevo León, 54; Nayarit, 50; y Guerrero, con 49. Estas cinco entidades concentran 50% de los enfermos a nivel nacional.
  • 10. En 2011, el Cenavece reportó 161 casos nuevos de esta enfermedad, pero en 2012 el total de casos nuevos fue 228 Casi el 40 por ciento de los pacientes tienen entre 45 y 64 años de edad y la mayoría son hombres, le siguen con 33 por ciento de casos la población de 25 a 44 años.
  • 11. 10 entidades del País albergan alrededor del 80 por ciento de los casos "Sólo Tlaxcala, Tabasco y Puebla no registran casos en los últimos cinco años, el resto de los estados tienen entre uno y más casos de lepra registrados",
  • 12. El 6% de los pacientes con lepra tienen algún grado de disfuncionalidad en los dedos de la mano y de los pies De uno a cinco de cada 100 que se infectan podrían desarrollar la enfermedad Entre anteriores y nuevos actualmente,, se registran en total 533 casos.
  • 13. Todavía a mitad del siglo XX en México existían los llamados "leprosarios", hospitales o clínicas donde eran internados los enfermos; aunque nunca existió una ley coercitiva para internarlos, los médicos eran quienes los persuadían para ingresar a esos nosocomios Actualmente no existen centros de este tipo en el país y los enfermos de lepra son tratados en los hospitales de la SSA, del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), clínicas del Seguro Popular y Centros de Salud locales.
  • 14. ETIOLOGIA Familia: Mycobacteriaceae Genero: Mycobacterium Especie: leprae Bacteria Gram + Acido alcohol-resistente Contiene ácidos micólicos Glicolípido fenólico específico Morfología Las micobacteias se caracterizan por ser bacilos filamentosos que rápidamente se fragmentan en formas bacilares o cocoides. Miden 0,3- 05 micras de ancho por 1-8 micras de largo con lados paralelos y extremos redondeados.
  • 15. Bacilo M. leprae fue descubierto por Gerhard Armauer Hansen en 1873, en Bergen, Noruega Se tiñe de rojo intenso con la técnica de Ziehl – Neelsen Se agrupan en masas compactas color rosa brillante  Globi, miden en tre 10 y 100 En tejidos y extenciones coloreadas estan representadas por bastoncillos rectos o ligeramente incurvados : U, V o L A veces presentan gránulos metacromáticos Se encuentra al interior de histiocitos y células epiteloides Bacilos escasos en formas paucibacilares y muy abundantes en formas multibacilares
  • 16. Aun no se ha podido cultivar en emdios artificiales de laboratorio, requiere su crecimeinto en vivo • Shepard logro el primer y logró en el desarrollo del M. leprae en la almoadilla plantar del ratón • Permitió obtener pequeñas cantidades del bacilo para la preparación del antígeno 1960 empleado en la prueba de Mitsuda, que revelo el tiempo de generación del bacilo entre 12 y 14 días • Útil para conocer el efecto antibacteriano de las drogas antileprosas y reconocer las cepas resistentes • Rees logró deprimir la respuesta inmunológica por irradiación y provocó una 1966 infección sistémica • Kircheimer y Storrs descubrieron una infección diseminada en armadillo de 9 1971 bandas, permitiendo investigación sobre la bioquímica, ultraestructura genética e inmunología • X Congreso Internacional de Leprología, en Bergen, Noruega; considero al armadillo de 9 1973 bandas como el animal ideal para experimentación de la lepra humana
  • 17. PATOGENIA Organismo intracelular obligado que tiene especial afinidad por las células del sistema reticuloendotelial y de Schawn Contagiosidad demostrada por algunos factores epidemiológicos: Personas que se trasladan de donde la lepra no existe a zonas donde endémicas Enfermos que se trasladas a zonas indemnes y provocan verdaderas epidemias Casos nuevos procedentes de enfermos multibacilares Fuente importante de expulsión son las vías aéreas superiores De hombre enfermo a hombre sano, sobre todo en medio familiar
  • 18. Se transmite por contacto directo y prolongado con pacientes, aunque la penetración es producida por mecanismos no bien explicados aún La infección es producida por un bacilo requiriendo de la participación de factores inmunogenéticos para el desarrollo de la enfermedad Vía cutanea  vías respiratoria superiores (por microgotas) Vía cutánea  Abraciones cutaneas Manifestaciones clinicas dependen de la respuesta inmunitaria mediada por células Agresividad del bacilo - Inmunidad del sujeto = Evolución de la enfermedad
  • 19. Ingresan por vía respiratoria súperiores Alcanzan piel y nervios periféricos Inicialmente en mucosa nasal Se difunden por torrente sanguíneo Parte de las bacterias se quedan el tejido conectivo Otra parte son fagocitadas por las células que los transportan a los gánglios linfáticos Etapa llamada microbismo latente de Gougerot
  • 20. CLASIFICACIÓN 1895 1847 • Danielssen y Boeck – Nodular y anestésica 1864 • Hansen y Loeft – Tuberculoso • Virchow – lepromatosa 1905 • Jadassolm tuberculoide y máculo anestésico 1948 V Congreso Intenacional de Leprología (La Habana) 2 tipos polares: Lepromatoso (L) y tuberculoide (T) 1953 VI Congreso Internacional de Leprología (Madrid) Forma clinica no clasificada: Bordeline o bipolar  grupo Dimorfo (D)
  • 21. 1966 - Clasificación propuesta por Ridley y Jopling, que divide en 5 grupos de acuerdo con el espectro inmunológico TIPOS • Lepromatoso (L) • Tuberculoide (T) Variedades • • • • • Grupos • Indeterminado (I) • Dimorfo o Bordeline (D o B) Variables • Bordeline lepromatosa (BL) • Bordeline Tuberculoide (BT) • Lepromatosa polar (LL) Macular Difusa (figurada) Infiltrada (infiltrada) Nodular Neurítica Pura
  • 22. 1981 – Grupo de Estudios sobre Quimioterapia (OMS) clasificó a los Px de acuerdo con la positividad de los exámenes bacteriológicos(frotis) en multibacilar y paubacilar 1987 – OMS con el objetivo de generalizar la aplicación de la poliquimioterapia , oriento una clasificación basada en los criterios clínicos , tomando en cuenta el número de lesiones y el número de áreas afectadas 1. Lepra Paucibacilar (lesión única) 2. Lepra paucibacilar (de 2 a 5 lesiones) 3. Lepra multibacilar (más de 5 lesiones)
  • 24. Histopatología: proceso inflamatorio crónico simple, dado por atrofia epidérmica, infiltración linfohistiocitaria perineural, perianexial y perivascular; generalmente no se observan bacilos.
  • 25. LEPRA TUBERCULOIDE Forma frecuente benigna, estable, toma la piel y nervios periféricos Cutáneo: lesiones eritematosas, Cx micropapuloides, en placas bien definidas • Lesiones ovales o redondeadas, bien delimitadas, con trastornos de la sensibilidad, disminución de pigmento con alopecia y disminución de la secreción sebácea y sudoral • Localizada en regiones glúteas, cara posterior de los muslos y región dorsolumbar
  • 26. Neurítico – invasión de nervios periféricos de modo manifiesto, unilateral y asimétrico, con importantes alteraciones que dan lugar a discapacidad • Troncular  se produce a nivel del nervio. Neuritis cubital a nivel del codo - debilidad muscular, parálisis, anestesia, hipoestesia Sx • Terminales  estan afectadas pequeñas ramas terminales de distribución a nivel de la piel y tejido subyacente
  • 27. Manifestaciones en forma de parálisis flácidas, atróficas y degenerativas Músculos de la cara  Orbicular de los párpados: imposibilidad para cerrar los ojos, con ptosis, ectropión y lagrimeo  Bucinador: depresión de las mejillas  Orbicular de los labios: atonía  M. Frontal Provoca un rostro inmóvil con fijeza de la visión y pérdida del brillo – Facies antonina Músculos de las manos  Inervados por cubital y mediano  Perdida de la oposición del pulgar (mano simiesca)  Afectación de los dedos 4° y 5° con un flexión permanente (mano del predicador)
  • 28.
  • 29.
  • 30. Bacteriología: presentan una baciloscopia negativa R.Mitsuda constantemente positiva y llega a la ulceración y cicatrización posterior Histopatología: estructura histológica parecida a la de otras infecciones hiperérgicas Epidermis atrófica Dermis 1. Pretuberculoide – cels. Epitelioides mezcladas con algunas células gigantes 2. Folicular – folículo de Köster, granuloma compuesto por células epitelioides, escasas cels. Gigantes, rodeada de manguito de linfocitos 3.Sacoideo – granuloma incompleto , de cels. Epitelioides, puede falta manguito de linfocitos
  • 31. LEPRA LEPROMATOSA Forma maligna de la enfermedad estable, comienza como tal o puede ser resultado de la transformacion de casos indeterminados o borderline negativos para Mitsuda  La lesión puede presentarse en casi todos los órganos Cx : cutáneo • Lesiones cutáneas son las más precoces • Lesiones más o menos difusas, maculosas, infiltradas en placas, pápulas y nódulos de color rojo violáceo, de límites pocos definidos
  • 32. • Presenta lepromas, lesión mas típica (aveces no se presenta) • Lesión tuberosa, un tubérculo • En cara:en regiones superciliares e interciliares; orejas (borde y lóbulo), mentón y regiones malares Variedad nodular
  • 33. • Suele ser la forma inicial, de aparición directa o transformación de forma indeterminada • Lesiones tipo eritematoso, pigmentarias y eritematopigmentarias Variedad Macular
  • 34. • Invade grandes extensiones de la piel • Límites poco precisos • Es perceptible • Piel tumefacta, de color característico, pigmentación difusa de color oscuro y numerosas telangiestasias Variedad Infiltrada
  • 35. Variedad neurítica pura ~ Troncos nerviosos periféricos invadidos ~ Produce lesiones de manera simétrica ~ Deja graves secuelas en etapas avanzadas Mal perforante plantar Anejos Mucosas ~ lesiones nodulares en la parte ~ alteraciones anterior del tabique nasal de pelo y bello ~Aparecen exulceraciones con ~ Alopecia de producen sangramiento ligero cejas y pestañas (madarosis) costras, al menor traumatismo (epistaxis) “Naríz en silla de montar”
  • 36. Lesiones oculares ~ Queratitis ~ Iritis ~ Panoftalmía Bazo leprosa Ganglios linfáticos ~ Adenitis, tanto superficial como profunda esplenomegalia Gónadas – testículos y Riñones ovarios con amiloidosis infiltración leprosa Hígado hepatomegalia
  • 37. Bacteriología Abundantes bacilos en lesiones cutáneas y mucosas Histopatología Infiltrado de células espumosas (de Virchow) que son histocitos o macrófagos modificados, cargados de bacilos No llega a la epidermis Nervios degenerados Inmunología - Reacción de Mitsuda negativa - Baja inmunidad, por disminución o falta de reactividad de células T
  • 38. LEPRA BORDELINE O DIMORFA (BB) Forma inestable de la enfermedad clínica e inmunológica que se encuentra entre el tipo tuberculoide y el lepromatoso Puede ser un estado transicional hacia BT o BL, depende del estado inmunológico Dx • Lesiones diseminadas, desde maculas eritematosas hasta aparición de pápulas, nódulos y pápulas infiltradas, con tendencia a la simetría
  • 39. Lesión constituida por una zona central, más clara, puede ser normal o hipocrómica, con bordes extremos infiltrados y difusos, y bordes internos bien limitados y cortados a pico Frecuente el edema de extremidades y daño neural periférico variable
  • 40. Inmunología Rx de Mitsuda negativa o debilmente positiva Histopatología - Epidermis normal o atrófica Bacteriología - Dermis presenta una banda de Nuemrosos bacilos en colágeno sebepidérmica (de Unna) -Infiltrado con 2 morfologias: lesones cutaneas y mucosa nasal dimorfa o bivalente o - Céliulas epitelioides, histiocitos - Ausencia de bacilos vacuolados y linfocitos escasos, en focos o de forma continua dependiendo de la posición que ocupe en el espectro inmunológico
  • 41. Bordeline Bordeline tuberculoide lepromatosa Cx Pocas lesiones cutáneas, invaden los grandes pliegues y el cuello, bordes bien limitados. Indice bacteriológico negativo o debilmente positivo Mitsuda discretamente positiva Histopatología Granuloma de células epitelioides, linfocitos y cél. Gigantes Nervios infiltrados considerablemente, con granuloma de hipersensibilidad dretardada Etapa evolutiva de la BB, con muchas lesiones simetricas, infiltradas, maculosas, nodulares, mal delimitadas Engrosamiento de nervios periféricos Índice bacteriológico elevado Mitsuda negativa Predominio de histiocitos vacuolados, sin linfocitos o muy escasos Abundantes bacilos
  • 42.
  • 43. DIAGNÓSTICO Examén dermatoneurológico minucioso Historia clínica: antecedentes familiares y convivencia con algún enfermo Áreas endémicas o zonas de prevalencia conocidas Examen bacteriológico Prueba de histamina Examen histopatológico Examenes serológicos Prueba de ZiehlNeelsen  Negativo en todas las localizaciones = paucibacilar  Positivo en alguna localizacion = multibacilar
  • 44. TRATAMIENTO Dapsona • Bacteriostatica Clofazimina • Bacteriostático y Rifampicina • Actúa por inhibición de la debilmente bactericida ligeramente spintesis de ARN • Dosis de 100 mg diarios bactericida bacteriano • Economico, bien tolerado • Puede dar anemia hipocrómica • Único con efectos antiinflamatorios • Produce trastornos • Bactericida más potente, bien tolerado • Coloración roja en la gastrointestinales y orina y síntomas pigmentación oscura digestivos, rash cutáneo de la piel
  • 45. TRATAMIENTO Ofloxacina • La más efectiva en dosis de 400 mg diario Minociclina • Acción bactericida • Más efectiva que Claritromicina • Actividad bactericida muy significativa claritromicina, pero • Efectos colaterales como náuseas, trastornos menos que la rimfampicina gastrointestinales, • 100 mg diarios insomnio, cefalea • Efectiva en lepra lepromatosa • Coloración de los dientes en niños y pigmentación de piel y mucosas • Naúseas, vómito y diarreas
  • 46. TRATAMIENTO Criterios de la OMS: 1. No administrar poliquimioterapia a:  Disfunción renal o afección hepática grave  Anemia intensa  Antecedentes de hipersensibilidad a la sulfa 2. Considerarse curado todo caso de PB que haya tomado las 6 dosis mensuales de poliquimioterapia 3. Considerarse curao todo caso de MB que haya tomado las 24 dosis mensuales de poliquimioterapia en un máximo de 36 meses 4. Si el Px recibio el Tx completo indicado, no debe considerarse ya un caso de lepra 5. En caso de recidivas, debe tratarse nuevamente el Px con poliquimioterapia