3. DESARROLLO
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
Los
trastornos
hemorrágicos,
que
se
caracterizan por una tendencia a sangrar con
facilidad, pueden ser causados por alteraciones
en los vasos sanguíneos o por anomalías
presentes en la sangre misma. Estas anomalías
pueden encontrarse en los factores de la
coagulación de la sangre o en las plaquetas.
Por lo general, la sangre está contenida en los
vasos (arterias, capilares y venas). Cuando el
sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale
de los vasos hacia dentro o fuera del cuerpo. El organismo evita o
controla el sangrado de distintas maneras.
La hemostasia es el conjunto de los mecanismos con que el cuerpo
detiene la hemorragia de los vasos lesionados. Comprende tres
procesos principales: 1) la constricción de los vasos de la sangre, 2) la
actividad de las plaquetas (partículas similares a las células pero con
una forma irregular que participan en la coagulación) y 3) la actividad
de los factores de la coagulación de la sangre (proteínas disueltas en el
plasma, que es la parte líquida de la sangre). Las anomalías en estos
procesos pueden ocasionar tanto un fuerte sangrado como una excesiva
coagulación, y ambas situaciones pueden ser pe ligrosas.
Causas
La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas
diferentes, conocidas como factores de la coagulación o factores de la
coagulación sanguínea. Estos factores interactúan con otros químicos para
formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado.
Se pueden presentar problemas cuando faltan ciertos factores de la
coagulación o éstos están muy bajos. Los problemas de sangrado pueden ir
desde leves hasta severos.
4. Algunos trastornos hemorrágicos están presentes desde el nacimiento y se
transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan por:
Enfermedades como deficiencia de vitamina K y enfermedad hepática
severa
Tratamientos como el uso de medicamentos para detener los coágulos de
sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibióticos
Los trastornos hemorrágicos también pueden resultar del hecho de tener
células sanguíneas que promueven la coagulación de la sangre (plaquetas) en
muy baja cantidad o funcionando en forma deficiente. Estos trastornos
también pueden ser hereditarios o adquiridos. Los efectos secundarios de
ciertos medicamentos con frecuencia llevan a las formas adquiridas.
Síntomas
Sangrado en las articulaciones.
Exceso de hematomas.
Sangrado intenso.
Sangrado menstrual abundante.
Hemorragias nasales.
Los problemas que ocurran dependen del trastorno hemorrágico específico y
de su gravedad.
Examen del Paciente con Diátesis
Hemorrágica
El diagnostico clínico más preciso en caso de diátesis hemorrágica se logra al
demostrar la existencia de un defecto especifico, y determinar su causa. Para
alcanzar tal fin suelen necesitarse técnicas de laboratorio especiales en el
curso del examen diagnostico, que empieza cuando el paciente acude al médico
por sufrir hemorragia anormal. Sin embargo al igual que para cualquier otro
problema diagnóstico el médico empieza por observar los síntomas y signos y
luego
procede
ordenadamente
a
considerar
los
diversos
trastornos
susceptibles de causar las molestias que afligen al paciente. Revisando
constantemente los datos reunidos en el curso de su examen, el médico puedo
5. excluir algunos trastornos mientras piensa en otros con interés creciente. La
identificación final de la causa de los trastornos permite establecer una
terapéutica racional.
Historia Clínica
Resulta difícil establecer si un paciente determinado sufre o no sufre diátesis
hemorrágica. La respuesta puede ser obvia si presenta púrpura o hemartrosis,
pero equívoca cuando un paciente se queja de “sufrir cardenales fácilmente” y
hay que estimar su situación antes de someterlo a un intervención quirúrgica en
frio.
La presencia de una diátesis hemorrágica se demuestra de preferencia por la
historia clínica, ya que los datos de laboratorio muchas veces varían en el curso
de estos trastornos. El antecedente de hemorragias anormales tiene mayor
significación que toda una serie de pruebas de laboratorio negativas.
La historia obtenida de un paciente de quien se sospecha que sufre diátesis
hemorrágica debe empezar con una revisión detallada de los acontecimientos
de su nacimiento y de su primera infancia. Muchos trastornos de la hemostasia
son familiares y se manifiestan después del nacimiento. Se debe buscar
específicamente si hubo hemorragia intensa del cordón umbilical o después de
la circuncisión. Debe considerarse con sospecha una hemorragia prolongada o
los cardenales producidos fácilmente por traumatismos mínimos. Una epistaxis
ocasional no es rara en la primera infancia, pero las epistaxis intensas y
repetidas deben despertar sospecha. La pérdida del primer diente durante la
infancia muchas veces se acompaña de ligera hemorragia, si es persistente o
intensa debe hacer sospecha de diátesis hemorrágica.
Al llegar a la etapa adulta, las defensas hemostáticas del paciente siguen
sometidas a prueba. La mujer puede observar hemorragia menstrual excesiva.
El embarazo y el parto ponen nuevamente a prueba la hemostasia. Cuando estos
problemas se acompañan de hemorragias excesivas, hay que hacer lo posible
para saber si la causa del trastorno es algún proceso obstétrico o endocrino, o
si se hallan en un defecto de la hemostasia. Las intervenciones quirúrgicas
6. constituyen ensayos diagnósticos importantes de la hemostasia. La hemorragia
difusa de encías después del cepillado de dientes se observa frecuentemente
en personas normales, pero tiene significado si es intensa o persistente. Claro
está que las pruebas más importantes de hemostasia son las que pueden
producirse de un día para otro fuera de la casa o en el trabajo. Los resultados
de todas estas preguntas las puede obtener el médico simplemente con
preguntas.
Tiene que obtenerse la historia precisa de ingestión medicamentosa. La
importancia de los anticoagulantes es evidente, pero otras drogas pueden
interferir en la coagulación.
Los antecedentes familiares tienen importancia extraordinaria para descubrir
si el defecto es congénito o adquirido. Resultaesencial descubrir si cualquiera
de los miembros de la familia del paciente “sangra fácilmente”. Si resulta
probable que algunos familiares tengan diátesis hemorrágica, el médico debe
examinar el mayor número posible de miembros de la familia. Tales estudios
brindaran al medico la oportunidad de contribuir a una mejor compresión de los
mecanismos genéticos que intervengan en el caso.
La aparición de hemorragia anormal al nacer o durante la primera infancia debe
hacer sospecha que el trastorno es de tipo genético, una historia familiar
negativa no excluye tal posibilidad. Algunos trastornos de la coagulación se
trasmiten por genes autosomicos recesivos; para que clínicamente el trastorno
no se manifieste, paciente ha de ser hemocigoto para el gen anormal. Puede
pensarse que el paciente sufre una diátesis hemorrágica adquirida si llego a la
vida adulta antes de iniciarse los trastornos hemorrágicos anormales y los
antecedentes familiares con negativos.
Examen Físico
Una vez establecido que el paciente sufre un defecto de hemostasia, importa
determinar cual fase de la hemostasia es defectuosa y si la diátesis
hemorrágica es de tipo adquirido, la índole de la enfermedad causal. El examen
7. físico en particular de las características de la hemorragia anormal suele
proporcionar información útil.
Se sospechara trastorno de la fase vascular de la hemostasia si se observan
petequias, equimosis, y magulladuras superficiales. Lo característico de estas
lesiones es descubrirlo en la piel de las extremidades y en punto de presión.
Las localizaciones más frecuentes se hallan en partes bajas de piernas y
tobillos, antebrazos, muñecas, y zonas glúteas. Pueden observarse así mismo
petequias en las mucosas de la boca y por examen oftalmoscopico, en la retina.
La aparición de lesiones purpúricas únicamente en piel de manos, pies y orejas
hará sospechar la presencia de una proteína precipitable por el frio o aglutinina
de frio, ya que son estas zonas las más expuestas a los elementos.
Las hemorragias petequiales en todo el tronco y extremidades pueden resultar
de infecciones por ricketssias, bacterias o virus. Puede constituir una pista de
la etiología de la purpura la existencia de lesiones dermatológicas asociadas.
Se sospechara trastorno de la coagulación sanguínea en presencia de
hemorragias articulares, hematomas voluminosos, y hemorragia postraumática.
La articulación dentro de la cual se ha producido hemorragia cuantiosa esta
hinchada, generalmente puede demostrarse en ella la presencia de líquido.
Todas las articulaciones se examinaran en busca de restos de hemorragias
previas. Pueden desarrollarse hematomas en cualquier parte del cuerpo, pero
de preferencia en las expuestas a traumatismos.
También tiene importancia otros detalles del examen físico. El estudio
oftalmoscópico de la retina puede revelar un retinopatía compatible con
leucemia, trombocitopenia, anemia, o policitemia. Se considera que la cubierta
perivascular de las venas retinianas que se observan en este trastorno
representa acumulaciones de leucocitos. Pueden observarse hemorragias
subhialoides, en forma de llama punteadas, en pacientes que sufren anemia o
trombocitopenia intensas. La presencia de lesiones hemorrágicas en centros
pálidoshará sospechar endocartitis, aunque pueden observarse también en la
anemia y en la tuberculosis.
8. Las encías de pacientes con leucemia pueden estar hinchadas y sangrando en
forma difusa. También es frecuente en esta enfermedad observar ulceras de
la mucosa bucal y parte posterior de la faringe. La boca suele ser asiento
frecuente de lesiones en la telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Exámenes de Laboratorio
Después de completado el examen clínico, el médico deberá dirigirse al
laboratorio para lograr información sobre la naturaleza de cualquier defecto
descubierto en la hemostasia. Las pruebas utilizadas para identificar defectos
de la hemostasia son empíricas.
El recuento de plaquetas, la determinación de tiempo de hemorragia, la prueba
del torniquete y la estimación de la retracción del coágulo, miden lo adecuado
de la fase vascular de la hemostasia.
El recuento de plaquetas es cuantitativo e informa acerca del número de
plaquetas circulantes. El examen cuidadoso de un frotis de sangre periférica
muchas veces brinda tanta información como el recuento cuantitativo de las
plaquetas.
El tiempo de hemorragia está destinado a observar la respuesta de los
pequeños vasos a una lesión. Probablemente el método de Ivy para obtener el
tiempo medio de hemorragia con tres punciones uniformes de la piel en la
superficie interna del antebrazo tiene ciertas ventajas sobre el método más
corrientemente utilizado de una solo punción en el lóbulo de la oreja.
La prueba de Torniquete quizá es menos segura que el recuento de plaquetas
o el tiempo de hemorragia. Destinada a determinar la respuesta de los
pequeños vasos a los insultos, es muy difícil de reproducir con uniformidad.
Tanto la rapidez de producción como el grado de retracción del coágulo se han
relacionado con la cantidad y calidad de plaquetas en la sangre. Además de
reflejar alteraciones en el número de plaquetas y su función, la retracción del
coágulo se modifica según el volumen de glóbulos rojos.
9. El tiempo de protrombina determinado en una etapa, suele utilizarse para
revelar deficiencias de los factores esenciales hasta convertir la protrombina
a trombina en presencia de actividad de tromboplastina de tejido. Los factores
que influyen en los resultados de esta prueba son Factor V, FX, FVII y
protrombina. Como también revelará una deficiencia de fibrinógeno.
El tiempo de coagulaciónes otra prueba específica que mide la eficacia global
de la coagulación sanguínea.
El tiempo de tromboplastina parcial, es una prueba excelente que se ha
demostrado su utilidad para descubrir deficiencias del sistema intrínseco. Es
más sencilla de efectuar y requiere menos tiempo que la prueba de generación
de tromboplastina. La tromboplastina parcial no reaccionará con el FVII del
sistema extrínseco, pero permite la activación del sistema intrínseco, y suelen
poderse excluir deficiencias de coagulación clínicamente importantes de
factores XII, XI, IX, VIII, X, V así como II y I si los resultados son
normales.
La prueba de Formación de tromboplastina.Esta prueba ha resultado una de
las más importantes para estudios de la coagulación sanguínea. Revela cualquier
deficiencia de factores de coagulación esenciales para el desarrollo de
actividad de tromboplastina en sistema intrínseco (sangre). Se funda en el
hecho de que se desarrolla enérgica actividad de tromboplastina durante la
incubación a 37°C de plasma normal absorbido con AL(OH)3 (Que contiene
factor VIII, FXI, FV), suero normal (que contiene FX, FXI, FXII, y FIX),
plaquetas o substitutivo de la cefalina, junto con iones de calcio.