Este documento describe el síndrome hemorragiparo o purpúrico, caracterizado por sangrados fáciles. Explica que puede deberse a alteraciones plaquetarias, de los factores de coagulación o reológicas/de la pared vascular. Detalla los mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas, enfoque diagnóstico e investigaciones de laboratorio para determinar la causa.
2. Definicion
• El sindrome hemorragiparo o purpurico se caracteriza por
la presencia de sangrados faciles, evidenciables, en el
interrogatorio y el examen fisico (sangrado anormal),
manifestaciones, en ultima instancia, de un transtorno
sistemico que predispone al sangrado.
3. Etiopatogenia y Fisiopatogenia
• Los mecanismos fisiopatologicos responsables de los
sindromes hemorragiparos comprenden diferentes
alteraciones, que favorecen a la aparicion y presistencia
de hemorragias.
4. Alteraciones plaquetarias
• Un descenso en el numero de plaquetas.
• Una alteracion funcional de las plaquetas
(trombocitopatias).
5. Alteraciones de los factores plasmáticos
de la coagulacion
• Déficit de los factores de la coagulación: puede ser
hereditario (se manifiesta desde el nacimiento) o
adquirido.
6. Deficiencias hereditarias
• Déficit aislado de factores de coagulación:
1. Herencia ligada al sexo: hemofilia A (factor VIII) y B
(factor IX).
2. Herencia autosomica recesiva: factor VII, V, II, X, XI, I,
XIII.
• Deficit familiares multiples de factores de coagulacion:
tipo I a VI.
7. Deficiencias adquiridas
• Por disminución de un factor aislado de coagulación:
1. Por efecto de inhibidores de neutralización
(aloanticuerpos o autoanticuerpos): inhibidores del
factor VIII, IX, XI, V, después del uso de trombina
bovina en forma topica.
2. Por adsorcion del factor X al amiloide.
8.
9. • Déficit de múltiples factores de coagulación:
1. Por deficit de vitamina K: nutrición parenteral total no
suplementada, terapéutica antibiotica con o sin ingesta
deficiente, colestasis, sindrome de malabsorcion,
iatrogenico (anticoagulacion oral), cefalosporinas
(cefoperazona).
2. Por insuficiencia hepatica.
3. Por consumo(evolucionan con plaquetopenia):
coagulacion intravascular diseminada, hematomas
voluminosos, grandes aneurismas vasculares.
4. Por inhibidores de la coagulacion: heparina,
proteoglucanos (heparinosimiles), en neoplasias.
10. Aumento de la fibrinolisis
1. Iatrogenia (posterapeutica fibrinolitica).
2. Post bypass cardiopulmonar.
3. Insuficincia hepatica (por disminucion del cleareance
de plasmina).
4. Tumores (leucemia promielocitica aguda).
11. • Déficit de los inhibidores de la fibrinolisis
1. Deficit de α2 antiplasmina, o de PAI 1.
12. Alteraciones reologicas o de la pared
vascular
• Una enfermedad localizada o difusa de la pared vascular.
1. Por alteración estructural de la pared o del tejido
circundante.
2. Por inflamación de la pared vascular:
• Infecciosa: endocarditis infecciosa, meningococemia,
fiebres hemorragicas virales, infecciones por Rickettsias.
• Autoinmune: vasculitis de las enfermedades del
colageno.
• Aloinmune: vasculitis por hipersensibilidad.
• Tumoral: vasculitis paraneoplasica.
• Crioglobulinemia.
13. • Un aumento de la viscosidad sanguínea (que incrementa
la presión hidrostática capilar).
1. Discrasias de células plasmáticas (con hiperviscosidad
sanguinea).
2. Criofibrinogenemia.
• Estos ultimos transtornos desencadenan tanto
hemorragias como trombosis.
14.
15. Manifestaciones clinicas
• Según sus manifestaciones semiologicas los sindromes
purpuricos se clasifican en:
1. Vasculoplaquetarios (predominan petequias y
equimosis).
2. Alteraciones de la coagulación plasmática (predominan
hematomas voluminosos).
16. • Ambos tipos de síndromes suelen presentar sangrados
mucosos (epistaxis, gingivorragia, sangrado digestivo),
hecho que no permite diferenciarlos.
17.
18. • En cambio las hemorragias de la piel, cuando estan
presentes, son una fuente de informacion semiologica
mas util para presumir el tipo de sindrome purpurico.
1. Petequias: localizacion y si son palpables o no.
2. Equimosis: numero y tamano:
3. Hematomas superficiales y profundos (en caso de que
involucren musculos u otros organos mas alla de TCS)
19. Petequias
• La presencia de petequias es absolutamente inusual en
los transtornos puros de los factores de coagulacion
plasmatica.
• Hay que diferenciar petequias de otras lesiones cutaneas
de pequeño tamano, como las maculas o purpuras
eritematosas, que aparecen en las enfermedades
exantemicas, picaduras de insectos, nevus rubies,
pequenas telangiectasias, y angiomas diminutos.
20. Petequias
• Las petequias no desaparecen a la vitropresion
(diferencia con lesiones eritematosas).
• Por lo general son lesiones maculares, sin embargo
cuando la causa es la presencia de multiples lesiones
vasculares (vasculitis), o el aumento de la viscosidad
sanguinea, las petequias suelen tener volumen (purpura
palpable).
21. Petequias
• La aparición en un niño de petequias de localizacion
periocular y en el cuello, sugiere un sangrado por
esfuerzo (llanto intenso, maniobras de Valsalva reiteradas
y sostenidas).
22. Equimosis
• Las equimosis múltiples y pequenas, sueken ser
caracteristicas de los transtornos plaquetarios, en los
cuales acompanan a petequias.
• En los transtornos de coagulacion plasmatica suelen
observarse equimosis unicas y extensas.
23. Hematomas
• Los hematomas, en especial los profundos suelen ser un
hallazgo caracteristico de los transtornos de coagulacion
plasmatica, al igual que la hemartrosis y los sangrados
retardados despues de traumatismos o cirugias.
25. Manifestaciones de sangrado mayor (si el
paciente presenta) :
1. Cefalea
2. Sintomas de foco neurologico
3. Alteraciones visuales agudas
4. Hemoptisis o esputo hemoptoico
5. Antecedente de sangrado abundante
6. Hematemesis
7. Melena
8. Ortostatismo, hipotension arterial
26. Antecedentes personales de coagulopatia
(deducir tiempo de evolucion)
• Hematomas, especialmente profundos (en los tejidos
blandos)
• Sangrados retardados respecto de la lesion
desencadenante
• Petequias y equimosis en la piel
• Sangrado mucoso
Su presencia permite catalogar los sindromes
purpuricos en agudos (menor a 1 mes de evolucion),
subagudos (1 a 6 meses de evolucion), y cronicos
(incluidos los congenitos)
27. Antecedentes familiares de coagulopatia
• Patron de herencia: ligado al sexo (caracteristico de las
hemofilias), autosomico recesivo (trombastenia de
Glanzmann).
28. Examen fisico
• En el examen de un paciente con sindrome
hemorragiparo, se busca evaluar en forma sucesiva la
gravedad del sangrado previo y el riesgo de un sangrado
mayor futuro, y formular un diagnostico presuntivo sobre
la fisiopatologia del mismo.
29. Evidencias de un sangrado mayor
1. Signos de lesion del SNC (foco neurologico)
2. Hematoma en el cuello
3. Signos de taponamiento pericardico
4. Signos de hemorragia pulmonar: expectoracion
hemoptoica, estertores de burbuja, infiltrados
radiologicos.
5. Signos de hipovolemia: taquicardia, ortostatismo,
hipotension arterial.
30. Sangrados premonitorios de una
hemorragia mayor
• Ampollas hemorragicas en boca y fauces
• Hemorragias retinianas.
31. Semiologia de las lesiones hemorragicas
• Petequias: localizacion y si son palpables o no
• Equimosis: numero y extension
• Presencia y profundidad de los hematomas
32. Examenes complementarios
• Es imprescindible para el diagnostico correcto de un
sindrome hemorragiparo, que confirman el diagnostico
semiologico del tipo de purpura y permiten precisar su
mecanismo fisiopatologico y su etiologia.
• Se pueden agrupar los estudios habitualmente solicitados
en 3 categorias:
33. Para evaluar sangrados mayores
• Hemograma (para evaluar la magnitud de la perdida
hematica)
• Estudios por imágenes, para detectar hematomas en
sitios vitales, ecografia (de cuello, abdominal,
ecocardiograma), TC (de cerebro, cuello, torax, y
abdomen), RM (en los mismos territorios).
34. Los valores normales, por lo
general son:• Conteo de Glóbulos Rojos:
1. Hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcL
2. Mujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL
• Conteo de Glóbulos Blancos:
1. 4,500 a 10,000 células/mcL
• Hematocrito:
1. Hombres: 40.7 a 50.3%
2. Mujeres: 36.1 a 44.3%
• Hemoglobina:
1. Hombres: 13.8 a 17.2 gm/dL
2. Mujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL
• Índices de glóbulos rojos:
1. VCM: 80 a 95 femtolitro
2. HCM: 27 a 31 pg/célula
3. CHCM: 32 a 36 gm/dL
35. Laboratorio general
• Funcion renal: su deterioro altera la funcion plaquetaria
• Hepatograma: el higado es el principal sitio de sintesis de
las glucoproteinas que intervienen en la hemostasia
humoral
36. Laboratorio basico de la coagulacion para
detectar los mecanismos fisiopatologicos
involucrados
1. Recuento de plaquetas (y frotis de sangre
periférica confirmatorio en caso de
2. trombocitopenia)
3. Tiempo de sangría (TS): prolongado en los
trastornos de la función plaquetaria y en las
plaquetopenias. (Recuentos inferiores a 80
000/μL)
4. Estudios de la coagulación plasmática: tiempo de
protrombina (TP o T de Quick), tiempo de
tromboplastina parcial activada (APTT O KPTT
cuando se efectúa con kaolín) y tiempo de
trombina (TT).
37. • El número normal de plaquetas en la sangre es de
150,000 a 400,000 mcL.
1. Tiempo de Sangría: 1 – 9 minutos.
2. Tiempo de Quick: 12 – 14 segundos.
3. Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado: 35 – 43
segundos.
4. Tiempo de Trombina: 11 – 18 segundos.
38.
39. • Estos estudios, sumados a los hallazgos semiologicos,
permiten encuadrar a la gran mayoria de los pacientes en
uno de los tres grupos fisiopatologicos de sindrome
hemorragiparo:
1. Plaquetario
2. Vascular
3. Por alteraciones de la coagulacion plasmatica
40. • La mayoria de los pacientes con purpura vascular
presenta resultados normales en los estudios basicos de
coagulacion.
• Lo mismo puede ocurrir en pacientes con hiperfibrinolisis
(ej: por deficit de alfa2 antiplasmina o de PAI), o con
deficit de factor XIII.