La enfermedad púrpura es un trastorno de la coagulación causado por un bajo recuento de plaquetas debido a anticuerpos producidos por el sistema inmunitario. Esto puede causar moratones espontáneos, sangrado excesivo de encías u otras áreas, y en casos graves, hemorragias internas o cerebrales. El tratamiento incluye esteroides, gammaglobulina y en casos crónicos, esplenectomía.

1. *

2. *
* LA HEMOSTASIA: es el mecanismo que
mantiene la fluidez de la sangre y la integridad
de los vasos, evitando la perdida sanguínea a
través de posibles de efectos vasculares. Se
pude decir también que es el proceso de la
coagulación sanguínea y luego la disolución del
coágulo, seguido por una reparación del tejido
lesionado.

3. CASCADA DE COAGULACION
Este proceso está constituido por tres mecanismos:
• Acción vascular: vasoconstricción.
• Activación plaquetaria: hemostasia primaria.
• Formación del coágulo de fibrina: hemostasia
secundaria.
Una vez se ha producido el taponamiento de la lesión
vascular, se debe
poner en marcha la cuarta fase, el proceso de fibrinólisis,
que elimina el coágulo. Además, contamos con un sistema
de anticoagulación formado por elementos que actúan
como inhibidores fisiológicos de los factores de la
coagulación. H:Cascada de Coagulación - YouTube.mp4

4. Cuando cualquiera de los eslabones que forman esta cadena se
altera, se produce un trastorno de la coagulación.
Los podemos clasificar académicamente endos grupos:
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN POR DEFECTO (diátesis
hemorrágicas) Las diátesis hemorrágicas son un conjunto de
desórdenes que ocurren como resultado de anormalidades en el
proceso hemostático normal y como consecuencia de una ruptura
del equilibrio En las diátesis hemorrágicas, las hemorragias
aparecen espontáneas o en relación con traumatismosRelacionada
con alteraciones de la coagulación.
TRASTORNOS DE LA COAGULACION POR EXCESO (estados de
hipercoagulabilidad)

5. *
Para realizar una aproximación diagnóstica a las diátesis
hemorrágicas, contamos con una serie de estudios de laboratorio
que nos ayudan a determinar en qué
punto del sistema de coagulación se encuentra la alteración.
El estudio de cualquier trastorno de la coagulación,se inicia con un
hemograma y fórmula completos, plaquetas, tiempo de
protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina (PTT) El recuento de
trombocitos (plaquetas) normal está en un rango que va desde
150.000 hasta 450.000 células. En las personas que sufren PTI, el
recuento arroja un resultado menor a 100.000 plaquetas. Para el
momento en que ocurre una hemorragia significativa, el recuento
plaquetario del niño puede ser menor a 10.000 células. . A medida
que avancemos en el diagnóstico diferencial, serán necesarias
nuevas exploraciones complementarias como:

6. • Recuento de plaquetas: se realiza de forma automática en los
analizadores hematológicos.
• Frotis sanguíneo: visualizar las plaquetas para valorar su
morfología y descartar agregados.
Ante una hemorragia, el primer paso para llegar a un buen
diagnóstico es la exploración física. Una hemorragia de piel y
mucosas, con petequias y equimosis, simétrica y difusa, tipo
gingivorragia, hemoptisis, hemorragia digestiva, o bien un
sangrado inmediato a un traumatismo o a la cirugía, indicará una
alteración de la hemostasia primaria . Por otra parte,
hematomas subcutáneos o musculares, con grandes equimosis,
hemartrosis, hemorragias retroperitoneales o viscerales, o bien
un sangrado horas o días posterior al traumatismo o a la cirugía,
nos ha de hacer pensar en una alteración de la hemostasia
secundaria.

7. *

8. *La enfermedad púrpura o trombocitopenia inmune
primaria es un trastorno de la coagulación. En esta
enfermedad la sangre no se coagula como debería, esto
se debe a un bajo número de fragmentos de células
sanguíneas llamadas plaquetas o trombocitos.
*Las plaquetas se forman en la médula ósea junto a otro
tipo de células sanguíneas su trabajo es sellar las
pequeñas heridas o cortes que puedan surgir en los vasos
sanguíneos para detener las hemorragias. Cuando no
tenemos suficientes plaquetas el sangrado puede ocurrir
sea en el interior del cuerpo o en forma subcutánea por
debajo de la piel.

9. *
*Aunque sobre está enfermedad se ha dicho que
es de origen idiopático o desconocido. El 60%
de los casos son de origen autoinmune, en este
caso los anticuerpos luchan contra las
proteínas de la membrana de las plaquetas.

10. *
*En la mayoría de los casos, se desconocen las causas de la
PTI. No es contagiosa, lo que significa que un niño no puede
"contraerla" por estar jugando con otro niño que padece PTI.
Es importante saber que nada que tengan los padres, ni
tampoco el niño, son los causales de este trastorno.
*Con frecuencia, es probable que el niño haya tenido un virus
o una infección viral aproximadamente tres semanas antes de
desarrollar PTI. Se cree que el cuerpo, durante la producción
de los anticuerpos que combaten los virus, "accidentalmente"
produce un anticuerpo que puede adherirse a las plaquetas.
El cuerpo reconoce como extraña a cualquier célula que
contenga anticuerpos, y entonces la destruye. ésta es la
razón por la cual la PTI también se conoce como púrpura
trombocitopénica inmune.

11. *La enfermedad púrpura es la causa de que nuestro
sistema inmunitario produzca anticuerpos que
ataquen las plaquetas y por tanto estas insuficientes
para taponar todos aquellos daños que se produzcan
en los vasos sanguíneos. Cuando estos anticuerpos
se fijan a las plaquetas nuestro propio sistema
inmunitario reacciona eliminándolos y de paso
también destruyendo las propias plaquetas a las que
se han adherido.
*La aparición de la enfermedad púrpura suele
deberse a algún tipo de infección viral, a una
reacción a ciertos fármacos o a un trastorno
inmunitario, y que afecta tanto a niños como a
adultos, aunque es más frecuente que se de entre
niños. En el caso de los adultos suele afectar mucho
más a mujeres que a hombres.

12. *
* Púrpura - color púrpura de la piel luego de que la sangre se ha "filtrado" por
debajo de ella. El moretón se forma a partir de sangre que se acumula
debajo de la piel. Los niños que sufren PTI pueden presentar moretones de
un tamaño considerable provocados por traumatismos que se desconocen.
Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las
rodillas sólo a partir de un movimiento.
* Petequia - diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de
sangrados muy pequeños.
* Hemorragias nasales
* Sangrado de la cavidad bucal y, o de las encías
* Sangre en la orina, los vómitos o las heces
* Hemorragia endocraneal - éste es el síntoma más peligroso de la PTI.
Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando la cantidad de
plaquetas es insuficiente como para detener la hemorragia puede
representar una amenaza para la vida.

13. *Los pacientes con esta enfermedad pueden
experimentar moratones, anemia y sangrado
excesivo. Hay una serie de síntomas
característicos de esta enfermedad.
*Insuficiencia renal
*Fiebre
*Trombocitopenia (recuento de plaquetas bajo)
que da lugar a hematomas de color púrpura.
*Hemolítica microangiopática, anemia

14. *Hemartrosis.- Es un sangrado intraarticular que afecta especialmente a las
* articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo, si se
produce
* en repetidas ocasiones en una articulación se origina una deformidad y atrofia
* muscular llamada Artropatía hemofílica.
* Hemorragia incontrolable.
* Moretones
* Hemorragia músculo esqueléticas.
* Hematuria
*En bebes
* Encías inflamadas, que también presentan hematomas y hemorragias
* constantes, sobre todo en el periodo de la dentición.
* Aparición frecuente de hematomas y chichones, que se manifiestan
* especialmente cuando el niño empieza a gatear o a caminar, pues en esta
etapa
* se presentan golpes propios del proceso de aprendizaje.
* Inflamación de las coyunturas, de los músculos y del tejido fino, lo cual
puede
* ser síntoma de sangrado interno, que no sería tan notorio en un niño no
* hemofílico

15. *
*Conteos plaquetarios por debajo de 5000, hemorragia
subaracnoidea, hemorragia intracerebal.
Afortunadamente ninguna de estas complicaciones
suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20.000
*Pero a su vez, la enfermedad púrpura deja muchas
puertas abiertas para otras enfermedades que el
paciente puede conseguir, como es la hepatitis B . Es
muy posible que se llegue a tener un tratamiento muy
fuerte, pero también es importante que el paciente lo
resista para poder salvarse de esta rara enfermedad.

16. *
* Esteroides
Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia ya que disminuyen la velocidad
de destrucción de las plaquetas. Si son eficaces, los esteroides producen un
aumento en el recuento de trombocitos en el plazo de dos a tres semanas. Los
efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación gástrica, aumento de
peso, hipertensión y acné.
* Gammaglobulina endovenosa (su sigla en inglés es IVGG)
La gammaglobulina endovenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos
anticuerpos y que también reduce la destrucción de las plaquetas. La IVGG actúa
más rápidamente que los esteroides (dentro de las 24 o 48 horas).
* Inmunoglobulina Rh (IgRh)
* Este medicamento detiene temporariamente la destrucción de plaquetas por
parte del bazo. Su hijo debe ser Rh positivo y debe tener bazo para que este
medicamento sea eficaz.
* Cambio de medicación
* Si se sospecha que la causa es un medicamento, puede ser necesario
suspenderlo o cambiarlo

17. * Tratamiento de la infección
* Si la infección es la causa de la PTI, entonces el tratamiento de la
infección puede producir un aumento en el recuento de trombocitos.
* • Esplenectomía
* En algunos casos, puede ser necesario extirpar el bazo del niño, ya
que éste es el lugar donde se produce la destrucción de las
plaquetas. Esta posibilidad se considera con más frecuencia en los
niños mayores que sufren PTI crónica, para disminuir la velocidad de
destrucción de las plaquetas.
* • Terapia hormonal
* En el caso de presentar hemorragias excesivas, las adolescentes
deberán tomar hormonas para interrumpir su menstruación cuando la
cantidad de plaquetas es baja.
* Transfusiones de sangre o de plaquetas

18. *
*Las personas que padecen esta enfermedad deben
evitar en todo caso tomar cualquier tipo de
medicamentos que afecten a la coagulación de la
sangre o al trabajo de las plaquetas ya que estos
pueden provocar mayores sangrados. Por tanto se
deben eliminar cualquier tratamiento con ácido
acetilsalicílico, ibuprofeno o warfarina.
*Si la enfermedad es diagnosticada pronto y se siguen
los tratamientos indicados en cada momento es muy
fácil que remita con el paso del tiempo llegando a
desaparecer completamente. Son muy pocos los casos
en que esta enfermedad se convierte en crónica o
reaparece una vez eliminados los síntomas.

19. *
*Es más frecuente en niños pequeños (de 2 a 6 años
de edad). Los síntomas suelen presentarse después
de una enfermedad viral, como por ejemplo la
varicela. Normalmente, la PTI aguda tiene un
comienzo muy repentino y por lo general los
síntomas desaparecen en menos de seis meses
(incluso en algunas semanas). En general, este
trastorno no vuelve a aparecer. La PTI aguda es la
forma más común del trastorno.

20. *
*Este trastorno puede comenzar a cualquier
edad, y los síntomas pueden durar como
mínimo seis meses o varios años. Esta forma
del trastorno es más frecuente entre los
adultos que entre los niños, pero también
afecta a los adolescentes. En las mujeres, la
frecuencia es el doble o el triple que en los
hombres. La PTI crónica a menudo suele
repetirse, lo que requiere el seguimiento
continuo por parte de un especialista de la
sangre (hematólogo).

21. * Evitar el manejo excesivo de la piel o quitar cintas adhesivas.
* Estudiar las heces, orina y vómito para descubrir sangre oculta.
* Vigilar signos vitales específicamente temperatura
* Medir la pérdida de sangre; pesar las vendas y lencería.
* Permanecer tranquila durante episodios hemorrágicos; ayudar al
paciente a controlar el miedo.
* Evaluar el color de la piel y las mucosas, si hay petequias manos y pies
fríos y moteados, hemorragia gingival, hemorragia nasal, conjuntivas y
escleróticas con hemorragia o ictericia, hemoptisis.
* Interrogar sobre dolores óseos y articulares, alteraciones de la
visión(hemorragia retiniana.
* Evaluar la función cardiopulmonar; buscar taquipnea, ortopnea,
taquicardia, palpitaciones e hipotensión ortostática, que reflejan una
oxigenación tisular inadecuada, disminución del volumen sanguíneo, o
ambos.
*

22. *Para los niños pequeños, tome todas las medidas que estén a
su alcance y que hagan de su entorno un lugar seguro. Son
necesarios también el uso de cunas con protectores
acolchados, cascos y vestimenta adecuada cuando el
recuento de trombocitos es bajo.
*Elegir juguetes que sean suaves y sin bordes ásperos.
*Acojinar los lados de las cunas, sitios de juegos, etc.
*Proteger al niño de caídas cuando aprenda a tenerse de pie y
caminar.
*Informar al maestro y compañeros de juegos del niño, la
enfermera escolar y otros adultos sobre el problema, de tal
forma que puedan apoyar las necesidades del niño y sepan
qué hacer en caso de urgencia
*Puede ser necesario restringir los deportes de contacto, el
andar en bicicleta y los juegos bruscos.
*Evite los medicamentos que contengan aspirina, ya que
pueden interferir con la capacidad del cuerpo para controlar
las hemorragias.

23. *Si tiene heridas realizar con sumo cuidado la limpieza.
*Proporcionar apoyo continuo al paciente para evitar caídas al tenerse
de pie y al realizar la marcha
*Administrar concentrado o crioprecipitado de plasma que contenga el
factor de coagulación necesario para la trasfusión de sangre.
*Evitar que la trasfusión sea demasiado rápida para reducir la
posibilidad de reacción transfusional.
*Aplicar plasma o concentrado terapéutico según lo indique el médico.
*Conservar al paciente en reposo en cama.
*Elegir cuidadosamente los sitios de inyección intramuscular y
cambiarlos. Se prefiere la vía subcutánea.
*Ofrecer líquidos y alimentos en recipientes de plástico para evitar
desgarros.
*Informar la familia y enfermera personal sobre el problema, de tal
forma que puedan apoyar las necesidades del paciente y sepan qué
hacer en caso de urgencia.
*Brinda apoyo emocional al paciente y familia

24. *

27. *Las personas que tienen hemofilia pueden sangrar mucho tiempo
después de una lesión o un accidente. También pueden sangrar por
las rodillas, tobillos y codos. La hemorragia en las articulaciones
provoca dolor y, cuando no se trata, puede conducir a artritis. Las
hemorragias cerebrales constituyen una complicación muy seria de la
hemofilia y requieren tratamiento de emergencia.

28. *La transmisión de la Hemofilia se dice que es recesiva y
no dominante ya que puede que no aparezca en una
generación siguiente (salto de generación) por la
simple razón de que se den portadoras sanas o varones
sanos, y sí aparezca en otra generación posterior.

29. *La incidencia de esta enfermedad es:
*aproximadamente de forma hereditaria en un 60%.
*Por mutación de tipo genético y sin antecedentes en
las familias en un 40%.
* Este porcentaje en la actualidad está cambiando
como consecuencia de los avances científicos que
permiten la elección del sexo de los bebés.

30. *
*Las deficiencias se indican mediante un gen
dominante H y un gen recesivo h, que se
manifiestan dentro de los genes XX de la
madre, que un niño varón sufra deficiencia de
factor VIII o no, depende enteramente del
cromosoma X que reciba de la madre, si la
portadora femenina contribuye con el XH
normal a la descendencia masculina, el bebé
nacerá normal

31. *Pero si la madre aporta el cromosoma que lleva el gen
anormal, habrá expresión patológica y no existirá un
gen normal capaz de suprimirla.

32. *
*El signo principal de la hemofilia es la
hemorragia y según su origen puede ser interna
o externa y accidental o espontánea. Las
hemorragias suelen ocurrir en el interior de las
articulaciones de los hombros, codos, muñeca,
cadera, rodillas y tobillos. También hay
hemorragias nasales, digestivas, sangre en
orina y/o materia fecal, puede afectar a su vez
al sistema nervioso, los órganos genitales y
riñones.