anemia aplasica

1. Anemia Aplasica
Lina Lucia Flórez Torres
Edith Paola Solano Guerra

2. Anemia
La anemia es la disminución de la
concentración de hemoglobina, el
hematocrito o el número de glóbulos
rojos por debajo de los valores
considerados normales para la edad,
el género y la altura a la que se habita.

3. Clasificación De Las Anemias

4. Clasificación morfológica de las anemias

5. Clasificación
Fisiopatológica
De Las Anemias

6. Anemia Aplasica
O AplasiaMedular (AM):

7. Anemia A plasica
Paul Ehrlich en 1880
Pancitopenia y desaparición o
notable disminución de los
precursores hematopoyéticos en la
médula ósea.
Se caracteriza por
En la cual el tejido hematopoyético se
sustituye por tejido graso.
consideradas como anemia arregenerativas.

8. Agentes Causales
• Sus causas pueden ser adquiridas o hereditarias (no
necesariamente expresadas al nacimiento) o congénitas
(expresadas desde el nacimiento).
• En 80% o más de los casos no es posible demostrar una
relación entre algún agente y la enfermedad.
• La mayoría de los casos se debe a un proceso
autoinmune mediado por los linfocitos T.

11. Aspectos Patogénicos
La hematopoyesis normal
Las células madre El microambiente medular
Sin embargo, no resulta sencillo
Precisar cuál es la alteración inicial y cuál es la
relación entre ambos.

12. ¿Cómo influyen los defectos
genéticos de los telomeros y la
reparación de estos?
Se ha descrito que esto puede estar
Presente en la aplasia,
particularmente en la disqueratosis
congénita.
También se han encontrado mutaciones
que dan origen a telómeros cortos en
leucocitos de pacientes con anemia
aplásica adquirida.

13. Desde un punto de vista de la severidad se clasifica en
aplasia medular severa y/o aplasia medular leve o
moderada

14. Cuadro Clínico
Pueden presentar:
• debilidad,
• malestar general,
• cefalea,
• trastornos visuales,
• mareo
• síntomas cerebrales y cardiovasculares
• un dato importante es la ausencia de
esplenomegalia, hepatomegalia, o ambas.

15. son secundarias a la anemia grave:
• la fiebre aparece como respuesta a los procesos
infecciosos.
• el sangrado anormal que es efecto de la
trombocitopenia.
• después de múltiples eventos de transfusión, se
puede encontrar esplenomegalia.
Cuadro Clínico

16.  Los hallazgos más comunes en la serie roja son la
presencia de anemia normocítica normocrómica
con recuento de reticulocitos menor de 1%.
 En la serie blanca se reconoce leucopenia con
neutropenia, que en algunos casos se considera
grave, y en la serie plaquetaria hay
trombocitopenia, la cual representa la citopenia
más constante al inicio de la enfermedad.

17. La aplasia puede clasificarse en función de la
gravedad
de las citopenias como aplasia grave y muy
grave.
Los criterios Para el diagnóstico de anemia
aplásica grave son los Siguientes:
 Recuento de neutrófilos totales menor de 0.5 × 109/l.
 Trombocitopenia menor de 20 × 109/l.
 Reticulocitos menores de 20 × 109/l.
En la aplasia muy grave el recuento
de neutrófilos totales es inferior a
0.2 × 109/L.

18. Diagnostico
• biometría hemática
demuestra una
disminución de las tres
líneas celulares
(pancitopenia)
• biopsia de médula ósea
revela hipocelularidad (menos de 30%
de la normal) remplazo por grasa ,
ausencia de esplenomegalia,
hepatomegalia y adenomegalias,
• prueba de Ham negativa
descarta la posibilidad de
una hemoglobinuria
paroxística nocturna.

19. Diagnóstico Diferencial
• El diagnóstico diferencial de anemia aplásica es
prácticamente el mismo de todos los procesos capaces de
causar pancitopenia.
En enfermedades como:
 la leucemia aguda,
 mielofibrosis,
 linfoma con infiltración medular,
 mieloma,
 brucelosis,
 septicemia y lupus eritematoso diseminado, entre otras más.
se puede identificar una
médula ósea hipercelular

20. algunos casos:
• Mielodisplasia.
• hemoglobinuria paroxística
nocturna.
en los cuales pueden
verse en las células
trastornos de la
maduración,
 la prueba de Ham positiva
resultan de gran ayuda para
confirmar el diagnóstico
En otras ocasiones, el diagnóstico diferencial es más complicado,
dado que algunas entidades que ocasionan pancitopenia pueden
presentarse con médula ósea hipocelular
 la citometría de flujo :
ausencia de las glucoproteínas CD55 y CD59

21.  Los pacientes con anemia aplásica “muy grave”, tratados de manera enérgica,
tienen una supervivencia promedio de tres a seis meses, en tanto que aquellos
con anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más prolongada.
 Antes de instituir un tratamiento, todos los pacientes deben valorarse con la
finalidad de identificar una posible exposición a fármacos que pueden
ocasionar anemia aplásica, así como a condiciones propicias para el desarrollo
de dicha enfermedad en el trabajo o el hogar.
 El tratamiento de mantenimiento de estos sujetos comprende el uso de
productos sanguíneos para limitar las manifestaciones clínicas relacionadas
con anemia y trombocitopenia

22.  Asimismo, es de gran importancia prevenir infecciones con la
administración de antibióticos, que además deben iniciarse en fase
temprana ante cualquier sospecha de infección.
 Tener buena higiene es fundamental para evitar complicaciones y ello
incluye el aseo perianal con baños de asiento, el cuidado de la cavidad
bucal y las encías al cepillarse los dientes, dado que esto se acompaña casi
siempre de gingivorragia de muy difícil tratamiento.
 Algunos factores, como la edad al momento del diagnóstico, la gravedad
de la enfermedad y el uso intensivo del factor estimulador de colonias de
granulocitos, pueden causar mayor riesgo para el desarrollo de una
evolución clonal de la aplasia a largo plazo.
 En las personas que recibieron diferentes esquemas de tratamiento
inmunosupresor, sin respuesta a los seis meses de tratamiento con aplasia
muy grave, se ha observado un mayor riesgo de evolución al síndrome
mielodisplásico o leucemia mieloblástica aguda.

23. Datos Importantes!!
En pacientes que no son
elegibles para el trasplante o
que no cuentan con un
donador compatible para
HLA (antígenos
leucocitarios humanos).
está indicado el
tratamiento con
inmunosupresores:
 globulina antitimocito
(GAT):
dosis de 15 a 40mg/kg/día
durante cuatro a cinco días
 además de ciclosporina:
de forma inicia l a 2
mg/kg/12 h

24. Epidemiologia
Incidencia El mundo occidental es
de 2 casos nuevos por
millón de habitantes
por año.
Es mayor en la
región este de Asia.
En México la incidencia es
elevada,(4.2 cada año por millón de
niños y 3.8 por millón en la
población mayor de 15 años).
Primero en niños y
adultos jóvenes y el
segundo después de los
60 años de edad.