Fundamentos de Hematología. Ruiz Arguelles

1. Sistema fibrinolítico
Enfermedades hemorrágicas
Tania Gabriela Monárrez Barrón

2. Sistema fibrinolítico
Se activa al inicio de
la cascada de la
coagulación
Plasmina
Plasminógeno
Activador tisular del
plasminógeno (t-PA)
Degrada factores V,
VIII, fibrina y
fibrinógeno
Productos de
degradación de
fibrina o fibrinógeno
(PDF)
Medidos en plasma,
digestión de
moléculas de fibrina
entre cruzada
(dímeros D)
Niveles elevados
Coagulación
intravascular
diseminada (CID)
Trombosis

3. Enfermedades hemorrágicas
 Hemostasia: capacidad que tiene el
organismo de hacer que la sangre es
estado líquido permanezca en los
vasos sanguíneos
Consecuencia del funcionamiento
defectuoso de los mecanismos que
mantienen el flujo sanguíneo dentro del
sistema vascular
No hay causa común, son muchos los factores que intervienen
Debilidad o anomalía de la estructura vascular  impide
respuesta normal del vaso y condiciona una púrpura vascular Fragilidad de la pared
vascular, salida de la
sangre  púrpura

4. Enfermedad de Von Willebrand (EvW)
 Anomalía de coagulación hereditaria más común, puede ser adquirida como
consecuencia de otras enfermedades
 Se debe a deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor Von Willebrand
(FvW)  proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria
 Fvw: esencial para la adhesión y la agregación plaquetaria en el sitio de la
lesión vascular donde actúa como puente entre los receptores plaquetarios y
el colágeno del subendotelio
 Erik Adolf von Willebrand  pediatra finlandés, 1926, enfermedad
hemorrágica poco común

5. Trombocitopenia
 Falta de producción de la médula oséa, sustitución de la médula por tumor o
enfermedad malgina (mieloptisis, leucemia), daño por fármacos, infecciones o
mecanismo inmunológico
 Anormal fabricación por la médula en mielodosplasias y anemias
megaloblásticas. Alteraciones congénitas:
1. Enfermedad Bernard Soulier  deficiencia congénita de la glucoproteína IBIX
plaquetaria.
2. Trombastenia de Glazmann  deficiencia congénita de la glucoproteína
IIB/IIIA. Anomalías cuantitativas (trombocitopenia congénita)
Disminución del # de plaquetas  hemorragia
o Aumento de la destrucción de plaquetas, destrucción inmunológica (púrpura
trombocitopénica autoinmune)
o Almacenamiento de plaquetas en el bazo aumentado de tamaño
(hiperesplenismo, esplenomegalia)
o Funcionamiento anormal de las plaquetas impide la formación del tapón
plaquetario  medicamentos (aspirinia, AINEs), cifras elevadas de plaquetas
en Sx mieloproliferativos (trombocitopenia esencial)
o Paraproteinemas

6.  Ausencia de factores de coagulación  impide formación del coagulo de
fibrina y conduce a hemorragia
 Alteración del funcionamiento de los factores  sangrado
Hemofilia A
Hemofilia B
Deficiencia de vitamina K
(II, VII, IX y X)
Tendencia al sangrado

7.  Consumo de factores por la activación mantenida de la
coagulación conduce a niveles disminuidos:
a. Infecciones
b. Complicaciones en el embarazo
c. Carcinomas matestásicos
d. Leucemia aguda  promielocítica
e. Daño tisular severo
f. Reacción transfusional por incompatibilidad ABO
g. Mordeduras de serpientes

8. Datos clínicos. Púrpura
 Petequias: lesiones de tipo púrpura
puntiforme
 Equimosis: más extensas como placas
Alteraciones vasculares  hemorragia leve
 púrpura palpable  púrpuras vasculares
Alteraciones de plaquetas
Alteraciones de coagulación
Sangrado en piel (petequias) y en mucosas
(nariz, tracto digestivo y urinario)
Hematomas y hemorragias musculares
y articulares, traumatismo

9. Anamnesis
 Antecedentes previos de hemorragias y hematomas  trastornos de
hemostasia
 Tiempo durante el cual se llevan padeciendo  procesos congénito o
adquirido. Frecuencia y tamaño de los hematomas
 Sangrado: pequeños cortes, con intervenciones quirúrgicas o extracciones
dentales
 Mujeres: características del sangrado menstrual
 Existencia de sangrados graves previos puede apoyar
 Existencia de familiares con anomalías en la coagulación (origen heredado)
Sexo: hemofilia casi exclusivo de hombres
 Descartar la existencia de enfermedades que producen una alteración del
sistema hemostático.
Enfermedades hepáticas. Enfermedades renales.
 Fármacos: aspirina, heparina y anticoagulantes orales

10. Síntomas
 Existencia de sangrado actual o previo no justificado por lesión local
 Sangrado sospechoso por cantidad o no tener una justificación clara
 estudio específico
Conteo y morfología plaquetas, estudios de tiempos de coagulación,
determinación del fibrinógeno
Problema de hemostasia primaria:
 Recuento de plaquetas
 Examen de morfología de las plaquetas
 Tiempo de hemorragia
 Determinación del FvW
 Estudio de agregación plaquetaria con
diferentes agonistas y una aglutinación
con ristocetina (agrometría plaquetaria)
Problema de hemostasia secundaria:
 Tiempo de protrombina
 Tiempo de tromboplastina parcialmente activada
 Tiempo de trombina
 Determinación de fibrinógeno
 Estudio de la estabilidad del coagulo
 Dosificación (medición de niveles séricos) de los
factores de forma aislada