2. Síndrome clínico definido hemodinámicamente como un
aumento patológico de gradiente de presión portal y por la
formación de colaterales porto-sistémicas que derivan parte
del flujo portal a la circulación sistémica
Los valores normales del gradiente de presión portal son de
1-5 mmHg
5-9 mmHg hipertensión portal preclínica.
>10 mmhg HTP.
3.
4.
5. Ley de Ohm:
P = F x R
El incremento de la R es el factor iniciador del proceso.
Puede localizarse:
P: presión
F: flujo sanguineo
R: resistencia
6.
7.
8.
9. Cirrosis (50%) Hígado no cirrótico Fístula arteriovenosa
hepática
1. Colestasis, 70%: atresia
biliar
— Síndrome de Alagille
— Colestasis intrahepática
familiar progresiva
— Colangitis esclerosante
1. Extrahepática: obstrucción
venosa portal,
36%; congénitas, 25%, 30%,
cateterización
umbilical, onfalitis
— Déficit de proteína C, S,
ATT3
— Idiopática
— Postrasplante
— Congénita
— Adquirida
2. Postnecrótica, 15%:
autoinmune
— Hepatitits B y C
2. Intrahepática
Presinusoidal: fibrosis
hepática congénita
Parasinusoidal: hígado graso
Postsinusoidal: enfermedad
venoclusiva
3. Metabólica, 10%: déficit de
alfa-1-antitripsina
— Tirosinemia tipo 1
— Fibrosis quística
— Wilson
3. Suprahepática, 6%
Sínd. de Budd-Chiari:
agenesia, membrana,
trombosis
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP
10. GENERALMENTE CURSA SILENTE
Ascitis
Hiperesplenismo
Várices esofágicas
Circulación en cabeza de medusa
Spiders
Edema de miembros inferiores
Encefalopatía hepática
ASCITIS
Hiperesplenismo
11. VARICES ESOFAGICAS:
Presión porta arriba de 12 mm Hg
Erosión de mucosa esofágica
Espesor de la pared y de la mucosa que cubre la várice.
12. ENCEFALOPATIA
Hiperamonemia por la alteración de la
función hepatocelular con:
Somnolencia (sin alteración de la conciencia)
Hipertonicidad
Confusión
Delirio
Coma
13. Anamnesis y exploración física
› Hay que investigar historia de enfermedad hepática previa o de
pruebas de función hepática alteradas
› signos de enfermedad hepática crónica; presencia de
malformaciones asociadas (cardiacas, esqueléticas, renales), y
antecedentes de canalización umbilical u onfalitis.
14. PRUEBAS DE LABORATORIO:
› Hemograma para valorar los signos de hiperesplenismo.
› test de función hepática para evaluación de hepatopatía.
› Se realizará estudio de hipercoagulabilidad en casos de trombosis
portal.
15. –Estudio inicial obligatorio en pacientes con cirrosis
–Identifica presencia, tamaño y marcas rojas en las VE y VG.
–Dx de gastropatía hipertensiva
ULTRASONIDO TIPO DOOPLER
–Determina la existencia de cirrosis hepática
–Dx de ascitis
–Evalúa diámetro de la porta, velocidad flujo y dirección.
16. • Cateterismo de una vena hepática
Angiografía
• Define características anatómicas de dirección y flujo.
• Presión de las venas suprahepáticas: Cálculo del Gradiente de
presión portal
Angiorresonancia
Medición de la presión portal
18. 1) Tratamiento
etiológico
Su objetivo sería
suprimir la causa
nosológica
responsable de la HP
o bien, atenuar o
demorar la
progresión de la
enfermedad a
estadios más
avanzados con un
consecuente
agravamiento de la
HP.
2) Tratamiento de
las
complicaciones
clínicas
Las
complicaciones
clínicas más
frecuentes y graves
de la HP son la
rotura de varices
esofágicas y la
ascitis
Debe ser basado en
los mecanismos
fisiopatológicos
responsables de la
aparición de estas
complicaciones
19. Tratamiento de emergencia del sangrado digestivo:
Administración de sangre y
derivados
Terapia de soportes con
cristaloides y colides
Protección de via aerea.
Monitoreo constante
Antibioticos: (Quinolonas.
Cefalosporinas de 3era
generación)
Administración de Ranitidina IV
21. Se debe considerar el tratamiento farmacológico para reducir
la presión portal en pacientes con hemorragia continua.
› Tto. vasoconstrictor esplácnico:
somatostatina bolo inicial de 3,5 µg/kg seguido de 3,5 µcg/kg/h durante
72 horas o
terlipresina (precursor de vasopresina), 20 µg/kg en bolo cada 4-6
horas o infusión de 0,05 µg/kg/h durante 24-48 horas, (experiencia
escasa en niños).
22. Una vez estabilizado el paciente hemodinámicamente, se
realizará endoscopia para identificación del punto sangrante
y posterior escleroterapia o ligadura con banda de varices.
En un mínimo porcentaje de niños, sobre todo en el caso de
varices gástricas, persiste el sangrado con estas medidas y
es preciso realizar un shunt portosistémico urgente.
24. Profilaxis de recidiva de sangrado
› 1. Farmacológico. Betabloqueante
› 2. Endoscópico. Esclerosis o ligadura de varices en sesiones cada
4 semanas hasta su erradicación; se debe realizar control
endoscópico a los 6 meses y luego anual.
Hay que realizar antibioterapia profiláctica de amplio espectro para
evitar bacteriemia y
es útil la asociación de sulcralfato (1 g/6 horas) para minimizar el riesgo
de ulceraciones y estenosis.
25. La hipertensión portal secundaria a enfermedad
intrahepática tiene un mal pronóstico
Los pacientes con atresia biliar que no restablecen flujo
suelen precisar trasplante hepático antes de los 2 años
26. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición
Pediátrica SEGHNP-AEP
SABISTON, TOWNSEND, BEAUCHAMP EVERS MATTOX. Tratado de cirugía.
Fundamentos biológicos de la prácticaquirúrgica moderna. SECCION
DE ABDOMEN, COMPLICACIONES DE CIRROSIS E HIPERTENSION PORTAL.
https://es.slideshare.net/OscarB1/hipertensin-portal-fisiopatologia
Consenso Mexicano de Hipertensión Portal (Mexican Consensus on Portal Hypertension) Vol.
78. Núm. 2. páginas 92-113 (Abril - Junio 2013)