1. Estructuras Origen
Epitelio Endodermo
Cartílago Mesodermo visceral del intestino anterior
Músculo Mesodermo visceral del intestino anterior
Pleura Visceral: Mesodermo pulmonar
Parietal: Mesodermo de la pared torácica
4 semanas: ↑acido retinoico → ↑TBX4 (expresado en el endodermo) → Evaginación del
intestino anterior que forma la yema pulmonar.
↓
5 semanas: Bronquios primarios.
↓
3 bronquios lobares derechos y 2 izquierdos
↓
10 bronquios segmentarios derechos y 8 izquierdos (segmentos broncopulmonares)
↓
6 meses: 17 generaciones.
↓
Postnatal: 23 generaciones.
Marcador más precoz del epitelio respiratorio: NKX2-1.
Diferenciación del mesénquima pulmonar: SHH (músculo liso) y VEGF (endotelio).
Periodo Eventos Estructuras
formadas
Patologías
asociadas
Genes asociados
Embrionario
3-6 SDG
Formación de una
evaginación (divertí-
culo respiratorio o
yema pulmonar) a
partir del intestino
primitivo en dire-
cción ventrocaudal,
penetrando en el
mesénquima
circundante.
-Separación
traqueoesofágica.
-Ramificación
dicotómica.
-Formación del plexo
vascular primitivo.
-Tráquea
-Bronquios
principales
-Bronquios
lobares
-Bronquios
segmentarios
-Malf. laringo-
traqueales.
-Atresia:
Laríngea,
esofágica,
traqueal,
bronquial.
-FTE..
-Estenosis:
Esofágica,
traqueal,
bronquial.
-Defectos de
la formación
de los lóbulos
pulmonares.
-Hipoplasia
pulmonar.
-Agenesia
pulmonar.
-Quistes
broncogénicos.
-Lóbulos
ectópicos.
-Secuestro
pulmonar.
Formación del plano axial: HOX..
Especificación del endodermo
y el intestino anterior primitivo:
FOXA2, proteína de unión a
GATA6, SOX17, SOX2, beta-
catenina, RAR, familia T-box de
factores de transcripción.
Marcado precoz de la
formación del epitelio
pulmonar:
NKX2-1..
Inducción de la formación de la
yema pulmonar:
-Mesénquima: Migración y
proliferación de las células de
los primordios pulmonares:
FGF10, FGF7, FGF9, BMP5,
WNT 2/2b.
-Células epiteliales: Activación y
señalización de células diana del
mesénquima:
WNT7b, WNT5a, SHH, BMP4,
FGF9, VEGF, PDGF.
Expansión y ramificación de los
túbulos respiratorios primitivos:
FGF10, SHH, TFG-Beta,
proteína morfogénica ósea B,
RA, WNT2/2b, R-espondina,
beta-catenina.
Pseudoglandular
6-16 SDG
Bronquiolos con
fondo de saco de
aspecto glandular,
-Bronquios
subsegmen-
tarios.
-Traqueo/
Broncomalacia.
-Linfangiecta-
Morfogénesis ramificante:
FGF10, BMP4, TGF-beta, beta-
catenina, WNT.
3. Embriología
domingo, 20 de marzo de 2022 07:11 p. m.
1.Básicas página 1
2. aspecto glandular,
rodeados de un
plexo vascular.
-Cierre de la cavidad
pleuroperitoneal.
-Formación de
células basales,
mucosas, secretoras
ciliadas y no ciliadas,
neuroendocrinas.
-Músculo y cartílago
adyacente a la VA de
conducción..
-Aparición de la
vasculatura pulmonar
(9-12 SDG)..
-Producción de
proteínas del
surfactante (12-14
SDG).
tarios.
-Bronquios
terminales
(hasta la
división 16)
*Epitelio
cuboide*
-Linfangiecta-
sia pulmonar
congénita.
-Displasia
alveolocapilar
+/-desalinea-
ción de las VP.
-Otras malf.
vasculares.
-Malformación
congénita de
la VA I, II y III.
-Secuestro
pulmonar IL.
-Aplasia/Displa-
sia acinar.
-Hipoplasia
pulmonar.
-Hernia
diafragmática.
catenina, WNT.
Formación de patrones
izquierda-derecha:
TGF-beta.
Citodiferenciación:
EGF, TGF-alfa.
Estímulo mitógeno y
quimiotáctico para las células
mesenquimatosas:
PDGFA, PDGFB.
Regulación del crecimiento
vascular y linfático:
VEGFA, VEGFC.
Diferenciación de los vasos
linfáticos primitivos:
SOX18, HEX, PROX1, PRX1.
Canalicular
16-26 SDG
Formación de
bronquiolos
respiratorios y
conductos alveolares
(alveologénesis).
-Crecimiento y
subdivisión adicionales
de los túbulos
acinares.
-Expansión rápida del
lecho capilar
pulmonar.
-Adelgazamiento del
epitelio (contacto con
el lecho capilar).
-Formación de la
MAC primitiva..
-Diferenciación del
epitelio respiratorio.
-Bronquiolos
respiratorios
*Epitelio
diferenciado*.
-Displasia
alveolar
congénita..
-Displasia
alveolocapilar.
-Hipoplasia
pulmonar.
Diferenciación del epitelio
respiratorio en neumocitos tipo
II:
GM-CSF.
Desarrollo vascular pulmonar:
SHH, VEGFA, FOXF1, NOTCH,
Ephrins, PDGF
Sacular
26-36 SDG
Tabicación,
proliferación y
adelgazamiento de
las paredes alveolares
(tabiques alveolares
secundarios).
-Agrandamiento y
elongación de las
arterias pulmonares.
-Contacto estrecho
entre los neumocitos
tipo I y los capilares.
-MAC (fusión de la
lámina basal del
-Sacos
terminales
-Síndrome de
dificultad
respiratoria.
-Hipoplasia
pulmonar.
Crecimiento, diferenciación y
maduración del epitelio alveolar:
PDGF, VEGF, RA, BMP, WNT,
beta-catenina, NOTCH.
Citodiferenciación:
*FOX1: Células ciliadas.
*MASH1 y HES1: Células
neuroendocrinas.
*FOXA3 y SPDEF: Células
caliciformes.
Morfogénesis y diferenciación:
ETS, SOX, NFATC, NF-1,
CEBPalfa, KLF5, GLI2/GLI3,
SMAD3, FOXF1, POD1, HOX.
Homeostasis del surfactante:
GM-CSF.
1.Básicas página 2
3. lámina basal del
endotelio y el epitelio).
-Síntesis del
surfactante.
Alveolar
36 SDG-3 años
3-8 años
División de los
sáculos en unidades
menores (alvéolos).
-Formación de
septos secundarios.
-Maduración de la
red alveolocapilar.
-Aumento de la
síntesis del
surfactante.
-Hiperplasia alveolar.
-Hipertrofia alveolar.
-Alvéolos -Malformación
congénita de
la vía aérea IV.
FOXA2:
• Deleción: Anomalías en la maduración de neumocitos tipo II, alteración de la producción de
proteínas y fosfolípidos del surfactante, SDR.
• Pérdida: Metaplasia de células caliciformes, dilatación de los espacios aéreos, inflamación)
SOX2:
• Mutaciones: FTE, anoftalmía, microftalmía, defectos del SNC.
NKX2-1:
• Deleción: Hipoplasia pulmonar, epitelio respiratorio escasamente diferenciado, ausencia de áreas de
intercambio gaseoso.
• Mutaciones: Síntomas neurológicos, hipotiroidismo, SDR neonatal, enfermedad pulmonar intersticial
crónica, alteración de la homeostasis del surfactante, hipoplasia pulmonar.
FGF 10 y FGF7:
• Deleción: Agenesia pulmonar.
• Sobreexpresión: Malformación congénita de la vía aérea)
SHH:
• Mutaciones: Malformaciones pulmonares y traqueobronquiales.
FOXF1:
• Mutaciones: Displasia alveolocapilar con desalineación de las venas pulmonares.
SHH: Sonic hedgehog.
□
TGF-beta: Factor de crecimiento transformante beta.
□
RA: Ácido retinoico.
□
EGF: Factor de crecimiento epitelial.
□
TGF-alfa: Factor de crecimiento transformante alfa.
□
VEGF: Familia del factor de crecimiento endotelial vascular.
□
PDGF: Factor de crecimiento derivado de plaquetas.
□
NFATC: Factor nuclear de linfocitos T activados.
□
NF-1: Factor nuclear-1.
□
CEBPalfa: Proteína alfa de unión al potenciador.
□
KLF5: Factor similar a Krüppel-5.
□
GM-CSF: Factor estimulante de las colonias de granulocitos-macrófagos.
□
Pleura
Canales pericardioperitoneales
↓
Pliegues pericardioperitoneales
Pliegues pleuroperitoneales
↓
1.Básicas página 3
4. ↓
Cavidades pleurales primitivas
Vasculatura pulmonar
Vasculogénesis: Vasos sanguíneos que surgen por coalescencia de angioblastos.
•
Angiogénesis: Vasos sanguíneos que surgen de otros existentes.
•
Genes
Vasculogénesis VEFGR1, VEFGR2
Sistema linfático VEFC/VEFGR3, LYVE1, ANG1/TIE1, ANG2/TIE2
Sistema arterial
Aorta dorsal: Vasculogénesis.
•
Venas cardinales: Vasculogénesis.
•
4ta-5ta semana: Formación de los arcos faríngeos
(cada uno recibe su propio nervio craneal y su arco aórtico)
↓
Tronco arterial
↓
Saco aórtico
↓
Arcos aórticos (mesénquima de los arcos faríngeos)
↓
Aortas dorsales izquierda y derecha
5 pares de arterias:
I - Desaparece antes del día 27.
II - Desaparece antes del día 29.
III
IV
V - Se forma incompleto o involuciona.
VI
Arco Arterias que origina
I Arteria maxilar
II Arteria hioidea
Arteria del estribo
III Arteria carótida común
Arteria carótida interna (segmento proximal)
Arteria carótida externa
IV Izquierdo: Cayado aórtico.
Derecho: Arteria subclavia derecha (segmento proximal)
V Se forma incompleto o involuciona.
VI Izquierdo: Conducto arterioso y arteria pulmonar izquierda (segmento proximal)
Derecho: Arteria pulmonar derecha (segmento proximal)
Aorta dorsal: Arteria carótida interna (segmento distal).
•
Aorta dorsal derecha: Arteria subclavia derecha (segmento distal).
•
Rama ventral de la aorta entre el 1er y 2do arcos: Arteria carótida externa.
•
1.Básicas página 4
5. Las arterias bronquiales se originan de la aorta descendente.
Sistema venoso
5ta semana:
Venas vitelinas u onfalomesentéricas:
Llevan la sangre del saco vitelino al seno venoso.
○
•
Venas umbilicales: Se originan en las vellosidades coriónicas y llevan sangre oxigenada al embrión.
Origina: Ligamento redondo del hígado y ligamento venoso.
○
•
Venas cardinales: Drenaje venoso del embrión.
•
Venas Estructuras que origina
VITELINAS Vena cava inferior
Vena porta
Vena mesentérica superior
UMBILICALES Ligamento redondo del hígado
Ligamento venoso
CARDINALES Vena cava superior
Venas yugulares internas
Venas yugulares externas
Vena renal izquierda
Vena gonadal izquierda
Vena ilíaca común izquierda
Vena ácigos
Vena hemiácigos
Sistema linfático
Aparece en la 5ta semana de gestación.
•
Se forman 6 sacos linfáticos primarios a partir de invaginaciones saculares del endotelio venoso:
2 sacos yugulares: Se unen a través de los conductos torácicos izquierdo y derecho con la
cisterna del quilo.
○
2 sacos ilíacos.
○
1 saco retroperitoneal.
○
1 cisterna del quilo.
○
•
Diafragma
El diafragma se desarrolla a partir de:
Septum transversum (origina el tendón central).
Tejido mesenquimático de origen ventral.
○
Separa las cavidades pericárdica y peritoneal.
○
•
•
1.Básicas página 5
6. Membranas pleuroperitoneales.
Formaran el centro tendinoso.
○
•
Mesenterio dorsal del esófago (origina la crura diafragmática).
Contiene a la aorta y la vena cava inferior.
○
Hacia este migran las células mioblásticas provenientes del mesenterio, dando origen a los
pilares diafragmáticos.
○
•
Paredes corporales laterales.
•
3 SDG: Septum transverso
↓
7 SDG: Centro tendinoso
↓
8 SDG: Fusión de los pliegues pleuroperitoneales izquierdo y derecho con el centro tendinoso
↓
Cierre de la comunicación entre las cavidades pleurales y peritoneales
Lado derecho: Se cierra antes, cuando el hígado asume su posición definitiva.
•
Lado izquierdo: Se fusiona hasta que el intestino primitivo migra de la cavidad torácica a la
abdominal.
↓
•
Crecimiento de las cavidades pleurales
↓
3er mes: Componente costal del diafragma (transferencia de músculos torácicos al diafragma)
↓
Migración de mioblastos del 3er, 4to y 5to miotomos cervicales
↓
Inervación: Nervio frénico (origen: 3er, 4to y 5to nervios cervicales).
Laringe
Tejido Origen
Epitelio Endodermo
Cartílago Mesénquima del 4to y 6to arco faríngeos
Músculos cricotiroideo,
elevador del paladar,
constrictores de la
faringe, intrínsecos de
la faringe
Mesénquima del 4to y 6to arco faríngeos
Orificio laríngeo
↓
Forma de T
↓
Formación de cartílagos a partir del 4to y 6to arco faríngeo
↓
Ventrículos laríngeos
↓
Cuerdas vocales falsas y verdaderas
Inervación: Nervio vago.
Músculos del 4to arco: Nervio laríngeo superior
•
Músculos del 6to arco: Nervio laríngeo recurrente
•
1.Básicas página 6
