1. Cardiopatías Congénitas

2. Embriología
• Durante el primer de gestación se forma se
forma el tubo cardiaco primitivo.
• En la cuarta semana de vida intrauterina
ocurren 4 procesos de tabicación interna de
corazón formando definitivamente ambos
ventrículos y aurículas, y a su vez dividiendo la
arteria pulmonar de la aorta.

3. • Durante el segundo mes de gestación este
tubo sencillo se transforma en un corazón con
2 sistemas paralelos; una aurícula, un
ventrículo y una gran arteria.
• El corazón como órgano ya formado, da sus
primeros latidos entre la tercera y cuarta
semana, en el embrión humano.

4. Formación de asa humana
El tubo cardiaco continua alargándose y
comienza a doblarse a los 23 días.
La porción cefálica del tubo se pliega en
dirección caudal y ventral y hacia la derecha.
La porción auricular (caudal) lo hace en
dirección dorsocraneal y hacia la izquierda.
Este plegamiento, que se puede deber a
cambios en la morfología celular, forma el asa
cardiaca y se completa a los 28 días.

5. Circulación Fetal
• Pulmones fetales: llenos de líquidos, sin
función respiratoria.
Son fisiológica y metabólicamente activos
La presión pulmonar in útero es alta por
aumento de la resistencia vascular pulmonar.

6. Circulación Fetal
• El aparato circulatorio durante la etapa prenatal
tiene varias diferencias con respecto al que existe
después del.
1.La oxigenación de la sangre se realiza en la
placenta y no a nivel pulmonar.
2.La sangre venosa y arterial no están totalmente
separadas una de la otra, ya que hay varios
puntos en que se mesclan a través de
comunicaciones entre ambos sistemas.
3.La concentración de O2 en la sangre circulante es
menor en la circulación fetal que en la postnatal.

7. Circulación Fetal
• El feta intercambia O2 , nutrientes y desechos
a través de la placenta.
• El cordón umbilical tiene una vena con sangre
oxigenada y dos arterias con sangre venosa.

8. Circulación Fetal
• Casi toda la sangre que entra a la AD por la
vena cava inferior pasa a la AI por el agujero
oval (shunt de derecha a izquierda) y de ahí al
VI y a la aorta.
• Desde la aorta ascendente la sangre pasa al
resto del cuerpo saltándose el circuito
pulmonar, irrigando especialmente corazón y
cerebro (63%)

9. Circulación Fetal
• La sangre que queda en la AI se mescla con la
sangre de la cava superior (sangre venosa
cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de
ahí a la vena pulmonar.
• Debido a la alta resistencia de flujo hacia los
pulmones, la mayoría de la sangre de la AP
(85%) pasa a la aorta a través del ducto
arterioso de Botal (segundo Shunt).

10. Circulación Fetal
• 1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga
lo órganos abdominales y miembros inferiores
y 2/3 se reúnen en las 2 arterias umbilicales
que llegan a la placenta para el intercambio.
• Estas caracteristicas hacen que el sistema
circulatorio fetal sea muy eficiente.
• Sangre de VI esta 15 o 20% mas saturada que
la del VD
(Pº a fetal es cercana a 20-25mmhg)

11. Desarrollo Fetal

12. Agujero Oval
• Es la comunicación normal de la vida fetal a nivel del septum
interauricular que permite el paso de sangre del atrio derecho
al atrio izquierdo durante esta etapa de la vida.
• Al momento del nacimiento, al comenzar a funcionar los
pulmones, la presión del atrio izquierdo supero a la del atrio
derecho con la que deja de funcionar la fosa Oval y deja de
pasar sangre de un atrio al otro, a este proceso se llama cierre
fisiológico de la fosa Oval.
• Normalmente durante los 6 primeros meses después del
nacimiento, el septum primum y el septum secundum arterial
se fusionan y la fosa Oval se cierra anatómicamente. El 25%
de la poblacion normal nunca cierra anatómicamente la fosa
Oval.

13. Conducto Arterioso
• Comunicación normal en la vida fetal entre la arteria
pulmonar y el cayao de la aorta, que permite el paso de la
sangre de la pulmonar hacia la aorta durante esta etapa de la
vida.
• Al momento del nacimiento, al comenzar a funcionar los
pulmones, estos permiten que entre a su circulación todo el
volumen de sangre que sale del ventrículo derecho para su
oxigenación y al mismo tiempo, al oxigenarse la sangre a nivel
pulmonar, se alcanzan nivel mucho mas altos e oxemia, lo
que estimula a las fibras musculares del conducto arterioso a
que se contraiga, oblitere este vaso a este proceso se le llama
cierre fisiológico del conducto arterioso normalmente,
durante las 3 primeras ¿semanas? Después del nacimiento

14. Cierre del ducto arterioso
• Cierre funcional: inicia a las 4-12hrs de
vida.
 20 -42% en las primeras 24hrs
 82-90 % en las primeras 48hrs
 100% a las 96hrs.
• Cierre anatómico: alrededor del 3er mes
en el 100 % de los RN sanos.

15. Conducto Venoso
• Previo al nacimiento, la sangre oxigenada proveniente de la
placenta asciende en el cuerpo del feto por medio de la vena
umbilical. Cuando se acerca al hígado, la mayor parte de esta
sangre fluye por el conducto venoso directamente hacia la
vena cava inferior que se dirige al corazón sin pasar por el
hígado. En el punto de inicio del conducto venoso se
encuentra un mecanismo de esfínter que regula el flujo de
sangre de la vena umbilical a los sinusoides hepáticos.
• Después del nacimiento y debido a la falla de funcionalidad
de la vena umbilical, esta se convierte en el ligamento
redondo del hígado.

16. Circulación tras el nacimiento
• El trabajo de parto y el parto desencadena
una asfixia fetal transitoria que estimula
mecanismos bioquímicos mediados por
quimiorreceptores periféricos,
barorreceptores y receptores adrenérgicos
que preparan y adaptan al feto para el
nacimiento

17. Circulación tras el nacimiento
• Cesa circulación umbilical: RN se asfixia e
inicia esfuerzo inspiratorio Pº (-)
expansión pulmonar, entra aire a alveolos y
vasodilatacion de del lecho vascular rapida
disminucion de la RVP.
• El contenido de O2 corazón izquierdo y
circulación sistémica aumentan rapidamente:
sat. O2 en la arteria aumenta de 65 a 95%.

18. Circulación tras el nacimiento
• Cambios en el gradiente de presiones provoca
el cierre de los cortocircuitos fisiológicos:
• El foramen Oval se oblitera a los pocos
minutos por aumento de la presión
hidrostática de AI (mayor RV desde territorio
pulmonar).

19. Circulación tras el nacimiento
• Ductus arterioso: se mantiene algunas horas
por el aumento de la RVS, con una inversión
de shunt de izquierda a derecha.
• Causas del cierre: inhibición de la síntesis de
PGs E2 e I2 aumento de la PaO2.

20. Cardiopatías Congénitas

21. Factores prenatales asociados a
cardiopatías congénitas
Diabetes mellitus Obstrucción del ventrículo izquierdo
Hipertrofia septal asimétrica
Defecto septal interventricular
Lupus eritematoso Bloqueo auriculoventricular cóngenito
Rúbeola Persistencia del ductus arterioso
Estenosis pulmonar periférica
Abuso de OH Estenosis pulmonar CIV
Uso de trimetadiona Tetralogía de Fallot
Litio Anomalía de Ebstein
Abuso de aspirina Hipertensión pulmonar persistente
Infección coxsackie miocarditis

22. Datos objetivos de la cardiopatía congénita
Anamnesis familiar Alteraciones cromosómicas
Malformaciones congénitas
Mortalidad perinatal en la familia
Datos del embarazo Enfermedades maternas
Tratamientos farmacológicos
Infecciones
Contactos teratógenos
Registros notables Test de APGAR
Reanimación neonatal
Somatometría
Edad gestacional
datos personales Cianosis generalizadas
Crisis de cianosis
Soplo cardiaco
Distrés respiratorio
Infecciones respiratorias recurrentes
Pulsos arteriales anómalos
Hepatomegalia
Sudoración
Intolerancia al ejercicio. Cansancio.

23. Cardiopatías congénitas
• 1% de los RN
• Sin tratamiento 2/3 mueren al año
• 50% son sintomáticos al nacer, 70% al primer
año.
• Más frecuente: comunicación interventricular
(CIV), comunicación interauricular (CIA),
ductus arterioso persistente, tetralogía de
Fallot, estenosis pulmonar, coartación de la
aorta y transposición de grandes vasos.

24. Clasificación CC:
• Cortocircuito de IZQUIERDA a DERECHA, NO
CIANOTICAS (50% CC): CIA, CIV, ductus arterioso
persistente.
• Cortocircuito de DERECHA a IZQUIERDA,
CIANÓTICAS: transposición de los vasos,
tetralogía de Fallot
• Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del
corazón: estenosis aortica.

25. Cortocircuito de IZQUIERDA a
DERECHA, NO CIANOTICAS
1. Hiperflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen de cavidades
izquierdas.
3. Hipertensión pulmonar
4. La magnitud del cortocircuito depende del
tamaño del defecto y las presiones
pulmonares.

26. Cortocircuito de IZQUIERDA a
DERECHA
• Síntomas respiratorios:
– Sobre carga de volumen y de presión de aurícula
izquierda.
– Aumento de presión venosa pulmonar
– Aumento de presión hidrostática capilar
pulmonar.
– Extravasación de liquido al intersticio pulmonar.
– Edema alveolar y bronquial
– Cuadros respiratorios.

27. Comunicación INTERAURICULAR
• Un orificio a nivel del
septum interauricular
que comunica ambas
aurículas.
• Anomalía congénita
acianótica mas
frecuente en adultos.
• Dos veces mas
frecuente en mujeres

28. CIA (10%)
• El defecto puede
ubicarse a
diferentes niveles:
– Tipo ostium
sucudum: nivel
foramen oval
– Tipo ostium
primun: en la parte
mas baja del
septum, se asocia a
válvulas auriculo-
ventriculares
anormales.

29. CIA fisiopatología:
• Mayor presión AI: paso de sangre a AD. VD
• Aumento flujo sanguíneo pulmonar.
• Dependiendo del flujo, aumenta presión
hidrostatica y con el tiempo desarrolla HTP.
• HPT puede llegar a IC derecha.

30. CIA:
• Generalmente asintomáticos los primeros
años. Se manifiesta en edad adulta.
• Fatiga, anorexia.
• Signos pulmonares por congestión pulmonar.
• Retraso del desarrollo pondoestatural.
• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,
congestión pulmonar.
• Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo)

31. Cuidados y tratamiento:
• Corrección quirúrgica.
• Administración de digitálicos y diuréticos.
• Control de infecciones.
• Otros cuidados según complejidad

32. Comunicación INTERVENTRICULAR
(CIV)
• La CIV es una cardiopatía congénita que consiste en un orificio de
tamaño variable, localizado en distintos puntos del tabique
interventricular.
• Mas frecuentes en niños que en adultos.
• Cardiopatía congénita frecuente: 30%

33. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:
• Uno o más orificios de tamaño variable a nivel
de septum interventricular, comunican ambos
ventrículos.

34. Comunicación interventricular

35. Clínica CIV
• Comunicaciones IV grandes:
Con flujo pulmonar aumentado e HTP.
–Disnea de esfuerzos
–Anorexia
–Retraso pondoestatural
–Infecciones pulmonares recurrentes.
–IC en lactancia precoz
–Cardiomegalia con elevación esternal palpable.
–Soplo

36. Clínica CIV
• Comunicaciones IV grandes:
– Rx: cardiomegalia (VD y VI)
– Congestión pulmonar
– Crecimiento AP

37. Cuidados y tratamientos:
• Corrección quirúrgica
• Administración de medicamentos ordenados
– Digoxina: fortalecimiento músculo cardiaco.
– Diurético: balance neutro
• Adecuada nutrición: hipercalorica,
hiperproteica.
• Evitar infecciones: control estricto, revisión
dental y adecuada higiene oral.
• Monitorización.

38. Ductus arterioso persistente

39. Ductus arterioso persistente (DAP)
• Produce un cortocircuito de izquierda –
derecha desde Ao a AP.
• La clínica depende del tamaño del defecto:
– Dilatación pulmonar por hiperflujo
– Dilatación VI por sobrecarga diastólica
– Dilatación de aurícula derecha.

40. Cuidados y tratamientos
• Indometacina según edad
• Corrección quirúrgica
• cualquier cuidado que sea necesario de
acuerdo a la complejidad del paciente,
aunque generalmente no es necesario

41. Cortocircuito de derecha a izquierda o
cianótica
• Paso de sangre desde cavidades cardiacas
derechas a izquierdas, resultando en
desaturación de la sangre del territorio
arterial sistémico.
• Hipoxemia
• Cianosis (coloración azul de piel y mucosa)

42. Tetralogía de Fallot
• Malformación congénita cianótica mas común
después del primer año de vida 50% -75% y
10% del total de las CC

43. Tetralogía de Fallot
1. Estenosis de la arteria pulmonar.
2. Comunicación interventricular amplia.
3. Desplazamiento de la aorta hacia la derecha
(aorta cabalgante sobre septum IV)
4. Hipertrofia del VD (por la dificultad para la
eyección hacia la pulmonar)

44. • La fisiopatología depende exclusivamente de
la severidad de la estenosis de la arteria
pulmonar

45. Tetralogia de Fallot
• Cuadro clínico:
Cianosis generalizada
Disnea
Crisis hipóxica (llanto, esfuerzo físico)
fatigabilidad
Soplo (insensibilidad inversamente
proporcional al grado de estenosis pulmonar)

46. Cuidados y tratamiento
• La corrección es quirúrgica e incluye los
siguientes pasos:
o Se cierra la comunicación interventricular con
un parche obliterante.
o Se abre la vía obstruida entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar y se la agranda.
o Si la válvula pulmonar es pequeña, también
puede ser corregida.

47. Transposición de grandes arterias
• Cardiopatía congénita cianótica: arteria
pulmonar sale del VI y Ao Sale del VD, con 2
circulaciones paralelas:
Ventrículo derecho – sistémico (sin
oxigenarse)
Ventrículo izquierdo – pulmonar (sangre
oxigenada vuelve al pulmón).
Mas frecuentes en varones 2:1

48. Transposición de grandes arterias
• Existe shunt (CIA,CIV, ductos arteriosos) que
permite mezcla de sangre.
• Intensidad de cianosis depende de la
magnitud de mezcla.
• Flujo pulmonar aumentado

49. Presentación
• Cianosis
• Manifestaciones de Insuficiencia cardiaca:
 taquipnea
Pletora yugular
Taquicardia
Cardiomegalia
Ritmo de galope
Hepatomegalia congestiva

50. tratamiento
• Como parte del cateterismo cardiaco, puede
llevarse a cabo un procedimiento llamado
septostomia auricular con balón para mejorar la
combinación de sangre rica en O2 y sangre pobre
en O2 .
• Se utiliza un catéter especial que tiene un balón
en la punta para crear o agrandar una abertura
en el tabique auricular.
• Se dirige el catéter a través del foramen Oval
hacia la aurícula izquierda.
• Se infla el balón

51. Atresia tricuspidea (AT)
• El desarrollo inadecuado de la válvula tricúspide
impide que la sangre pobre en oxigeno circule, como
debería hacerlo, desde la aurícula derecha al
ventrículo derecho y luego hacia los pulmones.
• También el ventrículo derecho esta menos
desarrollado.
• Existen, además, comunicación interauricular e
interventricular que permiten la mezcla de sangre
pobre en oxigeno y sangre rica en oxigeno.
• La existencia de un ductus arterioso permeable
también posibilita que la sangre pasa desde la aorta
hacia la arteria pulmonar y recive oxigeno de los
pulmones.

52. Tratamiento
• El cateterismo cardiaco puede ser utilizado como un
procedimiento diagnostico y como un procedimiento
de tratamiento inicial para ciertos defectos cardiacos,
con frecuencia, se realizara un cateterismo cardiaco
para evaluar cualquier defecto y para controlar la
cantidad de sangre que esta mezclándose.
• Como parte del cateterismo cardiaco, puede llevarse a
cabo un procedimiento llamado septostomia auricular
con balón para mejorar la combinación de sangre rica
en oxigeno y sangre pobre en oxigeno.

53. • Se utiliza un catéter especial que tiene un
balón en la punta para crear o agrandar una
abertura en el tabique auricular.
• Se dirige el catéter a través del foramen Oval
hacia la aurícula izquierda.
• Se infla el balón

54. Anomalía de Ebstein
• Es un defecto cardiaco muy poco común en el cual
partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta
válvula separa la cámara inferior derecha del corazón
(ventrículo derecho) de la cámara superior derecha
(aurícula derecha).
• Los síntomas van de leve a muy severos. A menudo, los
síntomas se desarrollan inmediatamente después del
nacimiento y abarcan Cianosis debido a los bajos
niveles de oxigeno en sangre. En casos severos el bebé
parece muy enfermero y tiene dificultad para respirar.

55. Tratamiento de la insuficiencia
cardiaca
• Oxigeno y otro soporte respiratorio
• Se puede necesitar cirugía para corregir la
válvula para niños que continúan empeorando
o que tengan complicaciones mas severas

56. bibliografía
• Enfermería infantil Aguilar
• Pediatría. Rudolf