Cardiopatias congenitas pediatricas

2. Desarrollo del corazón
• Comienza alrededor de la 3º semana de gestación, cuando el
embrión ya no puede satisfacer sus necesidades
nutricionales a través de la difusión.
• Las células cardíacas nacen del epiblasto, laterales a la línea
primitiva, por la cual migran para ubicarse en la hoja
esplácnica de la lámina lateral del mesodermo
• Las células endoteliales se denominan angioblastos y se
fusionan para formar los angioquistes. Estos luego se
fusionan para dar lugar al tubo cardiogénico.
• Por encima de esta estructura se haya un saco de orígen
intraembrionario que formará el saco pericárdico.

3. Origen embrionario cardíaco

4. El sistema cardiovascular deriva en su totalidad de la hoja
germinativa mesodérmica.
Sus componentes derivan de diferentes fuentes tisulares
Miocardio auricular y ventricular: mesodermo esplácnico
Endotelio del tracto de salida: mesodermo cefálico paraaxial y
lateral
Otros componentes celulares del tracto de salida también
derivan de la cresta neural craneal
Es la primera estructura asimétrica del cuerpo del embrión.
Esto está determinado por la expresión de factores de transcripción
(HAND 1 – HAND 2 – retinoides)
Orígen del sistema cardiovascular

5. Día 21
Se produce el
descenso del tubo
cardíaco hacia la
cavidad
pericárdica
En este punto la
porción craneal del
tubo rota hacia
abajo y la
izquierda, mientras
que la porción
caudal lo hace
hacia arriba y la
derecha

6. Formación del tubo cardíaco

7. Día 23-29
En un principio facilitan el
flujo unidireccional de la
sangre a través del tubo
cardíaco, hasta la formación
del aparato valvular
definitivo.

8. Formación del aparato valvular
Las células de las almohadillas se diferencian a mesenquimales y se
produce muerte celular programada y diferenciación celular a tejido
conectivo denso cubierto de endocardio para dar lugar a la formación
del aparato valvular cardíaco.
23 a 29

9. 7º semana
• El bulbus cordis se
divide en cono
arterioso proximal y
tronco arterioso distal.
• Por dentro de éste
crecen las crestas
(rebordes) tronco-
conales espirales,
derivadas de la cresta
neural, las cuales
darán lugar a la
división del bulbo en
dos tractos (canales)
de salida ventriculares:
el pulmonar y aórtico.

10. 7º semana
• En la base del cono donde se forman las almohadillas andocárdicas,
proliferan células provenientes de la cresta neural las cuales contrubuyen a la
formación de las válvulas aórtica y pulmonar

11. Arterias coronarias
• Poseen el mismo origen embriológico que el
epicardio (mesodermo puro)
• Una vez que el corazón ya está latiendo, es
rodeado por la capa epicárdica. Ésta contiene
las células precursoras de las arterias
coronarias
• Las coronarias se forman in-situ y luego
migran hacia la aorta, a la cual desembocan
en forma secundaria

12. Formación del Seno Venoso
• 4ºsemana el seno venoso recibe sangre de sus dos prolongaciones:
derecha e izquierda
• Cada prolongación lo hace de 3 vasos importantes:
– Venas onfalomesentéricas o vitelinas
– Venas umbilicales
– Venas cardinales
• 5ºsemana: se obliteran las venas umbilical derecha y onfalomesentérica
izquierda
• La desembocadura del seno se desplaza hacia la derecha y disminuye la
cuantía del shunt hacia la aurícula común
• A las 10 semanas se oblitera la vena cardinal común izquierda y solo
persiste la vena oblicua de la AI y el seno coronario
• La prolongación derecha en esta etapa queda como unica comunicación
entre el seno venoso y la AD y se fusiona con ésta para formar la pared lisa
de la AD

15. Sistema de conducción
• En las etapas tempranas del desarrollo el marcapasos se ubica en la
porción distal del tubo cardíaco izquierdo
• Luego esta función la asume el seno venoso y al incorporarse éste a la
AD a finales de la 5º semana, da lugar a la formación del nodo Sinusal,
cercano a la desembocadura de la vena cava superior
• El nodo AV tiene 2 orígenes:
– Células de la pared izquierda del seno venoso
– Células del canal auriculoventricular por encima de la almohadilla
endocárdica superior.
Una vez que el seno venoso se incorpora a la AD, toma su lugar en la
parte inferior del tabique interauricular
• Los haces conductores derivan de células miocárdicas muy
especializadas que contienen gran cantidad de glucógeno. Se estima
que se produce por la estimulación con endotelina-1 secretada por las
arterias coronarias.

17. Alteración funcional o estructural del
corazón en el recién nacido
establecida durante la gestación.

18. GENERALIDADES
-1% de los RN
-La CC ACIANOTICAS más frecuente es la CIV
-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento
es la TGV

19. ETIOLOGIA
factor caracteristicas
Geneticos Por genes mutantes simples
Anomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.
Infecciones virales rubéola, Coxackie.
medicamentos *Sales de litio
*Anfetaminas
*Hidantoina
*Estrogenos/Progesterona

20. EPIDEMIOLOGIA
Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos
vivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidos
sufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.
Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecen
malformaciones congénitas.

22. Cianosis

25. CARDIOPATIAS CONGENITAS

26. Las cardiopatías cianóticas
• Corresponden a todas aquellas en que su
condición fisiopatológica dominante es la
presencia de cortocircuito intracardíaco de
derecha a izquierda, y por lo tanto su
característica clínica más importante es la
presencia de cianosis

27. Las cardiopatías acianóticas
• Son las más frecuentes, y también las más
diversas, ya que su única característica común es
la que las define: la ausencia de cianosis en su
presentación clínica. Dentro de las cardiopatías
acianóticas están las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha, que
constituyen algo más del 50% del total de las
cardiopatías congénitas, las cardiopatías
obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos
frecuentes como las insuficiencias valvulares y las
cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.

28. CLASIFICACION
• CIANOTICAS:
1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
• ACIANOTICAS:
1. FLUJO PULMONAR NORMAL
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

29. NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Defectos del tabique
interventricular.
-Defectos del tabique
interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes
endocárdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL
-Estenosis pulmonar.
-Insuficiencia mitral.
-Coartación aórtica.
Estenosis aórtica.

30. CARDIOPATIAS NO
CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR NORMAL

31. ESTENOSIS PULMONAR

32. ESTENOSIS PULMONAR
• 10% niños con cardiopatía congénita.
Engrosamiento y fusión de las valvas con
disminución de tamaño y apertura valvular.
Mayoría niños asintomáticos, casos severos
con disminución de la tolerancia al ejercicio,
dolor retroesternal.

33. ESTENOSIS PULMONAR
• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento
de cavidades derechas, con dilatación post-
estenótica.
• Ecocardiograma: estrechamiento anillo, severidad
de la obstrucción.
• Estenosis severa: valvulotomía
• En pacientes con foramen oval permeable,
defecto septal auricular : cianosis central por el
shunt derecha-izqda.

34. COARTACION DE LA AORTA

35. COARTACION AORTICA
• 10% cardiopatías congénitas.
• Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.
• Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos
débiles en ms inferiores.

36. Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia
izquierda
*Preductal: infantil
*Postductal: adulto
Infancia: asintomático
Pulso femoral  y retrasado respecto al radial
HTA
Reparación quirúrgica

37. ESTENOSIS AORTICA

38. ESTENOSIS AORTICA
• 5-7% de las cardiopatías congénitas.
• 4 veces mas frecuente en hombres.
• Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn
de falla cardiaca días después.
• Grupo de niños prácticamente asintomáticos o
disminución tolerancia al ejercicio.
• Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.
• EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

39. ESTENOSIS AORTICA
• Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia
ventricular izda.
• En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia
masiva,congestión venosa pulmonar.
• TTO: comisurotomìa
• Remplazo valvular.

40. CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

41. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CIA

42. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• 7-15% de todas las cardiopatías
• Más frecuente en mujeres y en
poblaciones de grandes alturas.
• Etiología multifactorial 92%.

43. Defecto del septo interauricular
(Shunt I-D)
Ostium secundum
Ostium primum (defectos cojinetes endocárdicos)
Seno venoso.
Infancia: disnea, palpitaciones, fatiga
• Rx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechas
• Ecocardio: dx y segumiento
TTO: Qx (3-6 años) Con oclusor: Amplatzer– Cirugía: Parche o cierre continuo, Si el cierre se
hace antes de los 25 años, la supervivencia a largo plazo, es similar a la población general.

44. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
DAP

45. Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durante la vida uterina
conecta la Arteria Pulmonar izq. Con la Aorta descendente
Riesgo de endarteritis infecciosa
Cierre post-nacimiento funcional 10-15 horas y anatómico después de la
tercera semana en RN atérmino.
• En pre-términos: entre los 10-12días
• Relación hombre-mujer 2:1.Ductus Arterioso Persistente
FACTORES QUE AUMENTAN
INCIDENCIA:
-Pretérmino.
-SDR: surfactante.
-Aumento de carga de líquidos
endovenosos.
-Asfixia perinatal
-Síndromes congénitos: rubeola
congénita60-80%
-Altitud.

47. CARDIOPATIAS
CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Transposición de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar
totalmente anómalo.
-Síndrome de corazón
izqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
-Atresia pulmonar con tabique IV integro.
-Atresia tricuspidea.
-Tetralogía de Fallot.
-Anomalía de Ebstein

48. CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON
AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR

52. CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON
DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

53. TETRALOGIA DE FALLOT

54. TETRALOGIA DE FALLOT
• 5% de las cardiopatías congénitas.

55. Obst. salida VD Hipertrofia VD
CIV
Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto
septal
(Shunt D-I)
Determinado por le grado de obstrucción del VD
CIANOSIS
Si  resistencias periféricas crisis hipoxémicas

56. Rx Tórax: corazón en zueco
• Crisis hipóxemicas: O2
• Reparación quirúrgica

58. COMPLICACIONES DE LAS C. C.
• MUERTE SUBITA
• HTP
• INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar
aumentado, CIV)
• ENDOCARDITIS BACTERIANA
• INFARTOS PULMONARES
• INFARTOS CARDIACOS
• CRISIS HIPOXICAS
• HIPODESARROLLO