3. Patología oral
Aftosis y úlceras orales
Aftas orales:
Pequeñas erosiones bien
circunscritas y poco
profundas
Úlceras orales:
Solución de continuidad
más profunda, mayor
tamaño y más duraderas
4. Aftas y
úlceras
orales
• Estomatitis aftosa recurrente
• Estomatitis intraoral recurrente
por herpes simple
• Úlceras de origen físico
• Enfermedades sistémicas
e inmunológicas
• Úlceras origen medicamentoso
• Úlceras de origen infeccioso
•Afta menor
•Afta mayor
•Úlceras herpetiformes
•Neutropenia cíclica
•Enf. Behcet
•Granulomatosis Wegener
•Lupus
•Trastornos digestivos
•Trastornos carenciales
•Neoplasias ocultas
•Enf. hematológicas
•Bacterianas
•Virales
•Fúngicas
•Protozoos
6. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
• Enfermedad frecuente
• Brotes recurrentes de lesiones aftosas múltiples, dolorosas
• Recurrente : Más de 4 episodios/año
• 10-50% de la población ha sufrido algún brote
• Según etiología puede ser:
●
Primaria: sin causa aparente
●
Secundaria: deficiencias nutricionales, enfermedades
inmunológicas, medicamentos…
•Según la evolución, morfología y distribución de las lesiones:
●
Úlceras aftosas menores
●
Úlceras aftosas mayores
●
Úlceras herpetiformes
7. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
Úlceras aftosas menores
• Las más frecuentes (85%)
• Úlceras poco profundas, redondas
u ovaladas, regulares, fondo
amarillo grisáceo y rodeadas de
eritema
• Suelen ser menores de 5 mm
• Curan en pocos días sin dejar
cicatriz
• Cualquier zona de la cavidad oral
(infrecuentes en dorso lingual y
paladar)
• Pueden reaparecer entre 1-4
meses
8. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
Úlceras aftosas mayores
• 15% de las EAR
• Mayor tamaño (> 1 cm)
• Más dolorosas y profundas
• Menor número
• Cualquier localización (más frecuentes
en labios y paladar blando)
• Período de curación mayor (10-30
días)
• Pueden dejar cicatriz
9. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
Úlceras herpetiformes
• 10% de los casos de EAR
• No tiene causa infecciosa
• Gran número de lesiones
agrupadas (menores de 3 mm)
• Período de curación intermedio
• Pueden dejar cicatriz
10. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
Diagnóstico
• Historia clínica
• Exploración de la cavidad oral
• Pruebas complementarias
●
Hemograma completo + VSG
●
Vit B12, hierro, ácido fólico y zinc
●
Bioquímica con funcionalismo hepático
●
Hormonas tiroideas
●
Test de Tzank
●
Cultivos antiendomisio, antitransglutaminasa
●
Evaluación gastrointestinal
●
Biopsia
11. Patología oral
Estomatitis aftosa recurrente
Tratamiento
• Sintomático
• Solución acuosa de lidocaína al 2% (aplicar 30 min. Antes de las
comidas)
• Asociación de corticoide + anestésico: Triamcinolona + lidocaína
• Ácido hialurónico (AftexR
)
• Antisépticos con tetraciclinas…
13. Patología oral Estomatitis intraoral recurrente por herpes simple
• Forma infrecuente de infección por VHS
• Edad adulta
• Brotes recurrentes, dolorosos de lesiones
aftosas, bordes circinados y tendencia a la
agrupación
• Localización más característica: mucosa
palatina
• Dx: Test Tzank, cultivos, PCR
• Tratamiento (primeras 48h):
●
Aciclovir 200 mg cada 4 horas por 5 días
●
Valaciclovir 500 mg/12 horas por 5 días
●
Famciclovir 250 mg/8 horas por 5 días
15. Patología oral
Úlceras de origen físico
• Resultado de acción directa de agentes
traumáticos, quemaduras o radioterapia
• Cualquier localización
• Morfología, número y profundidad según
agente causal
• Examinar zonas adyacentes a prótesis,
ortodoncia
• Explorar hábitos traumáticos o uso
aspirina, drogas….
• Úlceras post-radioterapia: múltiples, larga
duración
20. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Sindrome de Behcet
• Vasculitis sistémica de etiología
desconocida
• Baja incidencia y curso crónico
• Afecta entre los 20-40 años de edad
• Curso intermitente con períodos de
activación y remisión
• 97% aftas orales (criterio mayor)
• 80%: úlceras genitales que dejan cicatriz
21. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Sindrome de Behcet
Criterio mayor:
●
Úlceras orales recurrentes (aftosas o
herpetiformes)
Criterios menores (2 o más):
●
Úlceras genitales o sus cicatrices
●
Lesiones oculares (uveitis anterior o
posterior
●
Lesiones cutáneas: eritema nodoso
●
Patergia
• Los hallazgos de laboratorio son
inespecíficos
• Tratamiento sintomático
22. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Granulomatosis de Wegener
• Vasculitis sistémica de origen desconocido
• Afecta a vías respiratorias altas, pulmones y
riñones
• Existen formas oligosintomáticas con afectación
oral y/o nasal
• Úlceras orales con rápida progresión, destructivas
• Alta sospecha si úlceras orales + epistaxis por
úlceras nasales
• Solicitar ANCA (65-90%) positivos (C-ANCA)
23. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Trastornos carenciales
• Causados por déficit de vitamina B12, ácido
fólico, hierro o zinc
• Suele provocar aftosis oral, lengua
depapilada
• Fácil diagnóstico si se aplica protocolo de
úlceras orales
• Tratamiento: corregir el déficit subyacente
24. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Neutropenia cíclica
• Aparición de úlceras orales en brotes
cíclicos
• Coincide con episodios de neutropenia
transitoria
• Úlceras redondas, necróticas y fondo
esfacelado
• Inicio en la infancia
• Etiología desconocida
• Dx con estudio hematológico en los períodos
sintomáticos
• Tratamiento con antibióticos
25. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Trastornos digestivos
●
Enfermedad de Crohn
●
Colitis ulcerosa
●
Enfermedad celíaca
26. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Enfermedad de Crohn:
• Entre 25-35% de los casos tienen afectación extraintestinal
• Incidencia de lesiones orales entre 6-20%
• Pueden preceder a los síntomas intestinales 1 año o más (60% de los casos)
• Manifestaciones orales frecuentes en el Crohn:
●
Hipertrofia e inflamación (edema) de los labios
●
Inflamación gingival (simula épulis fisuratum)
●
Aspecto adoquinado (en empedrado) de la mucosa yugal y paladar
●
Úlceras orales recidivantes
●
Pioestomatitis vegetans
28. Patología oral Úlceras por enf. sistémicas e inmunológicas
Lupus eritematoso
• Afectación oral en la forma cutánea: 20-25%
• Afectación oral en la forma sistémica: 50%
• Predilección sexo femenino (4:1)
• Pueden ser la primera manifestación de la enfermedad
• Suelen ser asintomáticas
• Úlceras asociadas a estrías o placas blancas, erosiones o placas
descamativas, fisuras de labios
• Áreas más afectadas: paladar, carrillos y labios
• Dx: estudio histopatológico con inmunofluorescencia directa
32. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Gingivitis ulcerativa necrotizante
aguda:
• Infección periodontal aguda y destructiva
• Agente causal: espiroquetas y fusobacterias
• Suele afectar inmunodeprimidos con mala higiene
bucal
• Cursa con dolor, inflamación, edema y necrosis
gingival (papilas interdentales)
• Presencia de membrana grisácea en las zonas
afectadas
• Sangrado espontáneo o con pequeños
traumatismos
• SOLICITAR VIH
• Tratamiento: Debridamiento + Clorhexidina
• ATB según cultivos
33. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Sífilis:
• Sífilis primaria: la mucosa oral es 2da localización en frecuencia
después de la genital
• La úlcera luética se manifiesta en el punto de inoculación de la
espiroqueta
• Similar al chancro genital: indolora, bordes elevados y consistencia
dura
• Muy contagiosa
• Sífilis secundaria pueden existir múltiples lesiones: erosiones
recubiertas de pseudomembrana blanquecina (sifílides opalina),
pápulas o úlceras
• Las lesiones pueden resolverse en un período de 3 semanas sin
dejar cicatriz
• Diagnóstico: clínico, serológico e histológico
37. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Estomatitis herpética:
• Infección de la cavidad oral por virus del herpes simple (> tipo I)
• Dos formas clínicas:
●
Primoinfección (Gingivoestomatitis herpética):
●
Aparece en la infancia (1-5 años)
●
Pródromo de cefalea, fiebre, malestar y adenopatías
●
Dos-tres días después aparecen lesiones aftosas y
ulcerosas orales diseminadas
●
Afectan cualquier área de la mucosa oral (predominio
anterior)
●
Muy dolorosas
●
El cuadro se resuelve en 7-10 días
39. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Estomatitis herpética:
●
Reactivación
●
Suelen afectar sólo los labios
●
Sensación de disestesia o ardor 2-3
días previos
●
La reactivación se relaciona con stress,
infecciones, menstruación, traumatismos
• Diagnóstico clínico
• Tratamiento: reposo, líquidos, analgésicos, dieta
blanda, higiene oral
40. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Herpes Zoster:
• Reactivación del virus varicela zoster
• Más frecuente en inmunodeprimidos, pacientes con enfermedades sistémicas y tto
radioterapia
• Pródromos de disestesias, prurito o dolor
• Fiebre + erupción vesiculosa unilateral con tendencia a la agrupación
• Circunscrita a un dermatomo
• Más frecuentes en base de lengua y pared faríngea lateral
• Frecuente adenopatía subdigástrica unilateral
• Dx clínico
• TTO antiviral sistémico en las primeras 72 horas dependiendo de extensión del cuadro y
el grado de inmunosupresión:
●
Aciclovir 800 mg c/4 horas x 7 días
●
Famciclovir: 750 mg al día por 7 días
●
Valaciclovir: 1 gr. c/8 horas x 7 días
42. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Enfermedad mano-pie-boca:
• Causada por virus Coxsackie A16 (enterovirus)
• Suele afectar niños entre 6 meses-5 años
• Mayor incidencia finales verano principios otoño
• Transmisión secreciones respiratorias y fecal-oral
• Vesículas, aftas y úlceras dolorosas que afectan lengua, paladar
blando y pilares amigdalinos anteriores
• Lesiones vesiculosas en palmas y plantas
• Fiebre alta
• Síntomas catarrales leves
44. Patología oral Úlceras y aftas orales de causa infecciosa
Herpangina
• Causada por virus coxsackie A
o B
• Afecta niños entre 3-10 años
• Lesiones vesiculosas en paladar
blando y pilares amigdalinos
• No lesiones palmo-plantares
• Resolución del cuadro en 7-10
días
•Tratamiento sintomático
47. Patología oral Estomatitis erosivas
Liquen plano:
• Dermatosis inflamatoria que afecta piel y mucosas
• Causa desconocida
• Afecta más a mujeres
• Raro en niños
• Lesiones cutáneas: pápulas poligonales,violáceas,
pruriginosas con estrías blanquecinas (Wickham)
• Predilección por superficie flexora de muñecas,
tronco, muslos y tobillos
• Frecuente la resolución espontánea en 12 meses
• Asociación con estados de inmunodeficiencia,
hepatitis crónica virus C, cirrosis biliar primaria y colitis
ulcerosa
48. Patología oral Estomatitis erosivas
Liquen plano:
El liquen plano oral tiene 3 formas de presentación:
Forma reticular (forma típica)
●
Forma más frecuente
●
Entramado blanquecino de la mucosa
●
Bilaterales y asintomáticas
●
Más frecuente mucosa yugal (también
lengua y encías)
Forma vesicular
Forma erosiva:
●
Áreas eritematosas que se ulceran
●
Pueden verse estrías de Wickham
adyacentes
●
Predominio en encías
49. Patología oral Estomatitis erosivas
Liquen plano:
• Carcinoma escamoso es una complicación
rara del Liquen plano oral (2%)
• Si la afectación oral es poco extensa NO suele
requerir tratamiento
• Lesiones sintomáticas: acetato de triamcinolona
tópico 0,1% o tacrólimus tópico
• Casos más extensos y agresivos: tratamiento
sistémico con corticoides, inmunosupresores,
azitretino
• Realizar seguimiento (sobretodo formas
atípicas)
51. Patología oral Estomatitis erosivas
Eritema multiforme
• Enfermedad mucocutánea
autolimitada
• Inmunocomplejos desencadenados
por múltiples causas: Virus del herpes
simple
• Lesiones cutáneas concéntricas,
eritematovioláceas con ampolla central
• No repercusión del estado general
• Afectación oral en el 50% casos
(labios)
• Afectación oral leve y transitoria
52. Patología oral Estomatitis erosivas
Sindrome de Stevens Johnson:
• Antes: eritema multiforme mayor
• Reacción severa de hipersensibilidad
• Origen medicamentoso
• Compromiso de mucosas constante
• Afectación del estado general
• Lesión cutánea: máculas
eritematovioláceas, formación ampollas y
despegamiento cutáneo
• Lesiones orales: erosiones dolorosas
costrosas, extensas
• Ingreso hospitalario
53. Patología oral Estomatitis erosivas
Exantema fijo medicamentoso:
• Lesiones cutáneas y mucosas inducidas por
medicamentos (AINES, eritromicina,
tetraciclinas…)
• Lesiones aparecen 2-3 semanas después
1ra exposición
• Aparecen en horas tras exposición posterior
• Máculas eritematopardas que dejan
pigmentación residual
• Afectación mucosa oral y genital con
ampollas que dejan erosiones dolorosas
• Retirar el fármaco
• Tratamiento antiséptico y analgesia
54. Patología oral Estomatitis erosivas
Pénfigo:
• Enfermedad vesículo-ampollosa frecuente y
grave (sin TTO alta mortalidad)
• Larga evolución
• Autoanticuerpos contra desmosomas
• Afecta tanto piel como mucosas
• Lesiones cutáneas: ampollas flácidas sobre piel
normal que rompen con facilidad dejando erosión
• Varios tipos de pénfigo: más frecuente el vulgar
(80%)
• Debut oral hasta en el 70% de casos
• Lesiones orales: amplias zonas erosionadas y
hemorrágicas, dolorosas, con costras en
superficie
55. Patología oral Estomatitis erosivas
Pénfigo:
• Siempre considerar este diagnóstico
ante una estomatitis erosiva
• Realizar Biopsia con inmunofluorescencia
• Tratamiento: corticoides tópicos y orales.
• Si no respuesta añadir inmunosupresores
• Remitir al dermatólogo para completar
estudio
• Formas paraneoplásicas
• Control periódico hasta conseguir remisión
57. Patología oral Estomatitis infecciosas no ulcerosas
Candidiasis oral:
• La mayoría causadas por Candida albicans
• Flora saprófita del tubo digestivo
• Factores predisponentes:
●
Edad: lactantes y ancianos
●
Embarazo
●
Iatrogenia: corticoides, antibióticos, quimioterápicos, inmunosupresores,
anticonceptivos orales
●
Alteraciones mucocutáneas locales: maceración, traumatismos,
infección, quemaduras, prótesis dentales
●
Alteraciones inmunológicas: VIH, neutropenia, neoplasias hematológicas
●
Estados carenciales: hierro, zinc, Sd malabsorción
58. Patología oral Estomatitis infecciosas no ulcerosas
Candidiasis oral (formas clínicas):
1.-Candidiasis pseudomembranosa o muguet:
• La más frecuente
• Placas de material blanquecino, grumoso
• Más frecuente en cara interna de mejillas, dorso y punta
de lengua, paladar blando
• Puede extenderse a hipofaringe y esófago
• Diagnóstico: clínico, examen directo con KOH, cultivo
micológico
• Tratamiento:
●
Eliminar factores predisponentes
●
Enjuagues con bicarbonato c/8h
●
Enjuagues con miconazol o nistatina (c/6h por 15 días)
●
Si inmunosupresión: Fluconazol 150 mg/semana por 1
mes ó 100 mg/día por 14 días (DiflucanR
)
59. Patología oral Estomatitis infecciosas no ulcerosas
2.-Queilitis angular candidiásica:
• Infección fúngica de las comisuras bucales
• Placa eritematosa triangular con fisura en el
fondo
• Frecuente en ancianos y niños
• Antifúngicos tópicos
3.-Candidiasis atrófica
• Placa roja de bordes mal definidos
• Dorso de la lengua y paladar blando
• Uso crónico de corticoides y antibióticos
60. Patología oral Estomatitis infecciosas no ulcerosas
4.-Candidiasis hiperplásica crónica:
• Placas blanquecinas mas o menos
gruesas de la mucosa oral
• Se confunde con una leucoplasia
• Se recomienda biopsia
62. Patología oral
Lengua saburral:
• Trastorno benigno
• Hiperplasia de las papilas filiformes de la lengua
por retención de queratina
• Dorso de la lengua de coloración blanquecina
(simulando acúmulo de sarro)
• Factores predisponentes: tabaco, pobre higiene,
hipovitaminosis (B2, B6), RGE, candidiasis,
deshidratación
• Puede generar halitosis (por acúmulo de restos
alimentos entre papilas hipertróficas)
• Tratamiento: medidas higiénico-dietéticas:
●
Abandono hábito tabáquico
●
Cepillado de la lengua
●
Rehidratación
●
Dieta rica en fibra
Trastornos de la lengua
63. Patología oral
Lengua vellosa negra:
• Condición benigna
• Defecto de descamación de la lengua
• Hipertrofia de papilas filiformes del
dorso lingual que pueden llegar a medir
18 mm
• Acumulación de restos alimentarios
con sobrecrecimiento bacteriano que
sintetizan porfirinas (coloración parda)
• Síntomas: halitosis, sabor metálico y
nauseas
• En 12% cultivos: Cándida
Trastornos de la lengua
64. Patología oral
Lengua vellosa negra:
• Factores precipitantes:
●
Tabaco,
●
Alcohol,
●
Uso prolongado de antiácidos con bismuto
●
Uso tópico antibióticos,
●
Hiposalivación
●
Mala higiene oral
•Tratamiento:
●
Medidas higiénico-dietéticas
●
Lavado suave de la lengua con cepillo dental
●
Dentríficos con peróxido de hidrógeno al 1-2%
●
Enjuagues bucales antisépticos, retinoides,
antifúngicos
Trastornos de la lengua
65. Patología oral
Lengua vellosa negra (Diagnóstico Diferencial)
Trastornos de la lengua
Leucoplasia vellosa
oral del VIH
Acantosis
nigrans
66. Patología oral
Glositis media romboidal:
• Trastorno poco frecuente
• Aparición de placa roja o blanca romboidal en
dorso lingual
• Ausencia de papilas filiformes en esta zona
• Asintomática (en ocasiones quemazón)
• Etiología desconocida (¿Cándida?)
• Investigar VIH
• Tratamiento sintomático
• Se ha ensayado tratamiento antifúngico
Trastornos de la lengua
67. Patología oral
Lengua roja depapilada:
• Pérdida de la apariencia rugosa de la lengua
• Atrofia de las papilas filiformes
• Lengua roja, lisa con aspecto de falsa inflamación
• Síntomas: ardor, quemazón, intolerancia a picantes
• Etiología muy variada:
●
Hábitos higiénicos deficientes: Tabaco, alcohol,
pobre higiene bucal
●
Déficit nutricionales: Vitamina B12, hierro, ácido
fólico, niacina, riboflavina
●
Infecciones: estreptococos, VIH, sífilis infecciones
herpéticas
●
Medicamentos
●
Trastornos sistémicos: amiloidosis, enf. Celíaca, Sd
Plummer Vinson, Sjögren.
Trastornos de la lengua
68. Patología oral
Lengua roja depapilada:
• Exhaustiva historia clínica y
exploración física
• Pruebas complementarias en función
de la sospecha
• Tratamiento:
●
Corregir la causa
subyacente
●
Enjuagues orales con
sucralfato en suspensión
●
Anestésicos tópicos
(solución viscosa lidocaína al
2%)
Trastornos de la lengua
Déficit Vit B12
Sjögren
69. Patología oral
Lengua fisurada:
• Variante de la normalidad
• 5-11% de la población general
• Incidencia aumenta con la edad
• Fisura longitudinal central del dorso de la
lengua con múltiples surcos perpendiculares
• Recuerda a la piel del escroto (lengua
escrotal)
• En el fondo de las fisuras carece de papilas
• Puede asociarse a acromegalia, Sd Down,
Sd Melkersson-Rosenthal, Sjögren
• Tratamiento:
●
Dirigido a prevenir sobreinfección
●
Estricta higiene bucal
Trastornos de la lengua
70. Patología oral
Lengua geográfica (glositis benigna
migratoria):
• Proceso lingual benigno muy frecuente
• Afecta al 1-3% de la población
• Etiología desconocida:
●
Más frecuente en pacientes atópicos o psoriásicos
●
En algunos pacientes se desencadena con ciertas
comidas (queso)
●
¿Factores hormonales?
●
¿Factores genéticos?
• Placas rojas de bordes blanquecinos, coalescentes
• Sensación de ardor o quemazón
• Proceso dinámico: lesiones cambian de posición y
morfología en horas
• Tratamiento: buena higiene, evitar sustancias o
alimentos irritantes (alcohol, picante…)
Trastornos de la lengua
71. Patología oral
Leucoplasia oral vellosa:
• Origen infeccioso: Virus Epstein-Barr
• Lesión característica de la infección VIH
• Marcador de progresión a SIDA
• Placas blanquecinas en la superficie lateral o
inferior de la lengua
• A menudo bilateral (2/3)
• Afectación exclusiva lingual en la > pacientes
• Asintomáticas
• No potencial maligno
• No suelen requerir tratamiento
• Éxito transitorio con TTO antirretroviral
Trastornos de la lengua
72. Patología oral
Glositis herpética geométrica:
• Infección lingual por virus herpes simple
• Inmunocomprometidos
• Lengua inflamada y surcada por múltiples
fisuras en la cara dorsal
• Intenso dolor
• Diagnóstico con sospecha clínica y cultivo
• Tratamiento:
Trastornos de la lengua
●
Aciclovir 200 mg cada 4
horas por 7 días
●
Valaciclovir 500 mg/12
horas por 7 días
●
Famciclovir 250 mg/8
horas por 7 días
73. Patología oral
Macroglosia:
• Aumento del tamaño de la lengua que
desborda los límites de la arcada mandibular
• Frecuente en Sd Down e hipotiroidismo
• Si instauración progresiva: descartar
amiloidosis
• Puede asociarse a otras entidades:
●
Sd Melkersson-Rosenthal
●
Queilitis granulomatosa
●
Glosistis granulomatosa
• DERIVAR AL ESPECIALISTA
Trastornos de la lengua
76. Patología oral Lesiones pigmentadas cavidad oral
Pigmentaciones exógenas:
1.-Pigmentación argéntica
• Tatuaje por amalgama
• Acumulación de sales de plata
• Áreas de encía libre
• Asintomática
• Dx: Rayos X (radiopaca)
77. Patología oral Lesiones pigmentadas cavidad oral
Pigmentaciones exógenas:
2.-Pigmentación por grafito
• Propio de niños
• Se entierran el lapiz
3.-Pigmentación por metales
pesados:
78. Patología oral Lesiones pigmentadas cavidad oral
Pigmentaciones endógenas:
Trastornos sistémicos relacionados a
la melanina
3.-Enfermedad de Adisson
• Insuficiencia suprarrenal
• Aumento de ACTH que estimula
actividad de los melanocitos
• La piel presenta tono café
• Puede pigmentarse la mucosa lingual y
gingival
• Las lesiones se intensifican con el sol
79. Patología oral Lesiones pigmentadas cavidad oral
Pigmentaciones endógenas:
Trastornos sistémicos relacionados
con la melanina
1.-Sindrome de Peutz Jeghers
• Múltiples pólipos hamartomatosos en
yeyuno e ileon
• Enf. autosómica dominante o por
mutaciones nuevas
• Pigmentación melánica cara, genitales,
superficie de manos
• Máculas pardas de 1-4 mm en labios,
mucosa yugal, lengua
2.-Enf. Von Recklinhausen: