El documento introduce el sistema endocrino y sus componentes principales como las glándulas endocrinas y exocrinas, y el eje hipotálamo-hipofisario. Explica la estructura química de las hormonas, su síntesis, almacenamiento, liberación y transporte, así como los mecanismos de acción a través de receptores. Finalmente, clasifica las endocrinopatías en seis categorías: producción hormonal deficiente o excesiva, producción de hormonas anormales, resistencia a la acción hormonal, alteraciones en
2. SISTEMA ENDOCRINO
• A través de la síntesis y liberación de mediadores químicos (hormonas) a la
circulación, distantes de sus órganos de producción (glándulas), constituye uno
de los dos mecanismo del organismo para conseguir la coordinación y la
integración de la función de sus diferentes tejidos y órganos especializados:
el otro mecanismo esta dado por el sistema nervioso.
• La endocrinología se a definido como la rama de las ciencias biológicas que
estudia las hormonas y sus glándulas de producción, así como la expresividad
clínica de sus alteraciones.
28. ESTRUCTURA QUÍMICA DE LAS HORMONAS
• En dos grandes grupos:
• Hormonas de estructura peptídicas: desde las formas polipeptídicas mas o
menos complejas (LH, FSH, GH, insulina, glucagón) a formas sencillas dipetidicas
tiroxina, triyodotironina y a derivados de aminoácidos únicos como la histamina,
catecolaminas, etc.
• Hormonas de estructura esteroide: derivados del colesterol por
transformaciones enzimáticas sucesivas, se convierte en hormonas gonadales y
esteroides con núcleo esteroide intacto.
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36. SINTESIS, DEPOSITO, LIBERACION Y TRANSPORTE
DE LAS HORMONAS
• Las glándulas endocrinas son los órganos idóneos para la síntesis, pero también
puede ocurrir en otros tejidos como: cerebro, tubo digestivo, adipocitos, piel ,
etc.
• Los mecanismos son conocidos que controlan la liberación hormonal, pero no
puede decirse lo mismo de los mecanismos que intervienen en su liberación, en
ciertos casos se produce una difusión pasiva.
• En otros tiene que haber una solubilización previa de las hormonas que van a
pasar a la circulación y aun en muchos otros se lleva a cabo en un proceso
exocitosis de los gránulos secretores intracelulares.
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51. MECANISMOS DE ACCIÓN HORMONAL
• EL primer paso para la acción hormonal consiste en la interacción especifica, entre
la hormona y la célula diana, la cual requiere a la vez que los receptores que la
reconocen sean altamente específicos.
• La unión especifica no covalente del receptor proteico a la hormona (reversible y de
elevada afinidad) pone en marcha reacciones que conducen a la respuesta hormonal.
• SE CONOCEN DOS TIPOS DE RECEPTORES:
a) LOS DE MEMBRANAS PLASMÁTICAS , LOCALIZADOS EN LA SUPERFICIE CELULAR.
b) LOS INTRACELULARES DE LOCALIZACIÓN CITOSÓLICA.
52. • Las hormonas peptídicas se fijan a estos receptores y de su unión se produce
hidrolisis de fosfatidilinositol, movilización de Ca ++, formación de nucleótidos
intermedios fosforilados, síntesis de AMPc con activación de proteincinasas que
conducirían a ala fosforilación de proteínas especificas y a la aparición de efectos
fisiológicos.
• La hormona peptídica interacciona con un receptor proteico de membrana,
estimularía la actividad de otra proteína de membrana, que llevaría a la síntesis de
AMPc.
• Este AMPc en sinergismo con un aumento de calcio intracelular, se produciría
fosforilación de proteínas que conducirían a una respuesta biológica.
A) Receptores de membrana citoplasmática
53. RECEPTORES INTRACELULARES
• Las hormonas esteroides entran en la mayoría de las células por difusión simple
y en las células dianas se fijan fija a receptores de naturaleza proteica, que tienen
sitios específicos de fijación para la hormona y se fijan en el citoplasma y el
núcleo celulares.
• De la unión de la hormona con el receptor citosólico se forma un complejo
activado que tiene afinidad para fijarse a un receptor sobre el DNA del núcleo,
esto puede suceder también en el interior del núcleo.
54. RECEPTORES INTRACELULARES
• La fijación al receptor induciría la transcripción y formación del RNA mensajero y la
traducción y síntesis de proteínas especificas que intervienen en la función celular, en
su crecimiento o en su diferenciación.
• La caracterización que codifican los genes que codifican los receptores a permitido
definir un amplio aspecto de defectos y desarrollar técnicas, reacción en cadena de
polimerasa (PCR) para identificar las mutaciones.
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57. REGULACIÓN HORMONAL
• El principal mecanismo regulador que controla la
síntesis y secreción hormonales es HUMORAL.
• Mediante el cual la propia concentración de la
hormona indica la necesidad de aumentar o
disminuir su producción, este servomecanismo de
retroalimentación (feedback) suele ser negativo
pero puede también ser positivo.
• Todas se hallan bajo este control, siendo la
misma hormona o algún otro tipo de función o
sustrato la señal que pone en marcha el
servomecanismo. (osmolaridad o volemia para la
regulación de vasopresina o renina, glicemia
para la insulina, calcemia para la parathormona,
etc.)
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61. CLASIFICACIÓN DE LAS ENDOCRINOPATÍAS
1. PRODUCCIÓN HORMONAL DEFICIENTE
Se halla disminuida o abolida la síntesis de una o
varias hormonas. Puede afectar de forma aguda o con
mayor frecuencia crónica, conducen a su destrucción.
En trastornos congénitos con falta de desarrollo o
deficiente de una glándula (cretinismo esporádico
congénito) o defectos enzimáticos congénitos la
síntesis hormonal (hipotiroidismo) con bocio o sin el.
62. 2. PRODUCCIÓN HORMONAL EXCESIVA
• Existe hiperproduccion las causa son diversas: hiperplasias o tumores,
adenomas o carcinomas que afectan una glándula y producen una
secreción hormonal excesiva ( feocromocitoma)
• Otras veces los tumores pueden localizarse fuera de las glándulas pero
en tejidos que presentan capacidad para secretar hormonas (producción
ectópica de hormona adrenocorticótropa ACTH por carcinomas
pulmonares de células pequeñas, tumores carcinoides.
• Existen hiperfunciones glandulares que obedecen a la aparición de
sustancias estimulantes y que aparecen como trastornos autoinmunes
como el síndrome de Graves-Basedow.
63. 3. PRODUCCIÓN DE HORMONAS
ANÓMALAS
• Poco frecuente, hay producción anómala
en la estructura y por tanto
funcionalmente inactivas.
• En enanismo hipofisiario con producción
de formas moleculares anormales de la
GH que no puede inducir síntesis de
factores de crecimiento.
• Lo mismo ocurre en la diabetes hay
síntesis de una molécula anómala de
insulina.
64. 4.- RESISTENCIA A LA ACCIÓN DE LA
HORMONA:
• Esta de naturaleza adquirida o hereditaria
existiría una falta de respuesta en la célula
diana a su hormona: la parathormona,
andrógenos, insulina, vasopresina.
• Implica la presencia de defectos en los
receptores de membrana o citoplasmáticos.
Estos cuadros de resistencia cursan con
concentraciones elevadas de las hormonas.
65. 5.- ALTERACIONES EN EL TRANSPORTE Y
METABOLISMO HORMONAL
• Solo aparece en circunstancias especiales, la
concentración de proteínas de transporte al
modificar la tasa libre de hormonas inciden sobre la
producción hormonal que se adapta al tipo de
desviación producido.
• En situaciones especiales en paciente con
insuficiencia suprarrenal crónica, además del tx
esteroide sustitutivo, recibe fármacos que aumenta
la metabolización hepática del cortisol.
66. 6.- ALTERACIÓN SIMULTANEA DE VARIAS
HORMONAS
• Puede ocurrir cuando hay afección de glándulas que sintetizan varias hormonas, como la
adenohipófisis, cuya destrucción total conduce a una pan hipopituitarismo con la
aparición de múltiples déficit hormonal.