RESUMEN DE FISIOPATOLOGÍA Patología del sistema extrapiramidal o más importante para conocer sobre el tema. El sistema extrapiramidal: Formado por: núcleo caudado, núcleo lenticular, núcleo subtalámico, sustancia negra, núcleo rojo y cerebelo Se encarga de la motilidad involuntaria, regula el tono muscular y los movimientos automático. Su afectación ocasionará:  Alteraciones del tono  Interposición de movimientos involuntarios (temblor, corea)  Incoordinación  Alteraciones posturales (distonía) Trastornos del cerebelo Las funciones del cerebelo están integradas en muchas vías aferentes y eferentes conectadas en todo el cerebro. Una vía aferente extensa e importante es la vía corticopontinacerebelosa, que se origina en las cortezas motora y premotora así como en la corteza somatosensitiva. Otra vía aferente importante une al cerebelo con impulsos de los ganglios basales, información de tensión muscular y articular de los receptores de estiramiento impulso visual de los ojos, y sensación de balance y equilibrio del sistema vestibular en el oído interno. Trastornos del movimiento relacionados con el cerebelo Los signos de disfunción cerebral pueden agrupar 3 clases: Trastornos vestibulocerebelosas, ataxia cerebelosa o descomposición del movimiento y temblor cerebeloso. El daño a la parte del cerebelo relacionada con el sistema vestibular provoca dificultad o incapacidad para mantener una postura constante del tronco, lo cual normalmente requiere constante movimientos de ajuste. Esto se observa como una inestabilidad del tronco, conocida como ataxia troncal, y puede ser tan grave que la paciente no se puede poner de pie. La capacidad para fijar los ojos en un objeto también se afecta. Se presenta constante reajuste conjugado de la posición de los ojos, llamado nistagmo y dificulta en extremo la lectura, en especial cuando los ojos se desvían hacia el lado del daño cerebeloso.

1. Patología del sistema extrapiramidal:
El sistema extrapiramidal:
Formado por: núcleo caudado, núcleo lenticular, núcleo subtalámico, sustancia negra,
núcleo rojo y cerebelo
Se encarga de la motilidad involuntaria, regula el tono muscular y los movimientos
automático. Su afectación ocasionará:
 Alteraciones del tono
 Interposición de movimientos involuntarios (temblor, corea)
 Incoordinación
 Alteraciones posturales (distonía)
Cerebelo:
El cerebelo tiene 3 partes:
 Arquicerebelo (vestibulocerebelo): incluye el lóbulo floculonodular, que se
ubica en la zona medial. El arquicerebelo ayuda a mantener el equilibrio y a
coodinar los movimientos de los ojos, la cabeza y el cuello; está íntimamente
interconectado con los núcleos vestibulares.
 Vermis de la línea media (paleocerebelo): ayuda a coordinar los movimientos
del tronco y de las extremidades. Las lesiones del vermis conducen a
alteraciones de la estación de pie y de la marcha.
 Hemisferios laterales (neocerebelo): controlan los movimientos rápidos y
finamente coordinados de las extremidades, sobre todo de los brazos.
Existe un consenso creciente en que además de la coordinación, el cerebelo controla
algunos aspectos de la memoria, el aprendizaje y la cognición.
La ataxia es el signo arquetípico de la disfunción cerebelosa, pero pueden presentarse
muchas otras alteraciones motoras
resumen
Trastornos del cerebelo
Las funciones del cerebelo están integradas en muchas vías aferentes y eferentes
conectadas en todo el cerebro. Una vía aferente extensa e importante es la vía
corticopontinacerebelosa, que se origina en las cortezas motora y premotora así como
en la corteza somatosensitiva. Otra vía aferente importante une al cerebelo con
impulsos de los ganglios basales, información de tensión muscular y articular de los
receptores de estiramiento impulso visual de los ojos, y sensación de balance y
equilibrio del sistema vestibular en el oído interno. Hay 3 vías que llegan al cerebelo:
 Vía vestibulocerebelosa: funciona en asociación estrecha con el núcleo
vestibular del tronco cerebral para mantener el equilibrio.

2.  Vía espinocerebelosa: forma el circuito para coordinar los movimientos de las
porciones distales de las extremidades, en especial las manos y los dedos.
 Vía cerebrocerebelosa: transmite impulso en la dirección superior al cerebro,
funciona como retroalimentación con los sistemas motor y somatosensoerial.
Trastornos del movimiento relacionados con el cerebelo
Los signos de disfunción cerebral pueden agrupar 3 clases:
Trastornos vestibulocerebelosas, ataxia cerebelosa o descomposición del movimiento
y temblor cerebeloso.
El daño a la parte del cerebelo relacionada con el sistema vestibular provoca dificultad
o incapacidad para mantener una postura constante del tronco, lo cual normalmente
requiere constante movimientos de ajuste. Esto se observa como una inestabilidad
del tronco, conocida como ataxia troncal, y puede ser tan grave que la paciente no se
puede poner de pie. La capacidad para fijar los ojos en un objeto también se afecta. Se
presenta constante reajuste conjugado de la posición de los ojos, llamado nistagmo y
dificulta en extremo la lectura, en especial cuando los ojos se desvían hacia el lado del
daño cerebeloso.
(Ataxia cerebelosa,)la distaxia cerebelar, si es grave se caracteriza por una
descomposicion del movimientocon cada componente subsiguiente de un movimiento
complejo presentándose por separado en lugar de estar mezclado en una acción que
proceda en forma regular. Además se presenta dismetría (Alteración en los
movimientos de manera que no se alcanza la meta pretendida, debido a una apreciación
inadecuada de la distancia)
Ejemplo de marcha tambaleante: las personas embriagadas
El temblor cerebeloso es un movimiento rítmico de adelante a atrás de un dedo del pie
que empeora conforme se aproxima a la meta. El temblor es resultado de la
incapacidad del sistema cerebeloso dañado para mantener la fijación continua de la
parte del cuerpo y para realizar correcciones regulares y continuas en la trayectoria del
movimiento, se presenta sobrecorrección primero en una dirección y luego e la otra.
A menudo, el temblor de un brazo o de una pierna se puede detectar durante el inicio
de un movimiento intencional. El término común para el temblor cerebeloso es
temblor de intención. Es posible valorar la función cerebeloso si se relación con
temblor pidiendo a una persona que toque con un talón la rodilla opuesta, que mueva
suavemente los dedos de los pies a los largo de la pantorrilla del lado opuesto o que
toque la nariz con un dedo.
La función cerebelosa también pue afectar las habilidades motoras de masticar y
deglutir (disfagia) y de lenguaje (disartria). La disartria cerebelar se caracteriza por
lenguaje lento, mal articulado, de volumen continuamente variable, la terapia del
lenguaje puede brindar esfuerzos de rehabilitación, incluyendo el aprendizaje de una
menor velocidad de lenguaje y para compensar lo más posible a través de la
ejercitación de músculos afectados.
Trastornos de los ganglios basales
Para conocer la fisiopatología de los trastornos del movimiento es preciso hacer un
repaso a la anatomía de los ganglios basales.
El sistema extrapiramidal lo conforman los ganglios basales (estriado, globo pálido,
núcleo subtalámico y sustancia negra), otros núcleos subcorticales relacionados y sus

3. proyecciones, que intervienen en el control del movimiento.
Los ganglios basales reciben aferencias glutamatérgicas del córtex motor, a través de
sus proyecciones, con un patrón somatotópico, en el estriado (núcleo caudado y
putamen), que es la vía principal de entrada a los ganglios basales junto al núcleo
subtalámico (NST), mientras que la vía principal de salida la forman la sustancia negra
(pars reticulada) (SNr) y la parte interna del globo pálido (GPi), que proyecta sobre el
tálamo y éste sobre el córtex motor.
Aún no hay consenso sobre un modelo único que pueda explicar todas las funciones de
los ganglios basales. El modelo clásico de la estructura funcional de los ganglios de la
base se ha fundamentado en la existencia de dos circuitos neuronales. A partir del
estriado se distinguen dos vías: una vía directa (mediada por receptores D1 de
dopamina) que proyectan directamente al GPi y SNr que tendría un efecto activador del
movimiento y una vía indirecta (mediada por receptores D2 de dopamina) y proyectan
al GPe y el núcleo subtalámico que tendría un efecto inhibidor sobre el movimiento. En
circunstancias normales ambas vías son activadas simultáneamente, por lo que la
información de salida de los ganglios basales depende del equilibrio entre ambas vías.
Además existe un circuito de feedback de la SN pars compacta al estriado, mediado por
dopamina. La dopamina excita la vía directa (a través de receptores D1) e inhibe la
indirecta (a través de receptores D2), por lo que la dopamina tendría un efecto
facilitador sobre el movimiento.
El modelo más aceptado en la actualidad es más complejo, con cambios en el patrón de
descarga temporal dependiendo de funciones específicas, conexiones recíprocas entre
núcleos, circuitos moduladores, proyecciones de la corteza motora al estriado y al NST
(vía hiperdirecta) y un sistema funcional de sincronización de las descargas neuronales
en el NST y el GPi.
1. Via Directa – (activada por receptores D1)
Estriado (neuronas espinosas medianas) —Gaba —> GPI/SNr — Gaba—>Talamo
(VA/VL) —Glu—> Cortex premotor
Resumen: Si la vía esta encendida ("on"), el GPI esta inhibido, el tálamo activo y por
tanto la corteza activada.
2. Vía indirecta (inhibida por receptores D2)
Estriado (neuronas espinosas medianas) —Gaba—> GPe —Gaba—> STN —Glu—>
GPI/SNr/PPN —Gaba—> Talamo (VA/VL) —Glu—> Cortex premotor
Resumen: si la vía está "on" el GPI está activo, el tálamo inhibido y por tanto la corteza
inhibida.

4. 3. Estriado-→sustancia negra--→tálamo (VA y VL)---→corteza motora
4. Globo pálido interno--→sustancia negra--→cuerpo estriado--→ vía directa
Parkinson:
el parkinson es un síndrome clínico de rigidez, bradicinesia, temblor e inestabilidad
postural. Los signos de la EP se deben a una deficiente neurotransmisión
dopaminergica en el estrato, consecuencia de la muerte de las neuronas
dopaminergicas en la pars compacta de la sustancia nigra (SNc). Las estructuras
involucradas en la modulación de la proyección talamocortical, como son el núcleo
caudado, el putamen, la parte externa e interna del globus pallidus (GPe, PGI,
recpectivamente), el SNc y la pars reticulado de la sustancia nigra (SNr), así com el
núcleo subtalámico (STN) todas formando los ganglios basales.
La sustacia nigra (SN) es un núcleo que contiene melanina (pigmentada) con
aproximadamente 500000 neuronas dopaminérgicas. Varios reguladores
transcripcionales, incluyendo Nurr 1, Lmx1a, Lmx1b, Msx1 y Pit x3, son responsables
del desarrollo y mantenimiendo de la neuronas dopaminergicos del cerebro medio.
La Sustancia nigra es una porción heterogenea del mesencéfalo. Función principal el
aprendizaje
La sustancia negra se divide en dos secciones: la parte compacta y la parte
reticulada. Cada una de ellas tiene sus propias funciones y conecta el mesencéfalo con
distintas regiones del sistema nervioso.
Funciones:

5. La parte compacta transmite señales al resto de ganglios basales. Proyecta neuronas
dopaminérgicas al neoestriado, por lo cual tiene un papel fundamental en el inicio y en
la regulación de la motricidad fina.
La parte reticulada envía eferencias de los ganglios basales a otras zonas del encéfalo,
como el tálamo, un núcleo clave para el intercambio de información entre las
estructuras subcorticales y la corteza cerebral.
Esta sección se relaciona íntimamente con el globo pálido y sus neuronas utilizan el
neurotransmisor GABA, que tiene una función inhibitoria en el sistema nervioso,
incluyendo en la actividad dopaminérgica de la sustancia negra compacta.
La parte compacta es más oscura que la reticulada, puesto que como hemos dicho la
neuromelanina se encuentra en las neuronas dopaminérgicas, más numerosas en la parte
compacta que en la reticulada.
FUNCIONES
La dopamina, que tiene una presencia muy notable en la parte compacta de la sustancia
negra, es secretada por el organismo cuando obtenemos una recompensa y provoca
sensaciones placenteras, de forma que nos ayuda a predecir qué conductas conllevarán
un refuerzo.
De este modo, gracias a la sustancia negra se lleva a cabo una integración entre los
estímulos y las reacciones, haciendo que ciertos datos del exterior hagan más posible
que se repita un cierto patrón de comportamiento.
Los efectos de la dopamina y del sistema cerebral de recompensa explican en parte la
motivación para buscar refuerzos, el placer sexual o el desarrollo de adicciones. Dicho
de otro modo, afecta tanto al uso adaptativo del aprendizaje como a su degeneración por
culpa de adicciones
2. Motricidad fina
Las neuronas de la parte compacta de la sustancia negra regulan la acción del
neoestriado, implicado directamente en la realización de movimientos. De este modo

6. los ganglios basales como conjunto influyen en la motricidad en general, mientras que
la sustancia negra se relaciona más específicamente con el control y la iniciación de los
movimientos finos.
El tracto nigroestriado, formado por neuronas cuyos somas se sitúan en la sustancia
negra, depende de la dopamina. Los daños en esta vía dopaminérgica son la causa de la
enfermedad de Parkinson.
3. Aprendizaje
La parte compacta de la sustancia negra tiene un papel clave en el aprendizaje de la
respuesta cerebral a estímulos. Esta región del encéfalo es especialmente importante
para el aprendizaje espacial.
La función facilitadora del aprendizaje que tiene la sustancia negra también se relaciona
con la dopamina y sus efectos reforzantes; en concreto, las neuronas dopaminérgicas
parecen dispararse en mayor medida ante la aparición de estímulos nuevos o
sorpresivos.
4. Procesamiento temporal
Se ha demostrado que las lesiones en la parte compacta de la sustancia negra provocan
déficits en la percepción del tiempo, particularmente en la detección de intervalos
entre estímulos. De este modo, se crea una noción de la distribución temporal en la que
se van sucediendo tanto los estímulos como las acciones emprendidas.
5. Movimientos oculares
Las conexiones de la parte reticulada de la sustancia negra con el tálamo están
implicadas en el control de los movimientos sacádicos de los ojos, necesarios para el
procesamiento visual. Asimismo contribuyen a la estabilización de la mirada,
independientemente de los cambios de posición de la cabeza o de la cara.
6. Regulación del sueño
Estudios con ratas sugieren que las neuronas dopaminérgicas de la parte compacta de la
sustancia negra son fundamentales para regular el ciclo sueño-vigilia. Su papel es
especialmente importante en el sueño REM o MOR (de movimientos oculares
rápidos).
Esta función podría explicar los problemas de sueño que se producen frecuentemente en
la enfermedad de Parkinson, relacionada con lesiones en la sustancia negra.
Estriado:
El núcleo caudado:
Es una estructura curveada que atraviesa del hemisferio profundo al borde lateral de
cada ventrículo lateral, su diámetro es le más largo y su cabeza cubre su pequeña cola.

7. El núcleo caudado es una estructura del cerebro que forma parte de los ganglios
basales Constituye una masa de sustancia gris. Esta masa se halla en la profundidad de
los hemisferios cerebrales muy proxima al tálamo. Esta región encefálica se encuentra
especialmente relacionada con los procesos de movimiento
Dicha actividad se realiza a través de una doble conexión entre la corteza cerebral y el
núcleo caudado. En primer lugar, el núcleo caudado recoge la información de la corteza
cerebral referente al movimiento y, posteriormente, envía dichos impulsos nerviosos de
nuevo a la corteza motora
Clásicamente, las propiedades funcionales del núcleo caudado se habían relacionado
única y exclusivamente con los procesos de movimiento. De hecho, esta estructura
referente a los ganglios basales juega un papel muy importante en el desarrollo del
movimiento. Esta función la desempeña a través de una estrecha relación con la corteza
motora.
Concretamente, el núcleo caudado se relaciona bidireccionalmente con el córtex
cerebral. En un primer momento, recoge la información de esta estructura cerebral.
Posteriormente, envía dicha información a los núcleos talámicos para que estos la
devuelvan a la corteza cerebral.
No obstante, la investigación reciente ha mostrado que más allá de las funciones
motoras, el núcleo caudado desarrolla otro tipo de actividades.
Se encarga de funciones como movimiento, aprendizaje, regula funciones de la corteza
cerebral. Gran parte de la funciones cognitivas que realiza la corteza estan moduladas
por el nucleo caudado
El putamen y el caudado en conjunto son llamados striatum formando juntos los
blancos mayores para las proyecciones desde la cortaza cerebral y la sustancia negra.
El putamen el globus pálidos juntos conforman una estructura en forma de cuña llamada
Nucleo lenticular. El globus palidos esta dividido en dos partes el Gpe y GPI.
El nucleo caudado controla el putamen

8. El subtalamo
El subtálamo es una estructura compleja vinculada a la gestión del movimiento
corporal y que cuenta con gran multitud de conexiones con diferentes regiones
cerebrales, como por ejemplo la sustancia negra y los núcleos rojos, si bien algunas de
sus conexiones más importantes son con el globo palido
Esta estructura forma parte del diencéfalo y se sitúa entre el tronco del encéfalo y los
hemisferiios cerebrales. Concretamente se puede hallar por debajo debajo del talamo,
del cual se separa mediante la zona limitante intertalámica, y por encima del
mesencéfalo (concretamente del tegmentum). También conecta con el hipotalamo.
Además de las ya citadas, otras estructuras con las que el subtálamo se conecta incluyen
la corteza motora y prefrontal o los ganglios basales.
Funciones principales
El subtálamo es una estructura de gran importancia para el correcto funcionamiento del
ser humano, teniendo un gran papel en la integración de la información motora que
permite la gestión del movimiento. Especialmente se ve vinculado a aspectos
involuntarios del movimiento y al control preciso de éste, afectando en gran medida
a ello su conexión e influencia con los ganglios basales.
Además del control motor, también se ha observado que el subtálamo influye en la
orientación y el equilibrio, observándose ante su lesión un mayor riesgo de caídas ante
la lesión de la zona incierta.
Lesiones en el subtálamo
La presencia de lesiones subtalámicas suelen provocar sintomatología vinculada al
control del movimiento. En general una lesión en esta área tiende a producir

9. movimientos súbitos e involuntarios, como espasmos y movimientos coreicos de las
extremidades.
Respecto a estos últimos, la lesión del subtálamo se ve especialmente vinculada a
la corea de huntintong en el cual se ve especialmente afectado el núcleo subtalámico.
Lo mismo ocurre en la corea de Sydenham, de origen infeccioso. La degeneración de
esta estructura provoca los movimientos coreicos propios de estas enfermedades.
También se observa que la lesión del subtálamo en su conexión con el globo pálido
puede generar hipercinesia o movimientos excesivos incontrolados. Por otro lado, se ha
propuesto que la estimulación de esta región podría ser de utilidad a la hora de paliar
los síntomas del Parkinson u otros trastornos del movimiento, debido a su efecto sobre
aspectos como la locomoción y la postura, a través de la estimulación magnética
transcraneal
Parkinson
Las lesiones principales asientan en neurona DA (dopaminérgicas) de la pars compacta
de la sustancia nigra con inclusiones neuronales (cuerpos de lewy) pero también se
ven afectados otros núcleos como el L. coeruleus
a) Disminución de la DA: para que exista clínica debe existir disminución entre 60-
80%
b) Acetilcolina normal
c) Otros: disminución de noradrenalina (contribuye probablemente a la
depresión, la disautonomía y a los episodios de bloqueo con una intensa
acinesia) serotonina
Desequilibrio entre la neutransmisión dopaminergica y colinérgica en la enfermedad
de parkinson.
DA
Ach

10. Clínica:
Los síntomas comienzan de forma asimétrica por uno de los hemicuerpos,
permaneciendo asi un tiempo, posteriormente se extienden al otro
Signos capitales
Temblor:
Comienzo es unilateral, comienza en una mano, pasa a la pierna del mismo lado y
luego a la otra mano
Es de reposo, predomina en los denos (contar monedas) y se acentúa al caminar, con
el estrés, la concentración o al sentirse observado.
El 30% de los pacientes con enfermedad de parkinson no tiene temblor.
Rigidez.
Resistencia a la movilización pasiva. Rigidez en rueda dentada, rigidez cérea en tubo
de plomo
No disminuye con el sueño
Ocasiona la típica postura de flexión del cuello, codos y rodillas.
Se detecta en: carpo, codo, cuello
Dificultad aun más el movimiento y produce dolor.

11. Acinesia/bradicinesia:
Es casi constante consiste en la falta o lentitud de movimientos.
Dificulta para movimientos finos como abrocharse los botones, atarse los zapatos y
para los movimientos repetitivos como batir un huevo o afeitarse
Perdida de movimientos asociados (braceo al andar)
Fatigabilidad de los movimientos repetidos
Animia: poca expresividad, cara de máscara, no gestos, no parpadeo.
Voz: monótona lenta
Marcha lenta, paso corto, no braceo, pies pegados al suelo, giros difíciles.
Escritura: pequeño e irregular
Movimientos. Lentos e incompletos, difícil girar en la cama,
Es el síntoma más incapacitante.