2. • LAS MOTONEURONAS SON UN TIPO DE CÉLULAS DEL SISTEMA NERVIOSO QUE
SE ENCUENTRAN SITUADAS EN EL CEREBRO (ÁREA 4 DE BRODMANN) Y EN
LA MÉDULA ESPINAL.
• TIENEN LA FUNCIÓN DE PRODUCIR LOS ESTÍMULOS QUE PROVOCAN LA
CONTRACCIÓN DE LOS DIFERENTES GRUPOS MUSCULARES DEL ORGANISMO.
• SON IMPRESCINDIBLES POR LO TANTO PARA LAS ACTIVIDADES COTIDIANAS
QUE PRECISAN CONTRACCIÓN MUSCULAR: CAMINAR, HABLAR, MOVER LAS
MANOS Y EN GENERAL TODOS LOS MOVIMIENTOS DEL CUERPO.
3. • EL TÉRMINO MOTONEURONA O NEURONA MOTORA HACE REFERENCIA, A
LA NEURONA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL QUE PROYECTA SU AXÓN HACIA
UN MÚSCULO O GLÁNDULA. LAS NEURONAS MOTORAS SON, POR
TANTO, EFERENTES.
5. 1ª MOTONEURONA (NEURONA MOTORA SUPERIOR)
•SE ENCUENTRAN EN LA CORTEZA CEREBRAL Y ENVÍAN
AXONES QUE FORMAN LA VÍA PIRAMIDAL.
• DESCIENDEN HASTA LAS PIRÁMIDES BULBARES DONDE
EXISTE UNA DECUSACIÓN Y FINALMENTE CONECTAN A
LA MÉDULA.
6.
7. 2ª MOTONEURONA (NEURONA MOTORA INFERIOR)
•SE ENCUENTRAN UBICADAS EN EL ASTA ANTERIOR DE
LA MÉDULA Y LLEGAN HASTA LA PLACA TERMINAL
MOTORAA TRAVÉS DEL NERVIO PERIFÉRICO.
8.
9. DATO IMPORTANTE
• SÓLO EXISTEN SÍNTOMAS MOTORES.
• LOS SÍNTOMAS SENSITIVOS, CEREBELOSOS, ETC. QUE
APARECEN JUNTO A LOS SÍNTOMAS MOTORES INDICARAN LA
EXISTENCIA DE LESIONES AÑADIDAS A LAS DE LAS
MOTONEURONAS.
10. CONCEPTOS IMPORTANTES:
LA UNIDAD MOTORA
• ESTÁ COMPUESTA POR UNA 2ª MOTONEURONA, SU AXÓN, JUNTO CON LAS
RAMIFICACIONES AXONALES Y TODAS LAS FIBRAS MUSCULARES QUE INERVAN.
• EL QUE LA SEGUNDA MOTONEURONA CONTROLE VARIAS FIBRAS MUSCULARES,
NOS PERMITE OBSERVAR SUCESOS COMO LAS FASCICULACIONES QUE SERÁN
IMPORTANTES ELEMENTOS DE DIAGNÓSTICO.
11.
12. • SON UN GRUPO DE TRASTORNOS NEUROLÓGICOS PROGRESIVOS QUE
DESTRUYE LAS NEURONAS MOTORAS, LAS CÉLULAS QUE CONTROLAN LA
ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA ESENCIAL COMO HABLAR, CAMINAR,
RESPIRAR Y TRAGAR.
15. • LAS ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA SE PRODUCEN EN ADULTOSY EN NIÑOS.
• ESTAS ENFERMEDADES SON MÁS COMUNES EN HOMBRESQUE EN MUJERES.
• EN LOS ADULTOS, LOS SÍNTOMAS PUEDEN APARECER DESPUÉS DE LOS 40 AÑOS DE
EDAD.
• EN LOS NIÑOS, PARTICULARMENTE EN LAS FORMAS FAMILIARES O HEREDADAS DE LA
ENFERMEDAD, LOS SÍNTOMAS PUEDEN ESTAR PRESENTES EN EL NACIMIENTO O
APARECERANTES DE QUE EL NIÑOAPRENDAA CAMINAR.
17. • LAS CAUSAS DE LAS ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA ESPORÁDICAS O NO
HEREDADAS SON DESCONOCIDAS, PERO PUEDEN ESTAR IMPLICADOS FACTORES
AMBIENTALES, TÓXICOS, VIRALES, O GENÉTICOS.
• LOS CASOS ESPORÁDICOS PUEDEN ESTAR DESENCADENADOS POR LA EXPOSICIÓN A
RADIOTERAPIA, RAYOS U OTRA LESIÓN ELÉCTRICA, CÁNCERES, O EXPOSICIÓN
PROLONGADA A DROGASTÓXICAS OTOXINAS AMBIENTALES.
• LOS CIENTÍFICOS ESTÁN INVESTIGANDO SI LA REACCIÓN AUTOINMUNITARIA DEL CUERPO A
LOS VIRUS TALES COMO EL VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA PUEDE DESENCADENAR
ESTAS ENFERMEDADES.
19. LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ALS), ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
CLÁSICA, ES UN TRASTORNO PROGRESIVO, FINALMENTE FATAL QUE AL FINAL INTERRUMPE
LAS SEÑALES DETODOS LOS MÚSCULOSVOLUNTARIOS.
• APROXIMADAMENTE EL 75% DE LOS PACIENTES CON ALS CLÁSICA TAMBIÉN TENDRÁ
DEBILIDAD Y CONSUMO DE LOS MÚSCULOS BULBARES (MÚSCULOS QUE CONTROLAN EL
HABLA, LA DEGLUCIÓNY LA MASTICACIÓN).
• GENERALMENTE LOS SÍNTOMAS SE NOTAN PRIMERO EN LOS BRAZOS Y LAS MANOS, LAS
PIERNASO EN LOS MÚSCULOS DE LA DEGLUCIÓN.
• LOS PACIENTES PIERDEN FUERZA Y LA CAPACIDAD DE MOVER LOS BRAZOS, LAS PIERNAS
Y EL CUERPO.
20. LA PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA,TAMBIÉN LLAMADAATROFIA BULBAR PROGRESIVA,
INVOLUCRAALTALLOCEREBRAL EN FORMA DE BULBO, LA REGIÓNQUE CONTROLA LAS
NEURONAS MOTORAS INFERIORES NECESARIAS PARATRAGAR, HABLAR, MASTICARY
OTRAS FUNCIONES.
• LOS SÍNTOMAS INCLUYEN DEBILIDAD MUSCULAR FARÍNGEA, MÚSCULOS MANDIBULARES
Y FACIALES DÉBILES, PÉRDIDA PROGRESIVA DEL HABLA,Y ATROFIA MUSCULAR LINGUAL.
21. LA PARÁLISIS SEUDOBULBAR, QUE COMPARTE MUCHOS SÍNTOMAS DE LA PARÁLISIS
BULBAR PROGRESIVA, SE CARACTERIZA POR DEGENERACIÓN DE LAS NEURONAS
MOTORAS SUPERIORES Y PÉRDIDA PROGRESIVA DE LA CAPACIDAD DE HABLAR, MASTICAR
YTRAGAR.
• LA DEBILIDAD PROGRESIVA DE LOS MÚSCULOS FACIALES LLEVA A TENER UN ROSTRO SIN
EXPRESIÓN.
• LOS PACIENTES PUEDEN DESARROLLAR UNA VOZ GRAVE Y UN AUMENTO DEL REFLEJO
NAUSEOSO. LA LENGUA PUEDE VOLVERSE INMÓVIL E INCAPAZ DE SOBRESALIR DE LA
BOCA.
22. LA ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (PLE) AFECTA SOLAMENTE A LAS NEURONAS
MOTORAS SUPERIORES Y ES CERCA DE DOS VECES MÁS COMÚN EN LOS HOMBRES QUE EN
LAS MUJERES.
• GENERALMENTE EL INICIO SE PRODUCE DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS DE EDAD.
• LA CAUSA DE PLE ES DESCONOCIDA.
• SE PRODUCE CUANDO CÉLULAS NERVIOSAS ESPECÍFICAS EN LA CORTEZA CEREBRAL (LA
CAPA FINA DE CÉLULAS QUE CUBRE EL CEREBRO QUE ES RESPONSABLE DE LA MAYORÍA
DE LAS FUNCIONES MENTALES DE MÁS ALTO NIVEL) QUE CONTROLAN EL MOVIMIENTO
VOLUNTARIO SE DEGENERAN GRADUALMENTE, HACIENDO QUE SE DEBILITEN LOS
MÚSCULOS BAJO SU CONTROL.
23. LA ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA ESTÁ CARACTERIZADA POR DEGENERACIÓN LENTA
PERO PROGRESIVA SOLAMENTE DE LAS NEURONAS MOTORAS INFERIORES.
• AFECTA MAYORMENTE A LOS HOMBRES, CON INICIO MÁS PRECOZ QUE OTRAS
ENFERMEDADES DE LAS NEURONAS MOTORAS.
• LA DEBILIDAD SE VE TÍPICAMENTE EN LAS MANOS Y LUEGO SE PROPAGA A LA PARTE
INFERIOR DELCUERPO, DONDE PUEDE SER GRAVE.
24. LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (SMA, SIGLAS EN INGLÉS) ES UNA ENFERMEDAD
HEREDITARIA QUE AFECTA LAS NEURONAS MOTORAS INFERIORES.
• LA DEBILIDAD Y CONSUMO DE LOS MÚSCULOS ESQUELÉTICOS ESTÁN CAUSADOS POR LA
DEGENERACIÓN PROGRESIVA DE LAS CÉLULAS DEL ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA
ESPINAL.
• FRECUENTEMENTE ESTA DEBILIDAD ES MÁS GRAVE EN LAS PIERNAS QUE EN LOS
BRAZOS.
• LA SMA TIENE VARIAS FORMAS, CON DIFERENTES EDADES DE INICIO, PATRONES DE
HERENCIA,Y GRAVEDADY EVOLUCIÓN DE LOS SÍNTOMAS.
26. • NO HAY PRUEBAS ESPECÍFICAS PARA DIAGNOSTICAR LAS ENFERMEDADES DE LA
NEURONA MOTORA. LOS SÍNTOMAS PUEDEN VARIAR DE UN INDIVIDUO A OTRO, Y EN LAS
ETAPAS TEMPRANAS DE LA ENFERMEDAD, PUEDEN SER SIMILARES A LOS DE OTRAS
ENFERMEDADES, HACIENDO DIFÍCIL EL DIAGNÓSTICO.
27. LAS PRUEBAS PARA DESCARTAR OTRAS ENFERMEDADES O PARA MEDIR LA PARTICIPACIÓN
MUSCULAR SON LAS SIGUIENTES:
• LA ELECTROMIOGRAFÍA (EMG) SE USA PARA DIAGNOSTICAR LA DISFUNCIÓN MUSCULAR
MUSCULAR Y NERVIOSA Y ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL. TAMBIÉN SE USA
PARA MEDIR LA VELOCIDAD A LA QUE LOS IMPULSOS VIAJAN POR UN NERVIO EN
PARTICULAR.
• IMÁGENES POR RESONANCIA MAGNÉTICA (IRM)
• BIOPSIA DE MÚSCULO O NERVIO
29. • NO EXISTE CURA O TRATAMIENTO ESTÁNDAR PARA LAS ENFERMEDADES DE LA
NEURONA MOTORA. EL TRATAMIENTO DE APOYO Y SINTOMÁTICO PUEDE AYUDAR A LOS
PACIENTESA ESTAR MÁS CÓMODOSAL IGUAL QUEA MANTENER SU CALIDAD DEVIDA.
• LA FISIOTERAPIA,TERAPIA OCUPACIONAL, NUTRICIÓN.
31. • EL PRONÓSTICO VARÍA DEPENDIENDO DEL TIPO DE ENFERMEDAD DE LA NEURONA
MOTORA Y DE LA EDAD AL INICIO, ALGUNAS, COMO LA PLE, NO SON FATALES Y
EVOLUCIONAN LENTAMENTE.
• LOS PACIENTES CON SMA PUEDEN PARECER ESTABLES DURANTE LARGOS PERÍODOS,
PERO NO DEBE ESPERARSE UNA MEJORÍA.
• ALGUNAS ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA, COMO ALS Y ALGUNAS FORMAS DE
SMA, SON FATALES
32. ¿DÓNDE OBTENER MÁS INFORMACIÓN?
• BRAIN
WWW.NINDS.NIH.GOV
• ALS ASSOCIATION
WWW.ALS.ORG/
• ALS THERAPY DEVELOPMENT
INSTITUTE
WWW.ALS.NET/
• PROJECT ALS
HTTPS://PROJECTALS.ORG/
• LES TURNER ALS FOUNDATION
HTTPS://LESTURNERALS.ORG/
Muscular Dystrophy Association
www.mda.org
CureSMA
www.curesma.org
Spinal Muscular Atrophy Foundation
https://smafoundation.org
Post-Polio Health International
https://post-polio.org/
Spastic Paraplegia Foundation
https://sp-foundation.org/
