esclerosis lateral amiotrofica

1. ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA
ELA

2. Esclerosis = muerte
Lateral = lado ( de la espina)
A = ausencia de
mio = músculo
trófica = movimiento
Un neurólogo francés, Dr. Jean-Martin Charcot,
publicó el primer artículo completo de la enfermedad
en 1874.

3. Definición:
Degeneración de las astas anteriores de las células de los haces
piramidales de medula espinal, alt. Pseudobulbar, afectando a la neurona
motora central y periférica
La E.L.A. es una enfermedad neuromuscular en la que las células
nerviosas, las motoneuronas que controlan el movimiento de la
musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y
mueren, provocando debilidad y atrofia muscular.
Estas motoneuronas se localizan en el cerebro y en la médula espinal.
Complejo ELA. Neurológicamente se manifiesta como un síndrome de
disfunción motoneuronal mixto en su versión clásica, pero puede
presentarse como variedades de predominio motoneuronal superior, o
inferior.

4. ELA destruye las neuronas motoras
Los músculos de las piernas, los pies, brazos, manos y dedos están
controlados por las neuronas motoras superiores e inferiores.
Hablar, deglutir y masticar son controladas por las
moto neuronas que están en el tallo del cerebro.
No afecta a los cinco sentidos, normalmente
tampoco afecta a la mente, los músculos de los ojos
el corazón, vejiga, intestino, o músculos sexuales.
No hay posibilidad de que ALS sea contagiosa.

5. La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA
es :
Existe la pérdida progresiva, simultánea de dos tipos de células nerviosas
que se conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los
músculos.
•neuronas motoras superiores
•neuronas motoras inferiores
El primer tipo o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas
• En la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de
las extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos
responsables por la respiración.
• En el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los
músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que
gobiernan el habla y el tragar.

6. Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no
sólo para poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir.
Muerte de las neuronas motoras inferiores
Perdida de la conexión perdida de control de las
con los músculos motoneuronas superiores
Rigidez muscular
Aunque ELA se presenta como una enfermedad de consunción muscular,
es causada por la pérdida de los nervios que están conectados a esos
músculos.
Por esta razón, ELA también se conoce como la "enfermedad de las
neuronas motoras".

7. Epidemiología
• Mayores de 40 años a 70 años
• Cosmopolita
• HAD
• La padecen 75/ 100000 de habitantes
• 80% mueren los primeros 5 años
• 10% mueren a los 10 años
• Es mas frecuente en hombres 1:3
• No se trata de una enfermedad contagiosa

8. En general, el 75% de los casos se inician entre la cuarta y sexta década
Aproximadamente el 5-10% de los casos corresponden a ELA Familiar
ELA Esporádica (SELA). 10%
Estudios muestran que su incidencia y prevalencia en México, es la más
baja del mundo
Estados Unidos de Norteamérica, según estadísticas del Instituto
Nacional de Salud, existen 20.000 ciudadanos afectados en la actualidad,
y se diagnostican en promedio cada año, 5.000 personas nuevas
En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos
nuevos de E.L.A. (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de
personas que viven con E.L.A. ronda las 4.000, aunque estas cifras
pueden variar

9. • El 50% de pacientes de ALS mueren en el plazo de 18 meses del diagnostico.
• El 80% de pacientes de ALS mueren en el plazo de 5 años del diagnostico.
• El 10% viven más de 10 años.
• ALS ocurre en todas las razas y todo alrededor del mundo.
• Los hombres padecen ALS más que las mujeres (1,5 a 1,0.)
• La incidencia de ALS es 2 por 100.000.
• El predominio de ALS es 11 por 100.000.
• La edad media del inicio es 55 años.
• El 80% de casos de ALS comienzan entre las edades de 40 a 70.

10. Etiología
La causa de la E.L.A. es desconocida.
En cualquier caso, es un hecho que el conocimiento que se tiene del
funcionamiento del sistema nervioso es cada vez mayor, y aumenta
cada año, gracias a la utilización de herramientas más sofisticadas en
el ámbito de la biología molecular, ingeniería genética y bioquímica.
Todo esto nos hace albergar mayores esperanzas a la hora de pensar
en un pronto descubrimiento de su etiología.
•HAD alteración en el brazo corto del cromosoma 19
•Factores ambientales: Arsénico, plomo, Zinc.
•Infecciones
•Alcohol
•Zonas rurales : torreón por arsénico y plomo

11. Por toxicidad glutamato
Hay un aumento de glutamato
(exitatorio que se encuentra en la membrana sináptica)
pasa a la membrana postsináptica
se almacena como glutamina al almacenarse
aumento de calcio en la membrana
activa las lipasas y kilasas, rompiendo el DNA (apoptosis)
muerte celular

13. RADICALES LIBRES
Los radicales libres son vitales a la salud humana. Estas moléculas
son extremadamente importantes a los procesos metabólicos humanos.
Una vez que se inician los radicales libres, pueden propagarse mediante
su involucramiento en reacciones en cadena con otros tipos menos
reactivos.
Los compuestos resultantes de esta reacción en cadena generalmente
sobreviven más tiempo en el cuerpo y por ello aumentan el potencial de
daño celular.
Un radical libre tiene tres etapas:
1. La etapa de iniciación.
2. La etapa de propagación.
3. La etapa de terminación.
Una sobreproducción de radicales libres de oxigeno puede resultar en
daño celular

14. La degeneración motoneuronal es del tipo apoptosis “paraptosis”, y se
evidencia picnosis, neuronofagia microgial y gliosis reactiva, con la
consecuente atrofia y empalidecimiento de la sustancia gris
La paraptosis puede tener diversas causas, desde las clásicas como la
deprivación de factores de crecimiento e infecciones virales, hasta el
depósito amiloide
•Corteza motora y premotora
•Tallo cerebral a nivel de las vías piramidal
•Núcleos de origen verdadero de ciertos pares craneanos
•Las vías rubro-espinal, espino-cerebelosa, tecto-espinal y vestíbulo- espinal
•Medula espinal, en especial en los engrosamientos medulares cervical y
lumbar

15. Horton estudió cuidadosamente las formas familiares autosómicas
dominantes desde el punto de vista neuropatológico, y concluyó la
existencia al menos de 3 formas familiares patológicas:
• Tipo 1:
Pérdida rápidamente progresiva predominante de motoneuronas
inferiores de cuernos anteriores del cordón medular espinal y tractos
piramidales, con un curso menor a 5 años.
• Tipo 2:
Rasgos tipo 1, más hallazgos en autopsia de compromiso de
motoneurona superior, en columnas posteriores, columna de Clarke y
tractos espinocerebelosos. Esta variedad se le ha denominado
también “enfermedad de Pecks”, dado este nombre localmente, en
Pensilvania, por una familia de linaje danés, que fue descrita hacia
1959.
• Tipo 3:
Rasgos tipo 2, excepto que hay una mayor supervivencia, entre 10-20
años

16. Diagnostico
1. LCR : Normal
2. RX : cervical y lumbar
3. Tomografía
4. RM
5. Electro miografía : se diagnostica

17. El examen EMG tiene dos partes:
1.- estudios de conducción nerviosa.
Estas se realizan administrando pequeños estímulos eléctricos a la piel que
cubre los nervios y entonces se miden las respuestas eléctricas.
Las respuestas se miden en los músculos a los cuales están conectados, o en el
caso de los nervios sensoriales, a lo largo de los nervios.
2.- analiza la actividad eléctrica de los músculos individuales cuando están en
reposo y cuando realizan pequeñas contracciones.
Esto se hace colocando una pequeña aguja en los músculos.
Algunos neurólogos utilizan una biopsia muscular para ayudar hacer el
diagnóstico de ELA.
Mis vídeospatologia de
neuronaEMGvideo(21).mp
4

18. Clasificación
Definitiva: Sintomatología de NMS y NMI cada una en 3 regiones
afectadas
Probable: Afección de 2 regiones NMS y 1 de NMI
Posible: Afección de 2 o mas regiones de NMS y NMI ambas.
Sospechosa: Afección de 1 a 3 regiones de NMI.
Regiones: Corticobulbar
Cervical
torácica
lumbar.

19. La E.L.A. afecta a las personas de distintas maneras.
Debilidad o dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades
Cambios en el habla
Alt. De la deglución
Movimientos musculares anormales :
Espasmos
Sacudidas
Calambres
La progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica.
En ningún momento se afectan las facultades intelectuales
En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la
afectividad (lloros, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales
desproporcionadas como reacción a la afectación física).
Esto en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.

20. NMS
•Rots aumentados
•Tono aumentado
•Atrofia muscular por desuso
•Perdida del control voluntario
•Piramidalismo
•Reflejos patológicos
NMI
•Rots disminuidos
•Tono disminuido
•Debilidad muscular
•Faciculaciones
•Atrofia por desuso

21. El cuadro se caracteriza por una “amiotrofia fasciculatoria”, es decir debilidad
segmentaria (no relacionada al patrón radicular o neuropático), focal
muscular asimétrica, de evolución distal a proximal.
Puede ser precedida de calambres y fasciculaciones,
Atrofia muscular secundaria, y con signos de disfunción motora, sobre todo de
comienzo en uno de los miembros articulares.
Es así que es más frecuente la aparición en las manos, y menos frecuentemente
en los pies.
Posteriormente, aparecen signos piramidales
Hacia la fase tardía, posee compromiso bulbar, con afectación de pares
craneanos que se originan, en el tallo cerebral bajo, protuberancia anular y
bulbo raquídeo, es decir, los pares craneanos VII, X, XI y XII.
Razón a lo anterior se altera la fonación y la deglución, manifestándose
secundariamente tanto disartria como disfagia, que producen el denominado
“síndrome pseudobulbar”.

22. Se debe tener en cuenta que, como la gran mayoría de estos pacientes
mantienen sus funciones ejecutivas superiores, muchos de ellos sufren de
ansiedad y depresión, colateralmente.

23. •Alteraciones musculares
•Se incia en los musculos de las ( 32% en brazos y 36% en piernas ).
•Esto es llamado ELA establecidoen extremidades.
•Aproximadamente 25% de los pacientes tienen dificultad en el
lenguaje como primer síntoma.
• Esto es llamado ELA bulbar porque involucra el área corticobulbar del
tallo cerebral.
•ELA es una enfermedad variable y también hay casos que afectan
primero la respiración sin otros síntomas. Aproximadamente 7 % tiene
problemas respiratorios como primer síntoma.

24. Progresión típica de la ELA
1.- Dificultad para caminar que resulta en el uso del bastón,
posteriormente
andadera y luego por silla de ruedas.
2. Perdida de la habilidad para escribir, teclear, y alimentarse.
3.- Dificultad para hablar y deglutir. Uso de un sistema especial de
comunicación y un tubo para alimentación.
4.- Decremento gradual en la capacidad vital pulmonar por el
debilitamiento de los músculos del pecho y el diafragma.
Cuando la capacidad pulmonar vital baja mas del 50 %, el
Paciente debe considerar el uso de un ventilador para
mantenerse con vida.

25. MUERTE
ELA es casi siempre una enfermedad fatal.
Hay casos raros en que la progresión de la enfermedad se mantiene o
se para.
Hay algunos casos de personas que reportan la reversión de los
síntomas.
En la mayoría los pacientes de Ela fallecen sin dolor y pacíficamente,
Si el paciente no opta por usar un ventilador fallesen por falta de
Otra causa común de muerte es la infección respiratoria tal como la
neumonía.
El riesgo de una infección respiratoria aumenta con la debilidad del
diafragma y músculos del tórax que hace mas difícil el drenaje de los
pulmones.

26. Por ahora no existe ningún tratamiento probado contra la E.L.A.
Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de
crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han
mostrado prometedores en la detención de la progresión de la
enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.
Sí existen fármacos para combatir el cortejo sintomático que acompaña
a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las
alteraciones en el sueño o los problemas de salivación.
Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las
alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con
las secreciones.
Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los
profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a
través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.

27. LA TERAPIA FISICA EN ELA
El papel de la terapia física en ELA comienza antes de que haya perdida
significativa de fuerza y función, y continua durante el tiempo de vida de la
persona. La terapia física sirve para:
• Mantener la flexibilidad articular normal y el arco de movimiento.
• Mantener la fuerza muscular tanto como se pueda.
• Mantener la función tanto como sea posible.
• Disminuir dolor.
El terapeuta logra estas metas al evaluar al individuo sobre una base regular y,
basados en estos hallazgos, instruir al paciente en los ejercicios apropiados, dando
el equipo adecuado y asesorando sobre las
El paciente con ELA se beneficia de la terapia física en todos los estadios de la
enfermedad. Es imperativo, sin embargo que cada paciente sea valorado por un
terapeuta físico regularmente, y que se inicie una terapia adecuada antes de que
comiencen las complicaciones serias.
•Capsulitis adhesiva del hombro
•Contractura en flexión del cuello.

28. La Fuerza Muscular Del Paciente.
No se espera que la terapia física los haga más fuertes a los pacientes. Mas bien,
los pacientes y sus familias aprenden cómo aprovechar al máximo lo que pueden
hacer los pacientes aun si están perdiendo fuerza.
La ejecución de los ejercicios de terapia física conforme a las indicaciones de un
profesional entusiasta puede alentar el estado de ánimo del paciente. Sin
embargo, muchos médicos no consideran eso como suficiente razón para recetarla
en forma regular, citando el hecho que muchos de los ejercicios puede
realizarlos la familia.
Se debe reconocer que en algunos pacientes la terapia física intensa puede
precipitar calambres que pueden ser dolorosos, los pacientes necesitan juzgar por
sí mismos si los beneficios que proveen los ejercicios valen la pena el tiempo que
les toma hacerlos y la posible incomodidad que pueden causar.
Es mejor que los pacientes que tienen dificultades hablen acerca de ellas
directamente con el terapeuta físico y con el médico que les ha recetado la terapia.
Puede haber algunas modificaciones al programa

29. Dependiendo del estadio al que pertenezcan sin embargo estos son los
objetivos
1) Normalizar tono
2) Disminuir contracturas
3) Alineación de seg. Corporales
4) Higiene de piel
5) Disminuir el dolor
6) Relajación muscular
7) Evitar posturas viciosas
8) Favorecer la calidad de vida

30. EL PAPEL DEL EJERCICIO.
El propósito del ejercicio para las personas con ELA es:
1. Mantener o mejorar la flexibilidad de los músculos no afectados .
2. Mantener la flexibilidad de los músculos que han sido afectados por
la enfermedad.
3. Mantener la flexibilidad de las articulaciones del cuello, tronco y los
miembros.
Es importante comprender que el ejercicio no fortalecerá los músculos
que se han debilitado .
Una vez que la existencia de las neuronas motoras que controlan un
músculo en particular se han degenerado, no puede ser regenerado con
el ejercicio o por cualquier otra cosa.
Un programa correcto de ejercicio puede minimizar la rigidez de las
articulaciones y los músculos.

31. El Rango De Movimiento Del Ejercicio
Una persona con ELA necesita mover cada articulación que este
afectada a través de una serie de ejercicios del rango de movimiento
todos los días para prevenir el contracturas y rigidez.
El ejercicio va a ayudar a mantener tu cuerpo lo más flexible que sea
posible y móviles las articulaciones.
Cada persona con ELA necesita un programa de ejercicios que
entalle a sus propias necesidades y habilidades.

32. Los ejercicios de rehabilitación constituyen una parte importante
del tratamiento de la ELA. Algunos de los más utilizados son:
•Flexión de cadera y de rodilla
•Rotación de cadera con la cadera flexionada
•Flexión/extensión de cadera
•Abducción de cadera con rotación neutra
•Dorsiflexión del tobillo con la rodilla estirada
•Rotación lumbar
•Rotación del tronco
•Extensión del codo
•Flexión del hombro
•Rotación externa e interna del hombro
•Flexión y extensión de muñeca y dedos
•Tensión del talón

36. •Es importante que todos los ejercicios se hagan con moderación
la fatiga sólo aumenta tu debilidad
•Ninguno de tus ejercicios debe causarte dolor.
•El Ejercicio Recreativo.
•Caminar
•Bicicleta estacionaria
•Nadar