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- 1. AFECCIONES SUPRARRENALES LUIS MIGUEL ACUÑA LOPEZ MEDICO RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA DRA. LIDIA GUTIÉRREZ HERNÁNDEZ M.C. ESP. EN MEDICINA DEL ENFERMO CRITICO
- 4. ALDOSTERONA: EFECTOS FISIOLOGICOS Concentración promedio 8 ng/dl. Sitios: de acción: túbulo distal y túbulo colector. Receptor de Aldosterona AT1 AUMENTA LA ABSORCION DE SODIO ATRAVES DE BOMBAS Na/K ATP asa. Walter F. Boron. Emile L. Boulpaep. Medical Physiology. Elsevier Saunders. 2005
- 7. CORTISOL: EFECTOS FISIOLOGICOS Semivida del cortisol 70 – 120 minutos. El 90% del cortisol se une a globulina: transcortina. Producción promedio de cortisol: 15- 20 mg /día Ante el stress quirúrgico aumenta: 30 – 50 mg /día Walter F. Boron. Emile L. Boulpaep. Medical Physiology. Elsevier Saunders. 2005
- 8. CORTISOL Y RITMO CIRCADIANO Walter F. Boron. Emile L. Boulpaep. Medical Physiology. Elsevier Saunders. 2005
- 9. EFECTO INMUNOLOGICO DEL CORTISOL Walter F. Boron. Emile L. Boulpaep. Medical Physiology. Elsevier Saunders. 2005
- 12. GENERALIDADES Complejo sintomático diverso que deriva del exceso de cortisol y otras hormonas esteroides producidas por la corteza suprarrenal, sobre todo andrógenos (endógenos) o de la administración sostenida de glucocorticoides (exógenos)
- 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Obesidad central (90%) Hipertensión (85%) Intolerancia a la glucosa (80%) Plétora facial (80%) Estrías purpúricas (65%) Hirsutismo (65%) Disfunción menstrual (60%) Debilidad muscular ((60%) Equimosis (40%) Osteoporosis (40%) Fracturas vertebrales Edema maleolar (60%) Cólico renal (60%)
- 14. CLASIFICACIÓN Síndrome de Cushing (endógeno) Hipofisario (enfermedad de Cushing) 60-70% Microadenomas intraselares <1cm ↑ ACTH Suprarrenal 20-30% Adenomas suprarrenales ↑ DHEA-S Carcinoma suprarrenal ↑ andrógenos Hiperplasia nodular suprarrenal bilateral (independiente de ACTH) Macronodular >1cm Micronodular Ectópico (6-10%)
- 16. DIAGNOSTICO
- 17. DETECCIÓN Sospecha clínica Osteoporosis Fracturas vertebrales < 50 años Tumores suprarrenales asintomáticos identificados incidentalmente
- 19. LABORATORIO SC endogeno Cortisol libre en orina de 24 horas Prueba de Dexametasona 1mg (noche) medición cortisol salival Adenoma suprarrenal Supresion con dexametasona 1mg
- 21. MANEJO Primario cirugía Complicaciones postoperatorias <20% • Hipopituitarismo anterior • Diabetes insípida • Pérdida de líquido cefalorraquídeo Insuficiencia suprarrenal central • 1 año • Dosis suprafisiologicas de esteroide con disminución gradual Adrenalectomía Poco frecuente Remplazo permanente de corticoides • Puede estimular adenomas hipofisarios (Síndrome de Nelson) Éxito quirúrgico 30-60% Estabilización de hipercortisolismo
- 23. MANEJO MEDICO
- 25. SEGUIMIENTO De por vida Reaparicion de adenoma Riesgo a 3 años TVP IAM
- 26. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL EN EL ENFERMO CRITICO (CIRCI)
- 27. (CIRCI) CRITICAL ILLNESS-RELATED CORTICOSTEROID INSUFFICIENCY Insuficiencia adrenal, por alteración en cualquier nivel del eje hipotalamo –hipofiso – adrenal, ↓ producción de corticoide y/o resistencia de los tejidos al mismo. La insuficiencia adrenal relativa o absoluta paciente crítico.
- 28. DIAGNOSTICO : CIRCI Nivel aleatorio de cortisol sérico total menor de 10 mcg/dl Delta de Cortisol menor de 9 mc g/dl, posterior a estimulación con cosyntropin 250 mcg.
- 29. La prueba de estimulación ACTH no debe realizarse en pacientes con choque séptico o SIRA. Grado de Recomendación 2 B • La medición de la fracción de cortisol tiene mayor sensibilidad que la medición del cortisol total.
- 30. TERAPIA DE REEMPLAZO EN CHOQUE SEPTICO 6 ensayos clínicos, evaluaron el efecto de la hidrocortisona 200 – 300 mg, en pacientes respondedores (delta > 9 mg/dl) y en no respondedores ( delta < 9 mg/dl). • Evidenciando respuesta con resolución del estado de choque más rápidamente. En un ensayo clínico de pacientes con SIRA y pacientes con neumonía adquirida en la comunidad, el tratamiento con hidrocortisona por 14 días mejoró desenlaces de morbilidad. Crit Care Med 2015 Vol. 36, No. 6
- 31. TERAPIA DE REEMPLAZO EN CHOQUE SEPTICO Annane D,et al. JAMA 2002; 288:862–871. Mostró reducción de la mortalidad 30%, con tratamiento hidrocortisona – fludrocortisona. El estudio CORTICUS Estudio multicéntrico realizado en Europa 2002 – 2005), mostró menor tiempo de estado de choque, con la intervención con hidrocortisona, sin diferencias en mortalidad.
- 33. CAUSAS Enfermedad primaria con destrucción de la corteza (enfermedad de Addison) Destruccion en el ámbito hipotálamo-hipofisario deficiencia de CRH o ACTH (ambas*) Supresion a largo plazo del eje HHS por uso de corticoides externos y retiro inadecuado
- 34. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA Etiología Suprarrenalitisautoinmunitaria70% 50% síndrome autoinmunitario poliglandular tipo I o II Herencia autosómica recesiva, H:M – 1:3 Infecciosa Tb diseminada 5% casos infiltraciónal 100% Rifampicinaacelera el metabolismo del cortisol Micoticas Histoplasmosis Blastomicosis VIH** Hemorragia suprarrenal bilateral Sx Waterhouse-Friderichsen Manejo anticoagulante SAAF Infiltraciónmetastásica bilateral Ca de mama (54%) Ca Broncogenico(44%) Ca Cel. Renales (31%) Melanoma (30%) Ca gástrico/colon (14-20%) Suprarrenoleucodistrofia / Suprarreno mieloneuropatia Ligada al X Gen ALD Sindromes de resitencia a ACTH Hiperplasia suprarenal congénita Deficienciade 21-hidroxilasa Síndrome de AAA Síndrome POEMS Fármacos Aceleradores del metabolismo cortisol (fenitoína, barbitúricos, rifampicina) Inhibidores de CRH (Magestrol/ medroxiprogesterona/opioides) Inhibidores punto de control autoinmune (ipilimumab ) Amiloidosis sitemica
- 35. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA Glucocorticoides en forma prolongada y dosis altas Sx Sheehan Mutaciones del gen POMC Displasia septo- optica Farmacos • Megestrol • Etomidato PostQx adenoma hipofisaria (ACTH)
- 36. CLÍNICA Debilidad Hipoglucemia Anorexia Malestar gastrointestinal Perdida de vello púbico Hiperpigmentación Hiperkalemia Hiponatremia
- 37. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Incidencia de insuficiencia suprarrenal Pacientes agudamente enfermos varía en las descripciones entre 0 a 77%. Incidencia promedio calculada 10 a 20%. 60% se diagnosticaron con choque séptico. Insuficiencia del eje hipotalamo-hipofiso-adrenal, más allá de insuficiencia suprarrenal Crit Care Med 2015 Vol. 36, No. 6
- 39. DIAGNOSTICO Cortisol serico a las 8:00 am • <3 mcg/dl ACTH en plasma • >50-100 pg/ml Actividad de renina en plasma • Aumentada en primario, no en secundario Prueba de estimulación con ACTH (Tetracosatida) • Cuantificacion basal cortisol, renina, aldosterona y ACTH séricas • 250 mcg tetracosatrida IV o IM (diluir en 2-5ml) para 2 minutos • Nuevas muestras a los 30 y 60 minutos • Normal • Cortisol igual o > 18 mcg/dl • ACTH alta >50-100 pg/ml Prueba de ACTH a dosis baja 1 mg Prueba con metirapona • Inhibicion de 11beta hidroxilasa
- 40. GRACIAS
Notas del editor
- 1. Somatótropas: hormona del crecimiento humana (GH). – 30-40% 2. Corticótropas: corticotropina (ACTH). 20% 3. Tirótropas: tirotropina (TSH). 4. Gonadótropas: hormonas gonadótropas, es decir, la hormona luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH). 5. Lactótropas: prolactina (PRL). 1. Tiroliberina u hormona liberadora de tirotropina (TRH) 2. Corticoliberina u hormona liberadora de corticotropina (CRH),. 3. Somatoliberina u hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH), y hormona inhibidora de la hormona del crecimiento (GHIH), denominada también somatostatina. 4. Gonadoliberina u hormona liberadora de las gonadotropinas (GnRH), 5. Hormona inhibidora de la prolactina (PIH), inhibe la secreción de prolactina
- En mitocondrias y Ret. Endoplasmico células epiteliales renales expresan la enzima 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa de tipo 2 (11β-HSD2), que tiene acciones que evitan que el cortisol active los receptores mineralocorticoides. Una acción de la 11β-HSD2 consiste en convertir el cortisol en cortisona, que no muestra avidez por unirse a receptores mineralocorticoides.
- VARIABLES
- 5-10% macroadenomas (invasión extraselar) --- carcinomas hipofisarios con metastasis son raros Suprarenal .. Produccion autónoma de cortisol por adenoma/carcinoma o hiperplasia SR supresión plasmática de ACTH ----1.- evolución gradual -- ↑ sulfato-dehidroepiandrosterona // sensibles a PIG, vasopresina serotonina, LH, GCH, leptina ----2.- Sx Li – Fraumeni --- cancer <45 años // Sx Beckwith-Wiedemann (sobreproliferacion glandular 1: 10,000) ---- 3.- dependiente de alimentos (aumento de receptores PIG
- 1.- Las variantes del gen somático activador del gen de la proteasa 8 específica de ubiquitina (USP8) en alrededor del 21% al 60% de los adenomas y el gen USP48 en alrededor del 6% al 12%, importancia pronóstica no está clara. 2.- El SC ectópico por tumores neuroendocrinos de pulmón, mediastino, páncreas y tiroides medular que secretan corticotropina no se detecta en la presentación en aproximadamente el 8% al 19% de los pacientes y puede permanecer sin detectar durante años, 40% presenta metástasis enfermedad. 3.- carcinomas adrenocorticales // malignas incidencia estimada de 1 a 2 por millón de personas al año, cualquier edad, la mayoría 40 a 60 años y en <5 años; 55% a 60% ocurren en mujeres. 40 % no presenta secreción hormonal clínicamente aparente.
- Osilodrustat mitad de pacientes insuficiencia suprarenal // aumento de dosis lenta Mitotano carcinoma adrenocortical
- Mifepristona antagonista de glucocorticoides no valorable por cortisol
- Grado de recomendación 2B
- SPG –I : DM1, hipotiroidismo autoinmunitario, hipogonadismo primario, anemia perniciosa, insuficiencia suprarenal autoinmunitaria VIH causa necrosis suprarenal pero no insuficiencia Bacterianas por meningo Suprarrenoleucodistrofia (ALDP) alt oxidación beta de acidos grasos de cadena larga POEMS polineuropatía , organomegalia, endocrinopatía, gamapatia monoclonal, lesiones cutáneas. aceleradores,--- rara Inhibidores de producción/liberación hiposuprarrenalismo Inhibidores p. control autoinm
- ACTH receptores 1 melanocitos Labios, membranas orales, zonas expuestas/presión, puede coexistir con vitiligo
- Insuficiencia suprarenal secundaria baja o normal >10 pg/ml