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Enfermedad de Addison
1. ENFERMEDAD DE ADDISON (ISP)
JESSICA NAVARRO STOPANI
7ºA
MEDICINA INTERNA
DR. JORGE AGÜERO BATISTA
2. DEFINICIÓN:
La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante
insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal.
Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula
adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia
suprarrenal primaria.
3. EPIDEMIOLOGÍA/ETIOLOGÍA:
La insuficiencia suprarrenal primaria tiene una prevalencia de dos en 10 000.
Las causas más frecuentes son la suprarrenalitis atrófica autoinmunitaria (30 a
40%) mientras que 60 a 70% de los casos desarrolla insuficiencia suprarrenal
como parte de un síndrome poliglandular autoinmunitario y la tuberculosis
suprarrenal (10%-20%).
6. Deficiencia de mineralocorticoides
Aumenta excreción de Na
Disminuye excreción de K+
Causa
Deshidratación
Hipertonisisdad del plasma
Acidosis
Hipotensión
Hipovolemia
Deficiencia de glucocorticoides
Disminuye la gluconeogénesis:
Hipoglucemia
Astenia
Fatiga
7. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA
Se manifiesta con signos y síntomas relativamente inespecíficos, como fatiga,
nausea vomito, dolor abdominal y falta de energía, que con frecuencia
retrasan o malinterpretan el diagnóstico.
Una característica distintiva de la insuficiencia suprarrenal primaria es la
hiperpigmentación, que es ocasionada por un exceso de estimulación de
ACTH sobre los melanocitos.
En áreas cutáneas expuestas a mayor fricción o a fuerzas de corte y aumenta con la
exposición a la luz solar.
8.
9. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA
Caracteristicas no especificas
Fatiga
Perdida de peso
Nausea
Vomito
Dolor abdominal
Dolor muscular y
articular
Caracteristicas especificas
Hiperpigmentación de la piel
Hypotensión postural
Salt craving
Carateristicas laboratoriales
Hyponatremia
Hyperkalemia
Anemia
10. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
Generalmente se presenta después de un periodo prolongado de
manifestaciones inespecíficas y se observa con más frecuencia en pacientes
con insuficiencia suprarrenal primaria, por pérdida de la secreción de
glucocorticoides y mineralocorticoides.
Puede imitar características de abdomen agudo con dolor abdominal, náusea,
vómito y fiebre. En algunos casos, la presentación inicial puede asemejar una
enfermedad neurológica, con menor reactividad que progresa a estupor y
coma.
Hipotensión ortostatica puede llevar a un choque hipovolemico.
12. DIAGNOSTICO:
La determinación de cortisol y ACTH por la mañana permite establecer el
diagnóstico en la gran mayoría de los pacientes. Concentraciones de cortisol
inferiores a 5 g/dL y de ACTH superiores a 250 pg/mL confirman el
diagnóstico.
Prueba corta de cosintropina: el punto de referencia para la insuficiencia se
define por lo general como concentraciones de cortisol <500 a 550 nmol/L
(18-20 μg/100 mL) con muestras obtenidas 30 a 60 minutos después de la
estimulación con ACTH.
13. DIAGNÓSTICO:
La renina aumentada en plasma confirmará la presencia de deficiencia de
mineralocorticoides.
La glucemia en ayunas suele estar en el límite bajo de la normalidad y puede
detectarse moderada hipercalcemia, y elevación de TSH.
Etiologíco:
Anticuerpos antisuprarrenales séricos
Anti-2 –hidroxilasa = suprarrenalitis autoinmunitaria
16. GENERAL (CRÓNICA)
Sustitución con glucocorticoides:
Debe administrarse a una dosis que sustituya la producción fisiológica diaria de cortisol:
Hidrocortisona VO 15 a 35 mg dividido en 2 a 3 dosis.
Sustitición con mineralocorticoides:
Fludrocortisona 100 a 150µg
Sustitución de androgenos suprarrenales:
Opción en px con falta de energia a pesar de lo anterior o en mujeres con deficiencia de androgenos (↓
libido)
DHEA 25 a 50 mg/24hrs
Hipotiroidismo concomitante:
Tiroxina (siempre despues del tx de la ISP para evitar una crisis)
17. CRISIS ADRENAL:
Inicio inmediato de rehidratación, por lo general con solución salina a tasa inicial de 1 L/h o dextrosa al
5% en solución salina al 0.9%(para corregir una posible hipoglucemia) durante las primeras 12 a 24
horas, según la evaluación del estado del volumen y la producción de orina.
Glucocorticoides:
Hidrocortisona 100 mg en bolo o dexametasona 4 mg IV
Seguido de hidrocortisona de 100 a 200 mg en 24hrs (goteo continuo/bolo IV o IM)
18. BIBLIOGRAFÍA:
Kasper, Fauci, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo (2016). Harrison. Principios de Medicina Interna.
McGraw Hill. 19º edición.
Farreras, Rozman (2016) Medicina Interna. ELSEVIER. 18º edición.
Lynnette K Nieman (2018) Clinical manifestations of adrenal isufficiency in adults.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-adrenal-insufficiency-in-
adults?sectionName=Secondary%2Ftertiary%20adrenal%20insufficiency&topicRef=155&anchor=H5&so
urce=see_link#H5
Lynnette K Nieman (2018) Treatment of adrenal insufficiency in adults.
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-adrenal-insufficiency-in-
adults?topicRef=159&source=see_link#H26
Notas del editor
Dado que los mineralocorticoides estimulan la reabsorción de sodio y la excreción de potasio,
La respuesta del cortisol normal excluye el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria.
El embarazo requiere de un aumento de 50% en la dosis de hidrocor- tisona durante el último trimestre.
Glucocorticoides de duración prolongada -- no son los preferidos porque ocasionan una exposición aumentada a gluco- corticoides por la activación prolongada de receptores de glucocorticoides en periodos de secreción fisiológicamente baja de cortisol.
porque el cortisol también se une al receptor de mineralocorticoides; 40 mg de hidrocortisona son equivalentes a 100 μg de fludrocortisona.
Disminución de las concentraciones de cortisol libre (estrógenos), por incremento de su metabolización (tiroxina) o por estimulación de la eliminación renal de potasio (anfotericina).
Los glucocorticoides de larga acción como la prednisolona o la dexametasona, no son los preferidos porque ocasionan una exposición aumentada a glucocorticoides por la activación prolongada de receptores de glucocorti- coides en periodos de secreción fisiológicamente baja de cortisol.