Clase de Endocrinologia

1. Dr Jhonny Durán T

2.  encima del polo sup
del riñón
 Irrigación ramas de la
Aorta
 Inervación:
 Simpática:
 Segmentos dorsal inf y
lumbar sup
 Parasimpática
 Rama celiaca del tronco
vagal post.

3. Estímulos neuronales
CRH
Pro opio melano cortina : ACTH
Lipoproteinas
H. estimulante de melanocitos
Cortisol

4. ALDOSTERONA
CORTISOL
ANDROGENOS

6. “Comprende los síntomas y signos asociados
con una exposición prolongada a unos niveles
inapropiadamente elevados de
glucocorticoides plasmáticos libres”

7.  Incidencia 2.5 casos/millón hab./año
 Prevalencia 39 casos/millón hab.
 Mortalidad 3.8%

8. SINDROME DE CUSHING

9. Obesidad
 Centrípeta (Adultos) o
Generalizada (niños).
 Acumulación de grasa en
la huecos
supraclaviculares, porción
columna toracocervical
(jiba dorsal).
 Fascies “Luna Llena”
CARACTERISTICAS CLINICAS

10. Disfunción Reproductora.
 Irregularidades Menstruales
 Perdida de la Libido
 Hirsutismo (hipertricosis facial) y Acné.
 Hipogonadismo (supresión FSH y LH.

11. Anomalías Psiquiátricas.
 Se presenta hasta en el 50% de los pacientes.
 Depresión con agitación y letargia.
 Paranoia y/o Psicosis.
 Afección Memoria y función cognitiva.
 Aumento de la irritabilidad.
 Insomnio, ↓ REM y ondas delta del sueño.

12. Hueso.
 Déficit crecimiento lineal
(niños).
 Osteoporosis → Fracturas
patológicas.
 Necrosis aséptica de
cabeza femoral o
humeral.
 Hipercalciuria → Litiasis
Renal.

13. Piel
 Adelgazamiento de la piel.
 Contusiones
 Rubicundez facial.
 Acné y Lesiones
papulares.
 Estrías rojo-púrpura de >
1 cm. diámetro.
 ↑ Pigmentación Cutánea
(secreción ectópica de
ACTH).

14. Obesidad 90%
Hipertensión 85%
Plétora 70%
Hirsutismo 75%
Estrías 50%
Osteopenia 80%
Alteraciones Neurosiquiátricas 85%
Intolerancia a la Glucosa 75%
Disfunción Gonadal 70 – 85%
Hiperlipemia 70%

15. Dependientes de ACTH
 Enfermedad de Cushing.
 Síndrome de ACTH
ectópica
 Síndrome de CRH ectópica
 Iatrogénica (Tratamiento
con ACTH 1-24)
Independientes de ACTH
 Adenoma y Carcinoma
Suprarrenal.
 Síndrome de Carney
 SíndromeMcCune-Albrigth.
 Hiperplasia Suprarrenal
Nodular Pigmentaria.
 Expresión Aberrante de
Receptores (Il-1β, GIP)I
 Iatrogena
Síndrome Pseudo-Cushing.
 Alcoholismo
 Depresión.
 Obesidad.

17. ESTADO NORMAL
SX. CUSHING DEPENDIENTE
ACTH HIPOFISIARIA

18. SX. CUSHING
INDEPENDIENTE
ACTH HIPOFISIARIA
SX. DE ACTH ECTOPICA

19. ENFERMEDAD DE CUSHING.
 70% de los casos.
 Mas frecuente en mujeres (8:1)
 Edad: 20 – 40 años.
 Existe Hiperplasia suprarrenal con
ensanchamiento de la zona fasciculada y
zona reticular.

20. ETIOLOGIA
 Defecto Hipofisiario Primario.
 85 al 90% adenoma hipofisiario monoclonal.
 Microadenomas; solo 10% de los casos son
macroadenomas (invasivos)

21.  15 al 20% .
 Carcinoma pulmonar de cels. Pequeñas.
(50%)
 Mas frecuente en Hombres 40 – 60 años.

22. Tumores Asociados con Síndrome de Secreción
Ectópica de ACTH
Tipo de Tumor0ñ Incidencia aproximada
(%)
Carcinoma Pulmonar de Células
pequeñas
50%
Carcinoma Pulmonar de Células no
pequeñas
5%
Tumores Pancreáticos 10%
Carcinoides Pulmonares 5%
Otros Carcinoides 10%
Carcinoma Medular Tiroides 2%
Feocromocitoma y Tumores
Relacionados
5%
Carcinoma de Próstata 3%
Mama, Ovario, vesícula biliar, colon 10%

23. Etiología.
 Expresión POMC por tejidos neuroendocrinos.
 No existe respuesta a la retroalimentación
por glucocorticoides, defecto RG.

24. ADENOMA Y CARCINOMA SUPRARRENAL
SECRETORES DE CORTISOL
 Los adenomas 10 al 15%
 Niños: 65% de origen suprarrenal (15% adenomas
y 50% carcinomas)
 Cuadro clínico gradual, además dolor fosa renal
o abdomen.
 Secreción de otros esteroides.

25.  De síndrome de Cushing
 Cortisol libre urinario de 24 horas 3-4 veces
sobre los rangos normales
 Cortisol sanguineo a horas 8 00 am mayor a 1.8n
pese a supresión con 1 mg de dexametasona en
la noche.
 Cortisol salival nocturno mayor a 7.5
 Dependiente o independiente de ACTH
 ACTH mayor a 20 = DEPENDIENTE
 ACTH menor a limites normales = INDEPENDIENTE

26.  ACTH HIPOFISIARIA O ECTOPICA
 Dosis de 8 mg de dexametasona nocturna, si el
cortisol matutino suprime en mas del 68% es
HIPOFISIARIA
 Si no hay esa supresión es ectópica
 Si hay dudas cateterismo de senos petrosos
inferiores
 PRUEBAS DE IMAGEN
 RNM de hipofisis
 TAC de suprarrenales
 O TAC de torax y abdomen

27.  Quirúrgico
 Alernativos
 Ketoconazol
 Pasireotide
 Radioterapia estereotactica

28.  Dependiente de la dosis, duración y potencia
del corticoesteroide.
 Presentación clínica típica de síndrome de
Cushing.
 Tratamiento: suspender el esteroide.

29. DR. JHONNY DURAN
HIPOCORTISOLISMO

30. HIPOADRENALISMO PRIMARIO
ETIOGÍA
Autoinmune: esporádico
Infecciones: TB, VIH, CMV, Hongos
Tumor metastático
Infiltrativa: amiloidosis, hemocromatosis
-Hemorragia intradrenal (Sx. Waterhouse-Friderichsen).
- Adrenoleucodistrofias.
Hipopasia adrenal congénita: mutaciones DAX-1, SF-1
Síndrome de resistencia a ACTH

31. • Prevalencia 4-11 casos por 100,000.
• Adrenalitis autoinmune:
- 70% de los casos en países desarrollados.
- 75% se detectan autoanticuerpos adrenales.
- 50% tiene una enfermedad autoinmune asociada.

32. INCIDENCIA DE OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES EN PACIENTES CON
INSUFICIENCIA ADRENAL AUTOINMUNE
Hipotiroidismo
Bocio no tóxico
Tirotoxicosis
8%
7%
7%
Falla gonadal: Ovarios
Falla gonadal: Testículos
20%
2%
Diabetes mellitus tipo 1 20%
Hipoparatiroidismo 10%
Anemia perniciosa 5%
Ninguna 53%

33. • Suspensión súbita de glucocorticoides exógenos.
• Atrofia adrenal esperada con dosis altas por más de 3
semanas.
• dosis nocturnas más altas dan una supresión mayor.

34. • OTRAS CAUSAS:
• Hipopituitarismo.
• Cirugía pituitaria: adenoma , craneofaringioma.
• Apoplejía pituitaria.
• Enfermedad granulomatosa: TB, sarcoidosis…
• Depositos de tumor secundario: mama, pulmón.
• Síndrome de Sheehan
• Defecto aislado de ACTH: idiopática, hipofisitis
linfocítica, mutaciones del gen POMC.

35. • Inicio insidioso.
• Diagnóstico en crisis aguda durante una enfermedad
interrecurrente.
• Predominan síntomas de malestar general.
• Indagar datos de déficit de LH/FSH, TSH en formas
secundarias.

36. PRIMARIA SECUNDARIA
Hiperpigmentación Presente Ausente
Potasio sérico Aumentado Normal
ACTH Aumentada Baja
T. A. (ortostatismo) Disminuida Normal o baja
Hormonas pituitarias Normales Bajas

37. SÍNTOMAS INSUFICIENCIA ADRENAL
Debilidad, cansancio, fatiga 100%
Anorexia 100%
Síntomas gastrointestinales:
Náusea
Vómito
Constipación
Dolor abdominal
Diarrea
92%
86%
75%
33%
31%
16%
Mareo postural 12%
Dolor en músculos y articulaciones 6-13%

38. SIGNOs
Pérdida de peso 100%
Hiperpigmantación 94%
Hipotensión ( <110 mm/Hg sistólica) 88-94%
Vitiligo 10-20%
Calcificación auricular 5%

40. • Evento desencadenante: estrés, omisión de tratamiento,
enfermedad…
• Deshidratación, hipotensión y choque no proporcional a
la severidad de la enfermedad.
• Náusea, vómito, anorexia.
• Dolor abdominal, abdomen agudo.

41. • Evento desencadenante: estrés, omisión de tratamiento,
enfermedad…
• Deshidratación, hipotensión y choque no proporcional a
la severidad de la enfermedad.
• Náusea, vómito, anorexia.
• Dolor abdominal, abdomen agudo.

42. • Hipoglucemia no explicada.
• Fiebre no explicada.
• Hiponatremia, hipercaliemia, hiperazoemia, eosinofilia.
• Hiperpigmentación, vitiligo.

43. HALLAZGOS DE LABORATORIO
Disturbios de electrolitos 92%
Hiponatremia 88%
Hipercaliemia 64%
Hipercalcemia 6%
Azoemia 55%
Anemia 40%
Eosinofilia 17%

44. • Cortisol plasmático basal y cortisol urinario bajos.
• Cortisol basal >14.5 mcg/dL indica un eje H-H-S intacto.
• En crisis Addisoniana el tratamiento debe ser inmediato
y no esperar realizar pruebas de estimulación.
• ACTH muy alta en insuficiencia adrenal primaria.

45. Estimulación adrenal:
 250 mg de cortrosyn (ACTH 1-24) IM o IV. Sinacten 1 mcg
 Medición de cortisol 0, 30 y 60 min.
 Respuesta normal: cortisol >20 mcg/dL.
Sensibilidad 100%, especificidad 80-100%

46.  Insulina 0.1-0.15 U/kg IV en ayuno.
 Inducir hipoglucemia <40 mg/dL.
 Tomar muestra venosas al 0, 30, 45, 60, 90 y 120 min. y
medir ACTH y cortisol.
 Respuesta normal del eje HA: cortisol >18 mcg/dL.
 Indicada en sospecha de hipopituitarismo.

47. Insuficiencia adrenal primaria VS secundaria:
 Insuficiencia adrenal primaria: aumento de ACTH la cual
incrementa más posterior a la prueba.
 Insuficiencia adrenal secundaria: bajos niveles de ACTH
y falla en responder a CRH.

48. Insuficiencia adrenal en enfermedades críticas:
 Cortisol <15 mcg/dL es sugestivo de insuficiencia.
 Cortisol >33 mcg/dL implica buena función del eje HHA
 Niveles entre 15 y 33 mcg se indica prueba de CRH:
 Un incremento <9 mcg/dL implica terapia de sustitución
con glucocorticoides.

49. - Anticuerpos contra antígeno 21-hidroxilasa por RIAs.
 Radiografía tórax, PPD, BAAR orina, esputo…
 Tomografía abdominal: tamaño, calcificaciones, densidad
y forma de las adrenales.
 RM cráneo: insuficiencia adrenal secundaria.

50.  Vía central, tomar Electrolitos, cortisol y ACTH.
 Infusión de 2-3 L solución mixta 5%. Infusión de acuerdo
a PVC y datos clínicos.
 Hidrocortisona IV 100 mg cada 6 hrs.
 Tratamiento evento desencadenante.
 Fludrocortisona cuando soluciones IV sean retiradas.

51.  Hidrocortisona 15-20 mg matutino, 5-10 mg vespertino.
 Monitoreo de síntomas clínicos y ACTH matutina.
 Fludrocortisona 50-200 mcg VO, si se trata de falla
adrenal primaria.
 Ingesta libre de sal.
 Monitoreo de TA, pulso, edema, ES, QS y PRA.

52.  Enfermedad moderada: hidrocortisona 50 mg IV cada 12
hrs. Disminuir a dosis de mantenimiento cuando se
recupere el paciente.
 Enfermedad severa: hidrocortisona 100 mg IV cada 8
hrs. Disminuir a dosis de mantenimiento 50% cada día,
de acuerdo al curso de la enfermedad.

53.  Procedimiento menor con anestesia local: sin
modificación.
 Procedimientos con moderado estrés (endoscopias,
enemas, arteriografías): hidrocortisona 100 mg IV DU.
 Cirugía mayor: hidrocortisona 100 mg IV antes de la
inducción de anestesia y continuar cada 8 hrs por las
primeras 24 hrs.
Disminuir la mitad de la dosis por día, hasta el nivel de
mantenimiento.

54.  Procedimiento menor con anestesia local: sin
modificación.
 Procedimientos con moderado estrés (endoscopias,
enemas, arteriografías): hidrocortisona 100 mg IV DU.
 Cirugía mayor: hidrocortisona 100 mg IV antes de la
inducción de anestesia y continuar cada 8 hrs por las
primeras 24 hrs.
Disminuir la mitad de la dosis por día, hasta el nivel de
mantenimiento.

55.  Embarazo marcha normalmente en pacientes con
terapia de reemplazo.
 Se aumenta dosis de hidrocortisona 5-10 mg/día en el
último trimestre.
 Trabajo de parto: adecuada hidratación, hidrocortisona
50 mg IV cada 6 hrs hasta el nacimiento.

57.  HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 Exceso de secreción autónoma de aldosterona por la
suprarrenal
 HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
 El estímulo es extrasuprarrenal (por aumento de la
secreción de renina por el riñón)

58.  HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 Adenoma productor de aldosterona (60%)
 Hiperplasia micro o macronodular bilateral
 Hiperplasia suprarrenal unilateral
 Hiperaldosteronismo primario sensible a
corticoides

59.  CLINICA
 Exceso de aldosterona provoca mayor absorción
de sodio y mayor excreción de Potasio.
 Hipertensión
 Hipopotasemia
 Deplesión de potasio
 Debilidad muscular
 Fatiga
 Calambres
 Polidipsia poliuria
 Arritmias cardiacas
 No hay edemas

60.  LABORATORIO
 HIPOPOTASEMIA
 HIPERNATREMIA
 PERDIDA DE AGUA
 ALCALOSIS METABOLICA (pérdida de
hidrogeniones y reabsorción del bicarbonato)
 Ph urinario neutro o alcalino

61.  Debe hacerse screening a
 Pacientes con HTA hipokalemia severa
 Pacientes con HTA sin tratamiento con potasio
bajo o en el límite bajo
 Incidentalomas suprarrenales
 Hipertensión refractaria al tratamiento
 Niños y jóvenes hipertensos

62.  Suspender antihipertensivos 2-4 semanas
 Se puede usar prazosin o dexazocina
 Medir aldosterona / renina plasmatica con
paciente en cama por 3 horas
 Relacion mayora a 30-50 o aldosterona mayora a 20
ng/dl es positivo
 Infusión de suero fisiológico.
 Si se suprime aldosterona se descarta
 Captopril
 suprime ECA y aldosterona en pacientes sanos, no en
pacientes con hiperaldosteronismo primario

63.  Tac suprarrenal
 PRUEBAS DE IMAGEN

64.  Hiperaldosteronismo primario
 Extirpación del adenoma
 Espironolactona
HIPERPLASIA BILATERAL
Espironolactona
Triamterene

65. PACIENTE HIPERTENSO-HIPOKALÉMICO
Actividad plasmática de renina (APR)
Aldosterona plasmática (AP)
APR aumentada APR suprimida APR suprimida
AP aumentada AP ≥ 200ng/ml AP baja
APR/AP ≤ 10 APR/AP ≥ 20
Investigar
Hiperaldosteronismo
Secundario
Investigar causas de
Hiperaldosteronismo
Primario
Investigar
Hipertensión renovascular
Uso de diuréticos
Fase maligna de la
hipertensión
Coartación de aorta
Tumor secretante de renina
Déficit de 11β hidroxilasa
Mineralocorticoides exógenos
Síndrome de Cushing
Déficit de 11β dehidrogenasa
Síndrome de Liddle
AP/APRAP/APR