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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Dr. Cristian Muñoz
Neurología de adultos
I. Definición
• El Síndrome de Guillain-Barré o
Poliradiculoneuropatía aguda es
una enfermedad autoinmune,
desencadenada por una infección
viral o bacteriana.
• Caracterizada por una debilidad
flácida simétrica, rápidamente
progresiva de comienzo distal y
ascendente.
I. Definición
• Existe disminución o pérdida de
reflejos de estiramiento muscular
y con signos sensitivos presentes
o ausentes.
• Puede llegar a afectar la
musculatura facial, bulbar y
respiratoria.
Desde el enfoque
neuropatológico se caracteriza
por:
• Desmielinización en la mayoría
de los casos.
• El Líquido cefalorraquídeo (LCR)
muestra una disociación
albumino-citológico, con
aumento de proteínas y
normalidad celular.
• Es la causa más frecuente de
parálisis neuromuscular desde
que casi desapareció la
poliomielitis.
II. Epidemiología
• Los últimos reportes para el año
2021 en Norteamérica y Europa,
refieren una incidencia aproximada
de 0.81 a 1.91 casos por 100.000
personas por año.
• Existe un incremento del 20% en la
incidencia por cada 10 años en
edad.
II. Epidemiología
• La patología tiene mayor
frecuencia en el sexo masculino
y los picos de edad oscilan entre
los 50 y los 69 años, con edad
mediana de 51 años.
• Las variantes axonales son más
frecuentes en Centroamérica
Antecedente de infecciones
virales, bacterianas
Los eventos adversos
supuestamente atribuibles a
la vacunación e inmunización
ESAVI.
infecciones precedentes
Dos tercios de los casos han
padecido una infección del
tracto respiratorio o
gastrointestinal de 1 a 3
semanas antes
Microorganismos más frecuentes
asociados:
• Campylobacter jejuni (21-41% de
los casos). Está asociado
especialmente a formas axonales
y al síndrome de Miller Fisher.
2. Citomegalovirus
3.Virus de Epstein-Barr (10%)
4.Haemophylus influenzae (2-13%)
5. Virus varicela-zoster
6. Mycoplasma pneumoniae
7. Arbovirus
III. Factores de riesgo
Características clínicas Hallazgos en el líquido
cefalorraquídeo (LCR) Criterios
neurofisiológicos y
anticuerpos anti-
gangliósidos apoyan el
diagnóstico y contribuyen
a determinar el espectro
de variantes.
En etapas tempranas el
diagnóstico es difícil, pero
con el avance del cuadro
clínico es fácilmente
reconocible.
IV. Diagnóstico
Anexo
Anexo 1.
Criterios de Brighton para definición de caso de
Guillain-Barré
Criterios de diagnóstico
A. Criterios requeridos para el diagnóstico
a) Debilidad progresiva y simétrica
• El grado de afectación es muy variable
• Desde mínima debilidad en las extremidad con
o sin ataxia, a parálisis total de las cuatro
extremidades.
• Con afectación bulbar.
• Parálisis facial y oftalmoplejía.
b) Arreflexia o hiporreflexia en extremidades
afectadas.
B. Características que apoyan fuertemente el
diagnóstico.
a) Rasgos clínicos (por orden de importancia)
• Progresión de la debilidad flácida
• Afectación predominante simétrica. Puede haber
alguna diferencia entre ambos lados.
• Síntomas y signos sensitivos leves
•Afectación de nervios craneales. Debilidad
facial en el 50% de los casos. Puede haber
afectación oculomotora y bulbar.
•Disfunción autonómica (taquicardia,
hipotensión postural. hipertensión arterial,
signos vasomotores) es de presencia y
severidad variable.
•Ausencia de fiebre al comienzo
b) Manifestaciones clínicas variantes (no van en
orden de importancia)
• Fiebre
• Pérdida sensorial severa, con dolor
• Progresión > 4 semanas
• Cese de la progresión sin recuperación o con
secuelas permanentes importantes
• Afectación de esfínteres. Afectación del Sistema
Nervioso Central. Aunque ocasionalmente puede
haberla en el síndrome de Guillain-Barre.
Continua...
c) Criterios de LCR
•Proteínas aumentadas tras la 1ᵃ semana de
inicio del cuadro clínico.
•Conteo de 5 células/mm o menos
Continua...
d) Criterios electrofisiológicos
•En 80% de los pacientes disminución de la
velocidad de conducción, las latencias
distales están aumentadas, ausencia o
prolongación de las respuestas tardías (onda F
y reflejo H).
•Pero un 20% pueden tener normal la
velocidad de conducción y es frecuente que
pueda tardar en disminuir.
Continua...
E. Rasgos que hacen el diagnóstico
dudoso
•Asimetría marcada
•Disfunción vesical o rectal marcada
•Disfunción vesical o rectal presentes al
comienzo
•Más de 50 leucocitos en el LCR
•Nivel sensitivo.
Continua...
F. Rasgos que descartan el diagnóstico
• Intoxicación por hexacarbonados
• Porfiria aguda intermitente
• Difteria
• Neuropatía por plomo
• Poliomielitis
• Botulismo
• Neuropatía tóxica.
Continua
E. Diagnóstico neurofisiológico
• El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es
esencialmente clínico, los criterios neurofisiológicos permiten
diferenciar las formas axonal o desmielinizante.
• Los estudios neurofisiológicos no son muy sensibles en los
primeros días de la enfermedad momento en el que hay que
tomar la decisión del tratamiento.
Continua
V. ESCALA DE HUGHES: FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA
0. Sin discapacidad
1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer actividades de caminar,
correr aún con dificultad, vestido, comida y aseo.
2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar
actividades para su cuidado personal.
3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. Está confinado a silla de ruedas o cama
5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial
6. Muerte
Continua
Continua
VI. CRITERIOS DE INGRESO A UNIDAD DE CUIDADO INTESIVO
• Trastornos autonómicos
• Rápida progresión de debilidad y compromiso bulbar
• Infección (sepsis, neumonía) Criterios de evaluación de fallo orgánico.
• Complicaciones, Trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar,
infarto agudo al miocardio.
Continua
VI. CRITERIOS DE INGRESO A UNIDAD DE CUIDADO INTESIVO
• Insuficiencia respiratoria
• Taquipnea, diaforesis y respiración paradójica.
• Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias.
• Fallo ventilatorio
VII. TRATAMIENTO
Todo paciente con sospecha diagnóstica de
Síndrome de Guillain-Barré, debe ser hospitalizado, y
quienes cumplan con los criterios expresados
anteriormente, deben ser ingresados a la Unidad de
Cuidados Intensivos y agilizar la notificación
obligatoria.
El tratamiento debe ser el uso de plasmaféresis o
inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV), de no contar
con los mismos el paciente debe ser referido a un
centro de mayor capacidad resolutiva.
Debe llegarse al diagnóstico con la
historia clínica y la exploración física
Inmunoglobulina Intravenosa
Comenzar el tratamiento lo antes
posible. La dosis recomendada es de
0,4 gr/kg de peso/día durante 5 días.
Plasmaféresis
Se recomienda recambio plasmático
cada 48 horas, por un total de 5
sesiones
Corticoides
No se recomienda el uso de
corticoides orales ni parenterales
porque no mejoran la evolución, sino
que al contrario retrasan la
recuperación.
¿A qué pacientes hay que tratar?
Respiratorios
• Vigilar la función respiratoria, gasometría y
evaluación radiológica.
• La insuficiencia respiratoria por
compromiso diafragmático es la
complicación más frecuente en la fase
aguda.
Tratamiento de soporte
Nutrición
• Inicialmente el paciente tiene un estado hipercatabólico
secundario al estrés, requiere de aportes elevados de
proteínas y calorías, estimando las necesidades básicas
se estiman de acuerdo al peso, estatura y edad.
• La vía enteral es de primera elección para el soporte
nutricional, ya que mantiene la integridad y el papel
inmunológico del intestino.
Tratamiento de soporte
Control del dolor
El dolor es frecuente (65 a 85%). Se presenta a
nivel lumbar y de miembros inferiores. Se
recomienda el uso de AINES como medicamentos
de primera línea.
Es viable considerar analgesia adicional, para dolor
neuropático con Gabapentina, Pregabalina o
Carbamazepina.
Tratamiento de soporte
Tratamiento de soporte
Profilaxis Trombosis venosa profunda
• Bemiparina 2,500 U vía subcutánea cada 24 horas, o
heparina no fraccionada 5,000 U vía subcutánea
cada 24 horas o seguir los protocolos del intensivo
local.
• Si hay contraindicación farmacológica se
recomienda el uso de medias elásticas, de
compresión de 18 a 21 mm/hg.
Tratamiento de soporte
Terapia física y rehabilitación
Se recomienda el inicio temprano de la terapia
física y rehabilitación para favorecer una
recuperación pronta.
Traqueostomía
• Debe postergarse durante las 2 primeras
semanas de intubación, si las pruebas de
función respiratoria no muestran datos de
mejoría se recomienda realizarla.
• Se prefiere el uso de traqueostomía
percutánea en los centros asistenciales con
experiencia en su realización.
Tratamiento de soporte
• Los pacientes pediátricos mejor
pronóstico
• La mayoría de los pacientes que se
recuperan solo el 5 al 10% mostrará
secuelas importantes, por lo que es
recomendable empezar lo más pronto
con la fisioterapia o rehabilitación.
• La tasa de mortalidad varía entre 1.61 a
12%
VIII. PRONÓSTICO
Criterios
neurofisiológicos:
Criterios de clasificación
Ficha Epidemiológica
GRACIAS POR EL ESPACIO!
¿Dudas?

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  • 1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Dr. Cristian Muñoz Neurología de adultos
  • 2. I. Definición • El Síndrome de Guillain-Barré o Poliradiculoneuropatía aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infección viral o bacteriana. • Caracterizada por una debilidad flácida simétrica, rápidamente progresiva de comienzo distal y ascendente.
  • 3. I. Definición • Existe disminución o pérdida de reflejos de estiramiento muscular y con signos sensitivos presentes o ausentes. • Puede llegar a afectar la musculatura facial, bulbar y respiratoria.
  • 4. Desde el enfoque neuropatológico se caracteriza por: • Desmielinización en la mayoría de los casos. • El Líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra una disociación albumino-citológico, con aumento de proteínas y normalidad celular. • Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular desde que casi desapareció la poliomielitis.
  • 5.
  • 6. II. Epidemiología • Los últimos reportes para el año 2021 en Norteamérica y Europa, refieren una incidencia aproximada de 0.81 a 1.91 casos por 100.000 personas por año. • Existe un incremento del 20% en la incidencia por cada 10 años en edad.
  • 7. II. Epidemiología • La patología tiene mayor frecuencia en el sexo masculino y los picos de edad oscilan entre los 50 y los 69 años, con edad mediana de 51 años. • Las variantes axonales son más frecuentes en Centroamérica
  • 8. Antecedente de infecciones virales, bacterianas Los eventos adversos supuestamente atribuibles a la vacunación e inmunización ESAVI. infecciones precedentes Dos tercios de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal de 1 a 3 semanas antes Microorganismos más frecuentes asociados: • Campylobacter jejuni (21-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller Fisher. 2. Citomegalovirus 3.Virus de Epstein-Barr (10%) 4.Haemophylus influenzae (2-13%) 5. Virus varicela-zoster 6. Mycoplasma pneumoniae 7. Arbovirus III. Factores de riesgo
  • 9. Características clínicas Hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) Criterios neurofisiológicos y anticuerpos anti- gangliósidos apoyan el diagnóstico y contribuyen a determinar el espectro de variantes. En etapas tempranas el diagnóstico es difícil, pero con el avance del cuadro clínico es fácilmente reconocible. IV. Diagnóstico Anexo
  • 10.
  • 11.
  • 12. Anexo 1. Criterios de Brighton para definición de caso de Guillain-Barré
  • 13.
  • 14.
  • 16. A. Criterios requeridos para el diagnóstico a) Debilidad progresiva y simétrica • El grado de afectación es muy variable • Desde mínima debilidad en las extremidad con o sin ataxia, a parálisis total de las cuatro extremidades. • Con afectación bulbar. • Parálisis facial y oftalmoplejía. b) Arreflexia o hiporreflexia en extremidades afectadas.
  • 17. B. Características que apoyan fuertemente el diagnóstico. a) Rasgos clínicos (por orden de importancia) • Progresión de la debilidad flácida • Afectación predominante simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados. • Síntomas y signos sensitivos leves
  • 18. •Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Puede haber afectación oculomotora y bulbar. •Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural. hipertensión arterial, signos vasomotores) es de presencia y severidad variable. •Ausencia de fiebre al comienzo
  • 19. b) Manifestaciones clínicas variantes (no van en orden de importancia) • Fiebre • Pérdida sensorial severa, con dolor • Progresión > 4 semanas • Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes • Afectación de esfínteres. Afectación del Sistema Nervioso Central. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barre. Continua...
  • 20. c) Criterios de LCR •Proteínas aumentadas tras la 1ᵃ semana de inicio del cuadro clínico. •Conteo de 5 células/mm o menos Continua...
  • 21. d) Criterios electrofisiológicos •En 80% de los pacientes disminución de la velocidad de conducción, las latencias distales están aumentadas, ausencia o prolongación de las respuestas tardías (onda F y reflejo H). •Pero un 20% pueden tener normal la velocidad de conducción y es frecuente que pueda tardar en disminuir. Continua...
  • 22. E. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso •Asimetría marcada •Disfunción vesical o rectal marcada •Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo •Más de 50 leucocitos en el LCR •Nivel sensitivo. Continua...
  • 23. F. Rasgos que descartan el diagnóstico • Intoxicación por hexacarbonados • Porfiria aguda intermitente • Difteria • Neuropatía por plomo • Poliomielitis • Botulismo • Neuropatía tóxica. Continua
  • 24. E. Diagnóstico neurofisiológico • El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es esencialmente clínico, los criterios neurofisiológicos permiten diferenciar las formas axonal o desmielinizante. • Los estudios neurofisiológicos no son muy sensibles en los primeros días de la enfermedad momento en el que hay que tomar la decisión del tratamiento. Continua
  • 25. V. ESCALA DE HUGHES: FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA 0. Sin discapacidad 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer actividades de caminar, correr aún con dificultad, vestido, comida y aseo. 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal. 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. Está confinado a silla de ruedas o cama 5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial 6. Muerte Continua
  • 26. Continua VI. CRITERIOS DE INGRESO A UNIDAD DE CUIDADO INTESIVO • Trastornos autonómicos • Rápida progresión de debilidad y compromiso bulbar • Infección (sepsis, neumonía) Criterios de evaluación de fallo orgánico. • Complicaciones, Trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo al miocardio.
  • 27. Continua VI. CRITERIOS DE INGRESO A UNIDAD DE CUIDADO INTESIVO • Insuficiencia respiratoria • Taquipnea, diaforesis y respiración paradójica. • Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias. • Fallo ventilatorio
  • 28. VII. TRATAMIENTO Todo paciente con sospecha diagnóstica de Síndrome de Guillain-Barré, debe ser hospitalizado, y quienes cumplan con los criterios expresados anteriormente, deben ser ingresados a la Unidad de Cuidados Intensivos y agilizar la notificación obligatoria. El tratamiento debe ser el uso de plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV), de no contar con los mismos el paciente debe ser referido a un centro de mayor capacidad resolutiva.
  • 29. Debe llegarse al diagnóstico con la historia clínica y la exploración física Inmunoglobulina Intravenosa Comenzar el tratamiento lo antes posible. La dosis recomendada es de 0,4 gr/kg de peso/día durante 5 días. Plasmaféresis Se recomienda recambio plasmático cada 48 horas, por un total de 5 sesiones Corticoides No se recomienda el uso de corticoides orales ni parenterales porque no mejoran la evolución, sino que al contrario retrasan la recuperación. ¿A qué pacientes hay que tratar?
  • 30. Respiratorios • Vigilar la función respiratoria, gasometría y evaluación radiológica. • La insuficiencia respiratoria por compromiso diafragmático es la complicación más frecuente en la fase aguda. Tratamiento de soporte
  • 31. Nutrición • Inicialmente el paciente tiene un estado hipercatabólico secundario al estrés, requiere de aportes elevados de proteínas y calorías, estimando las necesidades básicas se estiman de acuerdo al peso, estatura y edad. • La vía enteral es de primera elección para el soporte nutricional, ya que mantiene la integridad y el papel inmunológico del intestino. Tratamiento de soporte
  • 32. Control del dolor El dolor es frecuente (65 a 85%). Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores. Se recomienda el uso de AINES como medicamentos de primera línea. Es viable considerar analgesia adicional, para dolor neuropático con Gabapentina, Pregabalina o Carbamazepina. Tratamiento de soporte
  • 33. Tratamiento de soporte Profilaxis Trombosis venosa profunda • Bemiparina 2,500 U vía subcutánea cada 24 horas, o heparina no fraccionada 5,000 U vía subcutánea cada 24 horas o seguir los protocolos del intensivo local. • Si hay contraindicación farmacológica se recomienda el uso de medias elásticas, de compresión de 18 a 21 mm/hg.
  • 34. Tratamiento de soporte Terapia física y rehabilitación Se recomienda el inicio temprano de la terapia física y rehabilitación para favorecer una recuperación pronta.
  • 35. Traqueostomía • Debe postergarse durante las 2 primeras semanas de intubación, si las pruebas de función respiratoria no muestran datos de mejoría se recomienda realizarla. • Se prefiere el uso de traqueostomía percutánea en los centros asistenciales con experiencia en su realización. Tratamiento de soporte
  • 36. • Los pacientes pediátricos mejor pronóstico • La mayoría de los pacientes que se recuperan solo el 5 al 10% mostrará secuelas importantes, por lo que es recomendable empezar lo más pronto con la fisioterapia o rehabilitación. • La tasa de mortalidad varía entre 1.61 a 12% VIII. PRONÓSTICO
  • 39.
  • 40. GRACIAS POR EL ESPACIO! ¿Dudas?