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  1. 1. Universidad Andina Del Cusco FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA Insuficiencia Cardíaca- Cardipatía Genética PEDIATRÍA - Dr. Eduardo Cosme Mina Presentado por: Oscco Zambrano Rodrigo Faustino
  2. 2. DEFINICIÓN
  3. 3. La insuficiencia cardiaca se define como la capacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo. Otros mecanismos involucrados Sindrome fisiopatológico y clínico progresivo, causado por anomalías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares. Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  4. 4. Epidemiología 11.000 – 14.000 Hospitalizaciones niño/año 15 - 25% Cardiopatía congénita IC 65 -80% Miocardiopatías IC En EEUU se estima que la insuficiencia cardíaca afecta de 12000 a 35000 niños > 19 años cada año Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  5. 5. Causas de Insuficiencia Cardiaca en Pediatría En niños la causa mas frecuente es una anomalía estructural o CC Corazón estructuralmente normal la causa predominante son las miocardiopatías primarias Corazón estructuralmente normal la causa predominante son las miocardiopatías primarias Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  6. 6. CATEGORIAS FISIOPATOLÓGICAS Disfuncion de la bomba ventricular: fracaso en la eyección Sobrecarga de volumen (precarga) Sobrecarga de presión (poscarga)
  7. 7. Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  8. 8. CLASIFICACIÓN
  9. 9. Clasificación de la NYHA Adolescentes Clasificación de Ross modificada de insuficiencia cardíaca en niños Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  10. 10. ¿COMO SE ORIGINA?
  11. 11. GC disminuido Contractibilidad Elasticidad y distensibilidad Alteraciones del ritmo y la conducción IC sistólica IC diastólica IC sistólica/diastólica Largo plazo Fracaso ventricular Signos y síntomas de IC Dilatación e hipertrofia ventricular Activación de los sistemas neurohormonales Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  12. 12. Dilatación e hipertrofia ventricular Remodelado ventricular cualquier cambio estructural de la cavidad ventricular (masa, forma, tamaño) en respuesta a una alteración en las condiciones de precarga o poscarga. En este proceso participan sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y las citoquinas. Apoptosis involucrada Burgoa-Varga J, Cruz-Arias R, Herrera-Cusicanqui J, Patiño-Aguilar L. INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRÍA. Rev Médica La Paz [Internet]. 2018 [cited 2022 Nov 15];24(1):52–62. Available from: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726- 89582018000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es
  13. 13. Activación de sistemas neuro- hormonales Disminución del GC Barorreceptores Activación SNS Y SRAA Retención de Na+ y agua Vasoconstricción sistémica/renal Estimulación cardiaca Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo-13035
  14. 14. 90% de los niños con CC desarrollan insuficiencia cardiaca durante el primer año de vida (6meses) Contractilidad • Pulsos débiles • Oliguria • Ritmo de galope E. simpática • Taquicardia • Sudoración • Vasoconstricción periférica CVP • Disnea • Taquicardia • Sibilancias • Tos • Cianosis • Ortopnea CVS • Hepatomegalia • Edemas perifericos Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and- diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3
  15. 15. Recien nacidos • Taquicardia • Hipotension • Oliguria • Polipnea • Dificultad respiratoria • Dificultad con las tomas • Cianosis leve • Hepatomegalia Lactantes • Cansancio o dificultad con las tomas • Escasa ganacia ponderal • Irritabilidad • Polipnea • Aleteo nasal • Retacción intercostal • Quejido • Infecciones respiratorias a repetecion • Palidez cutanea Escolares/adolescentes • Similar a los aprecidados en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.
  16. 16. DIAGNÓSTICO
  17. 17. Anamnesis Examen físico 1. RN: Alimentación 2. Niños: adaptación a ejercicio y juegos • Inspección • Auscultación cardiaca y pulmonar • Observar edemas CLÍNICO Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and- diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3
  18. 18. Examenes Complementarios
  19. 19. Rx Tórax AP y lateral, ayuda a mediar la cardiomegalia y la congestión pulmonar (A+B)/C Lactante: mayor a 0.6 Niño mayor: mayor a 0.5 ECG: Hipertrofias, crecimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo de la conducción cardiaca. La taquicardia sinusal es un hallazgo común en los niños con insuficiencia cardiaca
  20. 20. Ecocardiografía: es de realización obligatoria Pulsioximetría: Valorar la saturación de oxigeno y su evolución Exámenes de laboratorio: gasometría, hemograma y bioquímica completa Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3
  21. 21. Estudios adicionales RMN Ofrece información adecuada sobre la anatomía, función ventricular, inflamación miocárdica e infiltración por grasa y fibrosis. Es especialmente util en la valoracion de la función del VD Cateterismo Etiología de la insuficiencia cardiaca si no se conoce tras realizar estudios no invasivos con ecocardiografía y RM
  22. 22. Exámenes de laboratorio adicionales: Las troponinas y las CPK-MB Las troponinas tienen una alta sensibilidad La CPK se elevan mas precozmente que las troponinas BNP Y pro-BNP Se han estudiado y usado extensamente en adultos, sin embargo, su papel en niños es incierto. En la actualidad se usan para medir la gravedad de la insuficiencia cardiaca y monitorizar la respuesta al tratamiento Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  23. 23. Tratamiento
  24. 24. IC AGUDA Mantener la permeabilidad de la vía aérea, con intubación endotraqueal si se precisara. Alcanzar la estabilidad hemodinámica con la administración de dopamina y diuréticos. La adrenalina es una alternativa a la dopamina. En los últimos años se esta utilizando un nuevo grupo de inotropos, el mas representativo es el levosimendan. Algunos tratamientos no farmacológicos: dispositivos de asistencia ventricular externa o la resincronización auriculoventricular. No es frecuente en el niño, aunque puede presentarse al inicio de una miocarditis o en el postoperatorio de las CC Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3
  25. 25. Tratamiento farmacológico IC crónica Reducir la precarga (diuréticos) Aumentar la contractilidad (cardiotónicos, digoxina) Reducir la poscarga (IECA) Mejorar el aporte de oxigeno (evitando anemia), optimizar la nutrición (dieta hipercalórica) Minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueador, IECA) El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, disminuir la mortalidad, enlentecer la progresión de la IC y mejorar la supervivencia. 2004, la internacional society of hert and lung transplatation (ISHLT) publico las guias para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en niños
  26. 26. Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3
  27. 27. Situaciones especiales John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children: Management and prognosis - UpToDate [Internet]. Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and- prognosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4
  28. 28. IECA Captopril: 0.5-6 mg/kg/día cada 8 horas Enalapril: 0.1-1mg/kg/día en 1 o 2 dosis Efecto sobre la remodelación del VI, reducen la poscarga, la precarga y el estrés sistolico de la pared, mejorando el gasto sin aumentar la FC ARA II Eficacia en la disfunción diastólica al inhibir el remodelado ventricular Las guías de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado moderado o grave de disfunción del VI independientemente de los síntomas y los ARA-II si los anteriores no se toleran bien
  29. 29. D I U R E T I C O S DE ASA TIAZIDAS ANTAGONISTA ALDOSTERONA La furosemida puede administrarse por vía oral: 1-4 mg/kg/día cada 6-8-12 horas. Por vía IM o IV se puede administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas Hidroclotiazida 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas Inhiben la fibrosis miocárdica y mejoran el remodelamiento. Espironolactona: 0.5-2mg/kg/12h
  30. 30. DIGOXINA Dosis oral total de impregnación: • 0.02 mg/kg en los prematuros • 0.03 mg/kg en los neonatos a termino • 0.04-0.05 mg/kg en los lactantes y niños • 1 mg en adolescentes y adultos +++ Si se usa la vía intramuscular o intravenosa, se administraran las dos terceras partes de la dosis oral. Dosis de mantenimiento, que será la octava parte de la dosis total de impregnación cada 12 horas CONTROVERSIA John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children: Management and prognosis - UpToDate [Internet]. Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and- prognosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4
  31. 31. BETABLOQUEADORES Carvelidol y metropolol han demostrado una mejoría significativa de los pacientes en cuanto a síntomas y función sistólica/distololica Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  32. 32. Tratamiento no farmacológico MARCAPASOS Y DESFIBRILADOR Marcapasos en niños con insuficiencia cardíaca debida a CC incluyen: • La bradicardia sintomática • La perdida de sincronización AV • Las taquiarritmias de reentrada intraauricular El desfibrilador cardiaco implantable esta recomendado en pacientes con: • CC con taquicardia ventricular documentada o síncope • Pacientes operadas de tetralogía de Fallot Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  33. 33. RESINCRONIZACIÓN Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  34. 34. DISPOSITIVOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR ECMO: Bypass cardiopulmonar total que puede tenerse de días a semanas Dispositivo de asistencia ventricular: Solo son soporte cardíaco. En la actualidad existen múltiples dispositivos (flujo pulsátil, centrifugo, axial) que pueden dar soporte univentricular o biventricular. Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  35. 35. TRASPLANTE CARDÍACO Terapia de elección para la insuficiencia cardíaca en fase terminal refractaria al tratamiento médico y quirúrgico La supervivencia actual de pacientes pediátricos trasplantados al año, a los 5 años y a 10 años es del 90%, 80% y 60%, respectivamente Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart- failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
  36. 36. CARDIOPATÍA GENÉTICA Las cardiopatías familiares son enfermedades que se deben a alteraciones genéticas. En general, se cree que 1 de cada 400 personas padece una enfermedad cardiaca hereditaria.
  37. 37. Muchas personas no requieren tratamiento, solo un seguimiento periódico.
  38. 38. REFERENCIAS 1. Maroto C, López MC. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Soc Española Cardiol [Internet]. 2022;1–18. Available from: https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica- sociedad-espanola-articulo-13035 2. Burgoa-Varga J, Cruz-Arias R, Herrera-Cusicanqui J, Patiño-Aguilar L. INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRÍA. Rev Médica La Paz [Internet]. 2018 [cited 2022 Nov 15];24(1):52–62. Available from: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726-89582018000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es 3. Singh R, Singh T, Triedman J, Armsby C. Heart failure in children : Etiology , clinical manifestations , and diagnosis. UpToDate [Internet]. 2019 [cited 2022 Nov 15];10(table 1):1–47. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children- etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=8~150&usage_type=default&display_rank=3 4. John L Jefferies, MD, MPH, FACC, FAHA, Thomas D Ryan, MD, PhD, Martin S Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children: Management and prognosis - UpToDate [Internet]. Up to Date. 2020 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/hypertrophic-cardiomyopathy-in-children-management-and-prognosis?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=9~150&usage_type=default&display_rank=4 5. Singh R. Heart failure in children: Management - UpToDate [Internet]. UpToDate. 2017 [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/heart-failure-in-children-management?search=insuficiencia cardiaca pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1 6. Cardiopatías familiares y genética - Fundación Española del Corazón [Internet]. [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-familiares-y- genetica.html

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