La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria crónica del sistema nervioso central caracterizada por áreas de desmielinización en el encéfalo y la médula espinal. Se presenta más comúnmente en mujeres jóvenes entre 20-40 años y su diagnóstico requiere hallazgos clínicos y de resonancia magnética compatibles. El tratamiento incluye terapias inmunomoduladoras para reducir los brotes y síntomas, así como rehabilitación multidisciplinaria para mejorar la calidad de vida.
3. Definición
■ Es una enfermedad caracterizada por áreas multifocales de desmielinización
en el encéfalo y medula espinal, con infiltrados de células inflamatorias
asociados, gliosis reactiva, y degeneración axónica.
Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
4. Epidemiologia
Mas común en
mujeres que
en hombres
3:1
Enfermedad
inflamatoria crónica
mas frecuente en
jóvenes entre 20-40
años
Existen
aproximadamente 2
millones de personas
con esta
enfermedad a nivel
mundial
Principal causa de
discapacidad en
adultos jóvenes en
ausencia de
traumatismos
Raza Blanca
Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
Frecuente en el
norte de Europa
5. Factores de riesgo
Epstein Bar Obesidad Cigarillo Mujeres
Escasa
Vitamina D/
Exposición
solar
Gen HLA-
DRB1
Puerperio
Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
8. Clasificación
■ Síndrome clínicamente aislado: Presenta características de desmielinización
inflamatoria pero no cumple con los criterios diagnósticos de Esclerosis
múltiples.
Ej. Neuritis óptica
Esclerosis Multiple
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Kinesiterapia - Med Fís [Internet]. 2022
9. ■ Remitente- Recurrente: Se caracteriza por recaídas claramente definidas con
reparación total o con secuelas y déficit residual tras la recuperación.
■ Representa el 85-90% de los casos de EM
Esclerosis Multiple
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10. ■ Progresiva Primaria: Existe un deterioro progresivo desde el inicio durante al
menos un año sin historia de recaídas
Aparece en un 10-15%
Esclerosis Multiple
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11. ■ Progresiva secundaria: Se caracteriza por un curso inicial de la Remitente-
recurrente seguido de una progresión con o sin recaidas ocasionales,
remisiones menores y mesetas.
Esclerosis Multiple
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12. Signos y síntomas
Comienzo de la enfermedad
Esclerosis Multiple
Borstnar CR, Cardellach F, editores. Farreras Rozman. Medicina Interna. 19a ed. Elsevier;
2020.
Alteración de la
sensibilidad 45%
Alteración
Motora 40%
Síntomas de
disfunción del
tronco Cerebral
Afectación del
nervio o quiasma
óptico 20%
13. Signos y síntomas
En el curso de la enfermedad
Esclerosis Multiple
Borstnar CR, Cardellach F, editores. Farreras Rozman. Medicina Interna. 19a ed. Elsevier;
2020.
Alteración
mas
frecuente la
Motora en
90%
Fatiga Dolor
Deterioro
Cognitivo
Trastorno
Afectivo
Alteración
de los
esfínteres
Movimientos
Anormales
Síntomas
Paroxísticos
14. Esclerosis Multiple
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16. Anatomía Patológica
■ Desde el punto de vista microscópico habitualmente se observan múltiples
áreas de infiltrados de células inflamatorias perivenulares con extravasación
hacia el parénquima tisular circundante.
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
Esclerosis Múltiple
17. Diagnostico
Laboratorio
autoanticuerpo sérico IgG acuaporina-4 (AQP4)
autoanticuerpo IgG de la glicoproteína oligodendrocitos de mielina (MOG-IgG)
Se emplean para descartar otras enfermedades cuyos síntomas se parecen a
los de la EM.
Borstnar CR, Cardellach F, editores. Farreras Rozman. Medicina Interna. 19a ed. Elsevier;
Esclerosis Múltiple
18. ■ Resonancia Magnética de cráneo:
El 95% de los pacientes tienen una resonancia magnética anormal
Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
20. ■ Potenciales Evocados:
los potenciales evocados visuales (PEV), los potenciales evocados auditivos del
tronco del encéfalo y los potenciales evocados somatosensoriales son menos
sensibles y específicos para la EM que la RM de alta resolución
Esclerosis Multiple
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-
adults
21. ■ Tomografía de coherencia óptica:
La tomografía de coherencia óptica (OCT) utiliza ondas de luz infrarroja que se
reflejan en la microestructura interna de los tejidos biológicos para producir
imágenes basadas en la reflectividad óptica diferencial.
Esclerosis Múltiple
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en:
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22. Esclerosis Múltiple
■ Análisis del LCR y bandas oligoclonales:
No es un requisito para el diagnóstico de EM en pacientes con síntomas clásicos
de EM y apariencia de resonancia magnética cerebral, pero se puede usar para
ayudar a aumentar la confianza en el diagnóstico
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-
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23. Electroencefalografía
■ Los Hallazgos son inespecíficos
Esclerosis Multiple
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24. Esclerosis Multiple
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30. Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
■ Trasplante de Células madres
Útil para enlentecer curso de la EM y reparar el daño del Sistema Nervioso
31. Otros tratamientos sintomáticos
ESPASTICIDAD
Baclofeno oral
Tizanidina
Diazepam
Gabapentina
Cannabinoides
Baclofeno
intratecal Toxina
botulínica A
DISFUNCIÓN
VESICAL
Oxibutinin
a
Tolterodina
Desmopresina
(Síndrome
irritativo )
ESTREÑIMIENTO
Metilcelulosa
Lactulosa
DISFUNCIÓN
SEXUAL
Sildenafilo
Apomorfin
a
Esclerosis Multiple
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/evaluation-
and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults
32. Rehabilitación
■ En pacientes con EM, se recomienda realizar tratamiento rehabilitador
multidisciplinar adecuado al momento evolutivo, ya que puede mejorar la
calidad de vida relacionada con la salud y la funcionalidad en las actividades
de la vida diaria.
Esclerosis Multiple
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
34. Monitoreo a largo plazo
Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
Esclerosis Múltiple
El seguimiento debe ser anual
Los pacientes que reciben terapia con ciertos agentes (
Natalizumab, Fingolimod) cada 3-4 meses
Las visitas frecuentas pueden ser necesaria para personas que
padezcan de espasticidad intratable.
35. Pronostico La expectativa de vida tras el diagnóstico
es de 25-38 años
Causas de Muerte: Infecciones,
Enfermedades Relacionadas, Suicidio.
Factores pronósticos favorables:
Comienzo a edad temprana, sexo
femenino, Síntomas iniciales visuales,
brotes.
Factores pronósticos desfavorables:
Comienzo a edad tardía, sexo masculino,
Síntomas motores y cerebelosos, curso
progresivo desde el inicio.
Esclerosis Multiple
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults
36. Bibliografía
■ UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 25 de febrero de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-course-and-prognosis-of-multiple-
sclerosis-in-adults.
■ Hall J. Guyton and Hall textbook of medical physiology. 13th ed. Elsevier, 2019
■ Wing EJ, Schiffman FJ. Cecil. Principios de Medicina Interna. 10a ed. Elsevier; 2022.
■ Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy S, Newman NJ. Bradley Y Daroff. Neurologia Clinica. 8a ed.
Elsevier; 2022.
■ UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults
■ Gallien P, Rouxel A, Leblong E, Nicolas B. Esclerosis múltiple y rehabilitación. EMC -
Kinesiterapia - Med Fís [Internet]. 2022
■ Borstnar CR, Cardellach F, editores. Farreras Rozman. Medicina Interna. 19a ed. Elsevier; 2020.
Notas del editor
Es una capa aislante, o vaina, que se forma alrededor de los nervios, incluso los que se encuentran en el cerebro y la médula espinal. Está compuesta de proteína y sustancias grasas. La vaina de mielina permite que los impulsos eléctricos se transmitan de manera rápida y eficiente a lo largo de las neuronas.
a esclerosis múltiple es la enfermedad autoinmune que afecta al sistema nervioso central más frecuente en sujetos de entre 20-50 años, y es la principal causa de discapacidad en este grupo.
Dentro de los factores de riesgo que se han identificado para el desarrollo de EM están: infecciones virales, especialmente por el virus de Epstein-Barr, sexo femenino, poca exposición a luz solar (deficiencia de vitamina D), ya que tienen una deficincia del colecalciferol, sobre la regulación de respuestas inmunes tabaquismo, historia familiar/genética, vivir en latitudes altas y nacer en mayo. Las enfermedades de origen viral que se han relacionado con la etiología de la EM son la enfermedad por el virus del moquillo canino, sarampión, varicela zóster, encefalitis por garrapatas, así como infección por HTVL1, LM-7, virus del herpes 6 y virus Epstein-Barr. Este último es el que se asocia más fuertemente ya que cerca de 100% de los pacientes con EM son seropositivos para el virus de Epstein-Barr comparado con el 90% de los controles,, el gen Hla DRb1 es el marcador genetio que se ha asociado con riesgo mayor de padecer de esclerosis multiple., también se ha visto como cambios en la dieta ya que existe una alteración en la microbiota intestinal.
mielina esta cmpuesta por varias proteinas la proteína básica de la mielina , o glicoproteina ligada de la mielina, estas son liberadas cuando la mielina es destruida, por ej en una infección, luego estas proteínas libres son reconocidas por el complejo mayor de histocompatibilidad, que activa las celulat T, para esto es necesario la presencia de linfocitos T reactivos y le permita reaccionar a autoantígenos, , luego estos linfocitos T necesitan lo que son las integrinas, las cuales le permiten al linfocito adherirse y pasar al snc, una vez en el snc el linfocito T puede producir dos respuestas, Th1 y Th2 , aquí se activa las células presentadoras de antigeno y lo que se activa es la función TH1 que libera citonias 4,5 6 10 y 13, toda la liberación de estas citowuinas son las que dan lugar a la activaciond el macrifago, , que son los que degradan la mielina,
Primer episodio de síntomas neurológicos causados por inflamación, neuritis óptica,, afectación de la medula o cerebelo
Es la forma clásica, es donde se encuentran la mayoría de los casos. Un 85% de personas con Esclerosis Múltiple tienen EMRR. Los brotes son imprevisibles y pueden aparecer síntomas en cualquier momento -nuevos o ya conocidos- que duran algunos días o semanas y luego desaparecen totalmente o dejando alguna secuela. Entre las recidivas no parece haber progresión de la EM
Spn personas que no presentan recaidas pero con historia de un deterioro progresivo
En esta si se tiene recaidas y la clínica empeora, es comun
La clínica básicamente ocurre por predilección de las áreas afectadas, lesiones en el nervio optio, tronco, periventriculares etc, El síntoma más frecuente es la alteración de la sensibilidad (45%), parestesias d ellos miembros por afectación del has espinotalamico
en forma de parestesias o acorchamiento de uno o más miembros o
del tronco (alteración del haz espinotalámico) o sensación de banda
constrictiva en el tronco o los miembros (alteración cordonal posterior)
con diversas combinaciones de hipoestesia táctil, térmica y dolorosa
y/o disminución de la sensibilidad profunda, posicional y vibratoria,
y signo de Romberg., la clínica basicemte ocurre por predilección
En la afectasion motora suelen tener paresia, o torpeza de una mano con debilidad del pie ipsilateral, suelen tener Babinski positivo
Pueden detener disartria y disfagia
La afectación del nervio óptico que suele ocurrir una neuritis óptica donde hay perdida de la agudeza visual con dolor ipsilateral, se puede acompa;ar de cualquier tipo de alteración campimetrica pero lo mas común es el escotoma central
los sistemas funcionales neurológicos citados. Las alteraciones más
frecuentes son las motoras (90%) y las sensitivas (77%), en ambos
casos de predominio en los miembros inferiores, y las cerebelosas
(75%), seguidas en orden decreciente por las alteraciones de tronco
cerebral, esfínteres, visuales y mentales. Otras alteraciones clínicas que
se presentan con cierta frecuencia en la EM son:
• Fatiga. Es un síntoma muy frecuente (80%-90%) y que puede ser
muy invalidante. Se exacerba con el calor, lo que la diferencia de la
fatiga en los sujetos sanos. Mencionar f3enomeno de unthoff
• Dolor. En muchos pacientes (45%-80%): neuralgia del trigémino,
espasmos tónicos, disestesias punzantes o urentes paroxísticas en
extremidades o en tronco, signo de Lhermitte, idica lesión del cordon posterior.doloroso y lumbalgia.
• Signo de Lhermitte. Presente en el 20%-40% de los pacientes. Su
presencia aislada en una persona joven, sin antecedente traumático,
debe hacer sospechar una EM.
• Deterioro cognitivo. Los trastornos neuropsicológicos están presentes
en el 40%-70% de los pacientes. Las alteraciones más frecuentes
son la disminución de la velocidad de procesamiento, la memoria
verbal, visual y de trabajo, la atención y las funciones ejecutivas
y, menos a menudo, las alteraciones del lenguaje y la memoria
inmediata y remota. Las alteraciones parecen relacionarse con la
duración y curso de la enfermedad, la carga lesional en T2 y las
medidas de atrofia cerebral en la RM, en particular de la sustancia
gris.
• Trastornos afectivos. El más frecuente es la depresión, que parece ser
reactiva. La euforia es mucho más infrecuente.
• Epilepsia. La epilepsia es más frecuente (5%) que en la población
general (0,5%); se pueden ver todo tipo de crisis, con excepción de
las ausencias típicas.
• Cuadros seudotumorales. Muy ocasionalmente, la EM se puede
presentar con un curso clínico y de neuroimagen que mimetiza un
tumor cerebral.
• Síntomas paroxísticos. Son episodios breves, estereotipados y con
frecuencia desencadenados por estímulos sensitivos o por el movi-
miento. La neuralgia del trigémino es el más frecuente (6%).
• Narcolepsia. Parece existir una relación entre ambas condiciones
(ambas asociadas a HLA DR2).
• Movimientos anormales. Aparte del temblor intencional cerebeloso,
se pueden presentar de forma ocasional corea, atetosis, balismo,
mioclonías y distonías focales.
• Alteraciones de los esfínteres. Son frecuentes (70%) en el curso de
la EM. En orden decreciente de frecuencia son: urgencia, urgen-
cia-incontinencia, frecuencia miccional y micción interrumpida.
La alteración urodinámica más frecuente es la hiperreflexia del
detrusor, seguida de la disinergia vesicoesfinteriana. En ambas se
producen síntomas irritativos (urgencia, frecuencia e incontinen-
cia). La vejiga arrefléxica es menos frecuente y se acompaña de
síntomas obstructivos (vaciado incompleto, micción interrumpida y
dificultad para iniciar la micción). El estreñimiento es relativamente
frecuente, al contrario que la incontinencia fecal. Las alteraciones
en la esfera sexual (50%-90%) son impotencia y dificultad en la
eyaculación en varones, y anorgasmia y disminución de la lubrica-
ción vaginal en mujeres.
Factores asociados con el comienzo
de la enfermedad o de los brotes
De los potenciales factores desencadenantes del comienzo de la enfer-
medad o de la recurrencia de los brotes (embarazo, punción lumbar,
vacunaciones, contraceptivos orales, traumas, operaciones quirúrgicas,
estrés emocional, cansancio, calor) sólo se ha podido establecer una
relación causal con las infecciones: el 10% de las infecciones respira-
torias del tracto superior y gastrointestinal se seguirán de un brote, y
un 30% de los nuevos brotes están relacionados con una infección.
Durante el embarazo hay una reducción en la tasa de brotes, pero
el riesgo se incrementa en el puerperio. Se ha visto relación con las
vacunaciones con virus inactivados, por lo cual están contraindicadas,
salvo necesidad mayor. Las vacunaciones con virus muertos no están
contraindicadas.
Frecuencia de los brotes
La recurrencia de los brotes es variable, pero en promedio se dan de 0,3
a 0,5/año en los pacientes con EMRR, y alrededor de 0,2 en las EMSP.
Temblor intencional
Disartria escandida
ataxia
En el examen físico se deben abordar todos los sistemas, dhiperreflexia de miembros inferiores, , función bulbar se busca afectaciond e los pares craneales que tienen su origen allí, como es por ejemplo la búsqueda de disfagia, , mancha ancha, aumento del tono o rigidezm , pueden tener descpmposicion en la piel, la mayoriad e los casos de neruitis óptica son retrobulbar, es decir el medico no ve nada, el paciente no ve nada por ende el fondo de ojo es limpio, normal, revisar la piel porque al tener una alteración en la snsibilidad pueden tener llagas etc
oDesde el punto de vista microscópico habitualmente se observan múltiples áreas de infiltrados de células inflamatorias perivenulares con extravasación hacia el parénquima tisular circundante. En la placa aguda activa, la células T cooperadoras CD4 (TH) son prominentes en las áreas perivenulares. Se piensa que las citocinas proinflamatorias liberadas por las células TH1 (interferón γ [IFN-γ]) y TH17 (IL-17, TNF y factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos [GM-CSF]) median la lesión.
Resultan positivos en un 60-90% de las personas. E
Stan presentes en los astrocitos y son los blsaancos de las células T y B, estos son anticuepos que se han visto relacionados sobre todo en el dx de la neuritis optca, sus nuveles en sangre me pueden hablar de las recaidas que pudiera tener el paciente , relamente npoo hay laboratorio de sangre que me diagnostique una esclerosis multple.
la resonancia magnética de cráneo debería de realizarse en todos los pacientes, Mas de el 95% de los pacientes tienen una resonancia de cráneo, se ven lesiones brillantes, hiperintensas, las placas que son las lesiones sulen verse mejor en t2, y las lesiones suelen ir de 2mm a 2cm estas lesiones sulen tener forma elíptica, bordes definidos, no tienen efecto de masasa y suelen captar gadolinio, las áreas mas frecuentes son la medula, el área periventricular, el tronco del encéfalo,
Para que s eutilizan, se utili
Se utiliza para determinar el grosor de las fibras nerviosas de la retina, este ggtosor puede ser útil para decirme aq mi el grado de atrofia cerebral que esxiste
Eligera elevación de los linfocitos < 50 y de las proteínas totales un 40% de los pacientes, existe la presencia de gamaglobulinas en el 70% y bandas oligoclonales, que me habla de actividad inmunologica
escala de kurtze
Edds es una escala que nos ayuda a clasificar al paciente sobre la base de la información recogida en la historia y examen físico, los valores en esta escala oscilan entre 0-10, las puntuaciones del 0-4 se evalúan utilizando, siendo un 0 el etsado normal de salud y 10 la muerte. Mide varios sitemas entre los que están el nive piramidal, la función cerebelosa, la función del tronco cerebral, función mental, función sensitiva, función visual, donde ya a apartir de 6 el paciente epieza a necesitar ayuda para caminar, es decir con bastones
S ele hace estudio de lcr en el caso de que el poaciente refiera fiebre, sudoración, viajes etc, algo que me resulte que el paciente pueda estarc ursando con algún tipo de infeccion
En caso de que este contraindicado la metilprednisolona hacer plasmaféresis, ocrelizumab, ayuda en el caso de las recaidas e infección,
S ele hace estudio de lcr en el caso de que el poaciente refiera fiebre, sudoración, viajes etc, algo que me resulte que el paciente pueda estarc ursando con algún tipo de infeccion
Tenemos la terapia física, que se encargara de mantener el paciente en movimiento, de trabajar los problemas de coordinación, el euqilibro, lopedas se urilizaran en el caso de que haya alteración en el lenguaje, esta terapia aparte de ayudar en el habla ayuda en la digestion, o el tragar. La terapia ocupacional lo que busca es ayudara los individiduos a ser independientes, algunos ejemplos son, como vestirse, comer, habilidades en el hogar, crear rutinas.
Debido a a que el efecto adverso del natalizumab es una leucoencefalopatia multifocal progresiva. El finglimod causa bradicardia y bloqeuo av
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 26 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults