OMS 2022

1. Ganglioglioma. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon (france): International
Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 111-115.
Gangliocitoma. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon (france): International
Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 116-118.
Demosplastic infantile ganglioglioma. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon
(france): International Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 119-122.
Dysembryoplastic neuroepitelial tumour. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours.
Lyon (france): International Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 123-126.
Diffuse glioneuronal tumour with oligodendroglioma-like features and nuclear clusters. WHO Clasificacion of Tumour
Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon (france): International Agency for Research on Cancer; 2021. Pág.
127- 129.
Papillary glioneuronal tumour. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon (france):
International Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 130-132.
Rosette-forming glioneuronal tumour. WHO Clasificacion of Tumour Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon
(france): International Agency for Research on Cancer; 2021. Pág. 133-136.

2. Gliomas difuso adulto

3. Astrocitoma Oligodendroglioma Glioblastoma
Definición Glioma difuso infiltrante IDH-1 o IDH 2 mutado con
ausencia de codeleción 1p/19q
Glioma infiltrante difuso con mutación IDH1 o IDH2
Codeleción de los brazos cromosómicos 1p y 19q
Glioma difuso con IDH-wildtype y H3-wildtype con
proliferacion microvascular, Necrosis, TERT mutation,
EGFR amplicacion, +7/-10 cromosoma
Localización Lóbulos frontales. Lóbulos frontales Sustancia subcortical-blanca y profundo hemisférica
Clínica Crisis epilépticas
Cambios en comportamiento y personalidad de meses a
años
Crisis epilépticas
Hallazgo “incidental” 10%
Cuadro de hipertensión intracraneal + Déficit focal
Epidemiología 3ra a 4to. (Media 38 años) 25-45 años (Media: 43 años) 55-85 años
Imagen TAC: Pobremente delimitada, homogénea, no
reforzamiento al medio de contraste, calcificaciones y
componente quístico.
RM: No reforzamiento Gadolinio, discordancia T2-FLAIR.
T2-FlAIR
TAC: Lesión hipodensa/isodensa, calcificaciones, hemorragias
intratumorales y áreas de degeneración quística.
RM: T1 hipodensa T2 Hiperdensa con bordes no definidos Señal
heterogenea. Diferentes grados de captación al Gd.
TAC: Zona de necrosis central
RM: Reforzamiento periferico Gadolinio. Edema
importante en T2 y FLAIR. Bien dellimitada.
Perfil Genético Mutación IDH1 codón 132 IDH 2 codón 172.
Ausencia de expresión ATRX.
Expresión de GFAP. Vimentina positiva.
Mutación IDH 1-2
Codeleción 1p/19q.
No inmunoreactividad IDH1 p. R132H, H3 p.K28M,
H3 p.G35.
Patron molecular: Mutaciones promotor TERT,
Amplificacion EGFR, Genotipo +7/-10
Histopatología Células glio-fibrilares bien diferenciadas que infiltran el
parénquima cerebral, matriz microquistica y leve atipia
nuclear.
Patron de celulas con membranas bien definidas y citoplasma claro con
nucleo central esferico.
Patron tipico de panal de abejas o huevo frito.
Mal diferenciada, con atipia nuclear y pleomorfismo.
Proliferación microvascular y necrosis.
Pronostico Grado 2 OS>10 años.
Grado 3 OS 5-10 años.
Grado 4 OS 3 años.
Grado 2 OMS 🡪 205.5 meses.
Grado 3 OMS 🡪 127.3 meses.
Mortalidad 15-18 meses posterior inico de
adyuvancia

4. Gliomas difuso pediatrico

5. Glioma difuso de la línea
media
Glioma difuso hemisférico Glioma difuso H3-WILDTYPE
E IDH WILDTYPE
Glioma hemisférico del tipo
infantil
Definición Glioma infiltrativo de la línea
media con alteración de la
histona H3 (K27)
Glioma difuso que infiltra los
hemisferios.
Glioma difuso con
características histológicas de
malignidad
Astrocitoma de alto grado a
nivel hemisférico
Localización Tallo cerebral con predilección
por el puente. También
talámicos o cordón espinal
Hemisferios cerebrales con
predilección por los lóbulos
frontales
Supratentorial, tallo cerebral,
cerebelo.
Supratentorial
Epidemiología 0.54 casos x millón de
personas-año
Afecta a los adolescentes y
adultos jóvenes
Afecta a los adolescentes y
adultos jóvenes
Clínica Triada: parálisis de nervio
periférico, alteraciones de la
vía piramidal y ataxia.
De acuerdo con el lóbulo
afectado: convulsiones,
alteraciones motoras o
sensitivas
De acuerdo con el lóbulo
afectado: convulsiones,
alteraciones motoras o
sensitivas
Agitación y letargo,
incremento de la circunferencia
de la cabeza
Imagen Tienen su epicentro en el
puente involucrando más del
50%: T1 hipo o isointensos; T2
hiperintensos; Gado no realzan
Imágenes quísticas, necrosis,
hemorragia o calcificaciones:
presentan gran realce.
Gran efecto de vector, realzan
al medio de contraste.
Alteración genética Mutación de la histona H3
(K27M)
Mutación de la histona H3-3 Alteración del gen RTK1 Alteración del gen tirosin-
quinasa
Histopatología Células pequeñas y
monomórficas, figuras
mitóticas, puede haber necrosis.
Alta celularidad y actividad
mitótica, necrosis en
empalizada
Tejido primitivo y glial
diferenciado. Wildtype hay
cuerpos mixoides
Patrón celular en forma de
huso, necrosis en empalizada

6. Gliomas astrociticos

7. Astrocitoma Pilocitico Asto de alto grado con caract
piloides
Xantoastrocitoma
pleomórfico
SEGA Glioma cordoide
Definición Neoplasia astrocítica con proporciones
variables de céulas parecidas a pilosas
Es un astrocitoma con un perfil distinto
de metilacion del DNA, con
caractristicas histologicas piloides de
alto grado.
Astrocitoma de células
grandes pleomórficas,
celulas en huso y lipídicas,
disposicion en retícula.
Tumor periventricular
compuesto parcialmente por
astrocitos similares a
ganglios y fuertemente
asociado a esclerosis
tuberosa.
Neoplasia glial bien circunscrita que nace de la porción anterior
del 3er ventrículo.
Localización Más comúnes en cerebelo Cerebeloso 74% 98% supratentoriales (
lóbulo temporal).
Nace del tejido
subependimario de los
ventrículos laterales
Típica en el 3er ventrículo.
Clínica Sx cerebeloso, epilepsia,
hidrocefalia
Sx cerebeloso, epilepsia, hidrocefalia Epilepsia de larga evolución ,
focalización dependiendo.
Manchas hipomelanoticas,
placas fibrosas, fibromas
ungueales. Otros tumores.
Cefalea, hidrocefalia, vómitos en proyectil, ataxia.
Epidemiología El glioma + común en niños !% al 3% de todos los tumores Menos del 0.3% 2da década de la vida más
frecuentemente se Dx.
Típicamente Dx en adultos (45 años).
Esporádicos
Imagen Nódulo mural
Porciones quísticas
Parecidas al glioblastoma Usualmente de localizacion
periférica sobre la corteza, con
involucro de las leptomenínges.
Aspecto quístico.
-Subependimarios en
ventrículo lateral adyacente
al Monro. Realce marcado al
contraste.
Bien circunscritos, multilobulados en los confines del 3er ventrículo..
Perfil Genético Vía MAPK alterada
Rearreglooo Crom 7q34->
KIAA1549::BRAF
alteracion vía MAPK. Delecion homocigota
CDKN2A y/o CDKN2B
Mutación BRAF c600E.
Mutacion de TSC! o TSC2 -> Vía
mTOR
Mutación del gen PRKCA
Histopatología Células astrocíticas y parecidas a
oligodendrocitos.
Fibras de Rosenthal, aspecto de
bajo grado
Moderadamente pleomorficos, moderado
a altamente celular, crecimiento parecido a
GBM.
-Generalment esólidos, no
infiltrantes. Mezcla se
células en huso, epitelioides,
multinucleadas y algunas
xantomatosas.
Múltiples fenotipos gliales,
células poligonales,
citoplasma abundante y
despulido. Células en huso
parecidas a gemistocitos.
-Sólidos. Células epiteliodes con estroma mucinoso. Cuerpos de
Russell.
Pronóstico Generalmente bueno con resección
total
Mortalidad a 5 años del 50% Tasas de supervivencia a 5
años del 70.9%
Pronóstico favorable si se
reseca completamente el
tumor.
sobrevida a 5 años del 60%.

8. Glioneurales 1

9. Ganglioglioma Gangliocitoma Ganglioglioma desmoplastico
infantil
Tumor neuropitelial
disembrioplastico
Definición Tumor glioneuronal, bien diferenciada,
combinación de cels. Ganglionares y gliares +
alteraciones MARPK
Neoplasia neuroepitelial con cels.
Ganglionares en grupos irregulares +
características displásicas.
Tumor benigno glioneuronal o glial con ubicación en
hemisferios cerebrales, mutacion de MAPK + cels.
Embrianarias de forma focal o indiferenciadas.
Neoplasia glioneuronal del infante y
adulto joven con localización en corteza
cerebral + patrón glioneuronal
patonogmonico + Mutacion FGFR1
Localización Todo SNC – Temporal 77%
- Nervios ópticos
- Sistema ventricular
No patrón Corteza y leptomeninges con implante dural Temporal 67%
Epidemiología Asociado a crisis epilépticas focales
- 5 a 10 años
Niños ~ 12 años Incidencia no bien definida
0.4% de tumores cerebrales
Edad < 24 años
Ant. Epilepsia refractaria en la infancia
Caucasicos incrementa incidencia
Masculino 55%
Edad: < 20 años
Imagen RM: Lesión bien delimitada, con
reforzamiento nodular
T1: Hipointenso
T2: Hiperintenso
T1+Gd: Patrón variable.
RM:
T1: Iso/Hipointenso
T2: Hiperintenso
T1+Gd: Porcion solida con reforzamiento.
RM: Lesiones multiquisticas.
T1: Hipointenso
T2: Hiperintenso
T1+Gd: Reforzamiento al contraste.
RM: Lesion lobulada bordes bien
definidos, no efema peritumoral
T1: Hipodenso
T2/FLAIR: Hiperintenso con imagen en
burbuja de aire
T1+Gd: Reforzamiento nodular en anillo
periférico
Histopatología Patrón bifásico
Neuronal:
- Cels. Ganglionares dismórficas
- Formas binucleada
- MAP2, CromograninaA, Sinaptofisina
Glial
- Proliferación celular
- Imagen tipo astrocitoma por fibrilar
- Cuerpos eosinófilos
- GFAP, OLIG2, Ki-67 <5%
Células neuronales
- Agrupamiento irregular con matriz de
fondo
- Binucleación
- Balonamiento citoplásmatico
- Ki-67 no identificable
Inmuno:
- Sinaptofisina / CromograninaA/NFP /MAP2
Componente leptomeníngeo:
- Tipo fibroblástico
- Matriz de colágeno
- GFAP/Sinaptofisina/Neurofilamento/NeuN
Neuroepitelial:
- Cels. Astrocitarias
- Cels. Tipo embrionarias
- Ki-67 <5%, VE1, BRAF p.V600E.
Glioneuronal patognomónico:
- Columnas perpendiculares a
superficie cortical
- Cels. Tipo oligodendrogliares
- Matriz mucinosa
- NeuN, BRAF p.V600E, CD34
Intranodular glial
- Formación glomerulaes
- Cels. Astrociticas o pilosas
- S100, OLIG2, PDFRA
Pronostico Grado 1 OMS
Supervivencia a 15 años – 83-94%
Lx. Línea media mal pronostico
Benigno – Grado 1 OMS Resección total = Ausencia de recurrencia 5 a 15 años. Lesiones grado 1 OMS

10. TUMOR DIFUSO GLIONEURAL CON
CARACTERISTICAS TIPO
OLIGODENDRIOGLIOMA Y NUCLEOS EN
GRUPO
TUMOR GLIONEURAL PAPILAR TUMOR GLIONEURAL FORMADOR DE ROSETAS
Definición Tumor con células diferenciadas con halo perinuclear,
multinucleadas + perfil de metilacion de DNA +
Monosomía Cr 14
Tumor con patron bifásico con componente glial con
pseudorosetas + neuronal Interpapilar + Fusion Gen
PRKCA
Tumor con dos componentes histológico, con Neurocitos uniformes
con rosetas o rosetas perivasculares,, componente glial con células
oligodendrioglares + mutación FGFR1 + PIK3CA y NF1
Localización Temporal - Occipital Supratentorial – Temporal 28%
Lesiones hemorrágicas.
Estructuras línea media
Epidemiología Pediatrico ~ 9 años
H >M
Raro
Adulto joven ~ 16 años
Adultos jóvenes
Raros
Imagen RM
T1: Hipointenso
T2:FLAIR: No edema perilesional
T1+ Gd: Pobre reforzamiento.
RM: Lesión bien delimitada, solida quística con
reforzamiento al contraste y efecto de vector.
T1: Isointenso
T2/FLAIR: Hiperintenso
T1+Gd: Captación al medio de contraste
RM: Lesión con componente quistico-solido y múltiple
T1: Hipointensa
T2: Hiperintensa
T1+Gd con imagen de reforzamiento focal o multifocal.
Histopatología Variedad celular
- Cels. Escaso citoplasma
- Halos perinucleares (Tipo oligodendrogliomas)
- Infiltración difusa a cerebro
Positivos: OLIG2, Sinaptofisina, NeuN, MAP2
Negativos: GFAP
*Metilación DNA propia
Arquitectura pseudopapilar-glial
- Cels. Cuboidales con hialinizacion de vasos
- Escaso citoplasma, núcleo redondo
- GFAP / S100 / OLIG2
Componente Interpapilar
- Cuerpos eosinofílicos granulares
- Celulas neurocíticas
- Sinaptofisina / NeuN / CD34
Componente Neurocitico:
- Rosetas o pseudorosetas perivasculares
- MAP2 / NeuN
Componente Glial:
- Morfología tipo oligodendrioglial
- Escaso citoplasma
- OLIG2 / GFAP / S100
Pronostico *26 pacientes reportados
Libre de enfermedad 81% en 5 años.
Grado 1 OMS
Resección macroscópica – Mejor pronostico
Px con Progresión – Ki-67 >20
Favorable supervivencia
Riesgo al intervenirse de alta morbilidad por ubicación.

11. Glioneuronales 2

12. Tumor glioneuronal mixoide Tumor glioneuronal
leptomeníngeo difuso
Tumor neuronal multinodular y
vacuolizante
Gangliocitoma cerebeloso
displásico (Enfermedad de
Lhermitte-Duclos
Definición Tumor glioneuronal de bajo que surge en
los núcleos septales, septo pelúcido,
cuerpo calloso o sustancia blanca
periventricular.
Neoplasia glioneuronal que
involucre a las leptomeninges de
manera difusa
Tumor compuesto por elementos
neuronales monomórficos
distribuidos en nódulos con
cambios vacuolares en las celulares
tumorales y su matriz
Masa cerebelosa compuesta de
células ganglionares displásicas
que se adaptan a la arquitectura
cortical existente
Epidemiología Primarios (Raros)
<100 casos a la fecha
Raros
Pediátricos (5 años)
M:F (1,6:1)
Adultos
5 a 71 años ( 42 años)
M:F – 1,5:1
Desconocida
-Relación con el Sx de Cowden
Localización Núcleos septales
Septum pellucidum
Cuerpo calloso (Rodilla)
Sustancia blanca periventricular de los
ventrículos laterales
Leptomeninges espinales (Más
común)
Leptomeninges Intracraneales
(Fosa posterior)
Lóbulos temporales (75 a 80%)
Lóbulos frontales (10 a 15%)
Lóbulos parietal y occipital
Hemisferio cerebeloso unilateral
MC Cefalea
Convulsiones
Hidrocefalia obstructiva
Síndrome cerebeloso
Cefalea
-Convulsiones parciales o
generalizadas (60%)
-Cefalea (10 a 15%)
-Vértigo
-Sx cerebeloso
-Convulsiones
-Hidrocefalia obstructiva
Imagen T1: Hipointensas
T2: Hiperintensas
Difusión: No restringe
Contraste: No realce
-Realce leptomeningeo
generalizado
-Engrosamiento a lo largo de la
médula espinal
-T1: Hipointenso
-T2: Hiperintensas
-Flair: Hiperintensos
-Contraste: No realce
Estrias en raya de tigre alternas
T1: Hipointensa
T2: Hiperintensa
Contraste: No realce
Histopatológico -Proliferación celular similares a
oligodendrocitos incrustados en estroma
mixoide prominente (Contienen: neuronas
flotantes, neuropilos perivasculares,
rosetas neurocíticas)
-Nódulos ricos en mucina
-Baja o moderada celularidad
-Células similares a
oligodendrocitos
-Monomórficas, núcleos redondos
uniformes de tamaño mediano.
-Halos perinucleares claros
-Rosetas neurociticas
-Nódulos hipomielinizados pálidos
-Elementos neuronales
monomórficos
-Tamaño intermedio o grande
-Núcleos redondos y vesiculares
-Citoplasma anfofílico o
eosinofílico
-Células ganglionares de varios
tamaños
-Folias agrandadas y distorsionadas
-Reducción de células de Purkinje
-Axones con mielinización anormal
Inmunohistoquímica + OLIG2 SOX10, GFAP, MAP2 -+ OLIG 2, MAP2 y S100 (100%)
-GFAP (< 50%)
-Sinaptofisina (66%)
-+ OLIG2, Huc/HuD, NFP
-MAP 2
-Sinaptofisina débil
-CD34 +
-Sinaptofisina
Molecular Mutación: PDGFRA Deleción del brazo 1p  Alteración
MAPK (100%)
Fusión KIAA1549: BRAF (72%)
Activación RAS/RAF/MAPK
Mutaciones MAP2K1 y BRAF
Fusiones FGFR2
Mutación PTEN
Pronóstico Grado I DLGNT- MC1 (5 años el 100%)
DLGNT- MC2 (5 años el 43%)
Grado I Grado I

13. Neurocitoma central Neurocitoma extraventricular
Definición Tumor neuroepitelial intraventricular
compuesto por células redondas uniformes
con inmunofenotipo neuronal
Neoplasia neuronal bien delimitada que surge
en todo el SNC fuera del Sistema ventricular con
caracteristicas similares al neurocitoma central
Epidemiología 8 a 82 años (28 años)
M:F//1:1
0.25 a 0.5% de los tumores intracraneales.
Raros (0.01/ 100,000)
Cualquier edad (>40 a 50 años)
M:F// 1:1
Localización Ventrículos laterales
3º ventriculo
Cualquier parte del SNC excepto sistema
ventricular
MC PIC - Cefalea
- Convulsiones
- Alteraciones visuales
- Hemiparesia
Imagen T1: Isointenso
T2: Hiperintenso
Flair: Hiperintenso
Realce: Heterogéneo
Espectroscopia:
Pico de alanina invertido
Pico de glicina
T1: Isointenso/Hipointenso
T2: Hiperintensas
Contraste: No realce
Histopatológico Células redondas uniformes
Núcleo redondeado con cromatina moteada
Áreas fibrilares grandes
Arquitectura de panal
Células dispuestas en línea recta
Pseudorosetas perivasculares
Vasos capilares dispuestos en forma de árbol
Calcificaciones (50%)
Hemorragia intratumoral (10%)
Moderada a alta celularidad
Células similares a Oligodendroglia
Monomórficas
Núcleos pequeños
Citoplasma escaso
Halos perinuclealres claros
Microcalcificaciones
Células se organizan en laminas o en islas
Inmunohistoquímica Sinaptofisina
NeuN
TTF (Factor de transcripción tiroideo)
MAP2
Sinaptofisina
Cromogramina A
NeuN
GFAP (50%)
Ki 67 (3%)
Molecular Desconocida Fusion: FGFR1: TACC1
Pronóstico Grado II Grado II