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Tumores Intracraneales
Tumores Supratentoriales
Alumno: Edwin Daniel Maldonado
Domínguez
Definición
El tumor intracraneal es todo aquel proceso expansivo
neoformativo que tiene origen en alguna de las
estructuras que contiene la cavidad craneal.
Tumor supratentorial: tumor que se encuentra por arriba de la tienda del
cerebelo (tentorio)
Clasificación:
-Histología
-Extensión
-Localización
Supratentorial
Infratentorial
Epidemiología
- 2do lugar por frecuencia, solo por debajo de leucemias
- Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años
- 2 – 5 casos por 100,000 habitantes
- Relación varón – mujer es de 1.2:1
- Durante el primer año de vida los tumores de localización supratentorial
son los más frecuentes
Etiología
Genéticos
• 10% tienen síndrome
hereditario
• Cowden, Li-Fraumeni,
neurofibromatosis I y
II, Turcot
Ambientales
• Exposición a
radiaciones
ionizantes intraútero
o radioterapia
intracraneal
Inmunológicos
• Infecciones virales
(retrovirus)
• Inmunosupresión
(Wiskott-Aldrich, VIH)
No se ha encontrado relación entre los tumores del SNC y factores de riesgo
ambientales como uso de celular, campos electromagnéticos, traumatismo,
nitrosoureas y nitrosaminas en biberones, etc.
La mayor parte de las
veces: DESCONOCIDA
Clasificación de los tumores
supratentoriales
Hemisférico
De la línea
media
Astrocitoma (40%)
Ependimoma (10-15%)
Ganglioglioma
Tumor de plexos coroides
Tumor neuroectodérmico primitivo (20-30%)
Hamartoma
Oligodendroglioma
Craneofaringeoma
Tumor de células germinales
Glioma quiasma/hipotálamo
Pinealoma
Cuadro Clínico
Depende de la edad del niño, localización del tumor y grado de extensión
Efecto de masa del tumor, edema peritumoral
Aumento de la presión intracraneal
Infiltración o destrucción de tejido cerebral sano
Síntomas
generales
Síntomas
focales
Efecto directo del tumor
sobre determinadas
estructuras anatómicas
Aumento de presión
intracraneal que
desarrolla un proceso
expansivo tumoral
Sintomatología más frecuente:
Incremento
de perímetro
cefálico
Hidrocefalia Cefalea
Síntoma universal para
cualquier lesión expansiva
intracraneal
Convulsión
Irritación de la corteza
cerebral
Signos de
localización
Lesiones ubicadas
funcionales; sospecha
sitio de localización
Hipertensión intracraneal
Refleja generalmente hidrocefalia obstructiva. En TS es secundaria a compresión
hemisférica o hiperproducción de LCR por tumor de plexos coroideos
El síntoma más frecuente es CEFALEA
Aguda
Incremento inesperado de perímetro cefálico,
abombamiento de fontanelas, separación de suturas,
alteración del estado de alerta, disminución de ingesta
Cefalea, vómito matutino que se exacerba con
maniobras de Valsava, puede ser en proyectil,
irritabilidad, letargia, papiledema, discromatopsia,
escotomas centrales, paresia del VI par
Crónica o intermitente
Irritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o pérdida
progresiva de la visión, cambios conductuales, de
personalidad, bajo rendimiento académico, anorexia y
pérdida o ganancia ponderal
1
2
3
4
Cefalea
Somnolencia
Vómitos
En niños mayores la triada clásica es:
Síntomas focales
Más evidentes cuanto mayor
es el niño
Hemiparesia
Hipertonía
Hiperreflexia
Posturas anormales en lactante
Lóbulo frontal
Región pre-central: déficit motor
Segunda circunvolución central – centros
corticovisuales: desviación mirada hacia sitio
de la lesión
Cambios de comportamiento, emocionales y cognitivos
Deterioro del juicio
Lóbulo parietal
Cuadrantanopsia homónima inferior
Síndrome convulsivo
Desorientación y confusión, agnosia táctil, apraxia construccional
Lóbulo temporal
Afasia de Wernicke
Cuadrantanopsia homónima
Síndromes convulsivos
Alteraciones del gusto y olfato
Alucinaciones
Cambios comportamiento (irritabilidad)
Lóbulo occipital
Alteración de la visión
Desviación de la mirada hacia lado de lesión
mas parálisis de la mirada hacia el lado
opuesto
Convulsiones
Desorientación visual
Crisis convulsivas
Primera manifestación en el 6-10% de los casos (10-15% a lo largo de la evolución)
40% en tumores supratentoriales
+ Frecuente en tumores en el lóbulo temporal
+ Frecuente en gangliomas y astrocitomas
Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras.
1-5% de la población epiléptica presenta etiología tumoral.
Generalizadas
Focales
Parciales
simples
Parciales
complejas
Alteraciones endócrinas
Tumores de localización pineal:
-Presentan el síndrome de Pirinaud y alteraciones de la pubertad
-Obesidad, talla corta, pubertad retrasada
-Pubertad precoz = tumores hipotalámicos y región pineal
-Diabetes insípida = germinomas supraselares
-Disfunción pituitaria
Craneofaringeoma
Coma de instauración súbita
Frecuente por hemorragia intratumoral
También se observa en casos de metástasis
cerebrales de tumores como
rabdomiosarcoma embrionario, tumor
de Wilms y sarcoma osteogénico
Diagnóstico
 Examen neurológico
 Estudio de imagen (RM con gadolinio)
-TAC simple y contrastada si no hay RM
 Biopsia (diagnóstico histológico de lesión). Biopsia por esterotaxia cuando
hay duda diagnóstica o inaccesibilidad quirúrgica
Diagnóstico histopatológico mediante estudio de microscopía de luz e
inmunohistoquímica del espécimen obtenido
 Punción lumbar no es de rutina
Tomografía
axial
computarizada
PROPORCIONA DATOS SOBRE:
 Presencia o ausencia de tumor
 Tamaño
 Forma y densidad tumoral
 Localización
 Comportamiento tras administración de
contraste
 Calificaciones, quistes
 Edema peritumoral
 Desplazamientos
 Afectación ósea
 Hemorragia tumoral
 Seguimiento
Ependimoma supratentorial
Resonancia
magnética
VENTAJAS:
•Posibilidad de efectuar cortes en
cualquier plano y dirección
•Alta resolución de contraste
•Ofrece buen mapa vascular no invasivo
DESVENTAJAS:
• Colaboración del paciente (largo tiempo y
se afecta con movimientos)
• Contraindicada en pacientes que porten
componentes ferromagéticos o cuerpos
extraños metálicos.
Características de algunos tumores…
ASTROCITOMA
-30% de los tumores de hemisferio
-Incidencia mayor: 7-8 años
-Predomina en hombre
-Los de bajo grado son los más comunes
-Afectan típicamente ganglios basales y tálamo
-Ocasionan: convulsiones, déficit neurológico focal, cefaleas
Lesiones quísticas con zona redondeada en el interior de la cavidad quística que corresponde al nódulo
mural, el cual capta medio de contaste.
Astrocitoma pilocítico
Corte
axial
Corte
sagital
EPENDIMOMA
-30% de los tumores
-Mayor incidencia 1-5 años
-Histológicamente similares a ependimomas
infratentoriales
-Típicamente se presentan en región
periventricular, no intraventricular
-Sintomatología: aumento de presión
intracraneal, ataxia, convulsiones
-Supervivencia a 5 años: 80% resección
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calcificaciones.
Típicamente se ven en lóbulo frontal
TUMORNEUROECTODÉRMICOPRIMITIVO
-65% se diagnostican antes de los 5 años de edad
-Tumor maligno de estirpe embrionario
-Ocasiona síntomas por aumento de presión
intracraneal o síntomas focales
TAC: masa heterogenea con calficicaciones en el
50-70% de los casos, hemorragia (10%), necrosis
(50%) y formación quística.
RM: parte sólida isointensa comparada con
corteza. Puede haber zonas hemorrágicas.
CRANEOFARINGEOMA
- 15% de los supranteroriales, 50% de los
supraselares
-10-14 años y 6ª década de la vida
-Clínica: cefalea, diabetes insípida, alteraciones
visuales.
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Estadio tumoral
T
T1: Tumor menor 3 cm de diámetro,
localizado en línea media del vermis, techo
del IV ventrículo y hemisferios cerebelosos
T2: Tumor mayor de 3 cm que invade IV
ventrículo o estructuras adyacentes
T3a: Tumor que llena el IV ventrículo, invade
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o Luschka y produce hidrocefalia severa
T3B: Tumor que procede del suelo del IV
ventrículo o tronco cerebral y llena el IV
ventrículo
T4: Invasión del III ventrículo, mesencéfalo o
médula cervical
Clasificación de Chang y sistema TNM
M
M0: No evidencia de
diseminación tumoral
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M2: Siembra supratentorial
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Tratamiento
Sintomático
Crisis
convulsivas
Hipertensión
intracraneana
Curativo
Cirugía
Radioterapia,
quimioterapia
Hipertensión intracraneana:
-ABC
-Posición de la cabeza con elevación 15-30%
-Descompresión abdominal
-Falla respiratoria (intubación)
Sedación y analgesia: benzodiacepinas y opioides
Midazolam: 50-100 mcg/kg/hora en bolo; mantenimiento en infusión continua 50
mcg/kg/hora incrementando hasta lograr sedación adecuada.
Fentanil: 0.35 a 1.4 mcg/kg/hora puede ser en bolo o infusión continua misma dosis
cada hora
Crisis convulsivas
- Fenitoína 20 mg/kg/dosis
de impregnación y
mantenimiento a 7 – 10
mg/kg/día en 2 dosis.
Edema cerebral:
-Dexametasona bolo inicial 1 mg/kg/dosis, dosis máxima de 10 mg.
-Mantenimiento: 1-2 mg/kg/día dividido en 4 dosis, máximo 4 mg cada 6 horas.
-Manejo de sol. Hiperosmolares
-Manitol al 20%: 0.25 a 1 gr/kg en bolo, dosis posteriores 0.25 a 0.5 gr/kg cada 2 a 6
horas.
-Reemplazo de líquidos adecuado
-En pacientes hipovolémicos en quienes se encuentra contraindicado el manitol se
sugiere solución salina hipertónica al 3%, pasar 2-5 ml/kg.
- Líquidos a requerimientos de acuerdo a peso corporal
 Resección quirúrgica
 Meningiomas
 Germinomas (si es muy grande primero radio)
 Adenomas hipofisiarios
 Schwannomas
 Resección quirúrgica + radioterapia
 Astrocitoma pilocitico
 Astrocitoma fibrilar
 Oligodendrogliomas
 Resección + radioterapia + quimioterapia
 Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos)
 Meduloblastoma
 Quimioterapia
 Linfomas (metrotexate)
Secuelas neurológicas del tratamiento
Depende de tratamiento, edad y localización del tumor
 Radioterapia: incrementa riesgo de secuelas neurocognitivas
Déficit hormonales, sobretodo hormona de crecimiento y hormona estimulante de
tiroides
Alteraciones visuales y auditivas
Déficit motores
Aparición de segundos tumores
Pronóstico
El pronóstico depende de:
-Edad del paciente
-Estirpe histológica
-Extensión del tumor
-Grado de resección
-Respuesta al tratamiento
Con el diagnóstico oportuno: 53-70% de los niños queda libre de carga tumoral
Bibliografía
-Martínez Gonzáles Ma. J. et. al. Tumores cerebrales infantiles: diagnóstico y semiología neurológica. AEP, 2008; 203-209.
- Villarejo F. et. al. Tumores cerebrales en niños. Pediatr Integral 2012; XVI(6): 475-486.
-Ortega-Aznar A. et. al. Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos. Rev Neurol 2004;
38(6): 554-564.
-Chávez A. Tumores del Sistema Nervioso Central en niños y adolescentes. HNERM. 2003
-GPC: Diagnóstico, tratamiento inicial y prevención de los tumores cerebrales infantiles en el primer y segundo nivel de
atención.
-Ruano Aguilar J. M, Calderón Elvir C. A. Oncología mediocoquirúrgica pediátrica. McGraw-Hill Interamericana. 2001; 89-113.

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Tumores Suprantetoriales (Pediatría)

  • 2. Definición El tumor intracraneal es todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las estructuras que contiene la cavidad craneal.
  • 3. Tumor supratentorial: tumor que se encuentra por arriba de la tienda del cerebelo (tentorio) Clasificación: -Histología -Extensión -Localización Supratentorial Infratentorial
  • 4.
  • 5.
  • 6. Epidemiología - 2do lugar por frecuencia, solo por debajo de leucemias - Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años - 2 – 5 casos por 100,000 habitantes - Relación varón – mujer es de 1.2:1 - Durante el primer año de vida los tumores de localización supratentorial son los más frecuentes
  • 7. Etiología Genéticos • 10% tienen síndrome hereditario • Cowden, Li-Fraumeni, neurofibromatosis I y II, Turcot Ambientales • Exposición a radiaciones ionizantes intraútero o radioterapia intracraneal Inmunológicos • Infecciones virales (retrovirus) • Inmunosupresión (Wiskott-Aldrich, VIH) No se ha encontrado relación entre los tumores del SNC y factores de riesgo ambientales como uso de celular, campos electromagnéticos, traumatismo, nitrosoureas y nitrosaminas en biberones, etc. La mayor parte de las veces: DESCONOCIDA
  • 8. Clasificación de los tumores supratentoriales Hemisférico De la línea media Astrocitoma (40%) Ependimoma (10-15%) Ganglioglioma Tumor de plexos coroides Tumor neuroectodérmico primitivo (20-30%) Hamartoma Oligodendroglioma Craneofaringeoma Tumor de células germinales Glioma quiasma/hipotálamo Pinealoma
  • 9. Cuadro Clínico Depende de la edad del niño, localización del tumor y grado de extensión Efecto de masa del tumor, edema peritumoral Aumento de la presión intracraneal Infiltración o destrucción de tejido cerebral sano
  • 10. Síntomas generales Síntomas focales Efecto directo del tumor sobre determinadas estructuras anatómicas Aumento de presión intracraneal que desarrolla un proceso expansivo tumoral
  • 11. Sintomatología más frecuente: Incremento de perímetro cefálico Hidrocefalia Cefalea Síntoma universal para cualquier lesión expansiva intracraneal Convulsión Irritación de la corteza cerebral Signos de localización Lesiones ubicadas funcionales; sospecha sitio de localización
  • 12. Hipertensión intracraneal Refleja generalmente hidrocefalia obstructiva. En TS es secundaria a compresión hemisférica o hiperproducción de LCR por tumor de plexos coroideos El síntoma más frecuente es CEFALEA
  • 13. Aguda Incremento inesperado de perímetro cefálico, abombamiento de fontanelas, separación de suturas, alteración del estado de alerta, disminución de ingesta Cefalea, vómito matutino que se exacerba con maniobras de Valsava, puede ser en proyectil, irritabilidad, letargia, papiledema, discromatopsia, escotomas centrales, paresia del VI par
  • 14. Crónica o intermitente Irritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o pérdida progresiva de la visión, cambios conductuales, de personalidad, bajo rendimiento académico, anorexia y pérdida o ganancia ponderal
  • 16. Síntomas focales Más evidentes cuanto mayor es el niño Hemiparesia Hipertonía Hiperreflexia Posturas anormales en lactante
  • 17. Lóbulo frontal Región pre-central: déficit motor Segunda circunvolución central – centros corticovisuales: desviación mirada hacia sitio de la lesión Cambios de comportamiento, emocionales y cognitivos Deterioro del juicio
  • 18. Lóbulo parietal Cuadrantanopsia homónima inferior Síndrome convulsivo Desorientación y confusión, agnosia táctil, apraxia construccional
  • 19. Lóbulo temporal Afasia de Wernicke Cuadrantanopsia homónima Síndromes convulsivos Alteraciones del gusto y olfato Alucinaciones Cambios comportamiento (irritabilidad)
  • 20. Lóbulo occipital Alteración de la visión Desviación de la mirada hacia lado de lesión mas parálisis de la mirada hacia el lado opuesto Convulsiones Desorientación visual
  • 21. Crisis convulsivas Primera manifestación en el 6-10% de los casos (10-15% a lo largo de la evolución) 40% en tumores supratentoriales + Frecuente en tumores en el lóbulo temporal + Frecuente en gangliomas y astrocitomas Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras. 1-5% de la población epiléptica presenta etiología tumoral. Generalizadas Focales Parciales simples Parciales complejas
  • 22. Alteraciones endócrinas Tumores de localización pineal: -Presentan el síndrome de Pirinaud y alteraciones de la pubertad -Obesidad, talla corta, pubertad retrasada -Pubertad precoz = tumores hipotalámicos y región pineal -Diabetes insípida = germinomas supraselares -Disfunción pituitaria Craneofaringeoma
  • 23. Coma de instauración súbita Frecuente por hemorragia intratumoral También se observa en casos de metástasis cerebrales de tumores como rabdomiosarcoma embrionario, tumor de Wilms y sarcoma osteogénico
  • 24. Diagnóstico  Examen neurológico  Estudio de imagen (RM con gadolinio) -TAC simple y contrastada si no hay RM  Biopsia (diagnóstico histológico de lesión). Biopsia por esterotaxia cuando hay duda diagnóstica o inaccesibilidad quirúrgica Diagnóstico histopatológico mediante estudio de microscopía de luz e inmunohistoquímica del espécimen obtenido  Punción lumbar no es de rutina
  • 25. Tomografía axial computarizada PROPORCIONA DATOS SOBRE:  Presencia o ausencia de tumor  Tamaño  Forma y densidad tumoral  Localización  Comportamiento tras administración de contraste  Calificaciones, quistes  Edema peritumoral  Desplazamientos  Afectación ósea  Hemorragia tumoral  Seguimiento Ependimoma supratentorial
  • 26. Resonancia magnética VENTAJAS: •Posibilidad de efectuar cortes en cualquier plano y dirección •Alta resolución de contraste •Ofrece buen mapa vascular no invasivo DESVENTAJAS: • Colaboración del paciente (largo tiempo y se afecta con movimientos) • Contraindicada en pacientes que porten componentes ferromagéticos o cuerpos extraños metálicos.
  • 27. Características de algunos tumores… ASTROCITOMA -30% de los tumores de hemisferio -Incidencia mayor: 7-8 años -Predomina en hombre -Los de bajo grado son los más comunes -Afectan típicamente ganglios basales y tálamo -Ocasionan: convulsiones, déficit neurológico focal, cefaleas
  • 28. Lesiones quísticas con zona redondeada en el interior de la cavidad quística que corresponde al nódulo mural, el cual capta medio de contaste. Astrocitoma pilocítico Corte axial Corte sagital
  • 29. EPENDIMOMA -30% de los tumores -Mayor incidencia 1-5 años -Histológicamente similares a ependimomas infratentoriales -Típicamente se presentan en región periventricular, no intraventricular -Sintomatología: aumento de presión intracraneal, ataxia, convulsiones -Supervivencia a 5 años: 80% resección Se observa región hiperdensa con calcificaciones. Típicamente se ven en lóbulo frontal
  • 30. TUMORNEUROECTODÉRMICOPRIMITIVO -65% se diagnostican antes de los 5 años de edad -Tumor maligno de estirpe embrionario -Ocasiona síntomas por aumento de presión intracraneal o síntomas focales TAC: masa heterogenea con calficicaciones en el 50-70% de los casos, hemorragia (10%), necrosis (50%) y formación quística. RM: parte sólida isointensa comparada con corteza. Puede haber zonas hemorrágicas.
  • 31. CRANEOFARINGEOMA - 15% de los supranteroriales, 50% de los supraselares -10-14 años y 6ª década de la vida -Clínica: cefalea, diabetes insípida, alteraciones visuales. Se ven como lesiones quísticas y sólidas, 90% están calficicadas.
  • 32. Estadio tumoral T T1: Tumor menor 3 cm de diámetro, localizado en línea media del vermis, techo del IV ventrículo y hemisferios cerebelosos T2: Tumor mayor de 3 cm que invade IV ventrículo o estructuras adyacentes T3a: Tumor que llena el IV ventrículo, invade 2 estructuras adyacentes y se extiende al acueducto de Silvio, foramen de Magendie o Luschka y produce hidrocefalia severa T3B: Tumor que procede del suelo del IV ventrículo o tronco cerebral y llena el IV ventrículo T4: Invasión del III ventrículo, mesencéfalo o médula cervical Clasificación de Chang y sistema TNM M M0: No evidencia de diseminación tumoral M1: Citología positiva M2: Siembra supratentorial M3: Diseminación intraespinal M4: Diseminación sistémica
  • 34. Hipertensión intracraneana: -ABC -Posición de la cabeza con elevación 15-30% -Descompresión abdominal -Falla respiratoria (intubación) Sedación y analgesia: benzodiacepinas y opioides Midazolam: 50-100 mcg/kg/hora en bolo; mantenimiento en infusión continua 50 mcg/kg/hora incrementando hasta lograr sedación adecuada. Fentanil: 0.35 a 1.4 mcg/kg/hora puede ser en bolo o infusión continua misma dosis cada hora Crisis convulsivas - Fenitoína 20 mg/kg/dosis de impregnación y mantenimiento a 7 – 10 mg/kg/día en 2 dosis.
  • 35. Edema cerebral: -Dexametasona bolo inicial 1 mg/kg/dosis, dosis máxima de 10 mg. -Mantenimiento: 1-2 mg/kg/día dividido en 4 dosis, máximo 4 mg cada 6 horas. -Manejo de sol. Hiperosmolares -Manitol al 20%: 0.25 a 1 gr/kg en bolo, dosis posteriores 0.25 a 0.5 gr/kg cada 2 a 6 horas. -Reemplazo de líquidos adecuado -En pacientes hipovolémicos en quienes se encuentra contraindicado el manitol se sugiere solución salina hipertónica al 3%, pasar 2-5 ml/kg. - Líquidos a requerimientos de acuerdo a peso corporal
  • 36.  Resección quirúrgica  Meningiomas  Germinomas (si es muy grande primero radio)  Adenomas hipofisiarios  Schwannomas  Resección quirúrgica + radioterapia  Astrocitoma pilocitico  Astrocitoma fibrilar  Oligodendrogliomas  Resección + radioterapia + quimioterapia  Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos)  Meduloblastoma  Quimioterapia  Linfomas (metrotexate)
  • 37. Secuelas neurológicas del tratamiento Depende de tratamiento, edad y localización del tumor  Radioterapia: incrementa riesgo de secuelas neurocognitivas Déficit hormonales, sobretodo hormona de crecimiento y hormona estimulante de tiroides Alteraciones visuales y auditivas Déficit motores Aparición de segundos tumores
  • 38. Pronóstico El pronóstico depende de: -Edad del paciente -Estirpe histológica -Extensión del tumor -Grado de resección -Respuesta al tratamiento Con el diagnóstico oportuno: 53-70% de los niños queda libre de carga tumoral
  • 39. Bibliografía -Martínez Gonzáles Ma. J. et. al. Tumores cerebrales infantiles: diagnóstico y semiología neurológica. AEP, 2008; 203-209. - Villarejo F. et. al. Tumores cerebrales en niños. Pediatr Integral 2012; XVI(6): 475-486. -Ortega-Aznar A. et. al. Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos. Rev Neurol 2004; 38(6): 554-564. -Chávez A. Tumores del Sistema Nervioso Central en niños y adolescentes. HNERM. 2003 -GPC: Diagnóstico, tratamiento inicial y prevención de los tumores cerebrales infantiles en el primer y segundo nivel de atención. -Ruano Aguilar J. M, Calderón Elvir C. A. Oncología mediocoquirúrgica pediátrica. McGraw-Hill Interamericana. 2001; 89-113.