Tumores del SNC en la infancia

2. Epidemiología
 Representan la segunda causa mas
frecuente de tumores malignos, detrás
de leucemia.
 Mas frecuentes en varones 1.5.
 Mayor incidencia en menores de 1 año.
 Raza blanca
 Grupos histológicos mas favorables son
en adolscentes entre 10 y 15 años.
 En menores de 2 años= alto grado
 Tasa de supervivencia 35 – 65%
 De los 0- 2 años papilomas de plexos
coroidedos, astrocitomas desmoplásicos,
teratomas, tumores neuroectodérmicos
primitivos
 De los 3 a los 11 años astrocitomas y
craneofaringiomas
 12 años tumores de células germinales

3. Localización
 Infratentoriales 55%
 Astrocitomas cerebelosos
 Gliomas troncoencefálicos
 Meduloblastomas
 Ependimomas
 Supratentoriales 45% (primeros 6 meses de vida)
 Astrocitomas

4. Etiología
 Desconocida
 Factores de riesgo:
 Genéticos
 Síndromes de cáncer familiar
 10%
 Alteración en oncogenes y genes supresores de tumores
 Neurofibromatosis tipo 1, tipo 2.
 Esclerosis tuberosa
 Síndrome de Von- Hippel- Lindau
 Síndrome de Cowden
 Síndrome de Gorlin o del nevus basocelular
 Síndrome de Turcot
 Síndrome de Li- Fraumeni
 Retinoblastoma hereditario
 Patrón de herencia autosómico- dominante
 Seguimiento periódico para detección oportuna.
 Historia familiar
 Síndromes neurocutáneos
 Casos familiares de meningiomas y gliomas
 Radiaciones ionizantes
 Exposición intrautero
 Radioterapia craneal (tinea capitis)
 Eucemias linfoblásticas con Rt craneal
 Riesgo de gliomas y tumores neuroectodérmicos primitivos
 7 – 9 años
 Mayor riesgo en niños de menor edad

5. Neurofibromatosis
tipo I
Neurofibromatosis
tipoII
Esclerosis tuberosa
Síndrome de Gorlin
Melanosis
neurocutánea
Dennis A. Casciato. Manual de Oncología Clínica. (2013) 7° ed. Lippincott Williams & Wilkins. E.U.A.

6. Enfermedad
deVon
Hippel-
Lindau
Síndrome
de Turcot
Síndrome
de Li-
Fraumeni
Dennis A. Casciato. Manual de Oncología Clínica. (2013) 7° ed. Lippincott Williams & Wilkins. E.U.A.

7. Factores de
riesgo
 Inmunosupresión
 Síndromes de inmunodeficiencia
 Wiskott- Aldrichh
 Ataxia- telangiectasia
 Inmunodeficiencia adquirida por trasplante de órganos sólidos
 Linfomas cerebrales
 Exposiciones ambientales
 Sin evidencia

9. Clasificación
OMS
 Tumores del tejido neuroepitelial
 Tumores de nervios periféricos
 Tumores de las menínges
 Linfomas y neoplasias hemetopoyéticas
 Tumores de células germinales

10. Resección
Quirúrgica
+ Seguimiento por
estudios de imagen
Quimioterapia y/o
radioterapia
M, Sinning. Clasificación de los Tumores cerebrales. REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 339-342].

11. Astrocitomas
 Derivados de células gliales.Tipo astrocitico.
 Mas frecuentes en edad pedíatrica
 50% de los casos
 Astrocitomas pilocíticos 25% GI OMS
 Benignos
 Frecuentes en fosa posterior
 Cualquier localización
 Lesiones de bajo grado
 Dificil extirpación quirúrgica
 Morbilidad alta y pronóstico malo

12. Meduloblastoma
 Se origina en el IV
ventrículo a partir
de precursores de
células madres
neurales
 15 al 20%

14. Otros de células
neuroepiteliales
son:
 Ependinomas 10%
 Grangliogliomas 2.5%
 Tumores neuroectodérmicos
primitivos 1.9%

15. Neoplasias
pediátricas no
neuroepiteliales
 Craneofaringiomas 5.6%
 Tumores de células germinales 2.5%
(En región pineal)
 Germinomas
 Teratomas
 Coriocarcinomas y tumores del
seno endodérmico
 Tumores teratoides/ rabdoides
atípicos 1.3%
 Tumores de plexos cocoideos 0.9%

16.  Curso insidioso
 Poco específico en menores
 Cambios de carácter
 Irrritabilidad
 Vómitos
 Dependen de edad, localización y
presencia de hipertensión intracraneal.

17. Hipertensión
intracraneal
 Cefalea síntoma constante
 Vómitos matutinos o nocturnos
 Lactante
 Irritabilidad
 Llanto inconsolable
 Macrocefalia
 Tensión de la fontanela
 Parálisis delVI par craneal aislada
 Hidrocefalia (tumores de región pineal- lámina cuadrigémina/
seguido de infratentoriales)
 Pacientes pediátricos
 Cefalea durante el sueño < 6 meses
 Asociación con confusión y vómito
 Síntomas visuales
 Signos neurológicos anormales
 PAPILEDEMA

18. Signos focales
 Mas evidentes con mayor edad, relacionado con madurez cerebral
 Lactantes
 Pérdida de la visión
 Supratentoriales
 Hemiparesia
 Hipertonía
 Hiperrreflexia
 Trastornos de la sensibilidad
 Infratentoriales
 Diplopía
 Ataxia
 Nistagmus
 Fosa posterior
 Tortícolis
 Tumores de tronco
 Parálisis de pares craneales y afectación de vías largas.

19. Epilepsia
 Generalizadas, focales o psicomotoras
 Seguidas de parálisis residual post-crítica
 Trazado electroencefalográfico de afectación focal = descartar
origen orgánico de las crisis.
 Tumores Infratentoriales enlentecimiento bilateral de actividad
cerebral

20. Síntomas
inespecíficos
 Cambios de personalidad
 Alteraciones emocionales
 Disminución del rendimiento escolar
 Niños pequeños
 Detención o retroceso del desarrollo psicomotor sugiere lesión
orgánica

21. Diagnóstico
 Anamnesis
 Exploración física
 Pruebas de imagen
 TC
 Contraste detectar alteración de la barrera hematoencefálica
 Calcificaciones, zonas de necrosis y quistes, edema peritumoral,
desplazamientos y herniaciones.
 Captan contraste gliomas pediátricos, astrocitomas pilocíticos
 Tamaño, forma, densidad.
 Localización, comportamiento
 RMN
 Capacidad multiplanar y alta resolución de imagen
 Angiografia cerebral. Indicada en tumores con gran vascularización.

22. Diagnóstico
 Punción lumbar
 Después de pruebas de imágen
 En tumores con tendencia a diseminar
 Detectar células tumorales. Categoría de tratamiento
 Marcadores tumorales
 Orientación sobre tipo tumoral
 Valorar grado de resección, respuesta a tratamiento y presencia de
rcidiva
 Alfa- fetoproteina, subunidad B de la gonadotropina coriónica y
antígeno cárcino- embrionario.
 Valoración neuropsicológica.
 Efectos adversos neuropsicológicos

23. Tratamiento
 Cirugía
 Establecer diagnóstico de certeza
 Reducir volumen tumoral
 Quimioterapia
 Malignos de alto riesgo como meduloblastomas y astrocitomas
 Gliomas de bajo grado incompletamente extirpados
 Tras progresión tumoral
 Radioterapia
 Local. Indicada en tumores malignos
 Propensos a recidivar
 Excéresis incompletas
 Tumores de bajo grado irresecables
 Daños irreparables a SNC en desarrollo de los niños
 Inmunoterapia y terapia génica