Tema de Oncología Pediátrica

1. TUMORES DEL SNC
EN PEDIATRÍA
DR. WILSON DAVID GÓMEZ PICÓN
RESIDENTE DE PEDIATRÍA
2° AÑO 2017
SEMINARIO ONCOLOGÍA ULA

2. INTRODUCCIÓN
• Se define tumor de sistema nervioso como un crecimiento
anormal de las células en los tejidos que conforman el
cerebro que incluyen la masa encefálica, los nervios
craneales, las meninges, las estructuras hematológicas y
vasculares de los sistemas nerviosos central y periférico,
además de los componentes neurales del sistema nervioso
periférico
Tumores del sistema nervioso central en población pediátrica entre 0 y 14 años. Giselly Mayerly Nieves-Cuervo, Edgar Fabián Manrique-Hernández, Sergio Andrés Ojeda-Rincón,
Sneider Galvis-Pabón. Artículo de investigación científica y tecnológica / Revisión. Vol. 19(2):124-133, agosto - noviembre 2016

3. INTRODUCCIÓN
• Suponen el 22% de las enfermedades tumorales en los menores de 14 años y el 10% entre los 15 y
los 19 años.
• Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles, solo por
debajo de las leucemias
• Son los tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años (40-50%).
• La incidencia anual en la población europea y norteamericana es de 5.1/100.000 habitantes
menores de 15 años, con una relación hombre/mujer 1,2.
• Entre los pacientes que sobreviven:
50% requiere
educación especial
50% presenta
discapacidades
motoras
37% dolor de cabeza
28% convulsiones y la
incidencia de segundos
tumores cerebrales es
creciente.
Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar a, F.J. Romero-Vidal b/
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar
Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

4. FACTORES PREDISPONENTES
• Al contrario que en el adulto, existe una menor interacción
entre factores genéticos y ambientales.
• Factores genéticos: 4% se asocian a síndromes hereditarios o
enfermedades genéticas multifactoriales.
Neurofibromatosis I y II
Esclerosis Tuberosa
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Síndrome de poliposis familiar y síndrome carcinomatoso de células basales nevoides.
Incidencia estandarizada para padecer un tumor cerebral entre familiares: 2.55%
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González,
Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital
Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

5. FACTORES PREDISPONENTES
• Factores de riesgo adquiridos: no existe evidencia de aumento
de riesgo de padecer tumores cerebrales.
• Los factores ambientales estudiados como son:
Campos
electromagnéticos
2.4X
Virus
Infecciones Maternas y
Perinatales
Traumatismos
craneoencefálicos
incluido el traumatismo
obstétrico
Compuestos de
nitrosoureas y
nitrosaminas en
biberones.
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González,
Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital
Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

6. FACTORES PREDISPONENTES
Evidencia sugestiva: Edad del padre durante la
concepción, el uso domiciliario de pesticidas y el
fumar pasivamente durante el embarazo.
Evidencia franca: Exposición profesional paterna en
las industrias de pinturas y sobre el efecto protector
de la ingesta de vitaminas durante la gestación
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Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital
Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

7. FACTORES PREDISPONENTES
La irradiación craneal, incluso a dosis bajas, aumenta la incidencia de tumores primarios del SNC.
Periodo de latencia:10-20 años después de la exposición a la radioterapia por lo que la mayoría
de los tumores inducidos por la radiación se ponen de manifiesto en la edad adulta.
A pesar de todo esto, la causa de la mayor parte de los tumores cerebrales sigue siendo
desconocida.
Radiaciones ionizantes: Único factor cuya relación causal está completamente demostrada
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González,
Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital
Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

8. LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS
SIGUIENTES:
El grado I de la OMS: lesiones de bajo
potencial proliferativo, de naturaleza
frecuentemente discreta y posibilidad de
curación al cabo de la resección quirúrgica
sola.
El grado II de la OMS: lesiones que son
infiltrantes y de baja actividad mitótica,
pero que recidivan con mayor frecuencia
que los tumores malignos de grado I
después de la administración de
tratamiento local. Tienden a avanzar a
grados más altos de malignidad.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract]

9. LOS GRADOS HISTOLÓGICOS SON LOS
SIGUIENTES:
El grado III de la OMS : Lesiones de
neoplasia maligna histológica probada,
atipia nuclear y aumento de la actividad
mitótica. Estas lesiones tienen histología
anaplásica y capacidad de infiltración.
Habitualmente, se tratan con terapia
adyuvante dinámica.
El grado IV de la OMS: Lesiones que
presentan actividad mitótica que las hace
propensas a la necrosis y, en general, se
relacionan con evolución prequirúrgica y
posquirúrgica y desenlaces mortales. Las
lesiones habitualmente se tratan con
terapia adyuvante dinámica.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993. [PUBMED Abstract]

10. CLASIFICACIÓN
• En base a la localización, extensión e histología del
tumor
1) Histología:
• Se basa en la Clasificación de la OMS.
• Cinco grupos:
Astrocitomas
Meduloblastomas/
tumores
neuroectodérmicos
primitivos (PNET),
Ependimomas Craneofaringiomas
Tumores de células
germinales y de
plexos coroideos

11. CLASIFICACIÓN
2) Localización:
Predominan los tumores de
localización infratentorial
Durante el primer año de vida las
localizaciones supratentoriales son
más frecuentes.
El 50% infratentoriales
(astrocitoma cerebeloso,
meduloblastoma, ependimoma y
glioma de tronco)
20% selares o supraselares
(craneofaringioma, gliomas
quiasmático, talámico e
hipotalámico y germinomas)
30% hemisférica (astrocitomas,
oligodendroglioma, PNET,
ependimoma, meningioma,
tumores de plexos coroideos,
tumores de la región pineal y
tumores de extirpe neuronal o
mixta).

12. “Tratamiento de los astrocitomas infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud fue publicado originalmente por el Instituto Nacional
del Cáncer”

13. CLASIFICACIÓN
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe
Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

14. CLASIFICACIÓN
3) Extensión:
•Más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo:
meduloblastomas, ependimomas y germinomas.
•Neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos, → realizar
una RNM medular con gadolinio, antes de la cirugía
•Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas.

15. CLASIFICACIÓN
3) Extensión:
• Los marcadores tumorales en LCR: especialmente útiles en el caso de
germinomas.
• El meduloblastoma puede ocasionalmente producir metástasis óseas, →
Gammagrafía y biopsia de médula ósea.
• No se ha demostrado mayor riesgo de diseminación con las derivaciones
ventrículo- peritoneales

16. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Dependen de la edad del
niño, la localización del
tumor y del grado de
extensión del mismo.
• Sintomatología:
Efecto masa del
tumor
Aumento
secundario de la
presión intracraneal
Edema peritumoral
Infiltración o
destrucción del
tejido cerebral sano.

17. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• Refleja la hidrocefalia obstructiva por un tumor de fosa posterior.
• Con mucha menos frecuencia es secundaria a compresión
hemisférica o a hiperproducción de LCR por un tumor de plexos
coroides.
• Progresividad clínica → único elemento fiable para diferenciarlo de
las cefaleas benignas de la infancia

18. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• El déficit visual por atrofia óptica secundaria a
papiledema crónico (poco frecuente) → tumor de
vías ópticas con o sin hipertensión intracraneal
• No excluir la posibilidad de que una cefalea se deba
a hipertensión intracraneal cuando no encontremos
datos en el fondo de ojo.Signos de falsa Focalización como: la diplopía por paresia de los pares
oculomotores o el déficit de la elevación ocular por compresión del
tectum.

19. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome de hipertensión intracraneal.
• Niños mayores suele aparecer la tríada clásica de cefalea, vómitos y
somnolencia
• Cefaleas intermitentes (predominio matutino), disminución del
rendimiento escolar y cambios de personalidad.
• En los lactantes pueden no aparecer (irritabilidad por dolor) y lo más
frecuente es encontrar una macrocefalia progresiva.
• La torticolis persistente puede indicar un desplazamiento de la amígdala
cerebelosa o un tumor cérvico-bulbar.

20. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
2) Signos de focalización:
• Hemiparesia: sugiere un origen hemisférico o de tronco cerebral.
• Paraparesia: origen espinal y más raramente a un proceso expansivo
de la cisura interhemisférica o secundaria a neuroblastomas de
localización paravertebral con compresión espinal.
• Posturas anómalas de los lactantes → paresias de las extremidades,
más difíciles de detectar en su inicio que las alteraciones de la marcha
del niño.

21. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
2) Signos de focalización:
•Pares craneales: Invasión del tronco, especialmente si se asocia a afectación
de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal.
•Nistagmo sin déficit visual: afectación de tronco o cerebelo y la ataxia de
tronco, afectación del vermix.
•Síndrome diencefálico: característico de los tumores localizados en la línea
media por infiltración a ese nivel, (hiperactividad, buen humor,
adelgazamiento- caquexia e irritabilidad y alteraciones visuales secundarias a
afectación quiasmática)

22. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
3) Crisis convulsivas:
• Primer síntoma (6-10%) de los tumores cerebrales infantiles, y aparecen a lo largo de la
evolución en un 10-15% adicional.
• Su aparición depende de:
• La localización tumoral (50% de los tumores hemisféricos producen convulsiones)
• La estirpe celular (gangliogliomas y astrocitomas especialmente)
• Grado de malignidad (en menores de 10 años, 28% de los gliomas de bajo grado
debutan con epilepsia, y 12% de los alto grado)
• Edad (menos probable en la infancia que en la edad adulta)

23. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
4) Alteraciones endocrinas:
•Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud y
alteraciones de la pubertad.
•La obesidad, talla corta y pubertad retrasada sugieren la presencia de un
craneofaringioma o glioma hipotalámico.
•La pubertad precoz: tumores hipotalámicos y en los de la región pineal y la
diabetes insípida se observa en los germinomas supraselares.
•La disfunción pituitaria, en todas sus variantes, indica claramente su localización

24. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
5) Coma de instauración súbita:
•Es muy infrecuente y suele deberse a una hemorragia intratumoral.
6) Trastornos del comportamiento:
•La observación más frecuente es que su hijo ha cambiado sin saber definir cómo.
•Empeoramiento en su rendimiento escolar y en la capacidad de concentración.
•En los adolescentes pueden aparecer síntomas depresivos a consecuencia de
cambios de comportamiento que no se reconocen a tiempo

25. DIAGNÓSTICO
• Anamnesis
• Marcadores tumorales
• Af proteinemia, CEA, B HCG
• Imágenes
• TAC
• RMN
Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63
Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe
Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

26. TIPOS

27. ASTROCITOMAS
Tumores primarios del SNC más frecuentes en niños (30-40%)
Constituyen un grupo con un amplio espectro de neoplasias que son diferentes en su topografía,
rasgos radiológicos, histopatología, comportamiento biológico, alteraciones genéticas y curso
clínico.
El principal reto es la distinción entre los tumores astrocitarios difusos de carácter infiltrante y
aquellos que constituyen lesiones localizadas.
Lesiones localizadas (astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico, astrocitoma desmoplásico
cerebral de la infancia y astrocitoma subependimario de células gigantes) son más frecuentes en niños y
pacientes jóvenes
Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar
a, F.J. Romero-Vidal b

28. ASTROCITOMA
•Se clasifican en grados del 1 al 4:
• pleomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis, proliferación,
necrosis.
•1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años
•3: Astrocitoma anaplásico -> sobrevida promedio 2 años
•4: glioblastoma multiforme ->sobrevida promedio, meses.
Childhood Brain Tumors , Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: 10.1542/pir.34-2-63. Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología
neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de
Cruces, Baracaldo (Vizcaya)

29. ASTROCITOMAS
•Los tumores difusos tienen tendencia a la progresión
maligna que (alteraciones genéticas adquiridas durante el
proceso de transformación)
•De máxima incidencia en hemisferios cerebrales y el tronco
cerebral
•Característicamente, están mal delimitados y son
microscópicamente infiltrantes.
•Su grado de malignidad oscila del II al IV, aunque la
mayoría son de bajo grado y muestran una menor
tendencia a progresar a la malignidad que en los adultos
Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar
a, F.J. Romero-Vidal b

30. ASTROCITOMA PILOCÍTICO
Tumor astrocitario más frecuente en la infancia y el 70% de
los casos ocurre en pacientes menores de 20 años.
Corresponde a un grado I de malignidad (WHO 2000)
Localización cerebelosa (exclusivamente pilocíticos 97%)
La cirugía frecuentemente comporta una extirpación
completa (tálamo, III ventrículo)
Localización en el nervio óptico: se asocia a NF1

31. MEDULOBLASTOMA
Es el tumor embrionario del cerebelo y, a su vez, el tumor embrionario
intracraneal más frecuente.
Supone el segundo tumor en incidencia durante la infancia (20%)
70% ocurren en pacientes menores de 16 años.
Su incidencia máxima es a los 7 años, pero también se han publicado casos de
afectación prenatal y neonatal
El 75% se localiza en el vérmix y muestra rasgos muy característicos en la
neuroimagen
Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos A. Ortega-Aznar
a, F.J. Romero-Vidal b
Corte sagital de RM cerebral en secuencia T1 sin
contraste, meduloblastoma a nivel de línea media
cerebelar de carácter irregular e infiltrativo con
obliteración del IV ventrículo cerebral(flecha
negra)con componentes necróticos. Se aprecia
una diferencia en la intensidad de la señal del
tumor (flecha amarilla) con respecto al cerebelo.

32. MEDULOBLASTOMA
• Elevada densidad celular, abundantes mitosis y apoptosis, así como
gran tendencia a la infiltración subaracnoidea→rasgos comunes a
todas las variantes de meduloblastoma
• Estas variantes reconocidas son:
• Pronóstico 30% a 5 años
Meduloblastoma
clásico
Meduloblastoma
desmoplásico
Meduloblastoma con
nodularidad y
diferenciación
neuronal avanzada
Meduloblastoma de
células grandes
Medulomioblastoma
Meduloblastoma
melanótico

33. TUMORES EPENDIMARIOS
Tumores neuroepiteliales derivados de células que expresan diferenciación
ependimaria.
Suponen entre el 6 y el 12% de los tumores intracraneales infantiles
30% en menores de 3 años.
Pueden localizarse en cualquier región a lo largo del sistema ventricular y del
canal espinal
70% de los intracraneales en la fosa posterior y, de éstos, la mitad se origina en
el suelo del cuarto ventrículo.
En los niños más pequeños predomina la localización infratentorial.

34. TUMORES EPENDIMARIOS
Patrones histológicos diferentes pueden plantear difíciles problemas de
diagnóstico diferencial con tumores de otros grupos.
Histológicamente corresponden a un grado II de malignidad
No existe una relación clara entre las características histológicas y el
comportamiento clínico de la neoplasia.
La supervivencia es significativamente menor en los niños menores de 3 años.
La localización infratentorial comporta peor pronóstico, así como la evidencia
de extensión de la enfermedad a través del líquido cefalorraquídeo y la
amplitud de la resección quirúrgica.
Ependimoma de fosa posterior

35. TUMORES DE LA REGIÓN SELAR
CRANEOFARINGIOMA
Afecta seriamente el SNC, principalmente por expansión.
Es un tumor epitelial benigno y parcialmente quístico, presumiblemente derivado de la bolsa
de Rathke.
Constituye el 2-5% de todos los tumores intracraneales
Dos tipos histológicos: adamantinomatosos (CFA) y papilares (CFP), benignos y corresponden
al grado I.
El tipo más frecuente es el craneofaringioma adamantinomatoso, que, a su vez, afecta
principalmente a niños y tiene una histopatología muy característica que lo hace similar a
algunos tumores odontogénicos

36. CRANEOFARINGIOMA
• Síntomas más frecuentes son cefalea, alteraciones visuales y alteraciones endocrinas
Factores de buen
pronóstico:
Resección
quirúrgica
completa, la edad
(menor edad),
Tumores pequeños
y el tipo
histológico papilar
Factores de mal
pronóstico:
Resección parcial,
diseminación e
invasión al tejido
cerebral adyacente,
tipo adamantinomatoso
Histológicamente la
presencia de atipias
celulares, figuras de
mitosis y altos índices
de proliferación celular
Craneofaringioma, estudio clínico-patológico. Quince años del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel
Velasco Suárez

37. CRANEOFARINGIOMA
Los rasgos radiológicos son también
característicos
Dificultades para conseguir una resección
completa y sustancial tendencia a recurrir
Corte sagital de Resonancia Magnética cerebral en
secuencia T1 con contraste se aprecia gigantesco
Craneofaringioma selar con extensión supraselar
y con capsula captante de contraste (flecha
amarilla) y contenido liquido en su interior

38. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
• Estos tumores son raros en el SNC,
suponen el 0,5% de los
intracraneales.
• Característicamente se localizan en
la línea media, en especial en la
región pineal.

39. GERMINOMA
Se presenta en las dos
primeras décadas de la vida,
sobre todo a los 10-12 años
Incidencia dos veces
superior en los niños.
Componente citológico
linfocitario característico
predominantemente T

40. TERATOMAS INTRACRANEALES
Son tumores raros que
ocurren predominantemente
en las dos primeras décadas
de la vida.
Uno de los tumores
cerebrales congénitos más
comunes y pueden alcanzar
tamaños enormes.
Se clasifican en: maduros,
inmaduros o malignos.
El teratoma inmaduro
constituye la mayoría de los
que se originan en el SNC.
El componente inmaduro
puede consistir en tejido
embrionario mesenquimal o
embrionario
neuroectodérmico con
patrón de rosetas o
estructuras canaliculares.

41. TERATOMA MADURO
http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S1652 67762007000100010&script=sci_arttext

42. TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Constituyen neoplasias intraventriculares derivadas del epitelio de los
plexos coroideos o sus células progenitoras específicas.
De origen neuroepitelial, están formados por un epitelio muy especializado
con funciones de secreción y absorción.
Poseen muchas similitudes con los papilomas y los carcinomas sistémicos.
Representan el 2-4% de los tumores cerebrales en niños, pero constituyen el
10-20% de los que se manifiestan en el primer año de vida.
Incluso pueden verse en la vida fetal, porque son uno de los tumores
cerebrales congénitos más frecuentes

43. TUMORES DE PLEXOS COROIDEOS
Los ventrículos laterales se afectan en el 50% de los casos, el cuarto ventrículo en el
40%, y sólo el 5% se localizan en el tercer ventrículo.
La pérdida de la arquitectura papilar, la poliestratificación, el pleomorfismo, las
mitosis, un elevado índice de proliferación celular, la necrosis y la infiltración tumoral
del tejido cerebral vecino son criterios que indican malignidad
Además de diseminación meníngea, puede dar lugar a metástasis sistémicas.
El 20-40% de los tumores de plexos son carcinomas y el 80% de los mismos se dan en
niños