1. Marcelo Jara Muñoz
Becado de Neurología
HBLT

2. 
Es una enfermedad neurodegenerativa
esporádica y rápidamente progresiva, que se
presenta con falla autonómica en combinación
con parkinsonismo o ataxia cerebelosa

3. 
Antiguamente
 Degeneración estriatonigral
 Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
 Síndrome de Shy-Drager
 Dado por combinación de síntomas autonómicos,
cerebelosos y parkinsonismo
 Desde 1969 AMS por Grahamm y Openhaimmer

4. 



Incidencia: 0,6 en 100.000 hab, siendo de 3 por
100.000 en población mayor a 50 años.
Prevalencia de 1,9 a 4 por 100.000 hab
Promedio de inicio de edad 60 años, ambos
sexos se afectan igualmente.
Promedio de sobrevida va desde 6 a 9 años

5. 



Presencia de inclusiones citoplasmáticas gliales,
las cuales contienen α-sinucleina
A mayor densidad de inclusiones
citoplasmáticas, mayor grado de deterioro
Rol de p25α, precede y estimula la acumulación
de α-sinucleina en oligodendroglia.
Esto lleva posteriormente a degeneración
neuronal
disrupción del citoesqueleto

7. 
Mezcla de síntomas





Parkinsonianos (87%)
Cerebelosos (64%)
Falla autonómica (75%)
Disfunción urogenital (83%) y
Piramidalismo

12. 
Test de función autonómica
 Función cardiovascular: Tilt Test
 Función Vesical: Medición de residuo vesical con US o
cateterización; Estudio Urodinámico
 EMG de Esfínter:
 Degeneración del núcleo de Onuff

13. 
RM
 Atrofia olivo ponto cerebelar
 Atrofia putaminal
 Hiperintensidad en T2: puente, pedunculo cerebelosos
medio, Hot Cross bun

14. 
RM:
 Estudio de perfusión difusión, aumento de valores
putaminales (no diferencia con PSP)
 Estudio basados en Voxel, estudio volumétrico,
disminución de volumen en ganglios de la base e
infratentorial

15. 
Imagen Funcional
 PET y SPECT
 Cintigrama con MIBG: denervación simpática pos
ganglionar, 90 y 95% de sensibilidad y especificidad
para diferenciar de AMS de Enf. de Park