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Parálisis Supranuclear Progresiva:
conceptos clínico-patológicos y cambios
diagnósticos.
Mérida Terán Jiménez
Residente de...
Heterogeneidad clínica
Sd. Steele–Richardson–
Olszewski
PSP-P - PSP-CBS
PNFA - PSP-PAGF
PSP
conceptos clínico-
patológicos...
Heterogeneidad patológica
Heterogeneidad patológica
OTRAS
TAUPATÍAS
CON ONF
• PPE
• Complejo demencia
parkinsonismo de
Guam
• DCB
• EA
PDC-GUAM
• ONF encontrados en
corteza y GB. Cuerpos de
Lewy ausentes.
• Parkinsonismo
Guadalupano = PSP
PARKINSONISMO
POST...
• Neuronas y glía
expresan la misma
forma patológica de
Tau. ONF similares.
• DCB placas
astrocíticas, cortical.
• EA: Dep...
MUTACIONES TAU
DFT-17
Mutaciones MAPT
Sha S et al. (2009) Are frontotemporal lobar degeneration, progressive supranuclear palsy and corticobasal
degeneration di...
SÍNDROME DE RICHARDSON• Enlentecimiento cognitivo
• Sínt. oculares inespecíficos
• Signo de la corbata sucia
• Apraxia de ...
PSP-P
• PSP: Ninguno síndrome parkinsoniano, ninguno
temblor.
• MOE normales, temblor de reposo, respuesta
positiva levodo...
Aparición progresiva de trastornos de la marcha
con vacilación inicial y posterior congelación de
la marcha, el habla o la...
PBS-CBS
Apraxia progresiva y asimétrica.
Pérdida de sensibilidad cortical.
Extremidad alienada, distonía
mioclónica de la ...
PNFA
No fluencia, con vacilación,
agramatismo.
Apraxia del habla errores del
discurso.
Evidente durante la repetición
en s...
DIFERENCIAS CLÍNICAS
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Paralisis Supranuclear Progresiva cambios-clínicopatológicos

Paralisis supranuclear Progresiva una definicion clinico patologica, formas de presentacion clinica, patologia

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Paralisis Supranuclear Progresiva cambios-clínicopatológicos

  1. 1. Parálisis Supranuclear Progresiva: conceptos clínico-patológicos y cambios diagnósticos. Mérida Terán Jiménez Residente de Neurología UDP
  2. 2. Heterogeneidad clínica Sd. Steele–Richardson– Olszewski PSP-P - PSP-CBS PNFA - PSP-PAGF PSP conceptos clínico- patológicos y cambios diagnósticos. Conclusiones Heterogeneidad patológica Otras Taupatías con ONF Mutaciones TAU
  3. 3. Heterogeneidad patológica
  4. 4. Heterogeneidad patológica
  5. 5. OTRAS TAUPATÍAS CON ONF • PPE • Complejo demencia parkinsonismo de Guam • DCB • EA
  6. 6. PDC-GUAM • ONF encontrados en corteza y GB. Cuerpos de Lewy ausentes. • Parkinsonismo Guadalupano = PSP PARKINSONISMO POSTENCEFALÍTICO Acumulación de agregados de tau. Degradación severa de la SN
  7. 7. • Neuronas y glía expresan la misma forma patológica de Tau. ONF similares. • DCB placas astrocíticas, cortical. • EA: Depósito generalizado de beta amiloide en la corteza cerebral
  8. 8. MUTACIONES TAU
  9. 9. DFT-17 Mutaciones MAPT
  10. 10. Sha S et al. (2009) Are frontotemporal lobar degeneration, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration distinct diseases? Nat Clin Pract Neurol 2: 658–665 10.1038/ncpneuro0357 Venn diagram summarizing the similarities and differences between DCB, PSP and DLFT
  11. 11. SÍNDROME DE RICHARDSON• Enlentecimiento cognitivo • Sínt. oculares inespecíficos • Signo de la corbata sucia • Apraxia de la apertura palpebral • Disartria - Disfagia • Expresión facial de preocupación. • Mortalidad: 5- 8 años.
  12. 12. PSP-P • PSP: Ninguno síndrome parkinsoniano, ninguno temblor. • MOE normales, temblor de reposo, respuesta positiva levodopa y demencia focal. • Bradicinesia y rigidez de extremidades, asimetría. • Solapamiento clínico
  13. 13. Aparición progresiva de trastornos de la marcha con vacilación inicial y posterior congelación de la marcha, el habla o la escritura. Sin rigidez, ni temblor. MOE y cognición intactos. No hay ningún beneficio con levodopa. Sin evidencia de infartos lacunares. Respuesta de sobresalto y parpadeo auditivo presentes. Duración de enfermedad 11 años. PSP-PAGF
  14. 14. PBS-CBS Apraxia progresiva y asimétrica. Pérdida de sensibilidad cortical. Extremidad alienada, distonía mioclónica de la extremidad con rigidez. Bradicinesia que no responde a la levodopa. Latencia al iniciar sacadas.
  15. 15. PNFA No fluencia, con vacilación, agramatismo. Apraxia del habla errores del discurso. Evidente durante la repetición en serie. Especificidad para taupatías.
  16. 16. DIFERENCIAS CLÍNICAS
  17. 17. GRACIAS

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