El Síndrome de Lennox Gastaut es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo, que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas, a menudo se acompaña de discapacidad intelectual y problemas conductuales...

1. Síndromes asociados a
Discapacidad Intelectual
Lennox-Gastaut
Integrantes: Nathaly Fritz.
Asignatura: Discapacidad Intelectual
Fecha: 27/04/18

2. Síndrome:
Información general/genética
 Frecuencia general: Incidencia anual de 0.5/ 100,000 nacimientos. La
prevalencia es del 3 al 5% de todas las epilepsias y del 10% de todas las
epilepsias en niños.
 Afectados: Corresponde aproximadamente al 3 a 6% de los niños con
epilepsia, con claro predominio masculino 60% aprox.
 Gen(es) comprometido(s)/cromosoma: Trisomía 21, Cromosoma X,
Cromosoma 21,Cromosoma 15, Cromosoma 14, cromosoma 20, Cromosoma 4
y puede provocarse también por la existencia de dos cromosomas X y
un cromosoma Y.
 Causa: Alteraciones genéticas, patologías neurocutáneas, accidentes cerebro-
vasculares, procesos infecciosos a nivel cerebral o traumatismos cráneo-
encefálicos. Presencia de alteraciones funcionales o estructurales en el SN.
 Tipo de herencia: Antecedentes patológicos definidos como problemas pre o
perinatales, infecciones o tumores del SNC o enfermedades congénitas.
Fenotipo físico (CC, facies, talla, otros)
1. Pérdida del tono de los músculos de la
cabeza
2. Pérdida del tono de los músculos del cuerpo
3. Supraversión de la mirada
4. Extensión, abducción y elevación de
extremidades superiores
5. Semiflexión de las muñecas
6. Extensión de las extremidades inferiores
Compromiso de otros sistemas (cardíaco, renal, gastrointestinal, pulmonar etc…)
1. Lesión estructural del SNC.
2. Daño hipóxico isquémico.
3. Cromosomopatía.
4. Síndromes neurocutáneos.
5. Lesiones cerebrales congénitas (esclerosis tuberosa, infecciones,
enfermedades neurometabólicas, malformaciones), o adquiridas después del
nacimiento, como la asfixia perinatal, traumas obstétricos e infecciones del SNC.
6. Se pueden comprometer los pares craneanos, coreoatetosis y distonia.
Imagen representativa

4. Rasgos característicos de la conducta:
- Hiperactividad.
- Agresividad.
- Rasgos autistas.
- Autoagresividad.
- Baja autoestima
- Baja tolerancia a la frustración
Perfil Neuropsicológico:
1. CI: Leve y muy severo.
Un 30 a 70% de los pacientes con causa idiopática no presentan
retraso mental antes del inicio del síndrome
La Discapacidad Intelectual parece relacionarse con la edad de
inicio de la entidad, siendo más frecuente en pacientes con crisis
convulsivas antes de los 2 años de edad.
1. Fortalezas: Existen medicamentos para controlar las
convulsiones.
2. Debilidades/Consecuencias:
El 66,7% de los pacientes no tuvo ningún grado de escolaridad
y los restantes no culminaron satisfactoriamente su primaria y
secundaria o presentaron repetición de años y fracaso escolar.
Comorbilidad neurológica/psiquiátrica
Trastorno Frecuencia (%) Especificar
T. Espectro
Autista
5-40% de los niños.
T.Sueño < Vigilia
Epilepsia Tabla en la siguiente
diapositiva.
T. Lenguaje <
TDAH <
T.Ansiedad <
TOC
T. Conducta < Se relaciona con la Disc.
Intelectual, siendo más
prominentes mientras
mayor sea el compromiso
de las funciones
intelectuales.
Psicosis <
Fenotipo conductual
Síndrome

5. Fuente: Valdivia Álvarez, I., & Marrero Martínez, P. (2011). Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático. La
Habana: Hospital Pediátrico "Juan M. Márquez".

6. Dafne Montes de Oca
 Callosotomía: Operación con la
que cortaron parte del cuerpo
calloso que unía los dos
hemisferios cerebrales para pasar
información pero también para
dejar pasar las crisis eléctricas que
ocasionaban las convulsiones.

7. Referencias Bibliográficas/Internet
o Fejerman, N. (2012). Etiologías genéticas asociadas con epilepsias graves del lactante. Arch Argent Pediatr.
o Fernández Echávez , F., Serrano Tabares, C., Solarte Mila, R., & Cornejo Ochoa, J. (2015). Características clínicas y
electroencefalográficas de los pacientes con Síndrome de Lennox-Gastaut en el programa de epilepsia de la Universidad de Antioquia.
Acta Neurológica Colombiana.
o SCHI EMANN, J., & NIEDERMEYER , E. (1984). Síndrome de Lennox-Gastaut. Acta Médica Colombiana Vol. 9 No. 4.
o Valdivia Álvarez, I., & Marrero Martínez, P. (2011). Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático. La Habana:
Hospital Pediátrico "Juan M. Márquez".
o Bermúdez Maldonado, L., & Moreno Avellán, Á. (2009). Síndrome de Lennox-Gastaut. México: El Residente.
o M., M. (2016). Un caso de Lennox-Gastaut, la epilepsia indómita. Clímax.