2. Es una encefalopatía, es
decir, una alteración
cerebral, epiléptica de la
infancia, grave y poco
frecuente.
3. El nombre aparece en honor al
doctor William James West.
El médico inglés hizo la primer
descripción de la enfermedad,
detectándola en su propio hijo.
4. Durante la investigación hizo tres
hallazgos:
. Espasmos epilépticos.
. Retraso del desarrollo
psicomotor.
. Electroencefalograma con un
retraso característico de hipsarrítmea.
Aunque puede no aparecer uno de
los tres síntomas.
5. Esta enfermedad suele manifestarse
entre los 3 y 6 mese, aunque en
ocasiones esto no ocurre hasta los
2años.
Genera algún grado de retraso en el
desarrollo infantil y a pesar de que ha
mejorado el conocimiento acerca de
este síndrome, hay casos en los que
todavía no se diagnostican a tiempo.
6. Se establece que el 90% de los
casos las crisis aparecen antes
del primer año de edad.
Un 10% antes del tercer mes.
La máxima distribución de
síntomas se sitúa entre los 4 y 7
meses.
8. Por un lado tenemos el
Síndrome de West sintomático,
donde una o varias lesiones
estructurales cerebrales son
identificadas.
Por el otro, un cuadro que
supone dicha lesión pero no se
consiguen evidenciar o localizar,
a éste se lo otorga el término
criptogénico.
10. Prenatales
La más frecuente es la displasia
cerebral. Dentro de esta categoría se
incluyen:
. La esclerosis tuberosa.
. Neurofibromatosis.
. Microcefalia congénita.
. Síndrome de nevus.
. Hemagiomatisis.
. Síndrome de Aicardi.
. Holoprosencefalias.
11. También trastornos cromosómicos
como el Síndrome de Down, y el
Síndrome de Miller-Deker.
Infecciones como el herpes simple,
la rubiola, sífilis, toxo plasmeosis y
el citomegalovirus.
Síndrome congénitos: síndrome
SJÖGREN, el Síndrome de Smith-
Lemli-Optiz.
12. También pueden ser causas
prenatales como:
. Fenilcetonuria.
. Hiperglucemia.
. Hiperornitidemia.
. Síndrome de Leigt.
. Deficiencia de piruvato
deshidrogenasa.
. Enfermedad de Krabbe.
. Andrenoleucodistrofia.
. Leucodistrofia.
. Encefalopatía por glicina.
13. Otras causas prenatales son:
. La hipoxia o isquimia.
. Poroencefalía.
. Hidranencefalía.
. Leucomalacia
periventricular.
14. Perinatales
Aquí se incluyen:
. Necrosis neuronal.
. Status marmoratus.
. Leucomalacia
periventricular.
. Poroencefalia.
. Encefalomalacia
multiquística.
16. Pronóstico
Este Síndrome tiene, en general, mal
pronóstico.
Retraso psicomotor, con limitaciones motoras
y rasgos de personalidad autista.
Su mortalidad es del 5%.
Algunos pueden desarrollar otros síndromes
epileptiformes.
18. Convulsiones
Es una descarga anormal del
cerebro.
Puede afectar un área focal
pequeña del cerebro, o el
cerebro entero, es decir,
generalizada.
19. Los diferentes tipos de convulsiones
son:
. Convulsiones parciales (focales):
. Convulsiones simples parciales
(sin pérdida de la conciencia).
. Convulsiones complejas
parciales (con pérdida de la conciencia).
. Convulsiones parciales que
evolucionan a convulsiones generalizadas.
21. Las causas comunes de las
convulsiones son:
. Epilepsia.
. Lesión o trauma en la cabeza.
. Infección.
. Tumor cerebral.
. Accidente cerebrovascular.
