3. EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer: segunda causa de muerte en la infancia.
Cáncer de sistema nervioso: 2° lugar neoplasias infantiles.
Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años
(40-50%).
Incidencia 1,8–4/100 000 casos nuevos por año en
menores de 19 años
Mayor incidencia en lactantes y menores de 7 años
Relación hombre/mujer 1,2 (6:5).
Ries LA, Eisner MP, Kosary CL, et al: eds: SEER cancer statistics review, 1975–2000. National Cancer Institute,
Bethesda, MD: SEER Program, 2003.
Ministerio de Salud: Cáncer infantil en Chile, PINDA. Segunda Edición, 2001.
4. FACTORES PREDISPONENTES
Factores genéticos:
4% se asocia a sd. Hereditarios o
enfermedades genéticas multifactoriales
Neurofibromatosis I yII
Esclerosis tuberosa
Enf. de Von Hippel – lindau
* Tasa de incidencia con familiar de primer
grado: 2,55%.
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5. FACTORES PREDISPONENTES
Factores ambientales:
Radiaciones ionizantes
Inmunosupresión
Virus
Campos electromagneticos
Traumatismos
Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas
Fumar pasivamente en el embarazo
Edad del padre
Uso de pesticidas
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6. FISIOPATOLOGÍA
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7. CLASIFICACIÓN
Histología.
Astrocitomas.
Meduloblastomas.
tumores neuroectodérmicos.
.primitivos (PNET).
Ependimomas.
Craneofaringiomas.
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8. CLASIFICACIÓN
Localización.
Infratentoriales 50%.
Supratentoriales.
Más frecuente en primer año de vida.
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9. CLÍNICA
Hipertensión
endocraneana.
Obstrucción de salida de LCR.
Cefalea.
Durante el sueño.
Matutina o al acostarse.
Macrocefalia.
Irritabilidad.
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14. TUMOR NEUROEPITELIAL
DISEMBRIOPLÁSICO
Diagnóstico
RNM
Lesión hipodensa poco captante.
Tratamiento
Cirugía
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15. MEDULOBLASTOMA
Neuroectodérmico
primario
Diferenciación escasa
Preferentemente en
fosa posterior
Peak 8-12 años.
Pronóstico 30% a 5
años.
Cuadro clínico
Sd cerebeloso
HTEC.
Necesidad de VDP
Tto quirúrgico
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16. ASTROCITOMA
Más frecuente dentro de este grupo.
Se clasifican en grados del 1 al 4:
pleiomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis,
proliferacion, necrosis.
1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años
3: astrocitoma anaplasico -> sobrevida promedio 2
años
4: glioblastoma multiforme ->sobrevida promedio,
meses.
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17. OLIGODENDROGLIOMAS
4% de los tumores primarios.
crecimiento lento
Presentación clínica frecuente: crisis
convulsiva
Edad-> 20- 40 años
sobrevida promedio 10 años.
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18. EPENDIMOMA
Edad pediátrica o en jóvenes.
5 % de los gliomas.
Edad media: 6 años
Válvula V-P
Extirpación lo más completa posible.
Radioterapia y quimioterapia
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19. GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Tumor cerebral más frecuente y uno de los
más agresivos del organismo.
25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de
todos los gliomas.
Son muy raros en niños. Son más frecuente
en varones.
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20. GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Puede ser quístico (40 %) Sólido (60%)
Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas
en su interior (50%).
Lóbulos frontal y temporal
Metástasis fuera del SNC son excepcionales
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21. GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Síntomas
Cambios conductuales 45%
Cefalea
Vómitos
Diagnóstico
TAC y RNM
Biopsia
Mal pronóstico
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22. TRATAMIENTO
Cirugía
Dg histológico de certeza
Reduce el volumen
Liberar la circulación LCR
Control neurorradiológico
primeras 72 horas de la intervención.
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23. TRATAMIENTO
RT
Tumores malignos
Resecciones imcompletas
Tumores de bajo grado no operables
QT
Meduloblastoma de alto riesgo
Astrocitomas de alto grado
Neupogen
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24. PRONÓSTICO
Grado de malignidad:
Localización del tumor.
tamaño y características.
edad del paciente.
condición neurológica.
tumor residual post-operatorio.
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25. Leucoencefalopatía precoz.
Calcificaciones en la sustancia gris cortical y en los
ganglios basales.
Riesgo de secuelas neurocognitivas.
Déficit hormonales .
Alteraciones visuales y auditivas .
Déficit motores.
Segundos tumores.
SECUELAS
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segunda causa de mortalidad después de los accidentes. Los tumores del sistema nervioso central (SNC) ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles
incidencia anual en la población europea y norteamericana es de
3/100.000 habitantes menores de 15 años,
con una relación hombre/mujer a esta edad
de 1,2.
1.- Battistella PA, Ruffilli R, Viero F, Bendagli B, Condini A: Brain tumors: classification and clinical aspects. Pediatr Med Chir 1990; 12: 33-9. [ Links ]
6.- Quintana JA: Tumores del Sistema Nervioso Central. PINDA, 1997. [ Links ]
4.- Ries LA, Eisner MP, Kosary CL, et al: eds: SEER cancer statistics review, 1975–2000. National Cancer Institute, Bethesda, MD: SEER Program, 2003. [ Links ]5.- Ministerio de Salud: Cáncer infantil en Chile, PINDA. Segunda Edición, 2001. [ Links ]6.- Quintana JA: Tumores del Sistema Nervioso Central. PINDA, 1997. [ Links ]7.- Mehta V, Chapman A, McNeely PD, Walling S, Hower WJ: Latency between symptom onset and diagnosis of pediatric brain tumors: an eastern-canadian geographic study. Neurosurgery 2002; 51: 365-73. [ Links ]8.- Smith MA, Freidlin B, Ries LA, Simon R: Increased incidence rates but no space-time clustering of childhood astrocytoma in Sweden, 1973-1992. Cancer 1999; 85: 2077-90. [ Links ]9.- Parkin DM, Stiller CA, Drapper GJ, Bieber CA, Terracini B, Young JL, eds: International incidence of childhood cancer. IARC scientific publications N° 87. Lyon: IARC 1988: 295-8. [ Links ]10.- Stiller CA, Nectoux J: International incedence of childhood brain and spinal tumor. Int J Epidemiol 1994; 23: 458-64. [ Links ]
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4% de los tumores cerebrales se asocian a síndromes hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales.
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no existe evidencia de aumento de riesgo de padecer tumores cerebrales para los factores ambientales estudiados.
Hay evidencia sugestiva pero no concluyente sobre la influencia de la edad del padre durante la concepción, el uso domiciliario de pesticidas y el fumar pasivamente durante el embarazo.
radiaciones ionizantes el único factor cuya relación causal está completamente demostrada. El periodo de latencia puede oscilar desde 10 a más de 20 años después.
A pesar de todo esto, la causa de la mayor parte de los tumores cerebrales sigue siendo desconocida.
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Se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor,
Histología: astrocitomas, meduloblastomas/tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), ependimomas, craneofaringiomas, tumores de células germinales y de plexos coroideos en orden decreciente de frecuencia
Localización: En los niños predominan los tumores de localización infratentorial. el 50% de los tumores son infratentoriales (astrocitoma cerebeloso, meduloblastoma, ependimoma y glioma de tronco) el 20% son selares, 30% hemisférica
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Síndrome de hipertensión intracraneal.
Refleja habitualmente la hidrocefalia obstructiva por un tumor de fosa posterior. examen neurológico cuidadoso es de primordial importancia. El déficit visual por atrofia óptica secundaria a papiledema crónico es un hallazgo poco frecuente. apraxia de la marcha. cefalea, vómitos y somnolenciade forma aguda o
de forma insidiosa con cefaleas intermitentes, disminución del rendimiento escolar y cambios de personalidad. La cefalea suele tener predominio matutino
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dolor localizadoque suele empeorar por la noche, alteraciones sensoriales y debilidad muscular/atrofia) y el compromiso de las vías motoras y sensitivas por debajo del nivel medular afectado
Es importante la práctica de una RNM
en todo niño con epilepsia parcial que no corresponda a los bien conocidos síndromes
idiopáticos, y cuya etiología no haya sido firmemente establecida.
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La técnica de elección es la resonancia magnética (RM). La tomografía axial computerizada (TAC) ha quedado reducida a una medida de apoyo ante la sospecha de
calcificaciones y en las situaciones en las que
se requiera un estudio rápido y sin anestesia
(hidrocefalia descompensada, hemorragia intratumoral, etc.).
astrocitoma más frecuente. Preferentemente en lobulos temporales y frontales. más frecuente entre los 50 y 60 años. 10-25% glioblastosis meningea (meta)->UFRO
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Se trata de obtener un diagnóstico histológico, de reducir la masa tumoral y liberar la circulación de LCR
Se recomienda el control neurorradiológico durante las primeras 72 horas de la intervención,
Radioterapia
La radioterapia local está indicada en
tumores malignos, en propensos a recidivar, en éxeresis incompletas, e incluso
en tumores de bajo grado inextirpables.
La tendencia es radiar el lecho tumoral y
borde adyacente.
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La neuroimagen detecta la leucoencefalopatía precoz y las calcificaciones que aparecen tardíamente en la sustancia gris cortical y en los ganglios basales, siendo éstos los principales cambios cerebrales asociados al tratamiento de los tumores cerebrales en la infancia
Radioterapia incrementa el riesgo de secuelas neurocognitivas. Otras alteraciones observadas son: déficit hormonales(sobre todo de la hormona de crecimiento y de la hormona estimulante del tiroides), alteraciones visuales y auditivas, distintos grados de déficit motoresy la aparición de segundos tumores.