Bill Grignard estuvo bien durante los primeros 10 meses de su vida. Al ao siguiente tuvo neumona una vez, varios episodios de otitis media (inflamacin del odo medio) y en una ocasin desarroll erisipela (infeccin estreptoccica de la piel) en la mejilla derecha. Todas estas infecciones se trataron con xito con antibiticos, pero a su madre, una enfermera, le pareci que estaba constantemente tomando antibiticos. Su madre tena dos hermanos que murieron, 30 aos antes del nacimiento de Bill, de neumona en su segundo ao de vida, antes de que los antibiticos estuvieran disponibles. Ella tambin tena dos hermanas que estaban bien; uno tena un hijo y una hija sanos y el otro una hija sana. Bill era un nio inteligente y activo que aument de peso, creci y se desarroll normalmente, pero continu teniendo repetidas infecciones de los odos y los senos paranasales y neumona dos veces ms. A los 2 aos y 3 meses, su pediatra local analiz sus inmunoglobulinas sricas. Encontr 80 mg/dl de IgG (lo normal es 600-1500 mg/dl), no IgA (lo normal es 50-125 mg/dl) y solo 10 mg/dl de IgM (lo normal es 75-150 mg/dl). Bill comenz con inyecciones intramusculares mensuales de gamma globulina; su nivel de IgG srica se mantuvo en 200 mg/dl. Comenz la escuela a los 5 aos y se desempe bien a pesar de las ausencias prolongadas debido a la neumona recurrente y otras infecciones. A los 9 aos fue remitido al Hospital del Nio por atelectasia (colapso pulmonar parcial) y tos crnica. En el examen fsico se encontr que era un nio alerta bien desarrollado. Pesaba 33,5 kg y meda 146 cm (normal). El mdico not que no tena amgdalas visibles (nunca se someti a una amigdalectoma). Con un estetoscopio, el mdico tambin escuch estertores (crepitantes hmedos) en ambas bases pulmonares. Ms antecedentes familiares revelaron que Bill tena un hermano menor, John, un hermano de 7 aos que tambin haba contrado neumona en 3 ocasiones. John tena una IgG srica de 150 mg/dl. Los estudios de laboratorio en el momento de la visita de Bill/s al Children's Hosptial arrojaron un recuento de glbulos blancos de 5100/ ul (normal) de los cuales el 45% eran neutrfilos (normal), el 43% eran linfocitos (normal), el 10% eran monocitos ( elevada) y el 2% eran eosinfilos (normales). La citometra de flujo mostr linfocitos, el 85 % eran clulas T (55 % CD4, 29 % CD8), sin embargo, hubo una ausencia total de clulas B (CD19+, normal 12 %). La IgG srica se mantuvo baja en 155 mg/dl y las IgA e IgM sricas an eran indetectables Por ltimo, describa cmo estara funcionando el sistema inmunitario en una persona sana. Esto podra incluir una breve descripcin de cmo funciona normalmente la parte especfica del sistema inmunitario identificada como deficiente en una va gradual que cubrimos en clase. Puede usar palabras para describir estos caminos o puede hacer dibujos bien anotados con gran detalle e incluirlos como imgenes con el documento de Word que enve..

1. Bill Grignard estuvo bien durante los primeros 10 meses de su vida. Al ao siguiente tuvo
neumona una vez, varios episodios de otitis media (inflamacin del odo medio) y en una ocasin
desarroll erisipela (infeccin estreptoccica de la piel) en la mejilla derecha. Todas estas
infecciones se trataron con xito con antibiticos, pero a su madre, una enfermera, le pareci que
estaba constantemente tomando antibiticos.
Su madre tena dos hermanos que murieron, 30 aos antes del nacimiento de Bill, de neumona en
su segundo ao de vida, antes de que los antibiticos estuvieran disponibles. Ella tambin tena dos
hermanas que estaban bien; uno tena un hijo y una hija sanos y el otro una hija sana.
Bill era un nio inteligente y activo que aument de peso, creci y se desarroll normalmente, pero
continu teniendo repetidas infecciones de los odos y los senos paranasales y neumona dos veces
ms. A los 2 aos y 3 meses, su pediatra local analiz sus inmunoglobulinas sricas. Encontr 80
mg/dl de IgG (lo normal es 600-1500 mg/dl), no IgA (lo normal es 50-125 mg/dl) y solo 10
mg/dl de IgM (lo normal es 75-150 mg/dl).
Bill comenz con inyecciones intramusculares mensuales de gamma globulina; su nivel de IgG
srica se mantuvo en 200 mg/dl. Comenz la escuela a los 5 aos y se desempe bien a pesar de las
ausencias prolongadas debido a la neumona recurrente y otras infecciones.
A los 9 aos fue remitido al Hospital del Nio por atelectasia (colapso pulmonar parcial) y tos
crnica. En el examen fsico se encontr que era un nio alerta bien desarrollado. Pesaba 33,5 kg y
meda 146 cm (normal). El mdico not que no tena amgdalas visibles (nunca se someti a una
amigdalectoma). Con un estetoscopio, el mdico tambin escuch estertores (crepitantes hmedos) en
ambas bases pulmonares.
Ms antecedentes familiares revelaron que Bill tena un hermano menor, John, un hermano de 7
aos que tambin haba contrado neumona en 3 ocasiones. John tena una IgG srica de 150 mg/dl.
Los estudios de laboratorio en el momento de la visita de Bill/s al Children's Hosptial arrojaron
un recuento de glbulos blancos de 5100/ ul (normal) de los cuales el 45% eran neutrfilos
(normal), el 43% eran linfocitos (normal), el 10% eran monocitos ( elevada) y el 2% eran
eosinfilos (normales).
La citometra de flujo mostr linfocitos, el 85 % eran clulas T (55 % CD4, 29 % CD8), sin
embargo, hubo una ausencia total de clulas B (CD19+, normal 12 %). La IgG srica se mantuvo
baja en 155 mg/dl y las IgA e IgM sricas an eran indetectables
Por ltimo, describa cmo estara funcionando el sistema inmunitario en una persona sana. Esto
podra incluir una breve descripcin de cmo funciona normalmente la parte especfica del sistema
inmunitario identificada como deficiente en una va gradual que cubrimos en clase. Puede usar
palabras para describir estos caminos o puede hacer dibujos bien anotados con gran detalle e
incluirlos como imgenes con el documento de Word que enve.