Este documento describe la historia, estructura y función de las mitocondrias. Las mitocondrias son orgánulos celulares presentes en las células eucariotas que generan energía en forma de ATP a través de la respiración celular. Tienen una doble membrana y contienen su propio ADN. Se originaron a partir de la endosimbiosis de una alfa-proteobacteria dentro de una célula eucariota ancestral hace aproximadamente 2000 millones de años.

1. MI TOCONDRIA

2. H i s t o r i a
 1890 R, Altmann (Patólogo Alemán)
«bioblastos»
 1902 C,Benda (Microbiólogo Alemán)
«Gérmenes de vida»
 1948 E, Kennedy y A, Lehninger (Bioquimicos
Americanos) DNA mitocondrial
 1952 G, Palade (Biólogo Rumano-Americano)
Estructura mitocondrial actual

3. ¿ Q u é s o n ?
 Orgánulos celulares presentes en
Eucariotas
 Dinámicas y estáticas (Esperma,
musculo etc.)
 Forma elipsoides de 0,5 µm de
diámetro por 10 µm de largo aprox.
 Posee doble membrana
 Contiene DNA
 Aprox. 2000 mitocondrias por célula

4. O r i g e n d e l a s
m i t o c o n d r i a s
 Hace 200 millones de años la célula
eucariota en formación fagocitó una
alfaproteobacteria la incorporó
dandole la función de producción de
energía, está a cambio le otorga una
protección frente a agentes externos y
la variabilidad del ambiente.

5. T . E n d o s i m b i o t i c a

7. F u n c i ó n
 Rutas metabólicas
 Termogénesis
 Control de la apoptosis
 Necrosis en condiciones de estrés.
 Replicación, transcripción y traducción
de mDNA.
 GENERAR ATP

8. A T P
Nucleótido trifosfato que
se compone de adenina ,
β-D-ribofuranosa y tres
grupos fosfato.
(C10H16N5O13P3)
El ATP es la principal
fuente de energía para la
mayoría de las funciones
celulares.

9. L a c é l u l a
n e c e s i t a e n e r g í a
1. Sintetizar Moléculas
2. Transporte activo
3. Endocitosis
4. Exocitosis
5. Migración celular o contracción
6. Desplazar propios componentes
7. Mitosis y Meiosis
8. Recibir y transporta substancias

10. F u n c i o n e s
M i t o c o n d r i a l e s
a d i c i o n a l e s
 Remoción de Ca+2 del Citosol
 Esteroidogenica

13. E s t r u c t u r a
 Membrana Externa
 Membrana Interna
 Espacio Intermembranoso
 Matriz Mitocondrial
 Ribosomas Mitocondriales
 DNA mitocondrial
 Crestas Mitocondriales

15. M e m b r a n a e x t e r n a
 Lisa similar al R.E.L
 Altamente permeable
 Muchas Porinas (Hiroshi Nikaido)
 40% lípidos (fosfolípidos y colesterol)
 60% proteínas (estructurales y
transferasa, quinasas)

16. M e m b r a n a i n t e r n a
 Rugosa (Ca++ y Mg++)
 Esta membrana es impermeable a muchos
solutos
 Complejos Respiratorios
 Posee 80% de proteínas (reacciones de
oxidativas ,enzimáticas y transportadoras)
 20% de lípidos (colesterol casi nulo y
cardiolipina)
 Se caracteriza por formar cierto número de
repliegues  crestas.

17. C o m p l e j o s
R e s p i r a t o r i o s
 Complejo I: NADH desidrogenasa.
 Complejo II: Succinato
deshidrogenasa.
 Complejo III: Citocromo-c reductasa.
 Complejo IV: Citocromo c oxidasa.

18. NADH D e s i d r o g e n a s a
 Conglomerado
multiprotéico
cataliza la
transferencia de
un par de
electrones desde
el NADH hasta la
ubiquinona para
formar ubiquinol.

19. S u c c i n a t o
d e s i d r o g e n a s a
 Complejo proteico
que forma la
membrana
interna mitocondria
l
 Forma un segundo
punto de entrada a
la cadena de
transporte de
electrones,
utilizando el
producto succinato
del ciclo TCA

20. C i t o c r o m o b c 1
 La ubiquinol-
citocromo-c
reductasa es una
lipoproteína
transmembrana
 oxidación del
ubiquinol y la
reducción de dos
moléculas de
citocromo-c.
 cuatro hidrógenos a
través de la
membrana hacia el
espacio
intermembrana.

21. C i t o c r o m o C
o x i d a s a
 Lleva a cabo la
transferencia
final de los
electrones al
oxígeno, y
bombea dos
protones a
través de la
membrana.

22. C o m p l e j o
p r o t e i c o
A T P s i n t a s a
 Es una enzima
transmembranal qu
e cataliza la
síntesis de ATP a
partir de ADP,
un grupo fosfato y
la energía
suministrada por
un flujo
de protones (H+).

23. Mecanismo
catalítico de
la ATP
sintasa.

24. E s p a c i o
I n t e r m e m b r a n a
 Líquido similar al hialoplasma
 Filtrado de moléculas de la membrana
externa
 Rico en protones, producto de cadena
respiratoria ADP
 Caspasas, el factor inhibidor de la
apoptosis (AIF) y el citocromo c
 ADN y ARN mitocondrial.
 Ribosomas tipo 70S

25. R i b o s o m a s 7 0 s
 Esta estructura está formada por RNA
ribosomal y proteina, unido por
coeficiente de sedimentación
 Síntesis proteica que tienen
las mitocondrias. Son de tamaño
variable
 Transcriben a partir de genes del ADN
mitocondrial, y son transcritos por
una ARN polimerasa mitocondrial
específica.

26. R i b o s o m a s

27. M a t r i z m i t o c o n d r i a l
 50% agua
 Enzimas ,substratos, cofactores e
iones inorgánicos.
 DNA, RNA
 Ribosomas
 Sistemas Enzimaticos y sus
metabolitos

30. C r e s t a s
M i t o c o n d r i a l e s
 Numerosas proteínas, incluida la ATP
sintasa y diversas variedades
de citocromos.
 Reacciones químicas dentro de la
mitocondria.

31. D N A M i t o c o n d r i a l
 Molécula circular de DNA
 Parecido al del los cromosomas
bacterianos
 Formado por dos cadenas
complementarias cadena H
(transcripción) y cadena L
(codificadora)
 37 genes

34. El DNA
mitocondrial
codifica para 7
subunidades del
complejo I,
citocromo del
complejo III, tres
citocromos
oxidasas del
complejo IV y dos
ATPasas del
complejo V

35. M i t o c o n d r i a y
E n f e r m e d a d e s
 Las mutaciones en proteínas
mitocondriales pueden conducir a un
descenso en la producción de ATP,
formación de radicales libres y
alteraciones en la homeostasis del
calcio en la célula.

36. B a s e s d e l a
E n f e r m e d a d
 Las enfermedades de las
mitocondrias parecen ocasionar el
mayor daño a las células del cerebro,
del corazón, del hígado, músculo
esqueléticas, del riñón así como a los
sistemas endocrino y respiratorio.

37. S i n t o m a s
 Pérdida de control motor
 Debilidad muscular
 Desórdenes gastrointestinales y dificultades
para deglutir
 Crecimiento deficiente
 Enfermedades cardiacas, del hígado
 Diabetes
 Complicaciones respiratorias
 Convulsiones, problemas visuales y
auditivos, acidosis láctica,
 Retrasos en el desarrollo y susceptibilidad a
contraer infecciones.

38. SISTEMA DE ÓRGANOS PROBLEMAS POSIBLES
Cerebro
retardo mental,, desórdenes neuro-
psiquiátricos, paralsis cerebral atípica,
migrañas, infartos
Nervios
Dolor neuropático, ausencia de reflejos,
problemas gastrointestinales, desmayos,
ausencia o exceso de sudor relacionados
con problemas de regulación de la
temperatura
Músculos
Debilidad, hipotonia, calambres, dolor
muscular
Riñones
Desgaste proximal renal tubular que
provoca pérdida de proteínas, magnesio,
fósforo, calcio y otros electrolitos
Corazón
Defectos en los conductos cardiacos
(bloqueos del corazón), cardiomiopatía
Hígado
Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en
la sangre), falla del hígado
Ojos Pérdida de visión y ceguera
Oídos Pérdida auditiva y sordera
Páncreas
Diabetes y falla pancreatítica exocrina
(incapacidad para generar encimas
digestivas)
Incapacidad para subir de peso, corta

39. M i t o c o n d r i a y
N e u r o d e g e n e r a c i ó n
 El estrés oxidativo y la peroxidación
lipídica son factores que contribuyen a
la pérdida de neuronas y a la
disfunción mitocondrial en la sustancia
negra en el Parkinson, y Alzheimer.

41. Bibliografia
 http://www.javeriana.edu.co/Facultades/
Ciencias/neurobioquimica/libros/celular/
mitocondria.html
 http://www.studentconsult.es/bookportal/
biologia-
celular/maillet/obra/9788445811054/500/
545.html
 http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol_16_5_1
2/san16512.htm
 http://hyperphysics.phy-
astr.gsu.edu/hbasees/biology/etrans.html