Las mitocondrias y los plastos son orgánulos celulares que contienen su propio ADN y ribosomas. Las mitocondrias producen energía a través de la fosforilación oxidativa, mientras que los plastos, como los cloroplastos, llevan a cabo la fotosíntesis. Ambos orgánulos tienen doble membrana y espacio intermembrana, y juegan un papel clave en el metabolismo celular.

1. MITOCONDRIAS Y
PLASTOS

2. Condrioma: conjunto de todas las
mitocondrias de una célula
 El nº de mitocondrias es variable, según las necesidades energéticas,
abundando en las células musculares. Se pueden dividir por bipartición. Todas
las mitocondrias humanas tienen origen materno, ya que es el óvulo el que
aporta las mitocondrias junto con todo el citoplasma al cigoto (el ADNmt
viene de nuestra madre: Eva mitocondrial).

3. MATRIZ MITOCONDRIAL
 1. ADNmt: similar al bacteriano. Codifica el 5% de las proteínas
mitocondriales. Puede haber varias moléculas circulares de ADN en una
mitocondria.
 2. Mitorribososmas. Son ribosomas 70S, como los bacterianos.
 3. Iones y metabolitos muy variados.
 4. Enzimas de importantes rutas metabólicas:
 A) DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA DEL PIRUVATO.
 B) CICLO DE KREBS O DEL ÁCIDO CÍTRICO.
 C) BETA OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS.
 D) SÍNTESIS PROTEICA.

4. ESPACIO INTERMEMBRANA Y MEMBRANAS
 1) ESPACIO INTERMEMBRANA. Pequeño espacio entre la membrana
mitocondrial externa y la interna. Su composición es similar a la el citosol,
debido a la gran permeabilidad de la membrana externa.
 2) MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA. Tiene numerosas porinas que la hacen
totalmente permeable a moléculas pequeñas, como agua e iones.
 3) MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA. Presenta unos repliegues: las crestas
mitocondriales. Es impermeable a iones y metabolitos, que sólo pueden
entrar a través de transportadores específicos. Tiene muchas proteínas:
 A) TRANSPORTADORAS DE METABOLITOS.
 B) PROTEÍNAS DE LA CADENA RESPIRATORIA (CADENA TRANSPORTADORA DE
ELECTRONES).
 C) ATPASA (ATP SINTETASA).

5. Cadena respiratoria y ATP Sintasa

6. Funciones de las mitocondrias
 1) OXIDACIÓN DE METABOLITOS:
 A) Descarboxilación oxidativa del piruvato.
 B) Ciclo de Krebs.
 C) Beta-oxidación de los ácidos grasos.
 2) Obtención de ATP mediante fosforilación oxidativa por la ATPasa.
 3) Formación de precursores de las principales rutas anabólicas.

7. Enfermedades mitocondriales Se han descrito numerosas enfermedades mitocondriales que tienen su origen
en la mutación de genes nucleares o del ADNmt. Afectan principalmente a las
células con metabolismo más activo, como las neuronas o las fibras
musculares.
 Con la técnica de reproducción asistida de los tres progenitores se ha
conseguido que nazcan bebés libres de una enfermedad mitocondrial grave: la
enfermedad de Leigh. Padre y madre aportan cada uno su ADN nuclear, pero
dado que las mitocondrias de la madre llevan la mutación y el padre no
aporta mitocondrias durante la fecundación, una tercera persona aporta
mitocondrias sanas: es una madre mitocondrial donadora de un óvulo al que
se mete el núcleo de la madre nuclear. Este óvulo mixto se une al
espermatozoide del padre:

8. SÍNDROME DE LEIGH
 El síndrome de Leigh o encefalomielopatía necrotizante subaguda es una enfermedad
neurológica progresiva definida por las características neuropatológicas específicas asociadas
a las lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales. Su prevalencia al nacer se ha
estimado en 1/36.000. El inicio de los síntomas se produce típicamente antes de los 12 meses
de edad pero, en casos raros, puede producirse durante la adolescencia, o incluso el inicio de
la edad adulta. Los síntomas iniciales habituales son la falta de adquisición de las etapas del
desarrollo motor, vómitos recurrentes y trastornos del movimiento. Los trastornos
respiratorios y la neuropatía periférica a menudo se observan posteriormente.
 La epilepsia es relativamente poco común. El síndrome de Leigh tiene múltiples causas,
implicando todo un defecto en la producción aeróbica de energía, que puede afectar desde el
complejo de la piruvato-deshidrogenasa hasta la ruta de la fosforilación oxidativa. La mayoría
de las mutaciones se encuentran en el genoma nuclear. Los genes identificados hasta el
momento codifican para una de las subunidades del complejo de la piruvato-deshidrogenasa
(PDH), una de las subunidades de los complejos respiratorios I o II, o una proteína involucrada
en el ensamblaje del complejo respiratorio IV. Entre el 10 % y el 30 % de las personas con
síndrome de Leigh son portadores de mutaciones del ADN mitocondrial.
 ADAPTADO DE https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=506

9. LOS PLASTOS

11. El estroma
 1. ADN cloroplástico, similar al bacteriano. Codifica numerosas enzimas
fotosintéticas. Las moléculas de ADN de un cloroplasto son mayores que las de
la mitocondria.
 2. Plastorribosomas. Son ribosomas 70S, y al contrario que los mitocondriales
sintetizan una parte de las proteínas ribosómicas.
 3. Plastoglóbulos. Son gránulos de almidón.
 4. RuBisCO (Ribulosa-Bifosfato-Carboxilasa-Oxigenasa) y otras enzimas del
Ciclo de Calvin (fase oscura de la fotosíntesis).

12. Membranas del cloroplasto
 1. MEMBRANA EXTERNA. Similar a la mitocondrial.
 2. ESPACIO INTERMEMBRANA. De composición similar al citosol.
 3. MEMBRANA INTERNA. Muy impermeable, como la mitocondrial.
 4. MEMBRANAS TILACOIDALES. Forman unos sacos aplanados, los TILACOIDES,
que se oriental longitudinalmente. Tienen abundantes proteínas, destacando
las de la CADENA FOTOSINTÉTICA (cadena transportadora de electrones) y la
ATPasa, además de CLOROFILAS y otros pigmentos. Si se apilan unos sobre
otros, comos i fueran monedas, se llaman Grana.
 5. ESPACIO INTRATILACOIDAL.

13. Membrana tilacoidal

14. Función del cloroplasto: fotosíntesis
 1. FASE LUMINOSA. Se realiza en las membranas de los tilacoides, donde están
los fotosistemas II y I, la cadena fotosintética y la ATPasa. En ella, se produce
la conversión de energía lumínica (fotones) en química (ATP) y poder reductor
(NADPH).
 2. FASE OSCURA. Se realiza en el estroma, donde está la RuBisCO (enzima más
abundnate en al Biosfera) y las otras enzimas del Ciclo de Calvin, para
sintetizar glucosa.

15. OTROS PLASTOS
 1. PROTOPLASTIDIOS. Se encuentran en el embrión vegetal.
 2. Si les da la luz (células parenquimatosas de la hoja o del tallo), se
convierten en cloroplastos y se hacen verdes por acumulación de clorofila.
 3. Si no les da la luz, se convierten en LEUCOPLASTOS, como los amiloplastos
de las patatas o los elaioplastos de los aguacates (que almacenan aceites).
 4. Si acumulan pigmentos, se convierten en CROMOPLASTOS.