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TUMOR DE WILMS
MARCELA CEVALLOS
NEFROBLASTO
MA
TUMOR DE
WILMS
Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células
blastemales, estromales y epiteliales en proporciones
variables.
6
%
Raza
negra
5to
lugar
nacimientos
Sin predilección
por sexo
Cánceres
infantiles
Tumores malignos
en infancia
unilateral > frecuente
ETIOLOGÍ
A
10% asociado a
anomalías
congénitas/síndromes
99% esporádico
1% hereditario,
autosómico
dominante
Anomalías
congénitas
Aniridia
Hemihipertrofia
Síndrome
s
Beckwith-
Wiedemann
Denys-Drash
WAGR
Perlman
Golabi-Behmel
CUADRO
CLÍNICO
masa abdominal asintomática.
Otros hallazgos:
 Hipertensión (75%)
 Fiebre (30%)
 Hematuria microscópica (24%)
 Dolor (24%)
 Hematuria macroscópica (18%)
Náuseas, vómitos, disminución del
apetito, pérdida de peso y
constipación.
Tamaño de la masa, ascitis,
aniridia, extremidades y genitales.
HISTOPATOLOGÍ
A
Estroma
l
Neoplasia embrionaria trifásica:
Blastemal
Islas de células
indiferenciadas.
Epitelial
Constituyen estructuras
glomeruloides. mixto
Factor pronóstico
desfavorable
ANAPLASI
A
> 2 años
 Figuras mitóticas anormales.
 Núcleos hipercromáticos.
 Núcleo de diámetro al menos 3
veces > que el de núcleos de
células normales.
HISTOPATOLOGÍ
A
• Grandes,
multilobulados
• Color gris o
bronceado
• Áreas focales de
hemorragia y
necrosis.
Características
macroscópicas
HISTOPATOLOGÍ
A
ESTADIFICACIÓ
N
I
II
III
IV
V
Determinante importante en el
pronóstico
ESTADIO I Tumor limitado al riñón y completamente extirpado.
Superficie de la cápsula renal está
intacta.
Tumor no se rompe antes ni durante la
escisión.
Los vasos del seno renal no están
infiltrados.
No hay tumor residual más allá de los
márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓ
N
ESTADIO II
El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido
completamente removido.
Tumor penetra la cápsula renal hacia
tejidos blandos perirrenales.
Compromiso de vasos del seno renal.
No hay tumor residual aparente más allá de
los márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓ
N
ESTADIFICACIÓ
N
ESTADIO III
Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación
hematógena.
Tumor residual en abdomen.
Tumor en ganglios linfáticos abdominales.
Contaminación peritoneal
difusa/implantes periotoneales.
Márgenes quirúrgicos positivos.
ESTADIFICACIÓ
N
ESTADIO IV
Metástasis hematógenas o a ganglios linfáticos extra-
abdominales.
PULMÓ
N
HÍGADO
HUESO
S
CEREBR
O
ESTADIO V Compromiso bilateral
DIAGNÓSTIC
O
Historia clínica y
exploración física
• Radiografía de tórax
• TAC
• Ultrasonido adominal
Estudios de gabinete
• EGO, PFR, PFH,
BH.
Exámenes de
laboratorio
• Tumor muy grande para resección
primaria segura (inoperables).
• Quimioterapia preoperatoria.
Biopsia
• Diámetro máximo ocupa 2/3 o > de la cavidad abdominal.
• Tumor en vena cava
• Tumor bilateral.
TRATAMIENT
O
Multidisci-
plinario Quimioterapia
Cirugía
Radiación
Estadio
Volumen
tumoral
ESTADIOS
I II Cirugía + Quimioterapia
III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía +
Quimioterapia/Radioterapia
V Quimioterapia + Cirugía +
Quimioterapia/Radioterapia
• 90% en pacientes con tumores localizados.
• 70% en pacientes con enfermedad metastásica.
El tratamiento de los tumores renales ha experimentado un
avance espectacular desde la introducción del tratamiento
multimodal, que incluye quimioterapia y cirugía con o sin
radioterapia. Con una tasa de supervivencia a los 5 años
que ha aumentado dramáticamente en las últimas 3
décadas,
1. American Cancer Society. (2015). Wilms Tumor. Recuperado de
http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-
staging
2. Atlas of Pathology. (2009). Nephroblastoma (Wilms Tumor). Recuperado de
http://www.pathologyatlas.ro/nephroblastoma-wilms-tumor.php
3. Guía de Práctica Clínica. Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en
pediatría. Recuperado de
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SS
A_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf
4. Paulino, A. (2014). Wilms Tumor. Recuperado de
http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview
5. Rojas, E. (s.f.). Oncología Pediátrica Tumor de Wilms. Recuperado de
http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf
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TumorWilms

  • 2. NEFROBLASTO MA TUMOR DE WILMS Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células blastemales, estromales y epiteliales en proporciones variables. 6 % Raza negra 5to lugar nacimientos Sin predilección por sexo Cánceres infantiles Tumores malignos en infancia unilateral > frecuente
  • 3. ETIOLOGÍ A 10% asociado a anomalías congénitas/síndromes 99% esporádico 1% hereditario, autosómico dominante Anomalías congénitas Aniridia Hemihipertrofia Síndrome s Beckwith- Wiedemann Denys-Drash WAGR Perlman Golabi-Behmel
  • 4. CUADRO CLÍNICO masa abdominal asintomática. Otros hallazgos:  Hipertensión (75%)  Fiebre (30%)  Hematuria microscópica (24%)  Dolor (24%)  Hematuria macroscópica (18%) Náuseas, vómitos, disminución del apetito, pérdida de peso y constipación. Tamaño de la masa, ascitis, aniridia, extremidades y genitales.
  • 5. HISTOPATOLOGÍ A Estroma l Neoplasia embrionaria trifásica: Blastemal Islas de células indiferenciadas. Epitelial Constituyen estructuras glomeruloides. mixto Factor pronóstico desfavorable ANAPLASI A > 2 años  Figuras mitóticas anormales.  Núcleos hipercromáticos.  Núcleo de diámetro al menos 3 veces > que el de núcleos de células normales.
  • 6. HISTOPATOLOGÍ A • Grandes, multilobulados • Color gris o bronceado • Áreas focales de hemorragia y necrosis. Características macroscópicas
  • 9. ESTADIO I Tumor limitado al riñón y completamente extirpado. Superficie de la cápsula renal está intacta. Tumor no se rompe antes ni durante la escisión. Los vasos del seno renal no están infiltrados. No hay tumor residual más allá de los márgenes de resección. ESTADIFICACIÓ N
  • 10. ESTADIO II El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido. Tumor penetra la cápsula renal hacia tejidos blandos perirrenales. Compromiso de vasos del seno renal. No hay tumor residual aparente más allá de los márgenes de resección. ESTADIFICACIÓ N
  • 11. ESTADIFICACIÓ N ESTADIO III Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación hematógena. Tumor residual en abdomen. Tumor en ganglios linfáticos abdominales. Contaminación peritoneal difusa/implantes periotoneales. Márgenes quirúrgicos positivos.
  • 12. ESTADIFICACIÓ N ESTADIO IV Metástasis hematógenas o a ganglios linfáticos extra- abdominales. PULMÓ N HÍGADO HUESO S CEREBR O ESTADIO V Compromiso bilateral
  • 13. DIAGNÓSTIC O Historia clínica y exploración física • Radiografía de tórax • TAC • Ultrasonido adominal Estudios de gabinete • EGO, PFR, PFH, BH. Exámenes de laboratorio • Tumor muy grande para resección primaria segura (inoperables). • Quimioterapia preoperatoria. Biopsia • Diámetro máximo ocupa 2/3 o > de la cavidad abdominal. • Tumor en vena cava • Tumor bilateral.
  • 14. TRATAMIENT O Multidisci- plinario Quimioterapia Cirugía Radiación Estadio Volumen tumoral ESTADIOS I II Cirugía + Quimioterapia III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia V Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia • 90% en pacientes con tumores localizados. • 70% en pacientes con enfermedad metastásica.
  • 15. El tratamiento de los tumores renales ha experimentado un avance espectacular desde la introducción del tratamiento multimodal, que incluye quimioterapia y cirugía con o sin radioterapia. Con una tasa de supervivencia a los 5 años que ha aumentado dramáticamente en las últimas 3 décadas,
  • 16. 1. American Cancer Society. (2015). Wilms Tumor. Recuperado de http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor- staging 2. Atlas of Pathology. (2009). Nephroblastoma (Wilms Tumor). Recuperado de http://www.pathologyatlas.ro/nephroblastoma-wilms-tumor.php 3. Guía de Práctica Clínica. Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría. Recuperado de http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SS A_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf 4. Paulino, A. (2014). Wilms Tumor. Recuperado de http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview 5. Rojas, E. (s.f.). Oncología Pediátrica Tumor de Wilms. Recuperado de http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf REFERENCI AS