1. ENFERMEDAD DE STILL
DEL ADULTO
Mónica Delgado Sánchez
MIR 1 Reumatología
HUNSC
2. HISTORIA
Enfermedad inflamatoria sistémica
rara de etiología y patogenia
desconocida.
Eric Bywaters 1971 14 casos en >
16 años con clínica ~ ACJ (Still 1897).
ACJ = ESA
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15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)
CRITERIOS CUSH (1987):
◦ Requiere todos de los siguientes:
Fiebre > 39 grados
Artralgias o artritis
Factor reumatoide < 1:80
ANA < 1:100
◦ En adición, cualquiera dos de los
siguientes:
Leucocitos > 15.000
Rash típico del Still
Pleuritis o Pericarditis
Hepatomegalia, Esplenomegalia, o
Linfadenopatía
16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II)
CRITERIOS YAMAGUCHI (1992):
◦ Criterios mayores:
Fiebre de 39º ó más, de 7 ó más días de duración.
Artralgia de 2 semanas o más de duración.
Rash típico.
Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con ≥ 80% PMN.
◦ Criterios menores:
Dolor de garganta.
Linfadenopatía y/o esplenomegalia.
Disfunción hepática.
FR y ANA negativos
◦ Exclusiones:
Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)
Neoplasias (especialmente linfoma maligno)
Enfermedades reumáticas (PAN, AR extraarticulares).
5 ó más criterios que incluyan 2 ó más criterios
mayores
20. EN OTRAS SITUACIONES
Embarazo:
◦ No aumenta el nº brotes.
◦ ESA activa: abortos, PP, muerte del feto.
Trasplante: TPHMO en enfermedad
crónica remisión parcial 1 año.
Amiloidosis: infrecuente.
Coxitis: más afectación en series
europeas prótesis total de cadera.
Inicio fulminante: CC en bolo 1 g e.v.
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21. PRONÓSTICO
Curso autolimitado o monocítico 14-47%.
Curso policíclico o intermitente 23-57%.
Curso persistente 6-28%.
Corto plazo: bueno 90%. Más 80% tienen una
clase f(x) I-II tras 20 años de seguimiento.
Destrucción articular mal pronóstico:
◦ Poliartritis de comienzo.
◦ Hombros y caderas.
◦ Episodios similares < 16 años.
◦ Necesidad CC > 2 años.
Buen pronóstico: ausencia exantema.
Muerte: infecciones, amiloidosis, IHA, CID,
taponamiento cardiaco, SDRA, PTT, neoplasias.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7
22. CONCLUSIONES
Enfermedad autoinflamatoria ST de origen
desconocido.
Telegrama: picos febriles > 39 ºC +
artralgias-artritis + rash cutáneo +
leucocitosis (> 10.000/mm3) neutrofílica (>
80%).
Artritis erosiva crónica hasta 1/3 de los
casos.
Criterios diagnósticos.
CC 1ª línea tto dependencia MTX.
ESA refractaria agentes biológicos
(anakinra, tocilizumab).
23. CASO CLÍNICO (I)
20 años. Sin AP de interés.
EA: 3 semanas fiebre, artralgias en raquis, hombros y
muñecas, dolor costal derecho de características pleuríticas.
EF: palidez cutáneo-mucosa, taquipnea, ingurgitación
yugular, adenopatías latero-cervicales, soplo sistólico, roce
pericárdico, hipofonesis bilateral, hepatoesplenomegalia y
edemas bimaleolares.
25. CASO CLÍNICO (III)
Tratamiento:
◦ AINES + ABT de
amplio espectro.
◦ Bolos CC iv +
prednisona oral
en pauta
descendente.
◦ ↓ CC nuevo
brote ↑
prednisona +
MTX.
26. BIBLIOGRAFÍA
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