anomalías congénitas de la médula espinal

1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA DEFESA
VICEMINISTERIO DE EDUCACIÓN PARA A DEFENSA
UNIVERSIDAD MILITAR BOLIVARIANA DE VENEZUELA
CENTRO DE ESTUDIOS PARA CIENCIAS DE LA SALUD
ACADEMIA MILITAR DE MEDICINA
INTEGRANTES:
DTG/II Bochagá Ruiz
CAD/II Alviarez Sánchez
CAD/II Bautista Rojas
CAD/II Barroso Barrios
CAD/II Correa Oquendo
CAD/II Pacheco Gutiérrez
GRUPO N°: 3
SECCIÓN: “C”
CARACAS, OCTUBRE DEL 2016.

2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA MÉDULA ESPINAL
En el presente trabajo, describiremos de manera breve, clara y precisa, La
mayor parte de malformaciones congénitas más frecuentes, son las derivadas de
defectos de cierre del tubo neural, estas conforman una amplia variedad de
lesiones que en conjunto se denominan espinas bífidas o disrafias espinales. En
esta patología se presentan dos tipos de variantes:
Espina bífida:También conocida como mielodisplasia, es una malformación
congénita del tubo neural, que se caracteriza por desarrollo anormal de los huesos
de la columna, de la medula espinal, del tejido nervioso circundante y de
Meninges.
Espina bífida oculta: Es la forma más común y más leve,
en la cual una o más vértebras están malformadas y la piel está
ilesa. Raramente es sintomática.
En esta forma generalmente es presentación leve de
espina bífida en la cual la médula espinal y las estructuras
circundantes permanecen dentro del cuerpo del bebé, pero los
huesos de la región lumbar no se forman de manera normal y se
encuentra un defecto o boquete pequeño en una o varias de las
vértebras, que constituyen la espina dorsal. Algunas tienen un
lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una
protuberancia sobre la zona afectada. La médula espinal y los
nervios generalmente son normales es decir no están alterados y
la mayoría de los individuos afectados no tienen problemas
causados por esta anormalidad menor.
• Amelia: es la falta de formación de la medula ósea, se
debe a mala formación y desarrollo del tubo neural en la
región caudal del cuerpo embrionario, por un defecto en la
ESPINA BÍFIDA
ESPINA BÍFIDA
ABIERTA
Meningocele
Mielocele
Mielomeningocele
ESPINA BÍFIDA
OCULTA

3. inducción en la notocorda.
Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus
síntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Estos síntomas pueden ser de
tres tipos:
• Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna
o pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
• Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.
• Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
Espina bífida abierta o quística: También denominada espina bífida quística o
mielodisplasia. Se caracteriza porque hay un defecto de cierre en la piel, arco
posterior vertebral y médula. Puede localizarse a nivel tóraco‐lumbar, lumbar o
sacro. El déficit neurológico dependerá del nivel y de la gravedad de la falta de
cierre del tubo neural.
 MENINGOCELE: Presentación moderada de espina bífida en la cual se
puede observar un saco o quiste con líquido
cefalorraquídeo en la columna. Este saco
contiene parte de las meninges pero no
contiene la médula espinal o los tejidos
nerviosos. Sus secuelas son menos graves,
tanto en las funciones locomotoras como
urinarias.
El quiste, que puede ser tan pequeño como
un fríjol o tan grande como una toronja, pero puede ser extraído por la
cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón
espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.
 MIELOCELE O MIELOSQUISIS: La placa neural está abierta y expuesta a
la intemperie. Hay un déficit neurológico completo por debajo de la lesión.
El fallo en el cierre sucede antes del día 28

4. • MIELOMENINGOCELE:
Presentación grave de espina bífida
en la cual la médula espinal y los
tejidos nerviosos se desarrollan por
fuera del cuerpo y se encuentran
dentro de un saco con líquido que
puede observarse en la parte exterior
de la columna. El quiste contiene
tanto las membranas como las raíces
nerviosas de la médula espinal y a
menudo la médula en sí.
Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es
necesario cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para
evitar una infección.
Los bebés afectados están en alto
riesgo de la infección hasta que la
espalda sea cerrada quirúrgicamente.
(El tratamiento con antibióticos
también se emplea para ayudar a
prevenir las infecciones). A pesar de
la cirugía, quedan grados variables de
parálisis de las piernas y problemas
con el control de los esfínteres e
intestinos.
Un Mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía la
que a veces es de gran complejidad y requiere de la participación de
equipos multidisciplinarios en 1 o más intervenciones, cuyo objetivo no es
en términos estéticos, sino que busca cubrir con las capas que
normalmente envuelven a la médula espinal y los nervios, ósea meninges,
músculo y por piel lo más anatómicamente posible el defecto del cierre
neural de nacimiento
PRUEBAS Y EXAMEN
Existen pruebas de detección para determinar si un feto tiene un
mayor riesgo de tener espina bífida como la evaluación prenatal. Durante el
segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen
de sangre llamado “Prueba o Análisis de detección cuádruple”. Este
examen detecta mielomeningocele, síndrome de Down y otras
enfermedades congénitas en el bebé.
La prueba mide los niveles de cuatro substancias:
• Alfa-fetoproteína (AFP): una proteína producida por el bebé (niveles altos
sospecha de feto con espina bífida)
• Gonadotropina coriónica humana (HCG, por sus siglas en inglés): una
hormona producida en la placenta

5. • Estriol libre (uE3, por sus siglas en inglés): una forma de la hormona
estrógeno producida en el feto y la placenta
• Inhibina A: una hormona liberada por la placenta
También un ultrasonido
detallado de la columna del feto
puede ayudar a determinar la
gravedad de la espina bífida y la
presencia de ciertas complicaciones.
También se le puede realizar una
amniocentesis la cual es una prueba
prenatal común que consiste en
extraer una pequeña muestra del líquido amniótico que rodea al feto para
examinarlo.

6. Bibliografías:
 http://neurorgs.net/wp-content/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/5Curso/Curso5-Tema1-
Malformaciones-Congenitas-CEU.pdf
 http://www.revistapediatria.cl/vol4num3/pdf/6_Desarrollo%20embrionario_Daniela.pdf
 http://es.slideshare.net/Gabrielpm18/tema-2526-sistema-nervioso-mdula-espinal-
meninges?qid=d1ed2cd6-8f73-44a4-af2e-425683d40d00&v=&b=&from_search=1