Este caso clínico describe a una paciente femenina de 11 meses con mielomeningocele. El mielomeningocele es una malformación congénita en la que hay una alteración en la formación de la columna vertebral que causa que la médula espinal y las membranas protruyan por la espalda. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, amniocentesis o radiografías después del nacimiento. El tratamiento implica cirugía temprana para reparar el defecto, así como el tratamiento de complicaciones como hidrocefalia e

1. MIELOMENINGOCELE
Caso Clínico
Florencia Mazzei
Ayudante de Cátedra
Sede Buenos Aires

2. CASO CLINICO
 Paciente femenina de 11 meses de edad, producto de la primera gesta de padres
jóvenes, sanos .Embarazo normal, con control prenatal regular desde el segundo
mes, se realizó USG a las 38 SDG en donde se detecta defecto en la continuidad
de la piel y la columna vertebral a nivel lumbar, se obtiene a término mediante
cesárea por el defecto antes mencionado, peso al nacer 3 500 g, no recuerda
apgar, talla y otros datos en relación al nacimiento.
 Desarrollo psicomotor: Retrasado para su edad, no fija mirada ni hay sostén
cefálico.
 Actualmente acuden a consulta con genetista para recibir asesoramiento genético.
 Exploración física: Macrocefalia, frente prominente, con fontanelas amplias y con
aumento en la tensión, desproporción cráneo-cara, ojos en sol naciente, puente
nasal plano, ancho, labios delgados, paladar íntegro. Pabellones auriculares bien
implantados y conformados. Cuello sin alteraciones. Tórax, abdomen y genitales
normales. Dorso con cicatriz quirúrgica en línea media de 7 cm de longitud a nivel
tóraco-lumbar. Esfínter anal con tono disminuido. Extremidades torácicas íntegras,
bien conformadas, con adecuado tono y movimientos normales. Extremidades
pélvicas con pie equino varo bilateral, con férulas de yeso para su corrección.
 Estudios paraclínicos: Rx columna AP y lateral: disrrafismo de T12 a L4.

3. Definición
 El mielomeningocele es una malformación
congénita (defecto del nacimiento) del sistema
nervioso, en el cual hay una alteración en la
formación de la columna vertebral observándose
una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales lo
que ocasiona que la médula espinal y las
membranas (meninges) que la recubren protruyan
por la espalda del niño.

4. Clasificación
 Este trastorno se clasifica según
la extensión de la malformación
medular:
 Espina bífida oculta
 Espina bífida manifiesta
(quística)
meningocele
mielomeningocele
raquisquisis
 Las formas ocultas consisten en
un simple defecto de cierre de
los arcos vertebrales, apreciable
solo por radiografía. En las
formas manifiestas, existe un
quiste en la espalda, que puede
estar formado solo por
meninges (meningocele), o bien
por meninges, medula espinal
y/o raíces nerviosas
(mielomeningocele). La forma
mas grave corresponde a la
raquisquisis, consiste en la
abertura completa del conducto
vertebral, con frecuencia
acompañada de anencefalia

5. Causas
1. Bajos niveles de ácido fólico en el organismo de una mujer
antes y durante el comienzo del embarazo
2. Radiaciones
3. Fármacos
4. Productos químicos
5. Este trastorno parece presentarse con mayor frecuencia
en familias; si un niño nace con mielomeningocele, el
siguiente hijo de esa familia corre un riesgo más alto que
el resto de la población en general de presentar dicha
condición.

6. Síntomas
Pérdida del control de esfínteres
Falta de sensibilidad parcial o total
Parálisis total o parcial de las piernas
Debilidad en las caderas, las piernas o los
pies de un recién nacido
Pies o piernas anormales, como pie zambo
Acumulación de líquido dentro del cráneo
(hidrocefalia)
Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada
área sacra
Depresión del área sacra

7. Malformaciones congénitas
asociadas
 Hidrocefalia
 Arnold chiari (ubicación
anormal del cerebelo en
la base del cráneo)
 Deformidades musculo
esqueleticas:Síndrome
Artrogripótico,
deformidades pies,
displasia de caderas,
cifosis y/o escoliosis
congénitas
 Siringomielia (formación
de un quiste
dentro de la medula
espinal)

8. Diagnostico
 La evaluación prenatal puede
ayudar a diagnosticar esta
afección. Durante el segundo
trimestre, las mujeres
embarazadas pueden hacerse un
examen de sangre llamado
prueba de detección cuádruple.
Este examen detecta
mielomeningocele, síndrome de
Down y otras enfermedades
congénitas en el bebé. La mayoría
de las mujeres que llevan en su
vientre un bebé con espina bífida
tendrán niveles más altos de lo
normal de una proteína llamada
alfafetoproteína (AFP) materna.
 Ecografía
 Amniocentesis
 Después del nacimiento:
 Radiografía de la columna
 Ultrasonido
 Tomografía computarizada de la
columna o IRM de la columna

9. Tratamiento
 Cirugía para reparar el defecto a temprana edad. Antes de la cirugía, el niño
tiene que ser tratado con cuidado para reducir los daños a la médula espinal
expuesta. Esto puede incluir un cuidado y posicionamiento especiales,
dispositivos de protección y modificaciones en los métodos de alimentar,
manipular y bañar al bebé.
 Los niños que también tienen hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque
una derivación ventriculoperitoneal. Esto ayudará a drenar el líquido adicional.
 Los antibióticos se pueden utilizar para tratar o prevenir infecciones como
meningitis o infecciones urinarias.
 La mayoría de los niños requerirá tratamiento de por vida, esto incluye:
 Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este
órgano. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje, llamadas
catéteres. Una dieta alta en fibra y los programas de entrenamiento para
evacuar pueden mejorar el funcionamiento intestinal.
 Es posible que se necesite la terapia ortopédica o la fisioterapia para tratar los
síntomas musculo esqueléticos.
 Los exámenes de control
generalmente continúan
a lo largo de toda la vida del niño.