1. Leucemia
Las leucemias agudas son un tipo de cáncer, de origen desconocido en la mayoría de los casos,
que afecta a las células sanguíneas, generalmente a los glóbulos blancos. La enfermedad se
produce a consecuencia de un error en el proceso de maduración de una célula madre a glóbulo
blanco, que supone una alteración cromosómica que provoca que las células afectadas se vuelvan
cancerosas y se multipliquen sin cesar, infiltrándose en la médula ósea, donde sustituyen a las
células que producen las células sanguíneas normales. Estas células cancerosas se diseminan por
la sangre, y además pueden invadir otros órganos, como el hígado, los riñones, los ganglios
linfáticos, el bazo y el cerebro.
A medida que la enfermedad progresa, las células malignas interfieren en la producción de otro
tipo de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y las plaquetas, lo que tiene como
consecuencia el desarrollo de anemia y el incremento del riesgo de contraer infecciones.
Las leucemias tienen una incidencia aproximada de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes
y año. Son las neoplasias más frecuentes en la infancia (alrededor del 25% de los cánceres
infantiles son leucemias), y afectan con más frecuencia a los varones.
No parece haber diferencias sustanciales en la prevalencia de leucemia entre las distintas razas o
áreas geográficas, el entorno rural o urbano, ni entre las distintas clases sociales. Sin embargo,
dependiendo del tipo de leucemia, es más frecuente su aparición a determinadas edades. Por
ejemplo, en el caso de la leucemia linfocítica aguda (linfoblástica), suele presentarse en niños de
entre 3 y 5 años, y aunque también afecta a adolescentes, es poco común en adultos
Causas de la leucemia
Aunque la causa de las leucemias no se conoce exactamente, se sabe que hay diversos factores
que pueden provocar la aparición de esta enfermedad.
Genéticos.
Inmunodeficiencias.
Factores ambientales.
En cuanto a la relación de los factores genéticos con el desarrollo de leucemia, se sabe que la
enfermedad es más frecuente en gemelos que en el resto de la población, y padecer trastornos
genéticos como el Síndrome y el síndrome de Fanconi supone un factor de riesgo asociado a la
aparición de leucemia.
Las personas con el sistema inmunitario debilitado por la administración de quimioterapia o
fármacos inmunosupresores (que se suministran a pacientes que han sufrido un trasplante de
órganos), también son más susceptibles de desarrollar leucemia.
Uno de los factores más estudiados son los factores ambientales, sobre todo la exposición a
radiaciones ionizantes, sustancias químicas como el benceno y ciertos fármacos, y los virus.
La relación entre las radiaciones ionizantes y la leucemia se descubrió a partir de accidentes
nucleares (explosiones o incidentes en centrales nucleares).
Diversos productos químicos también están relacionados con la aparición de la enfermedad, sobre
todo algunos pesticidas, y otras sustancias como los gases mostaza utilizados en la I Guerra
Mundial.
También ciertos virus están asociados con el desarrollo de las leucemias, en especial el virus de
Epstein-Barr, relacionado con el linfoma de Burkitt africano o los linfomas en pacientes
inmunodeprimidos.

2. Tipos de leucemia
Existen varios criterios para clasificar las leucemias. Una forma de clasificación se basa en su
historia natural:
De Novo: cuando ocurren sin que exista un proceso previo que desencadene la enfermedad.
Secundarias: cuando existe un proceso previo que desemboca en leucemia, como por ejemplo
una enfermedad sanguínea.
Otra forma de clasificarlas se basa en el tipo de célula sanguínea en la que empieza la
transformación maligna, y en la velocidad de progresión de la enfermedad. En el caso de las
leucemias agudas, su desarrollo es muy rápido, mientras que las leucemias crónicas progresan
lentamente. Además, las leucemias pueden ser:
Linfoblásticas: cuando afectan a los linfocitos (variedad de leucocitos de la médula ósea).
Mieloblásticas o mielocíticas: que afectan a la célula precursora de la serie mieloide o serie roja
(de los glóbulos rojos y plaquetas).
Leucemia linfática aguda
En la leucemia linfática aguda las células que deberían transformarse en linfocitos se vuelven
cancerosas y sustituyen a las células normales de la médula ósea, y se diseminan hacia otros
órganos (hígado, bazo, riñones, cerebro, ganglios linfáticos...) donde siguen proliferando, y
provocan enfermedades como meningitis, anemia, insuficiencia renal y hepática, etc. Se trata del
cáncer más frecuente en niños.
Leucemia linfática crónica
La leucemia linfática crónica afecta especialmente a personas mayores de 60 años, y más a los
varones que a las mujeres. Los linfocitos cancerosos aumentan en los ganglios linfáticos, para
extenderse después al hígado y al bazo, e invadir posteriormente la médula ósea. Esta
enfermedad progresa lentamente, y el pronóstico depende de factores como la cantidad de
linfocitos en la sangre y la médula ósea, la gravedad de la anemia, y la capacidad del sistema
inmune del paciente para luchar contra las infecciones que pueda contraer.
Leucemia mieloide aguda
La leucemia mieloide aguda se caracteriza porque son los mielocitos (las células que deberían
convertirse en granulocitos) los que se vuelven cancerosos y sustituyen a las células normales de
la médula ósea. Como en el caso anterior, las células leucémicas viajan por el torrente sanguíneo y
se instalan en otros órganos, donde siguen creciendo y dividiéndose, causando diversas
afecciones (tumores, anemia, meningitis...) y dañando otros órganos. Este tipo de leucemia afecta
a personas de cualquier edad, pero sobre todo a los adultos, y se relaciona con la exposición a
grandes dosis de radiación y con el empleo de quimioterapia para tratar otras afecciones.
Leucemia mieloide crónica
La leucemia mieloide crónica, que afecta a personas de todas las edades y sexos (aunque no es
frecuente en niños pequeños), cursa con anemia y trombocitopenia (escasez de plaquetas en
sangre). Las células leucémicas se originan sobre todo en la médula ósea, pero también en el bazo
y el hígado. Con el avance de la enfermedad, los pacientes suelen presentar fiebre, fatiga,
debilidad, pérdida de apetito y peso, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y hemorragia.

3. Síntomas de leucemia
La clínica de la leucemia depende, por un lado, de la insuficiencia medular provocada por el
crecimiento de las células cancerígenas, que impide el crecimiento del resto de células, y por otro
lado, de la infiltración de estas células anómalas en órganos y tejidos.
El comienzo es casi siempre agudo, de forma brusca (excepto en los tipos crónicos), y el tiempo
que transcurre entre la aparición de los síntomas y el momento del diagnóstico generalmente no
sobrepasa los tres meses.
Lo normal es que los pacientes presenten síntomas en el momento del diagnóstico, pero a veces
permanecen asintomáticos (sin síntomas) y la leucemia se diagnostica al realizar una analítica de
sangre. Con frecuencia refieren astenia (cansancio), anorexia (falta de apetito) y pérdida de peso.
La mitad de los pacientes presentan fiebre y sudoración, sobre todo nocturna. En el 50% de los
enfermos se aprecia diátesis hemorrágica cutánea o mucosa (hemorragias en la piel o las
mucosas).
Puede haber dolores articulares y óseos, sobre todo en los niños. Lo más frecuente es que las
células leucémicas invadan el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, produciendo
hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño de hígado y bazo) y adenopatías. En ocasiones
puede afectarse el sistema nervioso, con parálisis de nervios o aumento de la presión intracraneal
(dentro del cráneo). La afectación de otros órganos es rara, aunque en las recaídas pueden
afectarse las mamas, los testículos y la piel o las mucosas.
Diagnóstico de la leucemia
La anemia es un dato prácticamente constante en el paciente con leucemia. Por lo general la cifra
de leucocitos se halla aumentada (leucocitosis), aunque en algunos casos puede estar disminuida
(leucopenia). La cifra de plaquetas es inferior a lo normal (trombopenia).
Los síntomas que pueden indicar la presencia de la leucemia son debilidad y sensación de ahogo
(a causa de la anemia), infección y fiebre (por la escasez de glóbulos blancos), y hemorragias
(sangrado de la nariz y encías).
Cuando se examina una muestra de sangre del paciente al microscopio, se observan glóbulos
blancos muy inmaduros (blastos). Una biopsia de médula ósea servirá para confirmar el
diagnóstico y determinar qué tipo de leucemia sufre el paciente.
Los trastornos bioquímicos que se registran con mayor frecuencia son hiperuricemia (ácido úrico
elevado), hipocalcemia (calcio bajo), hiperfosfatemia (fósforo elevado), hiperpotasemia (potasio
elevado) e incremento de la actividad sérica de la láctico-deshidrogenasa (LDH). Estas alteraciones
se observan sobre todo en los casos con leucocitosis, grandes visceromegalias o adenopatías, y
reflejan el elevado recambio celular. En algunos enfermos se detecta hipogammaglobulinemia
(bajo nivel de gammaglobulinas).
Tratamiento de leucemia
El objetivo del tratamiento de la leucemia es destruir las células cancerosas, para que las células
normales puedan volver a crecer en la médula ósea, y evitar la recidiva. En general el tratamiento
de la leucemia se basa en la quimioterapia y los trasplantes de médula ósea. Las pautas de la
quimioterapia varían dependiendo del tipo de leucemia, de modo que debe individualizarse para
cada paciente.
Durante el tratamiento puede ser necesario realizar transfusiones al enfermo para corregir la
anemia y las hemorragias, y administrarle antibióticos para tratar las infecciones.

4. En la quimioterapia se suelen emplear combinaciones de fármacos, y si las células leucémicas
reaparecen al cabo del tiempo, el trasplante de médula ósea puede resultar la mejor alternativa
de curación para el paciente. Sin embargo, para que esto sea posible es necesario obtener la
médula ósea de una persona compatible (HLA-compatible) con el enfermo, normalmente un
familiar cercano. Ver más sobre la quimioterapia
Pronóstico de la leucemia
El pronóstico depende del tipo de leucemia y la edad y otras circunstancias personales del
paciente. La leucemia linfática aguda, sobre todo en niños cuyas edades oscilan entre los 3 y los
7 años, tiene un buen pronóstico, ya que al menos el 50% de los niños está libre de leucemia cinco
años después del tratamiento. También un alto porcentaje de enfermos de leucemia mieloide
aguda(entre el 50 y el 85%) responde bien al tratamiento, aunque los adultos mayores de 50 años
que han contraído la enfermedad tras recibir quimioterapia y radiación como tratamiento de otras
enfermedades tienen peor pronóstico.
En el caso de la leucemia linfática crónica, la enfermedad progresa lentamente, por lo que el
pronóstico se asocia al grado de desarrollo de la leucemia en el momento del diagnóstico, aunque
es peor en aquellos pacientes que están muy anémicos.
El tratamiento actual de la leucemia mieloide crónica no cura la enfermedad, solo retrasa su
avance, y la mayoría de los pacientes mueren en los dos años posteriores al diagnóstico. Su única
posibilidad de curación completa es el trasplante de médula ósea, que resulta especialmente eficaz
en los estadios iniciales de la enfermedad.
Anexo
Nuevo tratamiento contra una grave leucemia
infantil
20 abril 2012 – Un grave tipo de leucemia característica de la infancia (aunque también puede
aparecer en la edad adulta), la leucemia linfoblástica aguda de células T (LLA-T), muy
resistente a la quimioterapia y con una elevada tasa de recaídas –el 25% en niños y el 50% en
adultos– podría tener un nuevo tratamiento, gracias a una investigación que ha identificado dos
enzimas relacionadas -fosfoinosítido-3-quinasa (PI3K), gamma y delta- que cumplen una
importante función en el desarrollo de esta agresiva enfermedad.

5. Los investigadores que realizaron el estudio, y que pertenecen al Centro Médico de la Universidad
de Columbia, también observaron que un inhibidor doble de PI3K gamma/delta, denominado CAL130, es capaz de prolongar la supervivencia de forma significativa en un modelo de ratón de la
patología.
El fármaco, un inhibidor de enzimas PI3K experimental, es capaz de
prolongar la supervivencia de forma significativa en un modelo de ratón
de leucemia linfoblástica aguda de células T
La leucemia linfoblástica aguda de células T, como su nombre indica, es un cáncer que afecta a las
células T (un tipo de glóbulo blanco) durante su desarrollo, y provoca mutaciones en el ADN, lo que
tiene como consecuencia que se generen células T anómalas que proliferan con rapidez e invaden
órganos vitales, cuya función se ve alterada. Si no se trata, la enfermedad resulta mortal.
El objetivo de la investigación era analizar el papel que desempeñaban las enzimas PI3K gamma y
delta en la LLA-T, y comprobar si el CAL-130 tenía la capacidad de influir sobre la progresión de
esta patología. Los científicos constataron que estas enzimas son efectivamente esenciales para
que se desarrolle la LLA-T, así como para la supervivencia de las células cancerosas. Además,
pudieron comprobar –empleando para ello un modelo de ratón de la enfermedad–, que al
administrar CAL-130 disminuía significativamente el número de células T, y aumentaba la media de
supervivencia de los animales tratados, que pasaba a ser de 45 días, frente a los 7,5 días de los no
tratados.
Aunque el CAL-130 se encuentra en fase experimental y no ha sido probado en pacientes
humanos, sí se han analizado los efectos que produce en muestras de sangre tomadas a
pacientes con LLA-T, y el resultado es esperanzador ya que impide que las células cancerígenas
proliferen y favorece la apoptosis –un proceso de muerte celular.
Thomas Diacovo, profesor de Pediatría y Patología y Biología Celular en la Universidad de
Columbia, que ha liderado la investigación, explica que si el nuevo medicamento demuestra su
eficacia en los seres humanos, y es capaz de combatir de manera selectiva la actividad de estas
enzimas en las células T de los tumores que afectan a las personas, podría contribuir a que se
hiciera un menor uso de la quimioterapia tradicional, reduciendo así los efectos secundarios tóxicos
que tienen estos fármacos en los pacientes más jóvenes, y que les vuelven más propensos a sufrir
complicaciones y a desarrollar cánceres secundarios.