sistema cardiovascular y enfermedades en niños

1. SISTEMA CARDIOVASCULAR
R2A PAULINA LEÓN BARCENAS

2. FUNCIÓN
• Formado por el corazón, los vasos sanguíneos y vasos
linfáticos.
• Tiene por función impulsar y transportar la sangre y sus
distintos componentes a todo el organismo .

3. • La sangre llega a paredes extremadamente delgadas de los
capilares y pequeñas vénulas donde se produce el
intercambio de células, oxígeno, nutrimentos, hormonas,
algunas proteínas y otros materiales los cuales abandonan
el torrente sanguíneo.

4. ESTRUCTURA
• El sistema cardiovascular se subdivide en los circuitos
pulmonar y sistémico, que se originan en los lados
derecho e izquierdo del corazón, respectivamente.
• El circuito pulmonar lleva a los pulmones sangre con
poco oxígeno para que sea oxigenada y la devuelve al lado
izquierdo del corazón.(PEQUEÑA CIRCULACIÓN )
• La sangre rica en oxígeno es impulsada a través del
circuito sistémico hasta el resto de organismo para que
retorne al lado derecho del corazón y se complete el ciclo.
(GRAN CIRCULACIÓN)

5. CORAZÓN
• El corazón es un órgano de
cuatro cámaras compuesto
por dos aurículas y dos
ventrículos.
• Las aurículas, después de
recibir sangre de las venas
pulmonares. las venas cavas
y el seno coronario, la
descargan en los
ventrículos.

6. • Las contracciones ventriculares impulsan la sangre desde
el ventrículo derecho hasta el tronco pulmonar para su
distribución en los pulmones o desde el ventrículo
izquierdo por la aorta para su distribución en el resto del
organismo.

7. ESTRUCTURA CARDIACA
• El epicardio, la capa más externa, está revestido por
mesotelio plano simple debajo del cual se encuentra el
tejido conectivo elástico, tejido adiposo, nervios y los
vasos coronarios
• La mayor parte de la pared del corazón está compuesta por
miocardio, que consiste en haces de músculo cardíaco
• El endocardio forma el revestimiento de las aurículas y
de los ventrículos y está constituido por endotelio plano
simple y tejido conectivo fibroelástico subendotelial .

9. El endocardio forma el
revestimiento de las aurículas
y de los ventrículos y está
constituido por endotelio
plano simple y tejido
conectivo fibroelástico
subendotelial.

11. EPICARDIO
Es la capa más externa,
está revestido por
mesotelio plano simple
debajo del cual se
encuentra el tejido
conectivo elástico, tejido
adiposo, nervios y los
vasos coronarios

13. Sistema de Purkinje
• Algunas fibras musculares cardíacas se especializan en regular la
secuencia de las contracciones auriculares y ventriculares, estas son
los nódulos:
• Senoauricular y Auriculoventricular. el haz de His y las fibras de
Purkinje.
• El nódulo senoauricular es un marcapaso cardíaco, está localizado en
la unión de la vena cava superior y la aurícula derecha

14. • Los impulsos generados en este punto son conducidos hasta el nódulo
auriculoventricular y el miocardio auricular.
• Del nódulo auriculoventricular nace el haz de His que se bifurcará en el tabique
membranoso para servir ambos ventrículos.
• Cuando estas fibras llegan al endocardio, se ramifican y toman el nombre de fibras de
Purkinje

16. • El ritmo intrínseco del nódulo senoauricular está
modulado por el sistema nervioso autónomo.
• Las fibras parasimpáticas derivadas del nervio vago
disminuyen la frecuencia del latido cardíaco, mientras que
las fibras derivadas de los ganglios simpáticos la
aumentan.

17. Esqueleto fibroso
• Este se forma por
tabiques
membranosos:
• Trígonos fibrosos
• Anillos fibrosos
Constituidos por tejido
conjuntivo denso.

18. Válvulas cardiacas
• Formadas por tejido conjuntivo
denso que contiene fibras
colágenas y elásticas que se
encuentran revestidas por una
capa endotelial, sus bases se
fijan a los anillos fibrosos del
esqueleto cardiaco.

19. Cuerpos de Weibel - Palade

20. ARTERIAS
Las arterias, que conducen la sangre desde el Corazón,
pueden clasificarse en tres categorías:
•Elásticas (conductoras o grandes)
•Musculares (distribuidoras o intermedias)
•Arteriolas.

21. Tres capas concéntricas separadas de tejido o
túnicas forman la pared del vaso sanguíneo
típico.
La capa más interna: íntima, está
compuesta de una sola capa de células
endoteliales aplastadas y escamosas, que
forman un tubo que recubre la luz del vaso y
el tejido conjuntivo subendotelial subyacente.
La capa intermedia la túnica media, está
compuesta principalmente de células de
músculo liso orientadas concéntricamente
alrededor de la luz.
La capa más externa, la túnica adventicia,
está compuesta principalmente de tejido
conjuntivo fibroelástico cuyas fibras están
dispuestas longitudinalmente.

22. • Las arterias elásticas, como la aorta, reciben sangre
directamente del corazón .
• Mientras que las arteriolas regulan, por medio de la
vasoconstricción y la vasodilatación, la distribución de la
sangre a los lechos capilares.

23. PAREDES VASCULARES
• Los vasos sanguíneos, que incluyen todas las arterias,
están compuestos por tres capas concéntricas:
• túnica íntima, túnica media y túnica adventicia.
• La túnica íntima está formada de células endoteliales y
de tejido conectivo .
• La túnica media, por lo común es la más gruesa de las
tres capas, está compuesta músculo liso dispuesto en
círculo y tejido conectivo fibroelástico, que aumenta
mucho con el tamaño del vaso.
• La túnica adventicia es la capa más externa de la pared
del vaso y consiste en tejido conectivo fibroelástico

25. VENAS
• Por lo general los diámetros de las venas son mayores que
los diámetros de las arterias correspondientes.
• No obstante, las venas poseen paredes más delgadas,
dado que no soportan presiones sanguíneas elevadas.
• Además, tienen menos capas de células de músculo liso en
su túnica media que las arterias.
• osPeen válvulas que actúan para prevenir la regurgitación
de sangre
• Se dividen según su grosor en pequeñas, medianas y
grandes.

26. VENAS
• . Existen tres categorías de venas: pequeñas (vénulas),
intermedias y grandes.
• Las venas también poseen tres capas concéntricas, más o
menos definidas: túnica íntima, túnica media y túnica
adventicia.
• Más aún, las sustancias vasodilatadoras como la
serotonina y la histamina parecen actuar sobre las vénulas
pequeñas y hacer que se tornen “permeables” al
incrementar la distancia intercelular entre las membranas
de células endoteliales contiguas .

28. Mtra. C.D. Constanza Mercedes Sánchez Guerra
Una válvula venosa se
compone de dos valvas,
cada una compuesta de
un delgado pliegue de la
íntima que sobresale de
la pared en la luz.
Las valvas tienen un
núcleo de tejido
conjuntivo recubierto por
endotelio simple plano.

30. DEFINICIÓN
Malformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las
primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo
embriológico del sistema
cardiovascular

31. FACTORES DE RIESGO
✓ Familiares de primer grado afectados (2-7% de
riesgo de presentar cardiopatía)
✓ Enfermedades o exposiciones maternas (edad
avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena,
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos,
agentes físicos)
✓ Factores personales como ser portador de
cromosomopatía (Síndrome de Down (50%),
Noonan, Williams, Turner)

32. EPIDEMIOLOGÍA
✓ Las cardiopatías congénitas se presentan en el
1% de la población mundial
✓ LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE
(mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica
bicúspide que es asintomática)
✓ La más frecuente dentro de las cianóticas es la
D-transposición de grandes arterias al
nacimiento, pero al año de edad es la tetralogía
de Fallot

33. En un estudio realizado en México
de 2006 a 2010 se encontró que la
cardiopatía más frecuente en
México es:
PERSISTENCIA DE
CONDUCTO ARTERIOSO
Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en
recién nacidos de término es Comunicación Interauricular

34. GENERALIDADES
✓ 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en
los primeros días de vida extrauterina
✓ 80% con enfermedad crítica desarrollan datos
de insuficiencia cardiaca congestiva
✓ Uno de los datos principales es falla para crecer
✓ Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas
se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta
tanto peso como estatura

35. Galope
Estertores
pulmonares
Soplos
Alteraciones
del pulso
Hepatomegalia Ascitis
Los signos más frecuentemente
encontrados son:

36. ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o
pulmonares
Electrocardiograma
• Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal
Ecocardiograma
• Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía
estructural

37. Clasificación
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Estenosis
Pulmonar
Coartación
aórtica
Estenosis
aórtica
congénita
Comunicación
interauricular
Comunicación
interventricular
Ducto arterial
persistente
Canal
auriculoventricular
común
Tetralogía de
Fallot
Anomalía de
Ebstein
Atresia
tricuspídea
Transposición de
grandes vasos
Drenaje venoso
anómalo total
Síndrome del
ventrículo
izquierdo
hipoplásico
Troncus
Ventrículo único

38. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS

39. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Definición y
Epidemiología
Defecto en el septo
interauricular que
comunica 2 aurículas
entre sí
Predomina en el sexo
femenino
Clasificación
OSTIUM SECUNDUM:
medioseptal, los más
frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la
porción más baja del
septo por encima de las
válvulas AV
SENO VENOSO: Cerca de
la desembocadura de la
cava superior o inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en
la infancia, se descubren por
presencia de un soplo
El hiperaflujo pulmonar
ocasiona infecciones de
repetición
En la edad adulta comienza
la hipertensión pulmonar
A la auscultación hay primer
tono fuerte. Desdoblamiento
fijo del segundo tono

41. EKG:Sobrecarga de ventrículo
derecho con
eje derecho y bloqueo
incompleto
de rama derecha (rSR’
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar
con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de
cavidades derechas
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto y que tipo
es
Diagnóstico

43. PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO
Los ostium secundum pequeños se
cierran espontáneamente en el primer
año
Se recomienda corrección entre los
3 y 6 años de edad o antes si hay
síntomas
Se corrige si hay una relación entre el
flujo pulmonar Qp y el sistémico Qs
superior a 1.4-1.5
Se recomienda cierre utilizando
dispositivos especiales como el
oclusor septal Amplatzer y si es muy
grande suturar directamente

44. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Definición y
Epidemiología
Presencia de un defecto
en el septo
interventricular que
permite la comunicación
entre ambos ventrículos
Es la cardiopatía
congénita más frecuente
a nivel mundial
Clasificación
Los defectos más
frecuentes son los del
septo membranoso
La CIV muscular y la
infundibular son menos
frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños
no hay clínica
En los grandes hay un
hiperaflujo pulmonar por
el shunt Izquierda-Derecha
Soplos pequeños
presentan soplo
pansistólico y rudo que se
ausculta en región
paraesternal izquierda
Defecto pequeño causa soplo
intenso y defecto grande
provoca soplo poco audible

45. Perimembranosa
Defectos
musculares

46. Electrocardiograma
Hipertrofia biventricular
y de aurícula izquierda
Radiografía de Tórax
Cardiomegalia con plétora
pulmonar
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto, amplitud y
número. Se puede usar TC y RM
Cateterismo
Solamente ante
dudas diagnosticas o
para procedimientos
Diagnóstico

47. PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO
30-50% de los defectos pequeños cierran
al primer año
Se puede esperar a que cierre
espontáneamente, mientras se
emplean IECAS
Se recomienda cierre entre los 3 y 9 meses si
hay shunt derecha-izquierda significativo (Qp/
Qs mayor de 1.5) o síntomas de insuficiencia
cardiaca
Se realiza cierre percutáneo con
dispositivos específicos para CIV

48. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición y
Epidemiología
Persistencia de una
comunicación entre la
aorta y la arteria
pulmonar. Es normal en
la vida fetal y cierra en
las primeras 10 – 15
horas tras el nacimiento
Es más frecuente en
prematuros, niñas, casos
de hipoxemia e infección
por rubéola
Fisiopatología
Se establece un shunt
de aorta a arteria
pulmonar con
hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de
cavidades izquierdas
Normalmente cierra
por el paso de sangre
rica en oxígeno que
causa vasoconstricción
Clínica
Los signos y síntomas
dependen del tamaño
El pulso es rápido y saltón y
se ausculta soplo continuo
en maquinaria o Gibson
El soplo está presente en foco
pulmonar que se irradia a región
infraclavicular izquierda
Si hay hipertensión
pulmonar se invierte el
shunt

50. DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
sobrecarga de las
cavidades
izquierdas
En la radiografía de
tórax se aprecia
plétora pulmonar y
cardiomegalia
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se emplea
TAC o RM

51. Si es pequeño el defecto puede cerrarse solo durante la lactancia
En prematuros es frecuente el
cierre espontáneo, solo se
cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Si hay soplo es indicación de
cierre, se espera hasta los 2
años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía izquierda
con ligadura o clips metálicos
TRATAMIENTO
Primero se emplean fármacos
como Indometacina
o Ibuprofeno
(90% de efectividad),
si no se emplea cirugía
Si es pequeño el defecto
puede cerrarse solo
durante la lactancia

52. COARTACIÓN DE LAAORTA
Definición y
Epidemiología
Estrechamiento de la luz
aórtica que puede
localizarse a cualquier nivel
pero la mayoría se localizan
en la salida de la subclavia
izquierda
La valvulopatía congénita
más frecuentemente
asociada a la CoAo es la
válvula aórtica bicúspide
Clasificación
Distal al ducto o
conducto arterioso,
forma más frecuente
característica de adultos
Proximal al ducto
arterioso, forma infantil
más frecuente
Clínica
La forma preductal
causa
manifestaciones
precozmente, datos
de insuficiencia
cardiaca izquierda
La forma posductal suele
ser asintomática o
presentarse síntomas en
torno a los 30 años
La clínica es hipertensión
arterial en miembros
superiores e hipoflujo en
miembros inferiores.
Cefalea, epistaxis,
claudicación intermitente

54. Exploración Física
✓ Disminución y retraso del pulso femoral
comparado con el radial o el humeral
✓ Hipertensión en extremidades superiores y
pulsos débiles en las inferiores
✓ Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan
en espacios intercostales anteriores, axila o área
interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)
✓ Soplo mesositólico en parte anterior del tórax,
espalda y apófisis espinosas

55. Muescas
de
Rosler

56. RECORDAR
La coartación aórtica se
relaciona con
enfermedades como
ductus permeable,
estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular,
enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome
de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de
Willis

57. DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma
se muestra
desviación del eje
eléctrico a la
izquierda y signos
de hipertrofia
ventricular
izquierda
Radiografía de
tórax
signo de Rosler y el
signo del “3” en la
aorta que es la
aorta con sus
dilataciones pre y
posestenóticas
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se puede
emplear aortografía
igual que angioTAC
o RM

58. Las flechas
señalan el
signo del 3

59. Si no se repara la
esperanza de vida es
40-50 años por el daño
que ocasiona a la propia
aorta
Se realiza resección y
anastomosis término-
terminal
Otra opción es
la angioplastía
percutánea,
con o sin stent
TRATAMIENTO
Se tiene que
intervenir antes de
los 5 años
preferentemente

61. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS

62. ANOMALÍA DE EBSTEIN
Definición
Desplazamiento hacia el
ventrículo derecho de un velo
septal de la válvula tricúspide lo
que ocasiona insuficiencia
tricuspídea
Se relaciona frecuentemente
con comunicación interauricular
Clínica
Existencia de cianosis
progresiva cuando asocia
cortocircuito derecha-
izquierda
Síntomas de insuficiencia
tricuspídea, disfunción de
ventrículo derecho,
taquiarritmias

64. • Si el defecto es pequeño no requiere
tratamiento
• El tratamiento consiste en sustitución
o reparación de la válvula tricúspide
• El diagnóstico se sospecha con
radiografía (cardiomegalia), se confirma
con ecocardiografía

65. TRANSPOSICIÓN) DE GRANDES ARTERIAS
Definición
La aorta se origina en el
ventrículo derecho y la
arteria pulmonar se
origina en el ventrículo
izquierdo
Cardiopatía congénita
cianótica más frecuente
al nacimiento, más
frecuente en varones. Se
asocia a CIA o CIV
Fisiopatología
La sangre del ventrículo
izquierdo acaba en
pulmones y la del derecho
en el territorio sistémico
Esto provoca 2
circulaciones en paralelo
por lo que se necesita una
comunicación (CIA) para
ser compatible con la vida
Clínica
Cianosis intensa desde
el nacimiento que
aumenta al cerrarse
foramen oval y ductus
(se emplea
prostaglandina E1)

67. DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma
normal o puede
reflejar sobrecarga
ventricular derecha
La radiografía de
tórax muestra
hiperflujo pulmonar
La confirmación de
la anomalía es por
ecocardiografía

68. Si no se trata
fallecen el 90% de
los recién nacidos
en el primer año
Se mantiene
ductus permeable
hasta cirugía con
prostaglandina E1
Se crea o aumenta
una CIA antes de
cirugía final
Se realiza el switch
arterial de Jatene
antes de las 2 o 3
semanas de vida
TRATAMIENTO

70. TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición
Una única gran arteria sale de la
base del corazón por una única
válvula semilunar y da lugar a las
coronarias, arteria pulmonar y
aorta ascendente
Se suele acompañar de una gran
CIV. Es común en el síndrome de
Di George
Clínica
La cianosis es leve y
predomina la plétora
pulmonar pero sin
tratamiento ocasiona una
insuficiencia cardiaca severa

72. TETRALOGÍA DE FALLOT
Definición y
Epidemiología
Cuatro componentes:
Comunicación interventricular
Estenosis de la pulmonar
Cabalgamiento de la aorta
Hipertrofia del ventrículo
derecho
La cardiopatía cianótica más
común a partir del año de edad
Fisiopatología
Hay un cortocircuito a través de la
CIV es de derecha a izquierda y
gracias a la estenosis pulmonar hay
cianosis
Cuando disminuyen resistencias
periféricas (llanto, ejercicio) o aumento
del retorno venoso (hiperventilación o
“rabietas”) aumenta el cortocircuito y la
cianosis
Esto ocasiona crisis hipoxémicas.
Además hay policitemia por
hipoxia crónica

74. Está marcada
por el grado
de estenosis
pulmonar
Si es leve
solamente hay
cianosis con
ejercicio pero
con la edad la
estenosis
aumenta y
muchos
terminan con
cianosis en
reposo
Hay crisis
hipoxémicas a
partir de los 5
o 6 meses de
edad que
pueden
ocasionar
infartos,
síncope, crisis
convulsivas,
etc
En la
exploración
puede haber
cianosis,
acropaquias y
retraso en el
crecimiento
Se ausculta un
soplo de
estenosis
pulmonar de
duración e
intensidad
inversamente
proporcional
al grado de
obstrucción
CLÍNICA

77. Durante las crisis
hipoxémicas se
administra O2,
vasoconstrictores como
noradrenalina o
colocación del niño en
genupectoral o agachado
Se recomienda la
corrección quirúrgica
entre los 3 y los 6
meses de edad
La cirugía consiste en
cerrar la CIV y ampliar
la salida del ventrículo
derecho
El factor más importante
para determinar si un
paciente es candidato a
la reparación completa
es el tamaño de las
arterias pulmonares pues
su hipoplasia constituye
una contraindicación
TRATAMIENTO

78. BIBLIOGRAFÍA
Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5
años adolescentes y adultos. Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/
gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCongNinos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf
Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista
Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113
Manual CTO de cardiología