6. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
LÓBULOS, SURCOS Y CIRCUNVOLUCIONES
CORTEZA CEREBRAL
La corteza cerebral se desarrolla a partir del
palio, que tiene tres regiones:
(1) la paleocorteza (paleopalio)
(2) la arqueocorteza (arqueopalio)
(3) la neocorteza (neopalio)
7. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
COMISURAS CEREBRALES
Las comisuras más importantes
atraviesan la lámina terminal
1) Comisura anterior
2) Comisura hipocámpica o del hipocampo
3) Cuerpo calloso (aparece en la 10° semana)
4) Comisura posterior
5) Comisura habenular
Al inicio cada hemisferio cerebral crece como
una estructura independiente. Sin embargo, al
final del tercer mes, grupos de fibras nerviosas
crecen hacia uno y otro lados, con lo que
conectan un hemisferio con el otro. Estas fibras
se forman en haces, denominados comisuras, y
muchas aprovechan la lámina terminal que se
forma en la región craneal del prosencéfalo
8. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
HOLOPROSENCEFALIA(HPE):
Hace referencia a un espectro de anomalías en el
que una pérdida de estructuras de la línea media
da origen a malformaciones del cerebro y la cara.
Encefalocele
El encefalocele es una herniación del contenido intracraneal a
través de un defecto en el cráneo (cráneo bífido). Los
encefaloceles son más frecuentes en la región occipital
9. SEMANA 10
Origen y desarrollo de
la hipófisis y su dependencia de la
función hipotalámica.
10. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
La glándula pituitaria (hipófisis): Origen
ectodérmico
Vía de señalización Notch: Proliferación y
diferenciación de las células progenitoras hipofisarias
12. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
La efrina-β2 y la señalización de otras
moléculas (p. ej., FGF8, BMP4 y WNT5A)
desde el diencéfalo desempeñan un papel
esencial en la formación de los lóbulos
anterior e intermedio de la hipófisis
el gen LIM-homeobox LHX2 parece
controlar el desarrollo del lóbulo
posterior.
MÓLECULAS Y GENES
13. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Hipófisis faríngea craneofaringioma
Un resto del tallo del divertículo
hipofisario puede persistir y formar
una hipófisis faríngea en el techo de
la orofaringe
Pueden inducir hidrocefalia y disfunción
hipofisiaria
Pueden formarse dentro de la silla turca o a lo largo del tallo
de la hipófisis, pero suelen ubicarse por arriba de la silla.
16. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
DESARROLLO EMBRIONARIO DE LA
GLÁNDULA TIROIDES
Glándula tiroides
desciende en el cuello y pasa
ventralmente al hueso hioides y los
cartílagos laríngeos en desarrollo.
Istmo de la
glándula tiroides
mantiene unidos a los
lóbulos derecho e
izquierdo
7ta semana de
desarollo
la glándula tiroides ha adquirido su forma
definitiva y generalmente se ha ubicado en su
posición final en el cuello.
El 50% de las
personas
La GT presenta un lóbulo adicional llamado
lóbulo piramidal, que se extiende hacia
arriba desde el istmo.
17. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
HISTOGÉNESIS DE LA GLÁNDULA
TIROIDES
GENES EN DESARROLLO DE LA
GLÁNDULA TIROIDES:
TITF1
FOXE1
PAX8
TSHR
DUOX2
SEMANA 10
SEMANA 11
1ER TRIMESTRE
SEMANA 20
SEMANA 35
18. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
HIPOTIROIDISMO
CONGÉNITO
Es el trastorno metabólico más
frecuente de los recién nacidos.
Anomalias renales y vias urinarias
Si no es tratado, ocasiona
transtornos del desarrollo nervioso e
infertilidad
Quistes y senos del
conducto tirogloso
Se pueden formar quistes en cualquier
punto del trayecto del conducto
tirogloso
La mayoría de los quistes del conducto
tirogloso se manifiestan clínicamente
hacia los 5 años.
. La tumefacción provocada por un
quiste del conducto tirogloso suele
evolucionar en forma de una masa
indolora y móvil que aumenta de
tamaño progresivamente
Glándula tiroides
ectópica
La glándula tiroides ectópica
es una anomalía congénita
infrecuente que se suele
localizar en el trayecto del
conducto tirogloso
El tejido glandular tiroideo
lingual es el tejido tiroideo
ectópico más frecuente
19. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
DESARROLLO EMBRIONARIO DE LA
GLÁNDULA PARATIROIDES
3era bolsa faríngea
Desarrolla una parte
bulbar dorsal sólida y
una parte hueca
ventral alargada
20. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
4ta bolsa faríngea
Desarrolla una parte bulbar dorsal y una
parteventral alargada
SEMANA 6
CADA PARTE DORSAL SE
TRANSFORMA EN UNA GLÁNDULA
PARATUROIDES SUPERIOR
SE LOCALIZA EN LA SUPERFICIE DORSAL DE LA
GLÁNDULA TIROIDES
21. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
HISTOGÉNESIS DE LA GLÁNDULA
PARATIROIDES
CÉLULAS PRINCIPALES
CÉLULAS OXÍFILAS
CÉLULAS PARAFOLICULARES (Células C)
22. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
·Sindrome de
DiGeorge
AUSENCIA DEL TIMO Y DE
LA GLÁNDULA
PARATIROIDES
MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARATIROIDES:
La causa de la enfermedad de DiGeorge se debe a que las tercera y cuarta bolsa faríngea no se deferencia en el Timo y en las
glándulas paratiroides respectivamente, ya que hay una alteración en la señalización del endodermo faríngeo y las células de la
cresta neural adyacentes
genera una inactivación
de los genes TBX1, HIRA
y UFDIL
-Hipoparatiroidismo congénito
- “boca de pez”.
-Orejas dentadas y de
implantación baja
-Hipoplasia tiroidea
-Anomalías cardiacas.
-Anomalías faciales
23. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARATIROIDES:
Esta patología es poco frecuente y no es dolorosa.
En el cuello puede presentarse una masa de tejido
timico aislada a nivel de una de las glándulas
paratiroides inferiores. Esto sucede ya que este
teijdo se separó del timo en desarrollo a medida
que se desplazaba caudalmente por el cuello.
La localización de las glándulas paratiroides es muy
variable. Se pueden localizar en cualquier punto cercano al
tiroides o al timo, o bien en su interior.
En ocasiones, una glándula paratiroides inferior
permanece en la proximidad de la bifurcación de la
arteria carótida común. En otros casos se puede
localizar en el tórax.
Pueden presentarse casos en que se
presenten más de cuatro glándulas
paratiroides debido a la división de los
primordios de las glándulas originales. Por
otro lado la ausencia de este es debido a la
falta de diferenciación de los primordios o la
atrofia de una de las glándulas iniciales que
estaba en desarrollo
Glándulas paratiroides ectópicas
Tejido timico accesorio
Número anómalo de las glándulas
paratiroides
24. SEMANA 12
Origen y desarrollo de las glándulas
suprarrenales, y páncreas.
Malformaciones congénitas
25. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
CORTEZA: Mesodermo de la cresta urogenital
MÉDULA: Células de la cresta neural
SEXTA SEMANA: Aparece la corteza
como un grupo de células mesenquimales (entre
la raíz del mesenterio dorsal y las gónadas).
Los factores Sf1, DAX1 y Pbx1
desempeñan un papel importante.
26. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Las suprarrenales del feto
son entre 10 y 20 veces más
grandes que en adultos
Importancia por la producción de
precursores esteroideos que utiliza
la placenta para la síntesis de
estrógenos
27. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
CORTEZA: Mesodermo
MÉDULA: Ectodermo
Una segunda ola circunda la masa original
formando la corteza definitiva. Se trata de
células productoras de esteroides. Durante el
SEGUNDO TRIMESTRE comienzan a secretar
dehidroepiandrosterona (DHEA).
28. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
CORTEZA: Cortisol, aldosterona y andrógenos
MÉDULA: Epinefrina (ADRENALINA) y
norepinefrina (NORADRENALINA)
CORRELACIONES CLÍNICAS
Feocromocitomas:
Tumores INFRECUENTES de las células cromafines, producción y liberación
excesiva de adrenalina y noradrenalina.
Episodios paroxísticos de: hipertensión, aumento de frecuencia cardiaca y cefalea.
90% en las glándulas suprarrenales y 10% en el abdomen.
25% de tipo familiar
29. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
PÁNCREAS (MOORE) Extremo caudal del
intestino primitivo anterior
La mayor parte del páncreas procede
de la yema pancreática dorsal.
Yema pancreática ventral: Es más pequeña,
próxima a la entrada del colédoco en el
duodeno, entre las capas del mesenterio ventral
30. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Conducto pancreático: Formado por la
anastomosis de los conductos ventral y la
porción distal del dorsal.
Conducto accesorio: Formado cuando permanece la
parte proximal del conducto dorsal. Desemboca en
la papila menor.
PÁNCREAS (MOORE)
DESDES EL PUNTO MOLECULAR:
PÁNCREAS VENTRAL: FACTOR DE TRANSCRIPCIÓN PDX1 PÁNCREAS DORSAL: ACTIVINA Y FGF-2 (por la notocorda)
31. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
PÁNCREAS (MOORE)
HISTOGÉNESIS
PARÉNQUIMA DEL PÁNCREAS: ENDODERMO
AL INICIO DEL PERIODO FETAL se
desarrollan los ácinos pancreáticos de las
células que rodean los túbulos.
Los Islotes de Langerhans lo hacen a partir
de las células que se separan de los túbulos
y quedan situados entre los ácinos.
LA SECRECIÓN DE INSULINA: PERIÓDO
FETAL (SEMANA 10)
32. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
CORRELACIONES CLÍNICAS
PÁNCREAS ECTÓPICO
Tejido pancreático separado del páncreas.
Localizado: Mucosa del estómago, porción proximal del
duodeno, yeyuno, antro pilórico y divertículo ileal (de Meckel).
Puede ser asintomático o causar síntomas digestivos
(obstrucción, hemorragia, tumores malignos).
PANCREAS ANULAR
Infrecuente pero puede dar lugar a obstrucción
duodenal
Lactantes: síntomas de obstrucción
Se hace evidente cuando hay pancreatitis.
Se asocia al síndrome de Down, rotación
intestinal anómala o problemas cardíacos.
Mayor incidencia en mujeres
34. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
FASE
INDIFERENCIADA
determinado por el espermatocito X oY que fecunda al ovocito
7 semana
Desarrollo de las gonadas
mesotelio mesenquima celulas germinales
primordiales
epitelio del
mesodermo que
reviste la pared
abdominal posterior
tejido conjuntivo
embrionario
celulas indiferenciadas
iniciales
35. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
desarrollo
gonadal
5 semana
engrosamiento del
mesotelio en la parte
medial del mesonefro
ocasiona una protrusion
a su lado medial: cresta
gonadal
tiempo despues
cordones
gonadales
Aquí las gonadas ya
estan formadas por una
corteza y medula
En embriones XY, la
medula forma el
testiculo y la corteza
involuciona
CELULAS INDIFERENCIADAS O BIPOTENCIALES
36. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Son celulas
progenitros
sexuales
Son celulas
grandes y
esféricas
en el plegamiento
del embrion el
dorso de la
vesicula umbilical
se incorpora
las celulas
primordiales migran
por la parte dorsal del
intestino primitivo
posterior
Hasta llegar a las
crestas gonadales
Pueden
identificarse
desde el día 24
entre las celulas
de la vesicula
umbilical
Cerca de donde se
origina el
alantoides
Desarrollo de LAS GONADAS
Celulas Germinales
Stella
Fragilis
BMP-4
37. DESARROLLO DE LOS TESTÍCULOS
Cordones seminíferos se transforman: túbulos seminíferos,
los túbulos rectos y la red testicular.
Túbulos seminíferos: Separados por mesénquima que origina las células intersticiales (Leydig).
OCTAVA SEMANA: Segregación de hormonas androgénicas (Testosterona y Androstenediona).
Túbulos seminíferos: No muestran luz
hasta la pubertad.
Sus paredes tienen 2 tipos de células:
Células de Sertoli: Apoyan la
espermiogénesis y proceden
del epitelio de superficie de los
testículos. Forman la mayor
parte del epitelio seminífero
del testículo fetal.
Espermatogonias:
Células espermáticas
primitivas derivadas de
las células germinales
primordiales.
PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
38. DESARROLLO DE LOS
TESTÍCULOS
Gonadotropina Coriónica Humana:
Estimula la producción de testosterona
(pico entre la Semana 8 y 12).
Células de Sertoli: Producen AMH o
sustancia inhibidora mülleriana (MIS)
desde la Semana 8 hasta la pubertad
(pico).
Suprime
Desarrollo de los
conductos
paramesonéfricos, que
forman el útero y las
trompas uterinas
6 - 7
SEMANAS
Los testículos producen hormonas masculinas como la
testosterona y la AMH
DESARROLLO DE CONDUCTOS GENITALES:
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS Y LAS
GLÁNDULAS GENITALES MASCULINOS:
DURANTE
DESARROLLO
DEL FETO
Células de Sertoli generan AMH, mientras que las células
intersticiales comienzan a producir testosterona en la
octava semana.
Estimula los conductos mesonéfricos para formar los
conductos genitales masculinos
TESTOSTERONA
induce la regresión de los conductos paramesonéfricos
AMH
PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
39. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Bajo la influencia de la testosterona producida por
los testículos fetales durante la octava semana, la
parte proximal de cada conducto mesonéfrico se
enrolla para formar el epidídimo
DESARROLLO DE CONDUCTOS GENITALES
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS Y LAS
GLÁNDULAS GENITALES MASCULINOS:
A medida que degenera el mesonefros, persisten
algunos túbulos mesonéfricos y se transforman en los
conductillos eferentes.
Estos conductillos se abren en el conducto del
epidídimo.
Distalmente al epidídimo, el conducto mesonéfrico
adquiere una gruesa capa de músculo liso y se convierte
en el conducto deferente
40. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
Bajo la influencia de la testosterona producida por
los testículos fetales durante la octava semana, la
parte proximal de cada conducto mesonéfrico se
enrolla para formar el epidídimo
DESARROLLO DE CONDUCTOS GENITALES
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS Y LAS
GLÁNDULAS GENITALES MASCULINOS:
A medida que degenera el mesonefros, persisten
algunos túbulos mesonéfricos y se transforman en los
conductillos eferentes.
Estos conductillos se abren en el conducto del
epidídimo.
Distalmente al epidídimo, el conducto mesonéfrico
adquiere una gruesa capa de músculo liso y se convierte
en el conducto deferente
42. PONENTE: BOGGIO CUENCA FARIDE
HIPOSPADIAS
PENOESCROTAL
HIPOSPADIAS DEL
PENE
HIPOSPADIAS
GLANULAR
HIPOSPADIAS
PERINEAL
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL PENE
El hipospadias es la malformación congénita más frecuente del pene. Hay cuatro
tipos principales:
HIPOSPADIAS
El orificio uretral externo se localiza
en la superficie ventral del glande del pene
En la superficie
ventral del cuerpo del pene
El orificio de la uretra se localiza
en la unión entre el pene y el
escroto.
Los pliegues labioescrotales no se
fusionan y el orificio uretral externo se localiza
entre las mitades no fusionadas del
escroto.
44. EPISPADIAS
En aproximadamente 1 de cada 30.000 bebés varones, se presenta una condición
en la cual la uretra se abre en la parte superior del pene. Cuando el pene está en
reposo, su superficie superior apunta hacia adelante.
SE ABRE EN LA CARA
DORSAL DEL
GLANDE, QUE SUELE
SER ANCHO Y
APLANADO
EL MEATO URETRAL
SE ABRE A LO LARGO
DE LA CARA DORSAL
DE CUERPO DEL PENE
SE SITÚA CON LA
SALIDA DE LA
URETRA A NIVEL DE
LA UNIÓN DEL PENE
CON EL PUBIS
45. Criptorquidia
La criptorquidia (testículos ocultos) es la anomalía más frecuente en los recién nacidos y se observa
en, aproximadamente, el 30% de los prematuros de sexo masculino y el 3-5% de los recién nacidos a
término de sexo masculino. La criptorquidia refleja el hecho de que los testículos comienzan a
descender hacia el escroto al final del segundo trimestre de la gestación.
Si no se corrige este problema, los pacientes muestran un
riesgo significativamente elevado de presentar tumores de
células germinales, especialmente en los casos de
criptorquidia abdominal.
Los testículos no descendidos son, a menudo,
histológicamente normales en el momento del nacimiento,
pero hacia el final del
primer año muestran un desarrollo insuficiente con atrofia
46. Testículos ectópicos
Mientras los testículos atraviesan el conducto inguinal, se pueden desviar de su trayecto habitual y
descender hasta localizaciones anómalas
DORSAL AL PENE
En la porción proximal de la parte medial del muslo.
(localización externa a la aponeurosis del músculo oblicuo
externo).
En el lado opuesto (ectopia cruzada)