2. INTRODUCCIÓN
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
1.- Aparecen hacia la mitad de la tercera semana
2.- Late espontáneamente en la semana 4 de desarrollo
3. 3.- Deriva principalmente de:
El mesodermo esplácnico: que forma el primordio del corazón (fig. 13-1A y B).
El mesodermo paraxial y laterale: n la proximidad de las placodas óticas.
El mesodermo faríngeo: Las células de la cresta neural procedentes de la región localizada entre las vesículas óticas y los límites
caudales del tercer par de somitas.
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
9. DEXTROCARDIA
El situs inversus, que se produce en 1/ 7.000 individuos , generalmente tiene una fisiología normal, a pesar de que
existe un leve riesgo de defectos cardíacos.
Dextrocardia: Es la ubicación del corazón sobre el lado
derecho del tórax en vez del izquierdo,
Provocada porque se forma el asa cardíaca hacia la
izquierda el lugar de la derecha.
Puede coincidir con situs inversus, que es una inversión
completa de asimetría en todos los órganos.
https://www.elsevier.es/es-revista-imagen-diagnostica-308-pdf-S2171366912700483
10. Dextrocardia con situs inversus: Inversión completa de la asimetría de los órganos,
siendo estos el corazón, hígado, páncreas, estómago.
Existen tres tipos
de Dextrocardia
Dextropisición: Desplazamiento de estructuras hacia el lado derecho debido a
lesión en el lado contrario o perdida de volumen pulmonar.
Dextroversión: Desplazamiento del corazón únicamente hacia el lado opuesto.
DEXTROCARDIA
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11. Piel azulada
Dificultad respiratoria
Insuficiencia para crecer y aumentar de
peso
Fatiga
Ictericia (piel y ojos amarillos)
Piel pálida (palidez)
Infecciones repetitivas de los senos
paranasales o del pulmón
Radiografías del tórax
Tomografías computarizadas (TC) del
corazón
Electrocardiograma (mide la actividad
eléctrica del corazón)
Resonancia magnética (RM) del corazón
Ecocardiografía (para ver las estructuras
del corazón y el flujo sanguíneo dentro
del corazón)
Síntomas
Pruebas y exámenes
DEXTROCARDIA
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12. El tipo de tratamiento: cirugía.
Estos medicamentos ayudan a que la cirugía:
•Diuréticos
•Cardiotónicos
•Inhibidores IECA
Los niños con el SÍNDROME DE KARTAGENER necesitarán
tratamiento repetitivo con antibióticos para las infecciones
sinusales y pulmonares.
Los niños con un bazo ausente o anormal necesitan antibióticos
a largo plazo.
Es probable que todos los niños con defectos cardíacos
necesiten tomar antibióticos antes de cirugías o tratamientos
dentales.
DEXTROCARDIA
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18. COMUNICACIÓN INTERATRIAL
La Comunicación Interatrial (CIA) es una anormalidad cardíaca congénita con una incidencia de 6,4/ 10 000
nacimientos y con una mayor prevalencia en mujeres que en varones.
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034--
19. CIA INTERAURICULAR TIPO OP
Puede ocurrir cuando no ocurre la proliferación de
las almohadillas endocárdicas para cerrar el ostium
primun durante la formación del tabique
interauricular.
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034--
20. CIA POR PERSISTENCIA DEL OS
CIA por persistencia del ostium secundum: está caracterizado por una gran abertura entre los
atrios derecho e izquierdo y que es causado por la Apoptósis excesiva y reabsorción del septum
primum o por el desarrollo inadecuado del septum secundum.
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034--
21. CIERRE PREMATURO DEL FORAMEN
OVAL
El cierre prematuro del foramen oval o foramen oval restrictivo
intraútero es una entidad clínica rara pero seria, de etiología
desconocida. Puede ocasionar diversos defectos cardíacos,
hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, hidrops
fetal y muerte. El diagnóstico puede realizarse mediante
ecocardiografía fetal, aunque en la mayoría de los casos sucede en
autopsia posmortem.El cierre prematuro del foramen oval o
foramen oval restrictivo intraútero es una entidad rara de etiología
desconocida.
Dicha patología se asocia a un riesgo elevado de hipertensión
pulmonar y puede ocasionar insuficiencia cardíaca congestiva con
hidrops y muerte fetal. También, se puede asociar con disfunción
diastólica en el período neonatal.
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034--
22. DOBLE SEPTO INTERAURICULAR
El doble septo interauricular (DSIA) es un
defecto septal muy raro que consiste en
un tabique “duplicado” y una cavidad
persistente entre las dos aurículas
(cavidad interauricular, CAI), sin embargo,
embriológicamente, es posible que se
trate de una valva venosa izquierda
persistente del seno venoso, ya que no
existen 2 septos per sé.
23. DOBLE SEPTO INTERAURICULAR
El DSIA es una anomalía congénita cardíaca
extremadamente rara, cuya importancia radica
en que puede confundirse con otras anomalías,
como el aneurisma del septum auricular o la
comunicación interauricular.
La mejoría de las técnicas ecocardiográficas y la
disponibilidad del estudio tridimensional
facilitan su diagnóstico.
La punción transeptal en procedimientos
invasivos, como la ablación de venas
pulmonares y la valvuloplastia mitral en
pacientes afectados con DSIA, puede convertirse
en un desafío técnico que se ve superado
conociendo previamente la anatomía septal
auricular.
FUENTE: https://video.grupocto.com/videosEspecialidades/Revista_ecocardiografia/MAR_2023/Pdfs/RETIC_%20MAR_2023_Vol_3_1_CS_05.pdf
26. COR TRIATRIUM
El cor triatriatum es una alteración cardiológica rara donde la
aurícula izquierda se divide en 2 compartimentos por una
membrana fibromuscular con un orificio de diámetro
variable.
EMBRIOLÓGICAMENTE
Es resultado de una incorporación incompleta de la vena
pulmonar común embrionaria a la aurícula izquierda, que
forma como resultado una cámara auricular proximal o
accesoria a la aurícula verdadera, separada en 2
compartimentos por una membrana fibromuscular.
La membrana que separa la aurícula en 2 partes varía
significativamente en tamaño y forma. De acuerdo con el
grado de integridad de la membrana, el cor
triatriatum puede ser clasificado como obstructivo o no
obstructivo.
FUETE: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1134009623000803
27. COR TRIATRIUM
SÍNTOMAS
Está en relación con las propiedades obstructivas
que mimetizan la estenosis mitral y la presencia de
una comunicación interauricular.
El área de apertura de la membrana no se altera
con la edad y la presentación tardía puede
obedecer al desarrollo de complicaciones, como
insuficiencia mitral o fibrilación auricular.
Tanto el momento de aparición de los síntomas
como el PRONÓSTICO de estos pacientes
dependen de 2 factores:
◦ Por un lado, el diámetro de perforación del orifico de
la membrana divisoria fibromuscular,
◦ Por otro, el grado de descompresión del
compartimento superior a través de una
comunicación interauricular, o al conectarse esta a
una vía venosa pulmonar externa
Figura 1. A. Vista de las 4 cámaras donde se observa la membrana dividiendo la aurícula izquierda en 2 cámaras. B. Eje largo en el
cual se observa la membrana fibromuscular que se encuentra por arriba de la válvula mitral.
FUETE: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1134009623000803
28. COR TRIATRIUM
Se presenta en sesión medicoquirúrgica, aceptándose para cierre del
defecto, ligadura del conducto arterioso y resección de la membrana.
Por medio de una esternotomía media y una timectomía
parcial con protocolo de canulación aorto bicava y cardioplejía
retrógrada, se realiza abordaje por auriculotomía derecha
identificando septum interauricular y comunicación
interauricular, la cual se amplía identificando membrana en
aurícula izquierda con orificio central hacia la válvula mitral.
Se realiza resección de la membrana que cubre la válvula
mitral, cierre de la comunicación interauricular y ligadura del
conducto arterioso, se induce pinzamiento aórtico e hipotermia
moderada, referencia en 4 cuadrantes con sutura de
monofilamento, y se realiza resección de la membrana de
4 × 3 cm y grosor de 3 mm de espesor, cierre simple de la
comunicación interauricular cribosa de 4 × 4 mm y ligadura del
conducto arterioso de 3 mm de boca pulmonar. El tiempo total
de pinzamiento aórtico fue de 57 min, y el tiempo de
derivación cardiopulmonar de 83 min. Salida de bomba en
ritmo sinusal. En el ecocardiograma posquirúrgico no se
observan cortocircuitos residuales ni remanente de membrana
en aurícula izquierda
29. BIBLIOGRAFIA
- Embriologia clínica de MOORE 10 EDICION
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034--
- https://cardiopatiascongenitas.net/cardiopatias-congenitas/tipos_cc/canal_av/
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1134009623000803
-
https://video.grupocto.com/videosEspecialidades/Revista_ecocardiografia/MAR_2023/Pdfs/RETIC_%20MAR_2020_Vol_3
_1_CS_05.pdf
31. EMBRIOLOGIA CARDIOVASCULAR
MR – CARDIOLOGIA CELSO MERCADO MOLER
TABICAMIENTO VENTRICULAR
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA DE CONDUCCION
32. FORMACIÓN DE LOS TABIQUES
Los tabiques se forman entre los días 27 y 38
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
33. FORMACION DE TABIQUES CARDIACOS
FORMACION DEL TABIQUE EN EL CONDUCTO AURICULOVENTRICULAR
FINAL DE LA CUARTA SEMANA: 4 ALMOHADILLAS ENDOCARDICAS
VENTRICULARES
34. TABICAMIENTO AURICULO VENTRICULAR
3.- Al final de la cuarta semana, se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas auriculoventriculares superior e inferior,
que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios auriculoventriculares
1.- EL canal auriculoventricular va a comunicar con el ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo cardíaco por el reborde bulboventricular
2.- Luego, crecerá hacia la derecha para comunicarse con ambos ventrículos
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
35. FORMACION DE TABIQUES VENTRICULARES
FORMACION DEL TABIQUE EN EL CONDUCTO AURICULOVENTRICULAR
AL INICIO, EL CONDUCTO AURICULOVENTRICULAR PERMITE SOLO EL ACCESO
SOLO AL VENTRICULO IZQUIERDO PRIMITIVO, ESTO PORQUE ESTA SEPARADO
POR EL BULBO ARTERIAL POR EL BORDE BULBOVENTRICULAR
FINAL DE 5TA SEMANA EL EXTREMO POSTERIOR DEL
BORDE SE EXTIENDE CASI HASTA LA MITAD DE LA BASE
DE LA ALMOHADILLA Y SE HACE MUY ESTRECHA,
PERMITIENDO QUE EL CONDUCTO TENGA ACCESO AL
VENTRICULO DERECHO PRIMITIVO
36. FORMACION DE TABIQUES VENTRICULARES
FORMACION DEL TABIQUE EN EL CONDUCTO AURICULOVENTRICULAR
LAS ALMOHADILLAS DORSAL Y VENTRAL SE
FUSIONAN PARA DAR ORIGEN A LA DIVISION
COMPLETA DEL CONDUCTO EN ORIFICION
AURICULOVENTRICULARES IZQUIERDO Y DERECHO
AL FINAL DE LA QUINTA SEMANA
38. FORMACIÓN DE UN TABIQUE EN EL CONDUCTO
AURICULOVENTRICULAR
Final de 4ta semana: aparecen almohadillas endocárdicas AV (mesenquimatosas) en márgenes
anterior y posterior del conducto
Al inicio, el CAV solo da acceso al ventrículo primitivo, que se separa del bulbo arterial por el borde
bulboventricular
Almohadillas anterior y posterior se proyectan a la luz y se fusionan dando lugar a conducto dividido
en un orificio AV Derecho e Izquierdo
Al final de la 5ta semana, el extremo posterior del borde bulboventricular termina casi en el centro de
la base de la almohadilla endocárdica superior
La sangre pasa directamente a ambos ventrículos
FORMACIÓN
DE
UN
TABIQUE
EN
EL
CONDUCTO
AURICULOVENTRICULAR
Aparecen almohadillas AV laterales
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
39. La conexión atrioventricular puede ser:
TABICAMIENTO
ATRIOVENTRICULAR
A. Univentricular
B. Ambas aurículas se conectan con un ventrículo o
biventricular
C. Cuando cada aurícula se conecta con un
ventrículo
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
42. CLASIFICACIÓN
TABIQUE VENTRICULAR
1.- Perimenbranosa o infracristal de 70 a 80%
2.- Muscular o trabecular 15 a 20 %
3.- De entrada entre las 2vav, posterior e inferior <5%
4.- De salida, justo antes del nivel de la valvula semilunar, tambien
infundibular conal o supracristal <5%
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
46. FORMACION DE VALVULAS AV
CADA ORIFICIO AURICULOVENTRICULAR ESTA
CIRCUNDADO POR PROLIFERACIONES DE TEJIDO
MESEQUIMATOSO
EL TORRENTE SANGUINEO AHUECA Y
ADELGAZA EL TEJIDO, GENERANDO QUE PASE
DE SER MESENQUIMATOSO A FIBROSO,
PERMANECIENDO UNIDO A LA PARED
VENTRICULAR POR MEDIO DE CORDONES
MUSCULARES
47. FORMACION DE VALVULAS AV
EL TEJIDO MUSCULAR DE LOS
CORDONES SE DEGENERA Y ES
SUSTITUIDO POR TEJIDO CONECTIVO
DENSO CUBIERTO POR ENDOCARDIO Y
QUEDAN CONECTADAS A TRABECULAS
MUSCULARES GRUESAS (MUSCULOS
PAILARES) POR CUERDAS TENDINOSAS
50. Fuente: http://www.scielo.org.pe/pdf/rgo/v66n4/2304-5132-rgo-66-04-00010.pdf
En el presente caso, se trató de un caso antenatal de no compactación del ventrículo derecho,
donde la madre era portadora de dicha patología, y que sirvió para el estudio exhaustivo del
corazón de su bebé por medio de la ecocardiografía 2D, Doppler color y las curvas de
deformación miocárdica (strain) técnica, que no fue utilizada a tiempo.
51. FUENTE: http://www.scielo.org.pe/pdf/rgo/v66n3/2304-5132-rgo-66-03-00018.pdf
En conclusión, es la cardiopatía congénita más frecuente,
siendo los de tipo medio muscular más comunes que los
perimembranosos. Los DVS perimembranosos están
asociados con riesgo alto de anomalías cromosómicas,
los cuales tienen riesgo similar a las gestaciones
normales.
La incidencia de anomalías cromosómicas y DVS aislado
es relativamente bajo. El cierre espontáneo del DVS
depende del tamaño, sitio y tipo del defecto en útero o
postnatal, pudiendo considerarse benigno.
54. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN
El sistema de conducción deriva también del
mesénquima cardiogénico.
El día 21, el corazón empieza a latir en
sentido cefalocaudal.
Inicialmente, el marcapasos se encuentra en
la porción caudal del tubo cardíaco
izquierdo.
- Embriologia clínica de Langman 12 EDICION
63. Caso del Mes SLARP – Abril 2023
Fuente: ://slarp.net/caso-del-mes-slarp-abril-2023/
64. Diagnóstico final: fibroma cardiaco que afectó el sistema de conducción del ventrículo derecho.
Fuente: ://slarp.net/caso-del-mes-slarp-abril-2023/