1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS
HALLAZGOS ANATOMICOS
Dra. Edda Leonor Velásquez
Medicina Interna

3. Para realizar el diagnostico anatómico de
las cardiopatías congénitas se debe dividir
al corazón en 3 segmentos:
◦ Atrios.
◦ Ventrículos.
◦ Grandes arterias.

5.  Debemos seguir 5 pasos en al
diagnóstico:
1) Situs atrial
2) Unión atrioventricular
3) Unión Ventriculoarterial
4) Defectos asociados
5) Particularidades adicionales

6.  El situs esta dado por la posición y
morfología de los atrios.
SITUS ATRIAL

7.  Existen cuatro tipos de situs atrial:
1.Situs solitus
2.Situs inversus
3.Isomérico:
A) Dextroisomerismo.
B) Levoisomerismo.
SITUS ATRIAL

9. SITUS INVERSUS

13.  En mas del 50% de los casos con
cardiopatías complejas existe una
discordancia entre el situs visceral y el
atrial.
 La concordancia entre el situs atrial y el
situs bronquial se aproxima al 95%
SITUS ATRIAL

14. SITUS ATRIAL

15.  Cardiopatía congénita con
cianosis
 Cardiopatía congénita sin
cianosis
 Miocardiopatías
Clasificación de las Cardiopatías
Congénitas

16. CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CON
CIANOSIS
CARDIOPATÍAS CON CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO
CORTOCIRCUITO VA MIXTO
a) Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar a)Con cardiomegalia e hiperflujo
1. Tetralogía de fallot pulmonar
2. Atresia pulmonar + CIV 1. TGA
3. Obstrucción a nivel tricuspídea 2. CATVP
3. Tronco arterial común
4. Doble cámara de salida de ventrículos
5. Conección atrioventricular univentricular
b) Con cardiomegalia y oligohemia b)Sin cardiomegalia y con
pulmonar oligohemia pulmonar.
1. Enfermedad de Ebstein 1. TGA + EP
2. Atresia pulmonar sin CIV 2. Conección atrioventricular univentricular con EP.
3. Estenosis pulmonar valvular crítica 3. Doble cámara de salida de los ventrículos = EP

17. CARDIOPATIAS CONGENITAS
SIN CIANOSIS
CARDIOPATIAS CON SIN CORTOCIRCUITO( SIN
CORTOCIRCUITO ARTERIO CARDIOMEGALIA Y FLUJO
VENOSO ( CARDIOMEGALIA Y PULMONAR NORMAL)
FLUJO PULMONAR AUMENTADO)
1. PCA 1. EA
2. CIV 2. EP
3. CIA 3. COARTACION DE AORTA

18. CUNICACION
INTERVENTRICULAR

19. Es la falta parte del tabique
que separa a ambos
ventrículos.
DEFINICION

20.  Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a
expensas del septum membranoso.
 Alteraciones del cojinete dorsal del
septum atrioventricular ---- septum de
entrada
Mecanismos de CIV.

21.  Reabsorción o necrosis de porciones
trabeculares del septum --- Muscular
(Roger)
 Alteraciones en septación conal – Salida.
 Desplazamiento anterior del septum
interinfundibular -- defectos altos (fallot)
Mecanismos de CIV.

25. Perimembrano
so
Infundibular
musculomebranosos
Infundibular
muscular
Entrada Musculomembranosa
Entrada muscular Trabecular muscular
Posible Localización

26. El comportamiento depende de:
1. Del tamaño del orificio.
2. De los niveles de resistencias pulmonares.
 Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS.
 En las primeras horas están balanceadas
(no existirá cortocircuitos)
 En primeras semanas disminuyen RP y
aumenta cortocircuito.
FISIOPATOLOGIA .

27.  Signos en CIV chicas
◦ Desarrollo pondoestatural norma.
◦ No hay cardiomegalia.
◦ No signos de HP.
◦ Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso
en tipo Roger)
Manifestaciones Clínicas.

28.  Signos en CIV grandes.
◦ Hipodesarrollo pondoestatural.
◦ Deformidad precordial (costillas cartilaginosas)
◦ Palpación de ápex amplio y desplazado
◦ Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo)
◦ Reforzamiento del 2P.
◦ Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2)
Manifestaciones Clínicas.

33.  El tabique interatrial separa ambos atrios
y a los circuitos sistémico y pulmonar;
está constituido por 3 elementos:
◦ Septum primum
◦ Septum secundum
◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada
con el SS.

34.  Representa el 7% de las anomalías
aisladas.
 Mas frecuente en el sexo femenino.
 Se ha clasificado de acuerdo al sitio del
septum que ocupa:
◦ Ostium Secundum (mas frecuente)
◦ Ostium primum
◦ Seno venoso superior, inferior y coronario.
◦ Foramen oval permeable.

35. CLASIFICACIÓN DE LA CIA DE
ACUERDO A LA LOCALIZACIÓN

36. SVS = seno
venoso superior
FS = forâmen
secundum
FP = forâmen
primum
OO = orifício
oval
SVC = seno
venoso
coronario
SVI = seno
venoso inferior

37.  Permite el paso de sangre del atrio
izquierdo al derecho, lo que produce
sobrecarga de las cavidades derechas e
hiperflujo pulmonar
 El grado de cortocircuito depende de el
tamaño del defecto y de la relación entre
la presión diastólica del VD y el VI.

38.  Puede pasar inadvertida por muchos años
(pocos síntomas)
 Síntomas :
◦ Fatiga ligera
◦ Infecciones de vías respiratorias frecuentes.
◦ Falla de medro
◦ Deformidad precordial.
 Exploración física:
◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido.
◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar.
Diagnostico.

39.  Dilatación de atrio y
ventrículo derecho.
 Arteria pulmonar
dilatada
 Circulación
pulmonar
aumentada.
Radiografía de Tórax

40.  Prolongación del PR.
 Datos de dilatación
de atrio y ventrículo
derecho.
 Bloqueo de rama
derecha HH (86%)
 DIAGNOSTICO
DEFINITIVO :
◦ ECOCARDIOGRAMA.
Electrocardiograma.

41.  Quirúrgico.
◦ Entre los 4 a 5 años.
◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes
arritmias.
◦ QP/QS mayor de 1.5
 Intervencionista
◦ CIV menor de 22 mm
◦ Bordes mayores de 4 mm.
TRATAMIENTO

44.  Representa el 10 % de las cardiopatías
congénitas.
 El 50% de los casos presentan estenosis
infundibular .
 10% estenosis valvular pulmonar.
 30% ambas.
 2 a 5 % la coronaria descendente anterior
nace de coronaria derecha e irriga el
infundíbulo.
 La causa mas frecuente de cianosis tardía.
Epidemiologia.

45.  Desviación anterior y a la izquierda del
tabique interventricular.
 Desviacion del tabique infundíbulo a la
derecha lo que provoca desalineamiento y
CIV, además que la aorta cabalgue sobre
el tabique .
Embriología.

47.  Aorta cabalgante.
 Comunicación interventricular alta por
desalineamiento del septum infundibular
 Estenosis pulmonar, infundibular o mixta.
 Hipertrofia del VD
Anatomía .

49.  Presentación clínica variable.
 Los síntomas dependen de la gravedad de
la estenosis pulmonar.
 Lo común es cianosis tardía (EP
progresiva).
 Menos frecuente cianosis temprana .
 Cuando hay EP poco importante –
diferencia de Pº en ventrículos ---
comportamiento CIV.
Diagnostico.

50.  Crisis de hipoxia es complicación mas
grave
◦ Mas frecuente en las mañanas.
◦ Esfuerzo físico.
◦ Fiebre.
◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada)
◦ Representan una mala evolución y poca
tolerancia
◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)

51.  Niño sin facies características.
 Cianosis en lechos ungueales y mucosas.
 Primer ruido normal.
 Segundo ruido único, con reforzamiento.
 Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP
critica)
 Soplo sistólico expulsivo (intensidad es
inversamente proporcional a la estenosis)
.
Exploración física

52.  Encuclillamiento
(reposo, incremento
de retorno venoso)
 Hipocratismo
cianótico
◦ Abombamiento de
porción distal de
dedos de manos y
pies (palillos de
tambor)
◦ Mas frecuente
después de 1 año

54. Mediante diversos
cortes podemos
determinar las
alteraciones
anatómicas
propias de la
cardiopatía.
ECOCARDIOGRAMA

55.  Cirugías
Paliativas
◦ Cirugía de
Waterson
 Ao ascendente a
rama derecha de
la arteria
pulmonar.
◦ Blalock-Taussing
modificada
 Subclavia con
rama pulmonar
ipsilateral.

56.  Corrección Total
◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos
mixtos)
◦ Cierre del defecto interventricular
◦ Orientación de la aorta al VI.

59.  Obstrucción de la
aorta que se localiza
casi siempre en la
unión del cayado
aórtico y la aorta
descendente.
 La estrechez es
producto de un
pliegue de la capa
media hacia la luz del
vaso.
Definición.

60. En relación con el conducto o ligamento
arterioso:
1. Preductal.
2. Yuxtaductal .
3. Posductal .
clasificación

61.  Depende de:
◦ Grado de obstrucción.
◦ La presencia de circulación colateral.
◦ Su relación con el conducto arterioso.
 Hay un aumento la presión sistólica del
VI, con vasoconstricción de arteriolar.
Fisiopatología

62.  Dependen del grado de coartación.
 Segmento superior del cuero atlético.
 Puede haber cianosis en miembros
inferiores
 Cuando es aislada se puede auscultar un
soplo sistólico de baja intensidad en
mesocardio o en región interescapular.
 Diferencia de presión entre miembros
superiores e inferiores.
Diagnostico.

63.  Diversos grados de
cardiomegalia.
 Datos de
crecimiento VI.
 Prominencia del
botón aórtico.
 Signos de Roessler
(deformidades en
borde inferior de
costillas)
Radiografía de Tórax

64.  Determina las características de la
coartación (tanto anatómicas como el
grado de repercusión hemodinámica) así
como los defectos asociados .
Ecocardiograma

65. RESONANCIA MAGNÉTICA.

66. CATETERISMO.